BỆNH NGUYÊN BÀO NUÔI Mục tiêu: Phân loại bệnh NBN liên quan đến thai nghén Mô tả tổn thương đại thể vi thể bệnh chửa trứng lành tính, chửa trứng xâm nhập K BM màng đệm Đối chiếu tổn thương GPB với tiến triển lâm sàng bệnh NBN • I Đại cương • Định nghĩa • Bệnh NBN bao gồm u điều kiện dẫn tới u có đặc điểm: tăng sinh TB có nguồn gốc từ NBN có liên quan đến thai nghén • Đây loại u đặc biệt bắt nguồn từ TB nuôi thuộc mô bào thai tiềm ẩn khả xâm nhập vào mơ người mẹ • Dịch tễ học • Các bệnh NBN liên quan đến thai nghén hay gặp vùng Đông Nam Á: Philippin, Singapo, Inđônêxia, Hồng Kơng, chửa trứng: 0.25% -0.85% người có thai Việt Nam, tỷ lệ tương tự Tỷ lệ thấp từ 0.5% (Châu Âu) đến 1% (Bắc Mỹ) 15% trường hợp chửa trứng có biến chứng thành chửa trứng xâm nhập từ đến 3% trở thành K NBN • Đặc điểm hình thái học mơ NBN • 3.1 Nguồn gốc bào thai: TB ni hình thành sau trứng thụ tinh thuộc phần phụ thai (màng đệm: placental chorion) rau thai trải qua giai đoạn: • - Giai đoạn màng đệm khơng có lơng (màng đệm trơn) từ ngày thứ đến ngày thứ 12 • - Giai đoạn màng đệm bè (từ ngày thứ 13 đến ngày thứ 15) • - Giai đoạn màng đệm có lơng (từ ngày thứ 16 đến ngày thứ 21) • Giai đoạn màng đệm khơng có lơng: ban đầu hình thành TBN hợp thành khối đặc gồm hai lớp TB: lớp sâu ĐBN (TB Langhans), lớp nơng HBN có nhiều nhân • Giữa lớp TB sinh khe nhỏ giãn dần thành hố thơng hình thành hồ máu nguyên thủy (1 phần khoang nẵm lớp TB, phần khoang chứa đầy máu NMTC NBN làm tổ) • Nếu tổn thương NBN sinh K BM màng đệm – tổn thương ác tính NBN • Giai đoạn màng đệm bè: Sau xuất hồ huyết, nhiều bè HBN nằm xen kẽ hồ huyết, chúng nối liền với lớp ĐBN hình thành hình lơng ngun thuỷ • Giai đoạn màng đêm lơng: tổ chức trung mơ chui vào hình lơng rau nguyên thủy tạo trục kiên kết lông rau hình thành huyết quản trục liên kết nối liền với huyết quản bào thai Các TBN phát triển dựa trục liên kết trung diệp • Thành phần lơng rau bình thường: • Bánh rau gồm nhiều gai rau chồi nhỏ bơi hồ huyết để trao đổi chất • Cấu trúc lông rau: trụ liên kết gồm động – tĩnh mạch rốn TB trung mô, màng đáy, ĐBN, HBN NBN trung gian ĐBN NBN TG HBN TB mầm TB chuyển tiếp TB biệt hóa cao TB nhỏ, hình khối, đơn nhân Đa diện, đơn nhân Khổng lồ, nhiều nhân HCG (-), HPL (-) CK (-), EMA (-) HCG (+), HPL(+) CK (+), EMA (+) HCG, HPL(+++)lan tỏa EMA (+) khu trú • Như vậy, máu mẹ ngăn cách màng mỏng gồm lớp NBN lớp trung mô mỏng Nên ý sử dụng thuốc có thai, đặc biệt số thuốc gây ảnh hưởng xấu cho thai • Đặc điểm u NBN: • Là khối phát triển ghép thể khác • Di theo đường máu • Các ổ di đỏ máu (NBN có hệ thống enzym phong phú) • U NBN ác tính thường di sớm, xa (phổi, ÂĐ, não, ) Trong số di phổi có tới 50% di não • Đại thể • TC to từ 8cm x 5cm x 3cm đến 10cm x 8cm x 6cm Mặt TC nhẵn bóng, xung huyết, khơng đổi dạng, số trường hợp mạc có thấy khối trịn gồ ghề màu tím thẫm, có điểm đốm vàng nhạt TC vỡ, thường phía đáy chứa đầy màu đỏ tím với mơ hoại tử mủn nát • Mặt cắt TC gặp nhân K bề mặt sâu lớp TC Nhân tròn, thường thành ổ không liên tục, màu đỏ thẫm, trông miếng rau thai, có đốm vàng hoại tử Khơng cịn thấy nang trứng • Vi thể • Hoại tử lỏng, chảy máu dội Khơng thấy hình lơng rau ĐBN họp thành đám có đủ biến đổi ác tính TB to, quái gỡ, hạch nhân to, chất màu thô tụ thành cục lớn làm cho nhân sáng Nhân bờ gồ ghề có nhiều múi nằm NSC rộng Một số ĐBN chuyển thành HBN quái gở, nhân bố trí loạn xạ • Mơ K khơng cịn cấu trúc rõ rệt, thành đám lớn, nhỏ, cách xa Những vùng TC bị TB K xâm lấn, chảy máu dội, mô bị tiêu tan TB rụng thường không gặp Phản ứng lympho bào yếu BCĐN nhiều ổ hoại tử, khơng có nhiều tơ huyết Thường gặp TB u xâm nhập huyết quản • Tiến triển Ung thư ngun bào ni • - Chảy máu (hay gặp) vỡ nhân ung thư nguyên phát tử cung nhân ung thư di căn, đặc biệt di âm đạo • - Thủng tử cung vỡ nhân ung thư • Di căn: xảy di sớm xa, tới nhiều phủ tạng, hay gặp di phổi (thành hình thả bóng) chiếm tới 50%; sau di tới não, gan thận Di âm đạo gặp khoảng 30-40% trường hợp • Đánh giá độ ác tính bệnh theo tổn thương vi thể: • Mất cân đối gữa ĐBN HBN ĐBN bất thường cang nhiều độ ác tính cao • Trục liên kết nang trứng bi tiêu hủy điểm báo hiệu cho ác tính hóa • Xuất nhiều khối TBN độc lập có ấu túc hỗn loạn • Mất phản ứng thể mẹ khối u (khơn có tế bào rụng, Lmpho tơng bào) • Hoại tử, chảy máu TC, TB u xâm nhập mạch máu • Chẩn đoán bệnh NBN liên quan đến thai nghén phải dựa vào LS, nồng độ HCG dịch thể ( chủ yếu huyết thanh) xét nghiệm MBH Đ©y nhóm bệnh có liên quan đến thai nghén nên tất trường hợp nạo sảy thai, hút thai, phá thai phải làm xét nghiệm MBH • Nồng độ HCG có ý nghĩa tiên lượng, HCG phản ánh tổng thể NBN sống thể Nồng độ HCG cao thường liên quan đến số lượng khối u lớn nhiều Một số tác giả cho ngưỡng 100.000 I.U coi ranh giới bệnh nhân có nguy cao thấp • HCG cao liên tục tuần lễ sau nạo hết NBN (tỷ giá huyết cao 20.000 I.U/lít) Thơng thường, HCG giảm cách từ từ giai đoạn sau loại hết NBN (tối thiểu phải làm xét nghiệm lần tháng) • Kiểm tra bệnh sau ĐT: xác định HCG huyết nước tiểu phải tuân thủ nguyên tắc sau: • - Cứ tuần lại làm xét nghiệm lần đặn vòng tháng sau điều trị • - Làm lại xét nghiệm hàng tháng năm sau ĐT • - Cứ tháng xét nghiệm lần năm sau điều trị • - Cứ tháng lại xét nghiệm vòng năm • Chỉ phép có thai lại sau năm chửa trứng Nhưng tỷ giá HCG trở lại bình thường vịng tháng phép thụ thai • Bệnh u NBN liên quan đến thai nghén gồm CT lành tính (toàn phần bán phần), CT xâm nhập, K NBN có tính chất hồn tồn ác tính tổn thương hay gặp Đây nhóm bệnh đặc biệt mặt GPB lẫn LS bắt nguồn từ thể khác (bào thai), sau phát triển huỷ hoại thể người mẹ • Do bệnh có liên quan đến thai nghén, chửa trứng hay gặp nhóm phụ nữ có thai trẻ (dưới 20 tuổi) lứa tuổi khoảng 40-50 tuổi, có tiềm chuyển thành ác tính, phát sớm theo dõi sát lượng hCG huyết MBH đóng vai trị định chẩn đốn cịn góp phần tiên lượng bệnh K NBN bệnh ác tính gây tử vong lại đáp ứng tốt với hố trị liệu chữa khỏi hồn tồn chẩn đốn xử trí kịp thời ... Định nghĩa • Bệnh NBN bao gồm u điều kiện dẫn tới u có đặc điểm: tăng sinh TB có nguồn gốc từ NBN có liên quan đến thai nghén • Đây loại u đặc biệt bắt nguồn từ TB nuôi thuộc mô bào thai tiềm... nơi rau bám • Hình thái học bệnh ngun bào ni • 3.1 Chửa trứng không xâm nhập • 3.1.1 Định nghĩa • Chửa trứng khơng xâm nhập u lành biểu mơ ni có đặc điểm: • - Q sản tế bào ni • - Thối hố nước trục... Phản ứng lympho bào yếu BCĐN nhiều ổ hoại tử, khơng có nhiều tơ huyết Thường gặp TB u xâm nhập huyết quản • Tiến triển Ung thư ngun bào ni • - Chảy máu (hay gặp) vỡ nhân ung thư nguyên phát tử