Bài 6 rối loạn cơ bản dòng BC

CÁC RỐI LOẠN CƠ BẢN CỦA DÒNG BẠCH CẦU ThS.BS Nguyễn Thị Hồng Liên ThS.BS Phạm Thúy Hằng BS Trần Thị Thu Hằng MỤC TIÊU BÀI HỌC Phân tích nguyên nhân, chế rối loạn lành tính dịng bạch cầu Phân tích ngun nhân, phân loại chế rối loạn ác tính dịng bạch cầu CÁC KHÁI NIỆM CHUNG • LEUCOCYTOSIS - Tăng tổng số bạch cầu tăng loại bạch cầu - Gia tăng quần thể tế bào nhỏ xảy mà khơng có gia tăng tổng số bạch cầu • LEUCOPENIA - Giảm tổng số bạch cầu so với ngưỡng theo tuổi - Giảm bạch cầu ảnh hưởng đến nhiều dịng TB bị suy giảm nặng BCTT (Neutropenia) Lymphocyte (lymphopenic) mà không làm giảm tổng số tế bào bạch cầu RỐI LOẠN LÀNH TÍNH DỊNG BẠCH CẦU A Tăng số lượng bạch cầu: > 10 G/l Bạch cầu hạt:  Sinh lý : - Do thai (ba tháng cuối) - Tăng phóng thích catecholamine (stress, chơi thể thao, phẫu thuật…)  Bệnh lý: - Nhiễm trùng cấp – mạn tính - Viêm cấp tính (viêm tim cấp, bỏng,…) - Hội chứng tăng sinh tủy: CML, đa HC RỐI LOẠN LÀNH TÍNH DỊNG BẠCH CẦU A Tăng số lượng bạch cầu: Lymphocyte:  Nhiễm trùng cấp: tăng đơn nhân NK, viêm gan virus, ho gà…  Nhiễm trùng mạn tính: lao, giang mai…  Bệnh lý ác tính: bạch cầu mạn dòng lympho, lymphoma  Rối loạn nội tiết: nhiễm độc giáp, suy thượng thận RỐI LOẠN LÀNH TÍNH DỊNG BẠCH CẦU A Tăng số lượng bạch cầu: Eosinophile:  Nhiễm kí sinh trùng: giun xoắn, nhiễm khuẩn giardia, Echinococcus  Dị ứng: viêm mũi dị ứng, hen, sốt phát ban, dị ứng thuốc  Hội chứng tăng eosinophile (hội chứng Loeffler)  Bệnh collagen  Các bệnh lý ác tính: CML, ung thư di hoại tử u RỐI LOẠN LÀNH TÍNH DỊNG BẠCH CẦU A Tăng số lượng bạch cầu: Basophile:  Tình trạng viêm mạn tính: viêm loét đại tràng mạn, viêm khớp mạn tính  Bệnh lý ác tính: CML, đa hồng cầu, xơ tủy  Dị ứng: hen phế quản, sốt phát ban, sốc phản vệ RỐI LOẠN LÀNH TÍNH DỊNG BẠCH CẦU A Tăng số lượng bạch cầu: Monocyte:  Nhiễm siêu vi  Nhiễm khuẩn: viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, bệnh Brucelle, lao…  U hạt mạn tính, sarcoidosis, viêm ruột…  Bệnh lý ác tính: AML, CML, ung thư vú, cổ tử cung, thận, ung thư đường tiêu hóa… RỐI LOẠN LÀNH TÍNH DỊNG BẠCH CẦU B Giảm số lượng bạch cầu: < G/l Giảm bạch cầu hạt: < 1,5 G/l  Thường kèm tình trạng bệnh lý  Giảm bạch cầu hạt nặng (Neut < 0.5 G) dẫn đến nguy tử vong cao nhiễm trùng nặng nhiễm nấm xâm lấn  chế chính: • Giảm sản xuất tủy xương • Tăng phá hủy máu ngoại vi RỐI LOẠN LÀNH TÍNH DỊNG BẠCH CẦU B Giảm số lượng bạch cầu: < G/l Giảm bạch cầu hạt: < 1,5 G/l • Giảm sản xuất tủy xương:  Bẩm sinh: giảm BC hạt bẩm sinh, có tính chu kỳ  Mắc phải: suy tủy xương, ung thư di căn, phóng xạ, ngộ độc… • Tăng phá hủy máu ngoại vi:  Bệnh tự miễn: Lupus ban đỏ hệ thống  Cường lách  Nhiễm trùng nặng (sốc nhiễm trùng, thương hàn, lao…) nhiễm nấm RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU Các nguyên nhân gây bệnh:  Tổn thương gene:  Các gene sinh ung thư hoạt hóa NST bị phá hủy có chuyển đoạn xảy  Tăng nguy bị bệnh bạch cầu cặp sinh đôi trứng  Nguy mắc AML tăng gấp lần người có quan hệ trực hệ với người bệnh AML RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU Các nguyên nhân gây bệnh:  Virus: có loại virus dẫn đến bệnh lý lymphoma  Virus gây suy giảm miễn dịch người (HIV): lymphoma tế bào B  HTLV1 – retrovirus tương tự với HIV: Bạch cầu cấp lympho T/Lymphoma tế bào T  Estein Bar virus – tương tự Herpes virus: Hodgkin lymphoma, Burkitt lymphoma, bạch cầu cấp lympho RỐI LOẠN ÁC TÍNH DÒNG BẠCH CẦU Các nguyên nhân gây bệnh:  Tiếp xúc phóng xạ  Vụ nổ hạt nhân: người Nhật cịn sống sót sau vụ ném bom ngun tử  Các nhân viên chẩn đốn hình ảnh (XQ, MRI, CTs) tiếp xúc nhiều với tia xạ mà khơng có biện pháp bảo vệ an toàn lao động RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU Các ngun nhân gây bệnh:  Độc tính thuốc, hóa chất  Thuốc hóa trị liệu u đặc (nhóm alkyl hóa, nhóm anthracyline) dẫn đến bệnh bạch cầu 3-5 năm sau điều trị  Tiếp xúc lâu dài với dung môi hữu (benzen, toluen), thuốc diệt cỏ, thuốc trừ sâu  Hút thuốc nhiều – tăng nguy mắc AML lên lần RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU Các nguyên nhân gây bệnh:  Các nguyên nhân khác: nguy cao bệnh bạch cầu  Bất thường gene: Hội chứng DOWN, PATAU Bệnh Fanconi, hội chứng Bloom  Tình trạng thiếu hụt miễn dịch (AIDS), hoạt hóa hệ thống miễn dịch (khơng dung nạp gluten, nhiễm HP) có liên quan đến gia tăng nguy bệnh lý máu ác tính RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU BỆNH BẠCH CẦU  Định nghĩa: tăng sinh ác tính tế bào non tủy xương, xâm nhập vào máu ngoại vi  Phân loại:  Theo tiến triển bệnh: Bệnh bạch cầu cấp Bệnh bạch cầu mạn  Theo loại tế bào bất thường: Dịng tủy (cấp tính, mạn tính) Dịng lympho (cấp tính, mạn tính) RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU Phân biệt bạch cầu cấp mạn: Bạch cầu cấp Bạch cầu mạn Tỉ lệ cao tế bào non tủy xương máu ngoại vi Tỉ lệ cao tế bào trưởng thành tủy xương máu ngoại vi Diễn tiến đột ngột Diễn tiến chậm Dấu hiệu triệu chứng rõ Triệu chứng nhẹ - trung bình Tiên lượng xấu Tiên lượng tốt RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU Phân loại FAB (French–American–British classification) Dòng tủy ( hạt) M0  M7 Dòng Lympho : L1, L2, L3 AML theo phân loại FAB Tên Type M0 acute myeloblastic leukemia, minimally differentiated BC cấp tế bào non chưa biệt hóa M1 acute myeloblastic leukemia, without maturation BC cấp nguyên tủy bào biệt hóa M2 acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation BC cấp nguyên tủy bào M3 promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia (APL) BC cấp tiền tủy bào M4 acute myelomonocytic leukemia BC cấp tủy - mono M5 acute monoblastic/monocytic leukemia (M5a/M5b) BC cấp dòng mono M6 acute erythroid leukemia, including erythroleukemia (M6a) and very rare pure erythroid leukemia (M6b) BC cấp dòng hồng cầu M7 acute megakaryoblastic leukemia BC cấp dòng mẫu tiểu cầu RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU Bạch cầu mạn ( Chronic Leukemia) Dòng tủy Dòng Lympho RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU LYMPHOMA  Định nghĩa: tăng sinh ác tính tế bào nằm mơ lympho Về hình thái, khối u đặc mơ lympho khơng có xâm nhập vào máu ngoại vi  Phân loại:  Hodgkin lymphoma  Non – Hodgkin lymphoma Cả hai nhóm nhóm bệnh lý ác tính mơ bạch huyết, nhiên có khác biệt lớn bệnh cảnh lâm sàng, đặc điểm sinh học tiên lượng RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU BỆNH LÝ ÁC TÍNH DỊNG PLASMOCYTE  Định nghĩa: tăng sinh ác tính dịng tế bào Plasmocyte  Nguyên nhân: di truyền, tiếp xúc hóa chất độc hại, vi khuẩn, virus  Phân loại:  Đa u tủy xương  Bệnh Waldenstrom CHÚC CÁC BẠN HỌC TẬP HIỆU QUẢ! ... erythroleukemia (M6a) and very rare pure erythroid leukemia (M6b) BC cấp dòng hồng cầu M7 acute megakaryoblastic leukemia BC cấp dòng mẫu tiểu cầu RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG BẠCH CẦU RỐI LOẠN ÁC TÍNH DỊNG... promyelocytic leukemia (APL) BC cấp tiền tủy bào M4 acute myelomonocytic leukemia BC cấp tủy - mono M5 acute monoblastic/monocytic leukemia (M5a/M5b) BC cấp dòng mono M6 acute erythroid leukemia,...MỤC TIÊU BÀI HỌC Phân tích nguyên nhân, chế rối loạn lành tính dịng bạch cầu Phân tích nguyên nhân, phân loại chế rối loạn ác tính dịng bạch cầu CÁC KHÁI NIỆM