Bài giảng Hội chứng tăng bạch cầu ái toan Hypereosinophilic syndrome – BS. Vũ Nguyệt Minh với các nội dung công thức máu; vòng đời của BCAT; tiêu chuẩn tăng BCAT trong máu; phân loại tăng BCAT trong máu; sinh thiết da; tăng BCAT trong tổ chức da.
Hội chứng tăng bạch cầu toan Hypereosinophilic syndrome BS Vũ Nguyệt Minh Ca lâm sàng Bệnh nhân nam – 46 tuổi – vv:5/6/2009 Tổn thương ngứa Hạch nhiều, to, di động, mềm Thay đổi tổn thương nhanh (3 ngày) Chẩn đoán sơ Chàm vi trùng Sẩn ngứa chàm hóa Mycosis fungoid U lympho Hogkin Viêm mạch U cân Lao – Mycobacterium khơng điển hình Công thức máu BC: 10,9 G/l (TT:68% - Lym: 18% - AT: 14%) HC: 4,53 T/l – Hb: 12,0 g/dl – TC: 495 G/l Bạch cầu toan (BCAT) gì? Những nguyên nhân gây tăng BCAT máu? Eosinophil - BCAT Eosin Nữ thần bình minh 1856 Perkins gọi tên loại thuốc nhuộm Eosin 1879 Nobel Laureate Paul Erlich phát BCAT Tổn thương da HES Phù mạch: 14% Mày đay tái phát Chàm: bàn tay, vùng nếp gấp, rải rác mảng Đỏ da toàn thân Dày da, lichen hoá Chứng da vẽ Loét miệng, mũi, hầu họng, dày, hậu mônsinh dục Ngứa Biểu lâm sàng HES Lý thuyết Bệnh nhân Mệt: 26% Mệt mỏi Ho: 24% Khơng ho Khó thở: 16% Khơng khó thở Đau cơ: 14% Khơng đau Sốt: 12% Không sốt Biểu nội tạng khác HES Tim: xơ hoá, viêm màng Siêu âm tim ??? tim, bệnh van tim Thần kinh: huyết khối mạch Khơng có biểu thần kinh não, trí nhớ, điều hồ vận động, nhìn mờ Tiêu hố: gan lách to, viêm dày - ruột, đau bụng, nôn, ỉa chảy, giảm cân Thận: viêm thận kẽ, huyết khối động mạch thận Tiêu hóa: gan lách khơng to, viêm dày, sút cân, khơng rối loạn tiêu hố, trĩ nội độ I Thận: sỏi nang thận phải Các xét nghiệm khác BN Nước tiểu: BC rải rác Hoá sinh ►Ure: 5,9 mmol/l Cre: 102 micromol/l ►Glucose: 4,2 mmol/l ►AST: 10 U/l ALT: 38 U/l ►Protein toàn phần: 68 g/l ►Choles: 2,9 mmol/l Try: 1,2 mmol/l ►HDL: 1,7 mmol/l LDL: 2,3 mmol/l Xét nghiệm loại trừ Mantoux: âm tính AFB đờm lần 1: 1+ Lần 2, 3: âm tính PCR lao tổn thương: âm tính HIV: âm tính Chẩn đốn xác định Tổn thương da Tăng BCAT máu Công thức máu Tăng BCAT da Sinh thiết da Khơng có TB non Khơng có TB ác tính Hội chứng tăng BCAT Hạch phản ứng Sinh thiết hạch ? thể bệnh Khơng có TB ác tính CLS giúp phân thể HES Khẳng định chẩn đoán CD4, CD8, IL-5, IgE huyết : L-HES Tryptase huyết thanh: mastocytosis Vitamin B12 huyết thanh, tuỷ đồ: tăng sinh tuỷ Soi phân tìm ký sinh trùng: loại trừ Tìm BCAT dịch nước mũi Điều trị HES Bệnh nhân có triệu chứng Prednisone: đáp ứng nhanh INF – α Hydroxyurea Imantinib thuốc ức chế tyrosin kinase Điều trị bệnh phòng NaCl rửa tổn thương Castellanin chấm vết loét Begenderm bôi tổn thương khô Kháng sinh toàn thân Kháng histamin Vitamin B1, B6, B12 Vitamin E Tiến triển bệnh sau tháng 05/06/2009 05/07/2009 Tiến triển bệnh sau tháng 05/06/2009 05/07/2009 Tiến triển bệnh sau tháng 05/06/2009 05/07/2009 Nguy HES Tổn thương quan nội tạng xảy sau 10 năm xác định chẩn đoán: 50% ►Viêm tim, tắc mạch, xơ hoá tim : gây chết ►Xơ hố phổi: khó thở, đau ngực ►Nhồi máu não, triệu chứng thần kinh ngoại biên ►Đau bụng, rối loạn tiêu hố, nơn mửa, ỉa chảy Khơng triệu chứng Theo dõi tổn thương nội tạng Hoá sinh máu Men gan, CK, chức thận, troponin Siêu âm tim Chức phổi XQ ngực CT ổ bụng Sinh thiết tuỷ xương, chọc hút tuỷ xương Xin chân thành cám ơn! ... ►Episodic HES – Gleich’s syndrome - đợt) Hội chứng Gleich Tái phát đợt phù mạch Tái phát Phù mạch, mày đay, sẩn ngứa, 14 năm sốt, tăng cân TT da ? ?Tăng IgM huyết IgM ??? ? ?Tăng BCAT máu ? ?Tăng BCAT... lông tăng BCAT Fiztpatrick - 2008 Case study Tổn thương da Tăng BCAT máu Công thức máu Tăng BCAT da Sinh thiết da Khơng có TB non Khơng có TB ác tính Hội chứng tăng BCAT Hypereosinophilic syndrome. .. cân Lao – Mycobacterium khơng điển hình Cơng thức máu BC: 10,9 G/l (TT:68% - Lym: 18% - AT: 14%) HC: 4,53 T/l – Hb: 12,0 g/dl – TC: 495 G/l Bạch cầu toan (BCAT) gì? Những nguyên nhân gây tăng BCAT