Bài 8 rối loạn cơ bản dòng TC

CÁC RỐI LOẠN CƠ BẢN CỦA DÒNG TIỂU CẦU ThS.BS Nguyễn Thị Hồng Liên ThS.BS Phạm Thúy Hằng MỤC TIÊU BÀI HỌC Giải thích nguyên nhân gây tăng tiểu cầu Giải thích nguyên nhân gây giảm tiểu cầu Giải thích chế tác dụng phương pháp điều trị giảm tiểu cầu (Corticoid, thay huyết tương, truyền tiểu cầu) NGUYÊN NHÂN GÂY TĂNG TIỂU CẦU Nguyên nhân gây tăng TC nguyên phát  Các tế bào gốc tủy xương bị lỗi tạo nhiều TC  Tăng TC nguyên phát liên quan di truyền, đột biến  Hậu quả:  Huyết khối  Chảy máu NGUYÊN NHÂN GÂY TĂNG TIỂU CẦU Nguyên nhân gây tăng TC thứ phát Thường khơng có rối loạn đơng máu  Một số tình trạng bệnh kèm với tăng TC thứ phát: • Thiếu máu thiếu sắt • Thiếu máu tan huyết • Khơng có lách (sau phẫu thuật cắt lách) • Ung thư • Bệnh lý viêm, nhiễm trùng, tự miễn (viêm khớp dạng thấp, lao) • Phản ứng với thuốc • Lỗng xương NGUN NHÂN GÂY TĂNG TIỂU CẦU Nguyên nhân gây tăng TC thứ phát  Một số điều kiện dẫn đến tăng TC thời gian ngắn: • Phục hồi sau máu nghiêm trọng • Phục hồi từ tình trạng giảm nặng tiểu cầu • Sử dụng nhiều rượu, thiếu vitamin B12 hay folate • Stress • Phẫu thuật • Viêm hay nhiễm trùng cấp tính • Đáp ứng với hoạt động thể lực NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU • Giảm sản xuất tiểu cầu • Tăng tiêu thụ phá hủy tiểu cầu • Tăng bắt giữ (sequestration) tiểu cầu lách NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Giảm sản xuất tiểu cầu  Nhiễm virus ảnh hưởng đến tủy xương: • Nhiễm pavovirus • Rubella • Quai bị • Sốt Dengue • Thủy đậu • Viêm gan siêu vi B, C • Nhiễm virus Epstein Barr • Nhiễm HIV  Giảm sản xuất tiểu cầu thường liên quan đến giảm hồng cầu bạch cầu thường xảy NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Giảm sản xuất tiểu cầu  Thiếu máu bất sản tủy: tủy xương tạo loại tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) Tình trạng khơng rõ ngun nhân nhiễm virus (parvovirus HIV), thuốc (vàng, chloramphenicol, Dilantin, valproate), chất phóng xạ, bẩm sinh (thiếu máu Fanconi) NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Giảm sản xuất tiểu cầu  Các thuốc hóa trị ung thư thường gây ức chế tủy xương dẫn đến giảm tiểu cầu  Các thuốc lợi tiểu thiazide  Các thuốc khác: Vancomycine, Bactrim… NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Giảm sản xuất tiểu cầu  Các ung thư hệ tạo máu (bệnh bạch cầu, bệnh đa u tủy…), ung thư hạch bạch huyết gây giảm tiểu cầu nhiều mức độ  Các ung thư nơi khác thâm nhập vào tủy xương ảnh hưởng đến sản xuất tiểu cầu  Uống rượu kéo dài gây độc trực tiếp lên tủy xương  Thiếu vitamin B12 acid folic dẫn đến giảm sản xuất tiểu cầu tủy xương NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Tăng tiêu thụ phá hủy tiểu cầu • Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (Immune Thromcytopenic purpura = ITP) tình trạng hệ thống miễn dịch thể cơng tiểu cầu • Ở người lớn, bệnh thường tình trạng mạn tính, trẻ em, ITP xảy sau đợt nhiễm virus cấp tính NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Tăng tiêu thụ phá hủy tiểu cầu • Một số bệnh lý khớp, lupus ban đỏ hệ thống (SLE) bệnh tự miễn khác (bệnh mơ liên kết), gây phá hủy tiểu cầu • Truyền máu ghép tạng gây rối loạn miễn dịch dẫn đến giảm tiểu cầu NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Tăng tiêu thụ phá hủy tiểu cầu • Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (Thrombotic thrombocytopenic purpura=TTP) gây giảm tiểu cầu tiêu hao không liên quan đến miễn dịch (non-immune related consumptive thrombocytopenia) • Là hậu việc nhiễm số siêu vi, có thai, số ung thư di căn, hóa trị liệu • Biểu khác tình trạng bao gồm suy thận, triệu chứng thần kinh, thiếu máu tán huyết Coomb (-) sốt NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Tăng tiêu thụ phá hủy tiểu cầu • Hội chứng tán huyết tăng ure máu (hemolytic uremic syndrome = HUS) • Đa phần gặp trẻ em xem hậu nhiễm số chủng vi khuẩn E coli gây tiêu chảy nhiễm trùng NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Tăng tiêu thụ phá hủy tiểu cầu • Hội chứng HELLP (tán huyết, rối loạn chức gan, giảm tiểu cầu) • Là tình trạng giảm tiểu cầu khơng miễn dịch khác • Xảy thai kỳ kèm với tăng men gan, tăng acid uric, thiếu máu tán huyết vỡ hồng cầu NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Tăng tiêu thụ phá hủy tiểu cầu • Đơng máu nội mạch lan tỏa (Disseminated intravascular coagulopathy=DIC) • Là tình trạng gặp nặng • DIC biến chứng nhiễm trùng nặng, chấn thương, thai nghén, bệnh ung thư NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Tăng tiêu thụ phá hủy tiểu cầu • Tổn thương viêm mạch máu (vasculitis) van tim nhân tạo gây tăng phá hủy tiểu cầu chúng ngang qua • Nhiễm trùng nặng (ví dụ nhiễm trùng huyết) chấn thương đơi gây giảm tiểu cầu tăng tiêu hao (không kết hợp với DIC) NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Tăng bắt giữ tiểu cầu lách • Cường lách (hậu lách to nhiều lý khác nhau) dẫn đến giảm tiểu cầu gây tăng bắt giữ tiểu cầu Khi lách lớn, bắt giữ lại lượng tiểu cầu nhiều bình thường • Các ngun nhân gây giảm tiểu cầu cường lách thường bệnh gan tiến triển (xơ gan, viêm gan B C mạn) NGUYÊN NHÂN GÂY GIẢM TIỂU CẦU Những nguyên nhân khác • Giảm tiểu cầu pha loãng xảy sau nhiều máu truyền máu cấp cứu ạt thời gian ngắn • Giảm tiểu cầu giả tạo (pseudothrombocytopenia): gặp số lượng tiểu cầu thấp giả tạo tiểu cầu co cụm với máy khơng đếm • Giảm tiểu cầu sẵn có sau sinh, cịn gọi giảm tiểu cầu sơ sinh ĐIỀU TRỊ GIẢM TIỂU CẦU Điều trị tùy thuộc nguyên nhân mức độ nặng, nhẹ • Trong trường hợp giảm tiểu cầu tự miễn điều trị với corticoids, số trường hợp dùng immunoglobulins (IVIG) để giảm phản ứng hệ miễn dịch công lên tiểu cầu • Các trường hợp kháng trị cắt lách thuốc ức chế miễn dịch khác ĐIỀU TRỊ GIẢM TIỂU CẦU Cần ngưng thuốc xem nguyên nhân gây giảm tiểu cầu • Khi chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) hội chứng tăng ure máu tán huyết (HUS) cần thực điều trị thay huyết tương (plasmapheresis), chống định truyền tiểu cầu trương hợp • Chạy thận nhân tạo trường hợp suy thận TRUYỀN TIỂU CẦU • Truyền tiểu cầu bệnh nhân có tiểu cầu < 20 G/ll xuất huyết, hay cần phẫu thuật thực thủ thuật xâm lấn khác • Nếu tiểu cầu