đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGƠ KIM THƠI ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGẮN HẠN CỦA BỆNH TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH RUỘT CHƯA TRƯỞNG THÀNH Chuyên ngành: Ngoại - Nhi Mã số: CK 62 72 07 35 LUẬN ÁN CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS.BS Trương Nguyễn Uy Linh Thành phố Hồ Chí Minh - Năm 2017 LỜI CAM ĐOAN Tơi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng tôi, số liệu công bố luận án trung thực chưa công bố cơng trình nghiên cứu khác Ngơ Kim Thơi MỤC LỤC Trang Trang phụ bìa Lời cam đoan Mục lục Danh mục chữ viết tắt Danh mục đối chiếu số từ chuyên môn Việt – Anh Danh mục bảng, biểu đồ, hình, sơ đồ MỞ ĐẦU Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sự phát triển hệ thống thần kinh ruột 1.2 Sự phân bố trưởng thành tế bào hạch thần kinh bình thường ống tiêu hóa 1.3 Vai trò hệ thống thần kinh ruột việc điều hòa nhu động ruột 1.4 Bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành biến thể khác bệnh Hirchsprung 10 1.5 Đặc điểm lâm sàng bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 11 1.6 Cơ chế bệnh sinh bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 12 1.7 Hình ảnh X quang bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 13 1.8 Đặc điểm giải phẫu bệnh bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 17 1.9 Chẩn đoán bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 27 1.10 Tình hình điều trị bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành nước 28 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 40 2.1 Thiết kế nghiên cứu 40 2.2 Dân số nghiên cứu 40 2.3 Thời gian địa điểm nghiên cứu 40 2.4 Phương pháp lấy mẫu 40 2.5 Định nghĩa phân loại biến 41 2.6 Phương pháp quản lý phân tích số liệu 46 Chương 3: KẾT QUẢ 47 3.1 Đặc điểm dân số nghiên cứu 48 3.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 48 3.3 Phẫu thuật 72 3.4 So sánh kết phẫu thuật đóng hồn tồn lần mổ thứ hai thứ ba 84 3.5 Trường hợp bệnh nhi phẫu thuật bốn lần 85 Chương 4: BÀN LUẬN 87 4.1 Đặc điểm dân số nghiên cứu 87 4.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 88 4.3 Phẫu thuật 104 4.4 So sánh với nghiên cứu khác 114 4.5 Trường hợp phẫu thuật bốn lần 122 4.6 Lưu đồ xử trí bệnh TBHTKR chưa trưởng thành 124 KẾT LUẬN 126 KIẾN NGHỊ 128 TÀI LIỆU THAM KHẢO MẪU THU THẬP SỐ LIỆU DANH SÁCH BỆNH NHI DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT Tiếng Anh: AChE: Acetylcholinesterase GDNF: Glial cell line Derived Neurotrophic Factor HE: Hematoxylin & Eosin NCAM: Neural Cell Adhesion Molecule Tiếng Việt: PPPT: Phương pháp phẫu thuật TBHTKR: Tế bào hạch thần kinh ruột VHTBĐT: Vơ hạch tồn đại tràng XQBKSS: X quang bụng không sửa soạn XQĐT: X quang đại tràng Cb: Con bà DANH MỤC ĐỐI CHIẾU MỘT SỐ TỪ CHUYÊN MÔN VIỆT – ANH Tiếng Việt Tiếng Anh Yếu tố hướng thần kinh có nguồn gốc Glial cell line derived neurotrophic từ tế bào mô đệm factor Tế bào hạch thần kinh ruột chưa Immature ganglion cell trưởng thành Phân tử kết dính tế bào thần kinh Neural cell adhesion molecule Chỉ số trực tràng - đại tràng sigma Recto - sigmoid index Vô hạch toàn đại tràng Total colonic aganglionosis Teo hỗng hồi tràng Jejunoileal atresia DANH MỤC BẢNG Trang Bảng 1.1 Các loại rối loạn tế bào thần kinh ruột 11 Bảng 1.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh rối loạn thần kinh ruột dựa Calretinin bệnh viện Nhi Đồng 26 Bảng 3.1 Tóm tắt xét nghiệm phương pháp phẫu thuật nghiên cứu 47 Bảng 3.2 So sánh tuổi trung bình khả thải thuốc cản quang sau 24 lần nhập viện thứ hai 50 Bảng 3.3 So sánh khoảng cách thời gian hai lần nhập viện thứ thứ hai với khả thải thuốc cản quang sau 24 51 Bảng 3.4 So sánh kết nhuộm HE Calretinin/hạch thần kinh 62 Bảng 3.5 Kết thải thuốc cản quang XQBKSS sau XQĐT 24 48 lần nhập viện thứ hai 65 Bảng 3.6 Thải thuốc cản quang XQBKSS sau XQĐT 24 48 lần nhập viện thứ hai 65 Bảng 3.7 Mối liên quan khả thải thuốc cản quang sau 24 48 với PPPT lần mổ thứ hai 69 Bảng 3.8 Kết thải thuốc XQBKSS sau XQĐT 24 48 lần nhập viện thứ ba 70 Bảng 3.9 Khả thải thuốc cản quang sau 24 48 lần nhập viện thứ ba PPPT lần nhập viện thứ hai 71 Bảng 3.10 Phương pháp phẫu thuật lần mổ 72 Bảng 3.11 Vị trí mở ruột non da so với góc hồi - manh tràng 73 Bảng 3.12 Phân bố tuổi thai loại mở ruột da 73 Bảng 3.13 Phân bố tuổi nhập viện lần thứ hai loại mở ruột da 74 Bảng 3.14 Đặc điểm ruột lần phẫu thuật thứ kính đại tràng hồi tràng 74 Bảng 3.15 Đặc điểm ruột lần phẫu thuật thứ đoạn chuyển tiếp thương tổn phối hợp 75 Bảng 3.16 Mối liên quan tiêu chất nhầy qua hậu môn thật khả thải thuốc sau 24 lần nhập viện thứ hai 76 Bảng 3.17 Tình trạng tiêu chất nhầy qua hậu môn thật PPPT lần nhập viện thứ hai 76 Bảng 3.18 Tuổi trẻ PPPT lần nhập viện thứ hai …………………………………………………… 77 Bảng 3.19 Cân nặng trẻ PPPT lần nhập viện thứ hai 78 Bảng 3.20 Khoảng cách hai lần nhập viện thứ – thứ hai với PPPT lần thứ hai 78 Bảng 3.21 So sánh thời gian từ lúc mổ đến lúc tiêu qua hậu môn thật PPPT lần thứ hai 79 Bảng 3.22 So sánh tình trạng trướng bụng sau mổ PPPT lần thứ hai 80 Bảng 3.23 So sánh thời gian từ lúc mổ đến lúc hết trướng bụng PPPT lần thứ hai 80 Bảng 3.24 Mối liên quan thời gian từ lúc tiêu đến lúc hết trướng bụng với PPPT lần thứ hai 81 Bảng 3.25 Mối liên quan thời gian ni ăn tĩnh mạch tồn phần sau mổ PPPT lần thứ hai 82 Bảng 3.26 Mối liên quan thời gian nằm viện sau mổ PPPT lần thứ hai 82 Bảng 3.27 Đặc điểm trẻ phẫu thuật đóng hồn tồn lần mổ thứ hai thứ ba 84 Bảng 3.28 So sánh kết phẫu thuật trẻ đóng hồn tồn lần mổ thứ hai thứ ba 85 Bảng 4.1 So sánh đặc điểm XQĐT với nghiên cứu khác 95 Bảng 4.2 So sánh đặc điểm XQĐT bệnh TBHTKR chưa trưởng thành với bệnh VHTBĐT 96 Bảng 4.3 So sánh dị tật phối hợp với nghiên cứu khác 115 Bảng 4.4 So sánh đặc điểm mẫu, phương pháp phẫu thuật kết phẫu thuật với nghiên cứu khác 119 Bảng 4.5 Tóm tắt q trình điều trị bé Lê Tấn P 122 TÀI LIỆU THAM KHẢO Tiếng Việt Tạ Huy Cần, Phạm Lê Huy Lãm, Đào Trung Hiếu (2013) Tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành: Kinh nghiệm chẩn đốn điều trị Y học TP Hồ Chí Minh, 17 (3), tr 62-67 Trần Thanh Tùng Tiêu chuẩn chẩn đoán số rối loạn vận động ruột Tài liệu lưu hành nội Bệnh viện Nhi Đồng 1, 2014 tr 1-2 Tiếng Anh Abu-Alfa A K., Kuan S F., West A B., et al (1997) Cathepsin D in intestinal ganglion cells A potential aid to diagnosis in suspected Hirschsprung's disease Am J Surg Pathol, 21 (2), pp 201-205 Alexandrescu S., Rosenberg H., Tatevian N (2013) Role of Calretinin immunohistochemical stain in evaluation of Hirschsprung disease: an institutional experience Int J Clin Exp Pathol, (12), pp 2955-2961 Andrea Bischoff, Marc A Levitt, Alberto Pena (2011) Total colonic aganglionosis: a surgical challenge How to avoid complications? Pediatr Surg Int, 27 pp 1047-1052 Baker S S., Kozielski R (2014) Calretinin and pathologic diagnosis of Hirschsprung disease: has the time come to abandon the acetylcholinesterase stain? J Pediatr Gastroenterol Nutr, 58 (5), pp 544545 Bishop A E., Carlei F, Lee V., et al (1985) Combined immunostaining of neurofilaments, neuron specific enolase, GFAP and S-100 A possible means for assessing the morphological and functional status of the enteric nervous system Histochemistry, 82 (1), pp 93-97 Budianto I R., Obata S., Kinoshita Y., et al (2015) Reevaluation of acetylcholinesterase staining for the diagnosis of Hirschsprung disease and allied disorders J Pediatr Gastroenterol Nutr, 60 (5), pp 606-612 Burki T., Kiho L., Scheimberg I., et al (2011) Neonatal functional intestinal obstruction and the presence of severely immature ganglion cells on rectal biopsy: year experience Pediatr Surg Int, 27 (5), pp 487-490 10 Chen C L., Hsu H C., Chen C C., et al (1987) Acetylcholinesterase activity in rectal suction biopsy for the diagnosis of Hirschsprung's disease Taiwan Yi Xue Hui Za Zhi, 86 (7), pp 723-727 11 Clark D A (1977) Times of first void and first stool in 500 newborns Pediatrics, 60 (4), pp 457-459 12 Danijela J Pavkov, Melanija Vislavski, Nada Vuckovic, et al (2014) Immature colonic ganglion cells as a cause of megacolon in infancy: case report Pediatric Croat, 2014 (58), pp 227-230 13 David Hernandez Gonzalo, Thomas Plesec (2013) Hirschsprung Disease and Use of Calretinin in Inadequate Rectal Suction Biopsies Archis Pathology Laboratory Medicine, 137 pp 1099-1102 14 De la Torre L., Santos K (2012) Hirschsprung disease Evaluation of Calretinin and S-100 as ancillary methods for the diagnosis of aganglionosis in rectal biopsies Acta Pediatric Mex, 33 (5), pp 246-251 15 Fenoglio-Preiser, Cecilia M., Noffsinger Amy E., et al.; (2008) Motility disorders, Gastrointestinal pathology: An Atlas and Text, 3rd ed, Lippincott Williams & Wilkins; pp 543-591 16 Ferri G L., Probert L., Cocchia D., et al (1982) Evidence for the presence of S-100 protein in the glial component of the human enteric nervous system Nature, 297 (5865), pp 409-410 17 Freeman J K (1997) A new instrument for suction rectal biopsy in the diagnosis of Hirschsprung's disease Pediatr Surg Int, 12 (1), pp 76-77 18 Friedmache F., Puri P (2013) Classification and diagnostic criteria of variants of Hirschsprung's disease Pediatr Surg Int, 29 (9), pp 855-872 19 Friedmacher F., Puri P (2013) Hirschsprung's disease associated with Down syndrome: a meta-analysis of incidence, functional outcomes and mortality Pediatr Surg Int, 29 (9), pp 937-946 20 Gershon M D.; (2008) Functional anatomy of the enteric nervous system, Hirschsprung's disease and allied disorders, 3rd ed, Springer; Leipzip, pp 21-40 21 Grand R J., Watkins J B., Torti F M (1976) Development of the human gastrointestinal tract A review Gastroenterology, 70 (5 PT.1), pp 790-810 22 Grosfeld J L.; (2008) Hirschsprung's Disease: A Historical Perspective1691-2005, Hirschsprung's Disease and Allied Disorders, 3rd ed, New York, pp 1-12 23 Hao M M., Anderson R B., Kobayashi K., et al (2009) The migratory behavior of immature enteric neurons Dev Neurobiol, 69 (1), pp 22-35 24 Hayakawa K., Hamanaka Y., Suzuki M., et al (2003) Radiological findings in total colon aganglionosis and allied disorders Radiat Med, 21 (3), pp 128-134 25 Holland S K., Hessler R B., Reid-Nicholson M D., et al (2010) Utilization of peripherin and S-100 immunohistochemistry in the diagnosis of Hirschsprung disease Mod Pathol, 23 (9), pp 1173-1179 26 Ieiri S., Miyoshi K., Nagata K., et al (2015) Current clinical features in diagnosis and treatment for immaturity of ganglia in Japan: analysis from 10-year nationwide survey Pediatr Surg Int, 31 (10), pp 949-954 27 Jacob C Langer; (2014) Hirschsprung Disease, Ashcraft's Pediatric Surgery, Elsevier Sauners; Toronto, pp 474-491 28 Jain Dhanpat; (2009) Neuromuscular disorders of the GI tract, Surgical pathology of the GI tract, Liver, Biliary Tract and Pancreas, 2nd ed, Saunders Elsevier; Phiadelphia, pp 125-143 29 Lake B D., Puri P., Nixon H H., et al (1978) Hirschsprung's disease: an appraisal of histochemically demonstrated acetylcholinesterase activity in suction rectal biopsy specimens as an aid to diagnosis Arch Pathol Lab Med, 102 (5), pp 244-247 30 Malgorzata Markkiewicz-Kijewska, Adam Kowalski, Ludmila Bacewicz, et al (2009) Immaturity of ganglion cells - a study of our own material Przeglad Chirurgiczny, 81 (2), pp 95-102 31 Mc Laughlin D., Puri P (2013) Familial megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: a systematic review Pediatr Surg Int, 29 (9), pp 947-951 32 McKeown S J., Mohsenipour M., Bergner A J., et al (2017) Exposure to GDNF Enhances the Ability of Enteric Neural Progenitors to Generate an Enteric Nervous System Stem Cell Reports, (2), pp 476-488 33 Mehran Hiradfar, Nourieh Sharifi, Mohammad Khajedaluee, et al (2012) Calretinin Immunohistochemistery: An Aid in the Diagnosis of Hirschsprung’s Disease Iranian Journal of Basic Medical Sciences, 15 pp 1053-1059 34 Mehrdad Memarzadeh, Ardeshir Talebi, Masod Edalaty, et al (2009) Hirschsprung's disease diagnosis: Comparison of immunohistochemiscal, Hematoxylin and eosin staining Journal of Indian Association of Pediatric Surgery, 14 (2), pp 59-62 35 Menezes M., Corbally M., Puri P (2006) Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung's disease: a 29-year review Pediatr Surg Int, 22 (12), pp 987-990 36 Menezes M., Puri P (2006) Long-term outcome of patients with enterocolitis complicating Hirschsprung's disease Pediatr Surg Int, 22 (4), pp 316-318 37 Michael G Caty, Mauricio A Escobar; (2014) Meconium Disease, Ashcraft's Pediatric Surgery, 6th edition ed, Elsevier Saunders; Toronto, pp 439-453 38 Montedonico S., Sri Paran T., Pirker M., et al (2006) Developmental changes in submucosal nitrergic neurons in the porcine distal colon J Pediatr Surg, 41 (5), pp 1029-1035 39 Montgomery R K., Mulberg A E., Grand R J (1999) Development of the human gastrointestinal tract: twenty years of progress Gastroenterology, 116 (3), pp 702-731 40 Moore S W (2015) Total colonic aganglionosis and Hirschsprung's disease: a review Pediatr Surg Int, 31 (1), pp 1-9 41 Niramis R., Tongsin A., Lertsatit A., et al (2014) How to manage low gut obstruction in neonates with immature ganglion cells in the colonic wall? J Med Assoc Thai, 97 Suppl pp 566-573 42 Paran T S., Rolle U., Puri P (2006) Postnatal development of the mucosal plexus in the porcine small and large intestine Pediatr Surg Int, 22 (12), pp 997-1001 43 Paran T S., Rolle U., Puri P (2006) Enteric nervous system and developmental abnormalities in childhood Pediatr Surg Int, 22 (12), pp 945-959 44 Park S H., Min H., Chi J G., et al (2005) Immunohistochemical studies of pediatric intestinal pseudo-obstruction: bcl2, a valuable biomarker to detect immature enteric ganglion cells Am J Surg Pathol, 29 (8), pp 1017-1024 45 Petchasuwan C., Pintong J (2000) Immunohistochemistry for intestinal ganglion cells and nerve fibers: aid in the diagnosis of Hirschsprung's disease J Med Assoc Thai, 83 (11), pp 1402-1409 46 Puri P., Gosemann J H (2012) Variants of Hirschsprung disease Semin Pediatr Surg, 21 (4), pp 310-318 47 Puri P., Rolle U.; (2008) Development of the enteric nervous system, Hirschsprung Disease and Allied Disorders, 3rd ed, Springer Berlin Heidelberg; New York, pp 13-17 48 Rabah R (2010) Total colonic aganglionosis: case report, practical diagnostic approach and pitfalls Arch Pathol Lab Med, 134 (10), pp 1467-1473 49 Raj P Kabur; (2014) Intestinal motor disorder, Pathology of pediatric gastrointestinal and liver disease, 2nd ed, pp 249-316 50 Rolle U., Puri P.; (2008) Immunohistochemiscal studies, Hirschsprung's Disease and Allied Disorders, 3rd ed, Springer; New York, pp 207-220 51 Ruttenstock E., Puri P (2009) A meta-analysis of clinical outcome in patients with total intestinal aganglionosis Pediatr Surg Int, 25 (10), pp 833-839 52 Schuchardt A., D'Agati V., Larsson-Blomberg L., et al (1994) Defects in the kidney and enteric nervous system of mice lacking the tyrosine kinase receptor Ret Nature, 367 (6461), pp 380-383 53 Sherry S N., Kramer I (1955) The time of passage of the first stool and first urine by the newborn infant J Pediatr, 46 (2), pp 158-159 54 Sikandar M., Nagi AH., Naseem N (2017) Utility of Calretinin Stain in Work-up of Inadequate Biopies in Patient’s with Hirschsprung’s Disease Journal of Gastrointestinal & Digestive System, (4), pp 1988-1992 55 Spencer B., Bentley J (1966) Seminar on Pseudo-Hirschsprung's Disease and Related Disorders Archives of Disease in Childhood, 41 pp 143-155 56 Sri Paran T., Rolle U., Puri P (2008) Postnatal changes in enteric plexus axonal thickness Pediatr Surg Int, 24 (12), pp 1365-1367 57 Taguchi T., Ieiri S., Miyoshi K., et al (2017) The incidence and outcome of allied disorders of Hirschsprung's disease in Japan: Results from a nationwide survey Asian J Surg, 40 (1), pp 29-34 58 Ting-Wen Sheng, Chao-Jan Wang, Wan-Chak Lo, et al (2012) Total Colonic Aganglionosis: Reappraisal of contrast enema study J Radiol Sci, 37 (1), pp 11-19 59 Ure B M., Holschneider A M., Schulten D., et al (1997) Clinical impact of intestinal neuronal malformations: a prospective study in 141 patients Pediatr Surg Int, 12 (5-6), pp 377-382 60 Venugopal S., Mancer K., Shandling B (1981) The validity of rectal biopsy in relation to morphology and distribution of ganglion cells J Pediatr Surg, 16 (4), pp 433-437 61 Zaidoon A Musa, Ban J Qasim, Haider F Ghazi, et al (2017) Diagnostic Roles of Calretinin in Hirschsprung Disease: A Comparison to NeuronSpecific Enolase The Saudi Journal of Gastrosenterology, 23 (1), pp 6066 62 Zani A., Eaton S., Morini F., et al (2017) European Paediatric Surgeons' Association Survey on the Management of Hirschsprung Disease Eur J Pediatr Surg, 27 (1), pp 96-101 BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HỒ CHÍ MINH CỘNG HỊA XÃ HỘI CHỦ NGHĨA VIỆT NAM Độc lập – Tự – Hạnh phúc GIẤY XÁC NHẬN ĐÃ BỔ SUNG, SỬA CHỮA LUẬN ÁN THEO Ý KIẾN CỦA HỘI ĐỒNG CHẤM LUẬN ÁN CKII Họ tên học viên: NGÔ KIM THƠI Ngày, tháng, năm sinh: 09/09/1974; Nơi sinh: TP Hồ Chí Minh Chuyên ngành: Ngoại nhi Người hướng dẫn: PGS.TS.BS TRƯƠNG NGUYỄN UY LINH Luận án bổ sung, sửa chữa cụ thể điểm sau:  Tên đề tài: Đánh giá kết điều trị ngắn hạn bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành  Trình bày số liệu thống dạng số trung bình số bảng  Sửa chữa số lỗi tả, lỗi đánh máy, viết hoa chữ bảng chữ viết tắt TP.HCM, ngày 09 tháng 10 năm 2017 NGƯỜI HƯỚNG DẪN HỌC VIÊN (Ký tên, ghi rõ họ tên) (Ký tên, ghi rõ họ tên) PGS.TS.BS TRƯƠNG NGUYỄN UY LINH NGÔ KIM THƠI HỘI ĐỒNG CHẤM LUẬN ÁN (Ký tên, ghi rõ họ tên) PGS.TS.BS LÊ TẤN SƠN MẪU THU THẬP SỐ LIỆU I Đặc điểm dịch tễ: 1) Hành chính: - Số hồ sơ: - Họ tên BN: Mẹ: - Ngày tháng năm sinh: Giới: Nam - Địa chỉ: Nữ Số ĐT: - LDNV lúc sơ sinh 2) Lúc sinh: - Tuổi thai (tuần): - Cân nặng (gam): - Con thứ: II Triệu chứng lâm sàng: Triệu chứng Tuổi lúc nhập viện Cân nặng Nhập viện lần Sơ sinh (lần 1) Nhập viện lần Ngày nv: Ngày nv: Ngày nv: Ngày xv: Ngày xv: Ngày xv: ngày tháng tháng g kg kg Bụng trướng Thời gian tiêu phân su sau sinh Nôn dịch mật Thành bụng nề đỏ Tắc ruột Tiêu qua hậu mơn Có thật tuổi Không Tiêu qua hậu môn tạm Khác III Cận lâm sàng: , ….tháng 1) Hình ảnh học: Xét nghiệm Sơ sinh Nhập viện lần Nhập viện lần Sơ sinh Nhập viện lần Nhập viện lần Sơ sinh Nhập viện lần Nhập viện lần Ngày PT Ngày PT Ngày PT Siêu âm X quang bụng không sửa soạn X quang đại tràng Xquang bụng 24 Xquang bụng 48 Khác 2) Giải phẫu bệnh: Số lượng mẫu Trực tràng ĐT sigma Đại tràng xuống Đại tràng ngang Đại tràng lên Manh tràng Hồi tràng hẹp Hồi tràng giãn Khác IV Phẫu thuật: Chẩn đoán TM Chẩn đoán SM PPPT Đại tràng: kính, mật độ, ứ đọng phân Hồi tràng đoạn cuối: kính, mật độ, ứ đọng phân Đoạn chuyển tiếp: có hay khơng Hồi tràng đoạn chuyển tiếp: kính, mật độ, ứ đọng phân Ước đốn chiều dài đoạn ruột có hạch bất thường Khác V Kết điều trị: Sơ sinh Nhập viện lần Nhập viện lần Thời gian từ lúc mổ đến lúc tiêu qua hậu môn thất (ngày) Thời gian từ lúc mổ đến lúc bụng hết trướng (ngày) Thời gian từ lúc tiêu đến lúc bụng hết trướng (ngày) Thời gian nuôi ăn TMTP (ngày) Thời điểm ăn đường miệng hoàn toàn (ngày) Thời gian từ lúc mổ đến lúc viện ( ngày) Dùng thuốc nhuận trường VI Biến chứng: Sơ sinh Nhập viện lần Nhập viện lần DANH SÁCH BỆNH NHI STT Họ tên Giới Số hồ sơ Nữ 400008/16 Nữ 92996/15 Nam 84504/16 Nữ 555690/15 Nữ 282482/15 Nam 327981/15 Nữ 165903/16 Nữ 300510/16 Nữ 523157/13 Nam 241602/15 Nữ 137364/15 Thẩm Ngọc V 01 (Cb Mai Thị Thu H.) Trần Ngọc Lan P 02 (Cb Lưu Ánh N.) Phạm Nguyễn Minh K 03 (Cb Nguyễn Thị Thu H.) 04 Thị Thảo N (Cb Thị Sâm B.) Nguyễn Huỳnh Khả H 05 (Cb Huỳnh Hạnh P.) Phạm Thanh V 06 (Cb Nguyễn Thị G.) Lâm Phương N 07 (Cb Phan Thị Kim C.) Hồ Thị Thu B 08 (Cb Nguyễn Thị Hồng G.) 09 Lê Hà Minh A (Cb Nguyễn Thị Thu H.) Nguyễn Lê Hoàng D 10 11 (Cb Lê Thị Thu H.) Nguyễn Ngọc Lê V (Cb Lê Thị Ánh P.) STT Họ tên Giới Số hồ sơ Nữ 312332/15 Nữ 500796/15 Nam 12095/15 Nữ 227588/16 Nữ 535467/14 Nam 28483/15 Nam 316650/15 Nam 316651/15 Nam 232869/15 Nam 522292/13 Nữ 567895/15 Nữ 610165/14 Phạm Thị Trâm A 12 (Cb Trịnh Thị H.) 13 Trần Linh Đ (Cb Nguyễn Quyền L.) Lê Tấn P 14 (Cb Phan Thị Hoàng L.) Phan Ngọc Mỹ K 15 (Cb Phan Thị Hồng H.) Hồ Đỗ Bảo N 16 (Cb Đỗ Thị N.) Lê Minh T 17 (Cb Trương Thị Châu T.) 18 Đoàn Quốc B (Cb Nguyễn Thị L.) 19 Đoàn Quốc A (Cb Nguyễn Thị L.) Nguyễn Ngọc Quốc A 20 (Cb Nguyễn Thị Thúy O.) 21 Nguyễn Anh T (Cb Mai Thị Mỹ L.) Nguyễn Thị Hồng T 22 (Cb Nguyễn Thị V.) 23 Nguyễn Ngọc K (Cb Nguyễn Thị H.) STT Họ tên Giới Số hồ sơ Nam 24178/15 Nữ 450964/11 Nam 68749/17 Nam 565534/14 Nam 167179/15 Phạm Gia B 24 (Cb Trần Kim A.) 25 Dương Thị Ánh H (Cb Nguyễn Thị Thanh D.) Trương Phạm Thiên A 26 (Cb Phạm Thùy D.) Nguyễn Hoàng D 27 (Cb Nguyễn Thị Bé T.) Nguyễn Đỗ Nhật T 28 (Cb Đỗ Huỳnh Diễm K.) ... hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 17 1.9 Chẩn đoán bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 27 1.10 Tình hình điều trị bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành nước... bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 12 1.7 Hình ảnh X quang bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành 13 1.8 Đặc điểm giải phẫu bệnh bệnh tế bào hạch thần. .. sản thần kinh ruột (tăng số lượng tế bào hạch thần kinh) , thiểu hạch (giảm số lượng tế bào hạch thần kinh) , TBHTKR chưa trưởng thành dạng kết hợp Bệnh TBHTKR chưa trưởng thành biến thể khác bệnh