rối loạn đông máu bẩm sinh

... rối loạn đông máu trẻ sơ sinh bị nhiễm khuẩn huyết quan trọng để phát sớm rối loạn đông máu, hiểu mức độ rối loạn đông máu, góp phần chẩn đoán sớm, xử trí kịp thời để giảm hậu rối loạn đông máu ... - Cơ chế rối loạn đông máu vi khuẩn Gram (+): - Các vi khuẩn Gram (+) gây rối loạn cầm máu – đông máu ngoại độc tố thành phần khác vi khuẩn xâm nhập vào tuần hoàn 1.5 Rối loạn đông máu nhiễm ... NKH Cấy máu Xét nghiệm đông máu, huyết học… Cấy máu dương tính Cấy máu âm tính Nhiễm khuẩn huyết Nhóm chứng Phân tích xét nghiệm cầm máu – đông máu Đối Phân tích xét nghiệm cầm máu – đông máu Phân...

Ngày tải lên: 24/03/2016, 22:02

... tr Đi cng Các rối loạn đông cầm máu hay gặp khoa HSCC Hai hoàn cảnh: Mắc phải Bẩm sinh hay mắc từ trước vào khoa HSCC Điểm qua rối loạn hay gặp Quá trình cầm -đông máu Cầm máu: tiểu cầu, ... yếu tố đông máu Tìm chất kháng yếu tố đông máu Các rối loạn thường gặp Bẩm sinh Bệnh von Willebrand Mắc phải Giảm SL tiểu cầu, chức năng: Giảm Thiếu yếu tố XI Rối loạn chức thuốc Suy Rối thuốc ... Willebrand, TAX2 Đông máu Nội sinh: XII, XI, IX, VIII Ngoại sinh: VII, IX Tiêu cục máu đông Chất chống đông tự nhiên: PGI2 Antithrombin III Thrombomodulin: Protein C, S Quá trình đông máu Khám...

Ngày tải lên: 17/12/2013, 11:15

... lại thiếu Nếu xét rối loạn riêng rẽ gặp xét phương diện tất rối loạn tỷ lệ mắc bệnh 1/2000, tức 2000 trẻ sinh lại có trẻ mắc Bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh chia thành nhóm rối loạn chuyển hóa ... Rối loạn chuyển hóa bẩm sinh bệnh nguy hiểm trẻ sơ sinh Trẻ bị bệnh mà không phát để điều trị có nguy tử vong cao Khi bị rối loạn chuyển hóa bẩm sinh, sau sinh trẻ bú uống sữa, ... bệnh Điều đáng nói đứa trẻ phát bệnh từ lúc sinh Có trường hợp vài tuần, vài tháng tuổi chí vài năm tuổi xuất triệu chứng Chứng rối loạn chuyển hóa bẩm sinh dễ khiến trẻ tử vong sau uống sữa (Ảnh...

Ngày tải lên: 26/02/2014, 22:20

... thiệp vào gene Hiện có hai hướng điều trị chủ yếu, tùy thuộc vào chất bị rối loạn chuyển hóa Ví dụ xác định trẻ bị rối loạn chuyển hóa chất loại chất từ thực phẩm dùng chất thay Cũng dùng loại ... Cũng theo bác sĩ Đăng, trẻ dễ mắc bệnh bố mẹ người mắc chứng rối loạn chuyển hóa tiềm ẩn Tuy nhiên xác định bố mẹ có mang chứng rối loạn chuyển hóa tiềm ẩn hay không không đơn giản “Từ việc khó ... khó việc tầm soát, dự phòng chẩn đoán, có đầu tử vong với dấu hiệu rối loạn chuyển hóa sau sinh, phụ huynh cần lưu ý có em bé Nên sinh bệnh viện phụ sản lớn, bệnh viện tuyến trung ương, cảnh báo...

Ngày tải lên: 12/03/2014, 06:20

... viện Nhi Trung ương cho biết rối loạn bẩm sinh loại axit amin, axit hữu cơ, axit béo Khi bị hội chứng này, bệnh nhân có dấu hiệu nhiễm toan chuyển hóa, hạ đường máu, rối loạn ý thức, nôn, bú kém, ... bệnh viện nghi ngờ cháu bé bị hội chứng rối loạn chuyển hóa bẩm sinh (RLCHBS) nên dừng việc ăn uống đường tự nhiên mà truyền tĩnh mạch (vì bệnh nhi bị rối loạn gen chuyển hóa thức ăn theo đường ... tiến để phát điều trị hiệu bệnh bẩm sinh Nhiều chuyên gia nhi khoa cho rằng, nước tồn nhiều bệnh truyền nhiễm nước ta bệnh lây nhiễm lâu trọng bệnh di truyền bẩm sinh Các bệnh lý gen điều trị phức...

Ngày tải lên: 03/07/2014, 22:20

... viện Nhi Trung ương cho biết rối loạn bẩm sinh loại axit amin, axit hữu cơ, axit béo Khi bị hội chứng này, bệnh nhân có dấu hiệu nhiễm toan chuyển hóa, hạ đường máu, rối loạn ý thức, nôn, bú kém, ... bệnh viện nghi ngờ cháu bé bị hội chứng rối loạn chuyển hóa bẩm sinh (RLCHBS) nên dừng việc ăn uống đường tự nhiên mà truyền tĩnh mạch (vì bệnh nhi bị rối loạn gen chuyển hóa thức ăn theo đường ... tiến để phát điều trị hiệu bệnh bẩm sinh Nhiều chuyên gia nhi khoa cho rằng, nước tồn nhiều bệnh truyền nhiễm nước ta bệnh lây nhiễm lâu trọng bệnh di truyền bẩm sinh Các bệnh lý gen điều trị phức...

Ngày tải lên: 03/07/2014, 22:20

... bilirubin máu dạng chưa kết hợp tăng sản xuất bilirubin (tan máu ) dị tật bẩm sinh gan [16] 1.3 Sinh lý đông máu vai trò gan 1.3.1 Sinh lý đông cầm máu * Các giai đoạn trình đông cầm máu [12],[22],[31] ... protein đông máu huyết tương hoạt hoá để khởi động giai đoạn đông máu Sự hoạt hoá đông máu phát động đường: đường đông máu nội sinh tiếp xúc máu với cấu trúc nội mạc mạch máu, đường ngoại sinh có ... tố đông máu, kể yếu tố bền vững yếu tố V VIII [139], định điều trị dự phòng rối loạn đông máu thiếu hụt nhiều yếu tố đông máu Buchta C CS nghiên cứu hoạt tính yếu tố đông máu HTTĐL sau phá đông...

Ngày tải lên: 28/07/2014, 05:25

... đông máu cách thường quy đìều cần thiết lãng phí Để giải đáp vấn đề này, cần biết tỷ lệ bệnh nhân tiền phẫu có rối loạn đông máu rối loạn đông máu thường gặp Hơn nữa, rối loạn đông máu chảy máu ... nguyên nhân chủ yếu chảy máu hậu phẫu, nhiên tất trường hợp tử vong rối loạn đông máu thứ phát BÀN LUẬN Về rối loạn đông máu bn tiền phẫu Về tỷ lệ loại rối loạn đông máu - Không có trường hợp ... sàng Tỷ lệ rối loạn đông máu bệnh nhân tiền phẫu có bệnh lý tiết niệu Bảng Kết khảo sát loại rối loạn đông máu bệnh nhân tiền phẫu có bệnh lý tiết niệu Các loại rối loạn n Tỷ lệ % đông máu BT kéo...

Ngày tải lên: 01/08/2014, 06:21

... sang Nhật Bản xét nghiệm, họ nhận kết cháu A bị rối loạn chuyển hóa thể tăng lipit máu bẩm sinh Bác sĩ Thảo khám cho trẻ rối loạn chuyển hóa bẩm sinh Thạc sĩ Nguyễn Ngọc Khánh, khoa Nội tiết, ... nhân Chỉ đến sinh đứa thứ hai, thứ ba có triệu chứng tương tự, họ đưa lên tuyến trung ương khám Kết nghiên cứu bệnh viện cho thấy, có tới nửa số bệnh nhân rối loạn chuyển hóa bẩm sinh sinh gia đình ... nhiều trẻ mắc bệnh Bệnh khởi phát sau sinh Thạc sĩ Bùi Phương Thảo cho biết, rối loạn chuyển hóa bẩm sinh bệnh di truyền đột biến gene Trẻ khởi phát bệnh sau sinh – ngày với triệu chứng bú kém,...

Ngày tải lên: 14/08/2014, 15:22

... dung chuyên đề đề cập tới rối loạn bẩm sinh thường gặp hệ thống não thất 3.4 Những rối loạn phát triển bẩm sinh hệ thống não thất 3.4.1 Những rối loạn phát triển bẩm sinh hệ thống não thất 3.4.1.1 ... 20 CÁC RỐI LOẠN PHÁT TRIỂN BẨM SINH 20 3.1 Đại cương 20 3.2 Nguyên nhân 21 3.3 Thời điểm phát sinh dị tật não bẩm sinh 22 3.4 Những rối loạn phát triển bẩm sinh hệ ... liên quan tới dị dạng bẩm sinh hệ thần kinh trung ương - Nói chung thành phần não tuỷ sống bị dị dạng bẩm sinh - Những dị dạng bẩm sinh có số đặc điểm sau: + Các dị dạng bẩm sinh hệ thần kinh thường...

Ngày tải lên: 04/09/2014, 11:06

... tất yếu tố đông máu gan tạo giảm Mặt khác gan không lọc đợc yếu tố đông máu bị hoạt hoá dẫn đến nhiều rối loạn đông máu nh tăng đông, giảm đông, DIC, tiêu fibrin Trong giảm đông rối loạn thờng ... methysticum [43] 1.3 SINH Lý QUá TRìNH cầm máu - ĐÔNG MáU - tiêu sợi huyết Đông cầm máu biểu trình sinh vật sinh hóa, thay đổi tình trạng vật lý máu nhằm mục đích cuối hạn chế máu nơi có tổn thơng ... đờng đông máu ngoại sinh [19], [28] Xảy máu tiếp xúc với yếu tố tổ chức (TF) Con đờng đông máu ngoại sinh xảy nhanh việc bớc hoạt hoá để tạo thrombin ngắn trực tiếp so với đờng đông máu nội sinh...

Ngày tải lên: 14/01/2015, 18:12

... tố đông máu [3] Chỉ có phần nhỏ có tình trạng tăng đông dẫn tới tình trạng huyết khối RLĐM tiêu thụ yếu tố đông máu dẫn tới rối loạn đờng ngoại sinh ( biểu rối loạn PT ), rối loạn đờng nội sinh ... nhiều tiểu cầu yếu tố đông máu ức chế đông máu chức tiểu cầu Thiếu máu tổ chức Tan máu mao mạch Suy yếu hệ thống đông- cầm máu Thiếu máu Chảy máu Sơ đồ 1.3 Sinh lý bệnh đông máu rải rác lòng mạch ... Tổng quan 1.1 Sinh lý trình đông máu 1.1.1 Cơ chế đông máu .3 1.1.2 Sinh lý trình tiêu fibrin .9 1.2 Rối loạn đông máu sau đẻ 11 1.2.1 Định...

Ngày tải lên: 02/02/2015, 19:43

... dẫn đến chảy máu thiếu fibrinogen III RỐI LOẠN CẦM MÁU ĐÔNG MÁU TRƯỚC MỔ: Xảy bệnh nhân có đòa dễ chảy máu, bẩm sinh hay mắc phải, tác động ngoại khoa phẫu thuật viên Rối loạn bẩm sinh: a Do nguyên ... Thuốc kháng đông: Heparine Virut: Dengue, HBV, HCV, HIV … Mất máu nặng, truyền máu khối lượng lớn b Rối loạn đông máu: Bệnh lý rối loạn đông máu mắc phải , số ảnh hưởng lên đường nội sinh, hầu ... dễ chảy máu bệnh nhân - Biết nguy dễ bò huyết khối bệnh nhân - Nếu sau mổ có rối loạn cầm máu đông máu có liệu ban đầu (trước mổ) để đối chiếu điều tra nguyên nhân rối loạn cầm máu đông máu từ...

Ngày tải lên: 23/07/2015, 21:12

... 1.2.3 Ch y máu y u t C c h nh nghi n c t c d ng c m máu 10 ch 10 u c u 12 13 1.4 Cây Móc 15 1.4.1 Mô t 15 1.4.2 Phân b , sinh thái ... acenocoumarol Ả Ả trên máu máu Hình 2.3 g Ả 20 2.3.1.1 Đánh giá tác dụng cầ áu ẹ c c t n chu t ị g i oạn đ ng áu ằng a i in  Ảnh hưởng bẹ c đến th i gian chả áu t n chu t ị g i loạn đ ng áu ằng aspirin ... 2.2 Nội dung nghiên c u 19 Phương ph p nghi n c u 19 ng c m máu c a b ab Phương ph p xử i lo máu 20 23 liệu 24 Chương : THỰC NGHIỆM, KẾT QUẢ VÀ BÀN LU N ...

Ngày tải lên: 29/07/2015, 07:03

... với rối loạn chảy máu nhẹ • Trong tất trường hợp tiền sử cá nhân gia đình có giá trị tiên đoán 45 % trường hợp rối loạn cầm máu • ? Tính hữu dụng labo xét nghiệm xác định rối loạn đông cầm máu ... độ rối loạn chảy máu • Liên quan đến phẫu thuật hay không? • Vị trí chảy máu • Thời gian bán hủy yếu tố đông máu ©2015 MFMER | slide-19 Điều trị rối loạn yếu tố đông máu Thời gian bán hủy sinh ... lý rối roạn đông cầm máu Hemophilia A, B Bệnh von Willebrand Thiếu yếu tố II, V, VII, X, XI, XII XIII Rối loạn fibinogen Rối loạn tiểu cầu ©2015 MFMER | slide-18 Điều trị? • Phân loại mức độ rối...

Ngày tải lên: 10/11/2015, 10:02

... chỉnh rối loạn chức năng, có rối loạn chức hệ thống đông máu Tuy nhiên, điều chỉnh rối loạn đông máu (RLĐM) cách có hiệu không đánh giá xác đầy đủ rối loạn Ngày nay, nhờ tiến lĩnh vực nghiên cứu đông ... làm máu đông lại Cục máu đông hình thành có tác dụng bịt kín tổn thương cách vững Sự cân yếu tố đông máu yếu tố ức chế đông máu bản, bị phá vỡ làm chảy máu gây huyết khối Quá trình đông máu gồm ... lượng phân tử cao) 2.2.2 Cơ chế đông máu Quá trình đông máu diễn theo hai đường là: * Con đường đông máu nội sinh Là đường đông máu có tham gia đa số yếu tố đông máu theo quy luật diễn tiến mở...

Ngày tải lên: 01/07/2016, 11:13

... mỏu ni sinh + Giai on tip xỳc: õy l bc u ca ng ụng mỏu ni sinh Thỏc ụng mỏu thc s c hot hoỏ cú s c nh ca cỏc yu t XII, XI, kallikrein, HMWK vo b mt tớch in õm Phn ng u tiờn h thng ni sinh l s ... ca ion calci v PL s hot hoỏ II thnh IIa - S to thnh fibrin 18 + Thrombin c to (qua ng ngoi sinh v ni sinh) l mt enzyme chuyn fibrinogen thnh fibrin + Cng di s tỏc ng ca thrombin, yu t XIII c ... hot ng ụng mỏu ni sinh EXTEM: ỏnh giỏ nhanh s hỡnh thnh ca cc mỏu ụng, si huyt (fibrin polymerisation) v tiờu si huyt (fibrinolysis) thụng qua vic kớch hot ng ụng mỏu ngoi sinh HEPTEM: ỏnh giỏ...

Ngày tải lên: 12/07/2016, 13:41

... đây: Cholesterol, triglycerid, HDL-C + Không bị rối loạn lipid máu nếu: Cholesterol < 5,2 mmol/l Triglycerid < 2,3 mmol/l + Có rối loạn lipid máu nếu: - Cholesterol > 5,2 mmol/l Triglycerid >2,3 ... Cholesterol 5,2 - 6,7 mmol/l HDL-C < 0,9 mmol/l Một bệnh rối loạn chuyển hóa lipid điển hình bệnh xơ vữa động mạch (XVĐM) Các xét nghiệm rối loạn lipid máu thường làm gồm: 5.1.1 Cholesterol toàn phần ... Cholesterol TP tăng trong: - Bệnh tăng cholesterol máu - Tăng lipoprotein máu - Tắc mật (sỏi mật, ung thư đường mật, xơ gan-mật, tắc mật, ) - Bệnh rối loạn chuyển hóa glycogen (bệnh Von Gierke) - Hội...

Ngày tải lên: 04/07/2014, 02:20

... - Đái đường - Kết hợp với tăng lipid máu - Nhược giáp - Hội chứng thận hư - Suy thận mạn - Chế độ ăn nhiều cholesterol - Phụ nữ mang thai - U tuỷ - Rối loạn chuyển hóa porphyrin - Chán ăn tâm ... dụng phụ thuốc (progesteron, steroid, hạ huyết áp nhóm chẹn () - Tăng triglycerid máu - Giảm (-lipoprotein máu gia đình - Một số bệnh di truyền (bệnh Tangier, bệnh thiếu hụt nhóm chuyển acyl ... suy mạch, tắc mạch nhồi máu Vai trò quan trọng LDL vận chuyển phân bố cholesterol cho tế bào tổ chức Bình thường: LDL- C < 3,9 mmol/l + LDL-C tăng trong: - Tăng cholesterol máu gia đình - Đái đường...

Ngày tải lên: 04/07/2014, 02:20