3. Đ-ờng mật ngoài gan 1 Giải phẫu bình th-ờng
3.3.Các bất th-ờng bẩm sinh 1 Hẹp đ-ờng mật
3.3.1. Hẹp đ-ờng mật
Nguyên nhân của hẹp đ-ờng mật vẫn ch-a biết chắc chắn. Thoạt tiên đ-ợc cho là một bất th-ờng bẩm sing; tuy nhiên, nó có thể do nhiễm khuẩn nguồn gốc virus, và xuất hiện ở giai đoạn tr-ớc sinh hoặc ngay sau sinh. Về bệnh học, ng-ời ta thấy tắc tiến lên của đ-ờng mật ngoài gan, trong nhiều tr-ờng hợp có tắc túi mật. Tắc kéo dài vào đ-ờng mật trong gan ở gần rốn gan. Về lâm sàng, có vàng da sơ sinh dai dẳng. Trên siêu âm, túi mật ở các bệnh nhân hẹp đ-ờng mật th-ờng nhỏ (chiều dài < 1,5cm) hoặc không có. Tuy nhiên, một túi mật kích th-ớc bình th-ờng vẫn thấy ở 15 đến 20% bệnh nhân hẹp đ-ờng mật. Các nhà điều tra đã gợi ý rằng, nếu túi mật co sau ăn đ-ờng miệng, chẩn đoán hẹp đ-ờng mật không chắc đúng bởi vì chỉ đôi khi mới thấy một tr-ờng hợp túi mật co. Các dấu hiệu phối hợp của hẹp đ-ờng mật gồm đa lách, tĩnh mạch cửa tr-ớc tá tràng, các bất th-ờng quay của ruột.
Hẹp đ-ờng mật phải phân biệt với viêm gan sơ sinh, bởi vì hẹp đ-ờng mật cần điều trị phẫu thuật và kết quả phẫu thuật tốt khi bệnh nhân d-ới 2 tháng tuổi. Các bệnh nhân viêm gan sơ sinh th-ờng có túi mật kích th-ớc bình th-ờng (chiều dài > 1,5cm), túi mật co sau ăn đ-ờng miệng. Phần lớn bệnh nhân viêm gan sơ sinh có thể thấy ống gan chung trên siêu âm, trong khi các bệnh nhân hẹp đ-ờng mật th-ờng không thấy ống gan chung tr-ớc tĩnh mạch cửa
Do các dấu hiệu siêu âm không đặc hiệu, chụp lấp lánh gan mật đ-ợc thực hiện để đánh giá xa hơn và th-ờng giúp phân biệt viêm gan sơ sinh với hẹp đ-ờng mật tr-ớc tháng thứ ba của cuộc đời. Hẹp đ-ờng mật sẽ không có sự bài xuất vào ống tiêu hóa. Nếu viêm gan nặng cũng sẽ không thấy bài xuất, sinh thiết gan và chụp cản quang đ-ờng mật đ-ợc yêu cầu thực hiện.