Kết quả điều trị ngắn hạn và trung hạn tật không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn tại bệnh viện nhi đồng 1

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -o0o - LÊ NGUYỄN PHÚ QUÝ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN TẬT KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SĨ NỘI TRÚ THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -o0o - LÊ NGUYỄN PHÚ QUÝ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN TẬT KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG CHUYÊN NGÀNH: NHI KHOA MÃ SỐ: NT 62 72 16 55 LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SĨ NỘI TRÚ NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC PGS TS VŨ MINH PHÚC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2019 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu tơi thực Các số liệu, kết trình bày trung thực chưa công bố công trình nghiên cứu khác Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm cam kết Tác giả nghiên cứu Lê Nguyễn Phú Quý MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT DANH MỤC ĐỐI CHIẾU ANH VIỆT DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC SƠ ĐỒ DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU .3 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU Giới thiệu Dịch tễ học .4 Phôi thai học Giải phẫu bệnh bệnh học Sinh lý bệnh 20 Chẩn đoán 21 Điều trị 25 Tiên lượng 38 Chăm sóc sức khỏe lâu dài 40 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42 Thiết kế nghiên cứu .42 Đối tượng nghiên cứu 42 Biến số nghiên cứu 43 Thu thập số liệu 63 Xử lí phân tích số liệu .64 Vấn đề y đức 64 Sơ đồ thực nghiên cứu 66 Khả khái qt hóa tính ứng dụng .67 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 68 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân KLVĐMPVLTNV trước điều trị thông tim can thiệp 69 Đặc điểm điều trị thông tim can thiệp kết ngắn hạn nhóm BN .76 Đánh giá kết điều trị trung hạn 85 Đặc điểm nhóm bệnh nhân tái thơng tim can thiệp yếu tố liên quan tái can thiệp 95 Đặc điểm lâm sàng kết điều trị nhóm bệnh nhân KLVĐMPVLTNV phẫu thuật .99 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 104 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng BN KLVĐMPVLTNV trước thông tim can thiệp .104 Đặc điểm điều trị thông tim can thiệp kết điều trị ngắn hạn 112 Kết điều trị trung hạn 123 Đặc điểm nhóm bệnh nhân tái thơng tim can thiệp yếu tố liên quan tái can thiệp 131 Đặc điểm kết điều trị nhóm BN KLVĐMPVLTNV phẫu thuật 136 KẾT LUẬN 140 KIẾN NGHỊ 142 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT TÊN VIẾT TẮT TÊN ĐẦY ĐỦ ALTP : Áp lực thất phải BN : Bệnh nhân BV : Bệnh viện CNLS : Cân nặng lúc sinh ĐLC : Độ lệch chuẩn ĐM : Động mạch ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi KNVT : Kết nối vành thất KTPV : Khoảng tứ phân vị KLVĐMPVLTNV : Không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn NC : Nghiên cứu NKQ : Nội khí quản ƠĐM : Ống động mạch RLN : Rối loạn nhịp SDD : Suy dinh dưỡng TB : Trung bình TBS : Tim bẩm sinh THMVPTTP : Tuần hoàn mạch vành phụ thuộc thất phải TM : Tĩnh mạch TTCT : Thông tim can thiệp TTM : Truyền tĩnh mạch DANH MỤC ĐỐI CHIẾU ANH VIỆT VIẾT TẮT TÊN TIẾNG ANH TÊN TIẾNG VIỆT ACC/AHA : American College of Cardiology/ : Trường môn tim mạch Hoa American Heart Association Kỳ/ Hiệp hội Tim Hoa Kỳ ASD : Atrial Septal Defect : Thông liên nhĩ BSA : Body Surface Area : Diện tích bề mặt thể BT shunt : Blalock-Taussig shunt : Luồng thông Blalock-Taussig CRP : C-Reactive Protein : Protein phản ứng C ECG : Electrocardiography : Điện tâm đồ EF : Ejection Fration : Phân suất tống máu ERAP : Estimated Right Atrial Pressure : Áp lực nhĩ phải ước lượng MRI : Magnetic Resonance Imaging : Chụp cộng hưởng từ NCPAP : Nasal Continuous Positive : Thở áp lực dương liên tục Airway Pressure qua đường mũi : New York Heart Association : Hiệp hội tim mạch New York NYHA : Quá tải luồng thông Overshunt : Partial pressure of oxygen in : Áp suất riêng phần oxy arterial blood máu động mạch PFO : Patent Foramen Ovale : Tồn lỗ bầu dục PDA : Patent Ductus Arterious : Tồn ống động mạch PGE1 : Prostaglandin E1 RVOT : Right Ventricular Outflow Tract PaO2 : Đường thoát thất phải RVDCC RVSP : Right Ventricular Dependent : Tuần hoàn mạch vành phụ Coronary Circulation thuộc thất phải : Right Ventricular Systolic : Áp lực thất phải tâm thu Pressure : Luồng thơng Shunt SD : Standard Deviation Sinusoid SpO2 : Độ lệch chuẩn : xoang : Peripheral capillary oxygen : Độ bão hòa oxy mao mạch saturation TAP : Transannular patch : Miếng vá qua vòng van DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân nhóm điều trị bệnh nhân KLVĐMPVLTNV 26 Bảng 1.2 Chiến lược điều trị ban đầu theo nhóm BN .27 Bảng 1.3 Phương pháp thực chiến lược điều trị ban đầu 27 Bảng 2.1 Các biến số thu thập nghiên cứu 43 Bảng 2.2 Phân độ suy tim mạn theo Ross cải biên 51 Bảng 2.3 Phân độ chức suy tim theo NYHA dành cho trẻ lớn .52 Bảng 2.4 Phân độ hẹp van động mạch phổi 57 Bảng 2.5 Đánh giá mức độ nặng hở van động mạch phổi 58 Bảng 2.6 Định nghĩa kiểu tuần hoàn đạt sau can thiệp 62 Bảng 3.1 Đặc điểm dân số thông tim can thiệp 69 Bảng 3.2 Đặc điểm lâm sàng trước thông tim 70 Bảng 3.3 Đặc điểm khí máu động mạch lúc nhập viện 71 Bảng 3.4 Các kích thước liên quan động mạch phổi 72 Bảng 3.5 Kích thước đường thất phải 73 Bảng 3.6 Đặc điểm kết nối vành thất kích thước mạch vành .74 Bảng 3.7 Đặc điểm hở van ba ALTP trước can thiệp theo nhóm BN 74 Bảng 3.8 Đặc điểm kích thước van ba 74 Bảng 3.9 Các kiểu bất thường van ba 75 Bảng 3.10 Đặc điểm ống động mạch theo nhóm BN 75 Bảng 3.11 Đặc điểm luồng thông tầng nhĩ 76 Bảng 3.12 Đặc điểm truyền PGE1 trước thông tim 76 Bảng 3.13 So sánh SpO2 trước sau TTM PGE1 nhóm BN 76 Bảng 3.14 Phương pháp can thiệp TT lần đầu theo nhóm BN 77 Bảng 3.15 Thời gian thực thủ thuật 77 Bảng 3.16 Kích thước stent ƠĐM sử dụng nhóm BN .77 Bảng 3.17 Phân bố kết theo loại thủ thuật 78 Bảng 3.18 Phân bố kết thủ thuật theo nhóm BN 78 Bảng 3.19 So sánh SpO2 trước sau thông tim theo nhóm BN 79 Bảng 3.20 So sánh PaO2 trước sau thơng tim theo nhóm BN 79 Bảng 3.21 Các biến chứng lúc thông tim 79 Bảng 3.22 Tỉ lệ biến chứng sau thông tim nhóm BN 80 Bảng 3.23 Tỉ lệ loại biến chứng sau thông tim 80 Bảng 3.24 Tỉ lệ thời gian truyền PGE1 sau thông tim 80 Bảng 3.25 Tỉ lệ tái can thiệp sớm nhóm BN 80 Bảng 3.26 Kết thủ thuật tái can thiệp sớm 81 Bảng 3.27 So sánh áp lực thất phải trước sau can thiệp .81 Bảng 3.28 Mức độ hẹp phổi sau thông tim nhóm BN 82 Bảng 3.29 Phân bố hở van động mạch phổi nhóm BN 82 Bảng 3.30 Đặc điểm thời gian điều trị sau thông tim 83 Bảng 3.31 Tỉ lệ tử vong sớm sau can thiệp .83 Bảng 3.32 Nguyên nhân tử vong sớm sau can thiệp 83 Bảng 3.33 So sánh nhóm tử vong nhóm không tử vong sớm 84 Bảng 3.34 Nguyên nhân trường hợp tử vong muộn 87 Bảng 3.35 Độ bão hòa oxy máu nhóm bệnh nhân .87 Bảng 3.36 Tỉ lệ suy tim nhóm BN qua theo dõi trung hạn 87 Bảng 3.37 Thay đổi Z-score vòng van ĐMP qua theo dõi trung hạn .88 Bảng 3.38 Cấu tạo thất phải nhóm BN .88 Bảng 3.39 So sánh cấu tạo thất phải nhóm B trước can thiệp sau can thiệp 88 Bảng 3.40 Kích thước van ba nhóm BN 89 Bảng 3.41 So sánh đường kính vịng van ba trước sau can thiệp 89 Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 115 Schwartz M C., Glatz A C., Dori Y., Rome J J., Gillespie M J (2014), "Outcomes and predictors of reintervention in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum treated with radiofrequency perforation and balloon pulmonary valvuloplasty" Pediatr Cardiol, 35 (1), pp 22-9 116 Serra A, Jr., Chamie F, RM Freedom (2007), "Non-confluent pulmonary arteries in a patient with pulmonary atresia and intact ventricular septum:? A 5th aortic arch with a systemic-to-pulmonary arterial connection" Cardiol Young, (10), pp 419-22 117 Shaath G., Al Mutairi M., Tamimi O., Alakhfash A., Abolfotouh M., et al (2012), "Predictors of reintervention in neonates with critical pulmonary stenosis or pulmonary atresia with intact ventricular septum" Catheter Cardiovasc Interv, 79 (4), pp 659-64 118 Shinebourne E A., Rigby M L., Carvalho J S (2008), "Pulmonary atresia with intact ventricular septum: from fetus to adult: congenital heart disease" Heart, 94 (10), pp 1350-7 119 Singer Mervyn, Deutschman Clifford S., Seymour Christopher Warren, Shankar-Hari Manu, Annane Djillali, et al (2016), "The Third International Consensus Definitions for Sepsis and Septic Shock (Sepsis-3)" JAMA, 315 (8), pp 801-810 120 Sivakumar K., Bhagyavathy A., Coelho R., Satish R., Krishnan P (2012), "Longevity of neonatal ductal stenting for congenital heart diseases with ductdependent pulmonary circulation" Congenit Heart Dis, (6), pp 526-33 121 Todros Tullia, Paladini Dario, Chiappa Enrico, G Russo M., Gaglioti P., et al (2003), "Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum during prenatal life" Ultrasound Obstet Gynecol 21, pp 228-33 122 Tuo G, Volpe P, S Bondanza (2012), "Impact of prenatal diagnosis on outcome of pulmonary atresia and intact ventricular septum" J Matern Fetal Neonatal Med, (25), pp 669 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 123 Udink Ten Cate F E., Sreeram N., Hamza H., Agha H., Rosenthal E., et al (2013), "Stenting the arterial duct in neonates and infants with congenital heart disease and duct-dependent pulmonary blood flow: a multicenter experience of an evolving therapy over 18 years" Catheter Cardiovasc Interv, 82 (3), pp E233-43 124 Van Hare G F., Ackerman M J., Evangelista J A., et al (2015), "Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 4: Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology" Circulation, 132 (22), pp e281-91 125 Wang Q., Wu Y R., Zhang L N., et al (2016), "Evaluating the risk factors of reintervention of neonates with PA/IVS and CPS/IVS after PBPV as initial intervention method" J Cardiol, 68 (3), pp 190-5 126 Wyman W.Lai, Luc L Mertens, Meryl S Cohen (2016), "Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease", Wiley Blackwell, pp 285 127 Yoshimura N., Yamaguchi M (2009), "Surgical strategy for pulmonary atresia with intact ventricular septum: initial management and definitive surgery" Gen Thorac Cardiovasc Surg, 57 (7), pp 338-46 128 Yoshimura N., Yamaguchi M., Ohashi H., Oshima Y., Oka S., et al (2003), "Pulmonary atresia with intact ventricular septum: strategy based on right ventricular morphology" J Thorac Cardiovasc Surg, 126 (5), pp 1417-26 129 Zhu X Y., Han X M., Cui C S., et al (2007), "Radiofrequency perforation and balloon valvuloplasty in infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum" Zhonghua Er Ke Za Zhi, 45 (3), pp 194-8 130 Zoghbi W A., Enriquez-Sarano M., Foster E., Grayburn P A., Kraft C D., et al (2003), "Recommendations for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography" J Am Soc Echocardiogr, 16 (7), pp 777-802 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC PHỤ LỤC - MẪU PHIẾU THU THẬP DỮ LIỆU PHIẾU THU THẬP DỮ LIỆU Số HS: I – HÀNH CHÍNH Họ tên BN: Nam/Nữ: Ngày sinh: Tuổi lúc nhập viện: Địa chỉ: Điện thoại liên lạc (của người thân): Ngày nhập viện: Ngày xuất viện: Ngày thông tim: Tuổi lúc thông tim: Ngày phẫu thuật: Tuổi lúc phẫu thuật: II – TIỀN CĂN Tuổi thai (tuần): Cân nặng lúc sanh (kg): Được chẩn đoán tiền sản KLVĐMPVLTNV: □ Có □ Khơng Tuổi thai lúc chẩn đốn tiền sản (nếu có): Bệnh lý mẹ thai kỳ: Dị tật bẩm sinh khác tim: III – ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG TRƯỚC ĐIỀU TRỊ BIẾN SỐ DỮ LIỆU SpO2 trước truyền PGE1 (%) Hỗ trợ hơ hấp lúc nhập viện □ Khí trời □ NCPAP Bệnh kèm trước can thiệp □ Viêm phổi □ Sốc Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn □ oxy qua cannula □ Bóp bóng/NKQ Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh □ NTH Khác:……………… □ Có □ Khơng Truyền PGE1 Liều PGE1 SpO2 sau truyền PGE1 (%) CẬN LÂM SÀNG Khí máu ĐM pH PaO2 (mmHg) Toan chuyển hóa □ Có □ Khơng X quang ngực Tuần hồn phổi □ Giảm □ Bình thường Viêm phổi □ Có □ Khơng □ Tăng □ Kiểu khác……… Điện tâm đồ Lớn nhĩ phải □ Có □ Không Rối loạn nhịp ĐẶC ĐIỂM SIÊU ÂM TIM TRƯỚC CAN THIỆP Đặc điểm CN: Dữ liệu CC: BSA Đường kính van ba (mm) Z-score van ba Tỉ lệ đường kính TV/MV Hở van ba □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng Bất thường Ebstein van ba □ Có □ Khơng Kiểu bất thường Ebstein (nếu có) □ Type A □ Type C □ type B □ type D Bất thường van ba khác Ebstein Hình thái thất phải Áp lực thất phải (mmHg) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn □ Một thành phần □ Hai thành phần □ Ba thành phần Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Động mạch vành (mm) RCA: Kết nối vành – thất □ Có □ khơng THMVPTTP □ Có □ khơng Đường kính RVOT, van, thân hai nhánh ĐMP (mm) RVOT: Van ĐMP: Nhánh P: Hình thái teo van ĐMP □ Dạng màng □ Teo phần phễu dạng mô xơ Thông liên nhĩ □ PFO LCA: Thân ĐMP: Nhánh T: □ ASD Kích thước PFO/ASD (mm) PFO/ ASD hạn chế □ Có □ khơng Cịn ƠĐM □ Có □: khơng Kích thước ƠĐM (mm) (trước/sau PGE1) Đầu chủ: Đầu phổi: Hình thái ƠĐM (theo PDA stent) Type □ A Tuần hồn bàng hệ chủ - phổi □ Có □ Khơng / / □B □C □D □E IV – ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ & KẾT QUẢ NGẮN HẠN CỦA THÔNG TIM Đặc điểm Dữ liệu Phân nhóm BN theo chiến lược điều trị □A □B □C Cân nặng lúc thông tim (kg) Cấu tạo thất phải thông tim □ Một thành phần □ Hai thành phần □ Ba thành phần Áp lực thất phải (mmHg) Bất thường kết nối vành-thất □ Sinusoids □ THMVPTTP □ Không bất thường Chiến lược điều trị thông tim □ Mở nong van ĐMP + đặt stent ÔĐM □ Chỉ mở nong van ĐMP □ Chỉ đặt stent ƠĐM Kích thước stent ÔĐM Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Kết mở nong van ĐMP/ đặt stent ÔĐM □ Thành công □ Thất bại Nguyên nhân thất bại Áp lực thất phải sau can thiệp (mmHg) Chênh áp qua van ĐMP (mmHg) Hở van ĐMP sau can thiệp □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng Hẹp phổi sau can thiệp □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng Hở van ba sau can thiệp □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng SpO2 sau can thiệp (%) PaO2 sau can thiệp (mmHg) Truyền PGE1 tiếp tục sau can thiệp □ Có □ Khơng Thời gian truyền PGE1 sau can thiệp (giờ) Biến chứng lúc thông tim □ Thủng ĐMP □ Thủng tim □ Rối loạn nhịp □ Khác:………… Thời gian can thiệp (phút) Biến chứng sớm sau thông tim □ Trơi stent ƠĐM □ Tắc stent ƠĐM □ Tuần hồn vịng trịn □ Overshunt □ Khác:…………… Thời gian thở máy sau thông tim Thời gian nằm viện sau thơng tim Tử vong sớm □ Có □ Khơng Ngun nhân tử vong □ Sốc □ Viêm phổi □ Nhiễm trùng huyết □ Khác:……… Can thiệp lại thời gian nằm viện □ Có □ Khơng Lý can thiệp lại V – THEO DÕI ĐIỀU TRỊ SAU THÔNG TIM CAN THIỆP (>3 THÁNG) Đặc điểm Dữ liệu Sống □ Sống Nguyên nhân tử vong (nếu có) Thời điểm tử vong muộn (tháng) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn □ Tử vong Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh SpO2 (%) Tái can thiệp sau xuất viện □ Có □ Khơng Thời điểm tái can thiệp (tháng) Phương pháp tái can thiệp Suy tim □ Có □ Khơng Phân độ suy tim theo Ross □ độ I □ độ III □ độ II □ độ IV Phân độ suy tim theo NYHA □ độ I □ độ III □ độ II □ độ IV Suy dinh dưỡng □ Có □ Khơng Phân độ suy dinh dưỡng □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng SIÊU ÂM TIM THEO DÕI CN: CC: BSA: Kích thước van ba (mm) Z-score van ba Hở van ba □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng Bất thường van ba Hình thái thất phải □ Một thành phần □ Ba thành phần □ Hai thành phần Áp lực thất phải (mmHg) Chênh áp qua van ĐMP (mmHg) Mức độ hẹp phổi □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng Kiểu hẹp phổi □ Tại van ĐMP □ Hẹp van Mức độ hở phổi □ Nhẹ Đường kính RVOT, van, thân hai nhánh ĐMP (mm) RVOT: Van ĐMP: Thân ĐMP: Nhánh P:………… Nhánh T:……… □ Hẹp RVOT □ Hẹp nhánh ĐMP □ Trung bình □ Nặng Kích thước PFO/ASD (mm) Luồn thơngqua PFO/ASD □T→P Stent ƠĐM □ Cịn hoạt động Tn thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn □P→T □ Hai chiều □ Đã tắt Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Động mạch vành (mm) RCA: Tồn kết nối vành-thất □ Có □ Khơng LCA: □ Hai thất □ Một thất rưỡi □ Một thất □ Còn tiếp tục theo dõi VI – ĐẶC ĐIỂM LS, CLS NHÓM BỆNH NHÂN ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT Kết luận kiểu tuần hoàn đạt Đặc điểm Dữ liệu Phân nhóm BN trước phẫu thuật □A BN thơng tim trước □ Có □ khơng □B □C Tuổi lúc phẫu thuật (tháng) Cân nặng lúc phẫu thuật (kg) SpO2 (%) Suy tim □ Có □ khơng Suy dinh dưỡng □ Có □ không Z-score van ba Hở van ba □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng Bất thường Ebstein van ba □ Có □ khơng Cấu tạo thất phải □ Một thành phần □ Ba thành phần Hình thái van ĐMP □ Dạng màng □ Teo phần phễu dạng mơ xơ THMVPTTP □ Có □ khơng Phương pháp phẫu thuật □ BT shunt □ Fontan □ Hai thành phần □ Glenn shunt □ Khác:……………… Thời gian thở máy sau phẫu thuật Thời gian nằm viện sau phẫu thuật Bệnh lý thời gian nằm viện sau phẫu thuật □ Viêm phổi BV/ thở máy □ Suy tim □ Rối loạn nhịp □ Khác:…………… Tử vong sớm sau phẫu thuật □ Có □ khơng Ngun nhân tử vong Tn thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh VII – ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ TRUNG HẠN SAU PHẪU THUẬT (> tháng) Đặc điểm Dữ liệu Sống □ Sống □ Tử vong Thời gian tử vong sau phẫu thuật (tháng) Nguyên nhân tử vong Suy tim □ Có □ không Phân độ suy tim theo Ross □ độ I □ độ III □ độ II □ độ IV Phân độ suy tim theo NYHA □ độ I □ độ III □ độ II □ độ IV Suy dinh dưỡng □ Có □ Khơng Phân độ suy dinh dưỡng □ Nhẹ □ Trung bình □ Nặng Rối loạn nhịp Phẫu thuật lại □ Có □ Khơng Thời điểm phẫu thuật lại ( sau lần đầu) … tháng Phương pháp phẫu thuật Kiểu tuần hoàn đạt Thời gian theo dõi tính đến lần tái khám gần (tháng) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn □ Hai thất □ Một thất rưỡi □ Một thất □ Còn tiếp tục theo dõi Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC DANH SÁCH BỆNH NHÂN STT Họ Tên Số hồ sơ Ngày NV Ngày XV Phạm Phương A 4916/14 06/01/2014 17/01/2014 Đỗ Nguyễn Hồng A 171870/17 10/04/2017 05/05/2017 Hồ Thiên A 536441/16 03/10/2016 11/10/2016 Vũ Đình Minh B 509800/18 02/10/2018 12/10/2018 Huỳnh Như B 102057/15 30/03/2015 06/05/2015 Bùi Thị Bích C 457431/17 03/09/2017 19/09/2017 Hồng Nguyễn Minh C 47596/13 05/02/2013 20/02/2013 Đoàn Bảo C 334338/18 17/07/2018 30/07/2018 Trần Anh D 253765/17 25/05/2017 31/05/2017 10 Nguyễn Bảo D 360199/17 09/07/2017 15/08/2017 11 CB Nguyễn Thị Mỹ D 593843/18 19/11/2018 25/11/2018 12 CB Vũ Thị Ngọc D 395956/18 06/08/2018 31/08/2018 13 Prak Oum Sokha D 512645/18 05/10/2018 27/11/2018 14 CB Phạm Thị Đ 177224/19 12/05/2019 15/05/2019 15 Nguyễn Thanh Đ 594419/17 08/11/2017 15/12/2017 16 Nguyễn Minh Đ 271411/18 08/06/2018 18/07/2018 17 Võ Ngọc H 166924/17 11/04/2017 26/04/2017 18 CB Vũ Thị H 557988/17 13/10/2017 24/10/2017 19 CB Nguyễn Thị Thu H 183872/19 05/06/2019 20/06/2019 20 Lê Hoàng Trung K 85965/19 09/03/2019 01/04/2019 21 CB Nguyễn Thị K 511600/18 06/10/2018 11/03/2018 22 Lê Văn K 148972/16 22/03/2016 29/03/2016 23 Châu Hoàng K 490597/11 08/11/2011 05/12/2011 24 Trần Ngọc Minh K 714212/17 08/03/2018 16/03/2018 25 Phạm Kiều Minh K 149124/16 21/03/2018 29/03/2016 26 Chim Hoàng L 280699/18 13/06/2018 05/07/2018 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 27 CB Trịnh Thị Mỹ L 83041/18 26/02/2018 09/03/2018 28 Nguyễn Thị Hồng M 148483/16 21/03/2016 07/04/2016 29 Phạm Duy M 591792/14 19/12/2014 09/01/2015 30 Đoàn Quỳnh M 525445/17 05/10/2017 31/10/2017 31 Lương Tố M 169698/18 13/04/2018 02/05/2018 32 CB Nguyễn Thị M 503286/18 30/09/2018 17/10/2018 33 Nhung Sei Hak N 376895/16 13/7/2016 28/07/2016 34 CB Nguyễn Hoàng Thảo N 449646/18 05/09/2018 05/10/2018 35 Lê Thị Huỳnh N 155518/15 09/04/2015 23/04/2015 36 CB Bùi Thị Yến N 177503/18 20/04/2018 04/05/2018 37 CB Phan Cẩm N 51120/19 17/2/2019 12/03/2019 38 CB Trần Thị Hồng N 87285/15 04/03/2015 12/03/2015 39 Lâm Tâm N 56884/19 22/02/2019 05/03/2019 40 Phạm Nguyễn Yến N 88172/19 12/03/2019 21/03/2019 41 Nguyễn Văn Nhựt P 161446/17 04/04/2017 13/04/2017 42 Hà Tấn P 316828/11 08/09/2014 17/09/2014 43 Nguyễn Hoàng P 117991/16 04/03/2016 21/04/2016 44 Bùi Hồng P 64035/10 23/02/2010 27/04/2010 45 CB Nguyễn Trần Bảo P 193996/19 20/05/2019 23/05/2019 46 Trần Minh Q 81588/19 06/03/2019 16/04/2019 47 Nguyễn Vạn T 386906/16 18/07/2016 01/08/2016 48 Nguyễn Thị Ngọc T 37011/15 08/10/2015 10/11/2015 49 Phan Lê Hoàng T 301516/16 03/06/2016 08/06/2016 50 CB Lê Thị Kim T 296182/16 07/06/2016 29/07/2016 51 CB Nguyễn Thị Minh T 665226/18 31/12/2018 25/01/2019 52 Sơn Thị Bé T 83595/17 24/02/2017 09/03/2017 53 CB Nguyễn Thị Bích T 251843/17 24/05/2017 14/06/2017 54 CB Nguyễn Thị Mỹ T 184267/18 26/04/2018 26/07/2018 55 Nguyễn Nhã U 458867/16 29/09/2016 17/10/2016 56 Trần Tuấn V 299332/17 15/06/2017 22/06/2017 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC PHIẾU THÔNG TIN DÀNH CHO ĐỐI TƯỢNG THAM GIA NGHIÊN CỨU Tên nghiên cứu: Kết điều trị ngắn hạn trung hạn tật không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn bệnh viện Nhi đồng Nghiên cứu viên chính: Lê Nguyễn Phú Q Đơn vị chủ trì: Bộ mơn Nhi, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh Mục đích tiến hành nghiên cứu Không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn (KLVĐMPVLTNV) tật tim bẩm sinh (TBS) gặp, chiếm 1% bệnh TBS trẻ em Bệnh đặc trưng tắc nghẽn hồn tồn đường thất phải khơng có lỗ van động mạch phổi, kèm theo vách liên thất ngun vẹn, khơng có thơng nối hai thất Mặc dù gặp, KLVĐMPVLTNV tật tim nặng, chiếm 3% tật TBS nguy kịch Nếu khơng chẩn đốn điều trị kịp thời, bệnh có tỉ lệ tử vong cao, khoảng 50% lúc tháng tuổi 80% thời điểm tháng tuổi Điều trị tật KLVĐMPVLTNV trình, đòi hỏi phối hợp chặt chẽ, kịp thời nội khoa, thông tim can thiệp ngoại khoa Bệnh xếp vào nhóm TBS tím có tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch (ÔĐM), cấp cứu giai đoạn sơ sinh Điều trị nội khoa giai đoạn chủ yếu gồm truyền prostaglandin E1 để trì ƠĐM Tuy nhiên, điều trị cốt lõi phải giải tình trạng tắc nghẽn để giải áp cho thất phải Chiến lược điều trị phụ thuộc vào đặc điểm giải phẫu bệnh nhân Tại Việt Nam, chẩn đoán điều trị sớm tật KLVĐMPVLTNV có nhiều tiến nhờ phát triển siêu âm tim thai, siêu âm tim Doppler thông tim can thiệp Tuy nhiên, có nghiên cứu đánh giá kết điều trị tật TBS Tại BV Nhi đồng 1, năm, số lượng trẻ chẩn đốn KLVĐMPVLTNV ít, chủ yếu giai đoạn sơ sinh Với phát triển đơn vị tim mạch can thiệp, Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh chiến lược điều trị ban đầu cho trẻ mắc tật tim chọn lựa thơng tim can thiệp mở nong van ĐMP kết hợp đặt stent ƠĐM Riêng nhóm bệnh nhân sửa chữa theo hướng tim thất, can thiệp ban đầu đặt stent ƠĐM, sau chờ thời điểm thích hợp để phẫu thuật Theo dõi sau can thiệp có ý nghĩa vơ quan trọng, đặc biệt đánh giá tỉ lệ thành công, tử vong, biến chứng can thiệp, lâu dài giúp đánh giá phát triển thất phải, đưa định tái can thiệp thời điểm thích hợp Do đó, chúng tơi tiến hành nghiên cứu “Kết điều trị ngắn hạn trung hạn tật không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn BV Nhi đồng 1” thời gian từ năm 2011 đến 2019, để có nhìn tổng quan kết điều trị tật tim này, đặc biệt muốn tìm hiểu vai trị, tính an tồn hiệu thơng tim can thiệp bệnh lý này, từ làm sở để xây dựng chiến lược điều trị, theo dõi quản lý bệnh nhân tốt tương lai Đối tượng nghiên cứu Tất bệnh nhi chẩn đoán xác định tật không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn, điều trị theo dõi sau điều trị bệnh viện Nhi đồng thời gian từ 01/2011 đến 06/2019 Tiến hành nghiên cứu Hồi cứu hồ sơ bệnh án bệnh nhi chẩn đốn “khơng lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn” Bệnh viện Nhi đồng từ 01-01-2011 đến 01-06-2019 Hồi cứu liệu thông tin bệnh nhân từ phịng thơng tim Tra cứu hồ sơ tái khám phòng khám Tim mạch (ngoại trú), sổ tái khám tất bệnh nhân thời gian theo dõi sau điều trị Với bệnh nhân giai đoạn tiền cứu, liệu lấy từ lúc nhập viện Ghi nhận kết thông số kĩ thuật kết đo đạc thông tim Ghi nhận kết biến chứng điều trị Khám bệnh nhân, siêu âm tim cho bệnh nhân lần tái khám Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Nguy bất lợi Chúng tiến hành nghiên cứu dựa sở tôn trọng nguyên tắc đạo đức nghiên cứu khoa học Chúng thực nghiên cứu với vai trò người quan sát, khám bệnh ghi nhận kết điều trị Nghiên cứu thực tuyệt đối không gây tác động vào q trình điều trị, khơng có bệnh nhân bị ảnh hưởng, bị hại trình thu thập liệu Tất thông tin bệnh nhân nghiên cứu đảm bảo bí mật quyền riêng tư Các lợi ích Khi tham gia nghiên cứu, bạn bạn giúp đỡ cho vấn đề nghiên cứu khoa học bệnh viện trường đại học Tất nhằm mục đích phục vụ tốt cho cơng tác khám chữa bệnh, sở để xây dựng chiến lược điều trị, theo dõi quản lý bệnh nhân tốt tương lai Sự tự nguyện tham gia Bệnh nhân quyền tự định, không bị ép buộc tham gia vào nghiên cứu Tính bảo mật Tất thông tin từ hỏi bệnh, khám bệnh ghi chép từ hồ sơ, liệu hình ảnh, thơng tim bảo mật, mã hóa để tên bệnh nhân khơng nhận diện Người liên hệ Họ tên: BS Lê Nguyễn Phú Quý Số điện thoại người cần liên hệ: 0903057034 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC PHIẾU ĐỒNG THUẬN THAM GIA NGHIÊN CỨU (được ký tên bố mẹ người giám hộ bệnh nhi tham gia) Tên nghiên cứu: Kết điều trị ngắn hạn trung hạn tật không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn bệnh viện Nhi đồng Nghiên cứu viên chính: BS Lê Nguyễn Phú Q • Tơi thơng tin đầy đủ mục đích thực nghiên cứu, nguy lợi ích có việc cho tham gia vào nghiên cứu đồng ý tự nguyện tham gia • Tơi biết liên lạc với cần hỏi thêm thông tin Tôi hiểu thông tin hay bảo mật Tơi hiểu tơi rút khỏi trình nghiên cứu vào thời điểm mà khơng ảnh hưởng đến việc chăm sóc sức khỏe mà hay nhận Chữ ký người chấp thuận Quan hệ với bệnh nhi Họ tên (chữ in) -Ngày ký Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn ... DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -o0o - LÊ NGUYỄN PHÚ QUÝ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN TẬT KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN TẠI BỆNH VIỆN... yếu liên quan đến thất phải, van ba lá, van động mạch phổi tuần hoàn mạch vành Tồn ống động mạch Động mạch phổi Tồn lỗ bầu dục Không lỗ van ĐMP Van ba thất phải thiểu sản Vách liên thất nguyên vẹn. .. thất phải, đưa định tái can thiệp thời điểm thích hợp Do đó, chúng tơi tiến hành nghiên cứu ? ?Kết điều trị ngắn hạn trung hạn tật không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn BV Nhi đồng