Đang tải... (xem toàn văn)
TÀI LIỆU TRẮC NGHIỆM, BÀI GIẢNG PPT CÁC MÔN CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT CÓ TẠI “TÀI LIỆU NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT” ;https://123doc.net/users/home/user_home.php?use_id=7046916. TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC). DÀNH CHO SINH VIÊN CÁC TRƯỜNG ĐẠI HỌC CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC VÀ CÁC NGÀNH KHÁC, GIÚP SINH VIÊN HỆ THỐNG, ÔN TẬP VÀ HỌC TỐT KHI HỌC TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC)
1 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG LYELL TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành : Da Liễu Mã số : LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ ĐA KHOA KHÓA Người hướng dẫn : HÀ NỘI ĐẶT VẦN ĐỀ Dị ứng thuốc biến chứng thường gặp trình điều trị Biểu lâm sàng dị ứng thuốc đa dạng, phong phú Ngoài biểu da, niêm mạc, dị ứng thuốc cịn có tổn thương quan nội tạng Thuốc gây dị ứng hay gặp kháng sinh, thuốc an thần, thuốc chống động kinh, thuốc nam chí thuốc chống dị ứng [1] HC (hội chứng) Lyell, Lyell mô tả lần vào năm 1956, sau gọi hoại tử thượng bì nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis) hay ly thượng bì hoại tử tối cấp thể dị ứng thuốc nặng [1, 2] Biểu lâm sàng bệnh tình trạng hoại tử lan tỏa lớp thượng bì da niêm mạc kèm theo HC nhiễm độc kết hợp với tình trạng rối loại nước điện giải tổn thương tạng gan, thận Mặc dù tỷ lệ HC Lyell chiếm khoảng 1,5% thể dị ứng thuốc [8] có tỷ lệ tử vong cao [15, 57] Nguyên nhân tử vong chủ yếu nhiễm khuẩn nhiễm độc, rối loạn nước điện giải suy đa tạng [17] Việc chẩn đốn sớm điều trị tích cực làm giảm tỷ lệ tử vong Ở Việt Nam, có nhiều cơng trình nghiên cứu khoa học dị ứng thuốc đỏ da toàn thân thuốc, HC Stevens-Johnson nghiên cứu HC Lyell hạn chế Vì vậy, chúng tơi tiến hành đề tài “ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị HC Lyell Bệnh viện Da liễu Trung ương” giai đoạn từ tháng 1/2007 đến hết tháng 12/2010, nhằm mục đích: Khảo sát tình hình, số yếu tố liên quan HC Lyell Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng HC Lyell 3 Đánh giá kết điều trị HC Lyell Bệnh viện Da liễu Trung ương CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Dị ứng thuốc 1.1.1 Lịch sử bệnh Từ kỷ thứ II, Patholemey mơ tả trường hợp có phản ứng bất thường sau dùng thuốc [2] Năm 1906, bác sỹ Nhi khoa người Áo Clemens Von Pirquet dùng thuật ngữ “dị ứng” để giải thích biểu bệnh huyết ễng người phân loại dị ứng kiểu tức muộn Sau Fleming phát minh Penicillin năm 1929, loạt kháng sinh khác đời Cũng từ xuất trường hợp dị ứng kháng sinh Năm 1975, Tổ chức nghiên cứu Y học quốc tế tổ chức hội nghị chuyên đề tăng cảm ứng thuốc Liegio với cơng trình hội nghị tên gọi “dị ứng thuốc” Các thông báo dị ứng thuốc ngày nhiều với trường hợp dị ứng kháng sinh, thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs), huyết vaccin, vitamin Dị ứng thuốc ngày trở thành vấn đề thời Y học đại 1.1.2 Cơ chế dị ứng thuốc Theo chế miễn dịch Gell Combs, phản ứng dị ứng thuốc chia làm type: I, II, III IV Trên lâm sàng, ranh giới type lúc rõ ràng [1, 2, 16] 1.1.2.1 Phản ứng dị ứng loại hình I Phản ứng dị ứng loại hình I thuộc loại phản ứng tức thì, người mẫn cảm với kháng nguyên hình thành kháng thể IgE gắn lên bề mặt tế bào mastocyte kiềm Khi kháng nguyên đột nhập thể lần hai kết hợp với kháng thể IgE bề mặt tế bào mastocyte, bạch cầu kiềm gây vỡ giải phóng Histamin, Serotonin vào mỏu gõy phản ứng tức 1.1.2.2 Phản ứng dị ứng loại hình II (gây độc tế bào) Kháng thể tham gia phản ứng kháng thể lưu hành IgG, IgM phản ứng với kháng nguyên bán kháng nguyên (hapten) bề mặt hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu có tham gia bổ thể làm cho tế bào bị tan rã thay đổi cấu trúc gây xuất huyết, giảm tiểu cầu bạch cầu Liờn quan đến biểu dị ứng xuất huyết giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán 1.1.2.3 Phản ứng dị ứng loại hình III Kháng thể lưu hành IgG, IgM kết hợp với kháng nguyên có tham gia bổ thể tạo nên phức hợp kết tủa thành mạch máu nhỏ gây tắc nghẽn, thiếu máu hoại tử tổ chức Liên quan đến bệnh bệnh huyết thanh, sốt thuốc 1.1.2.4 Phản ứng dị ứng loại hình IV (quá mẫn muộn) Là phản ứng miễn dịch qua trung gian tế bào, liên quan đến tế bào T Các kháng nguyên sau vào thể đại thực bào trình diện làm hoạt hóa tế bào Lympho T trở thành tế bào nhớ (có ký ức kháng nguyên) Khi kháng nguyên vào thể lần hai, tế bào Lympho có ký ức kháng nguyên chuyển thành tế bào Lympho non, sản xuất lymphokin gây giãn mạch, phù, tăng sinh tế bào, di tản bạch cầu tạo đáp ứng viêm da Biểu lâm sàng chủ yếu viêm da tiếp xúc, hồng ban đa dạng, hồng ban cố định nhiễm sắc, HC Stevens –Johnson (SJS), HC Lyell (TEN) Cần phân biệt dị ứng thuốc chế miễn dịch với biểu mẫn cảm thể với thuốc khơng có tham gia tế bào miễn dịch tượng đặc ứng gây thuốc trực tiếp gây giải phóng Histamin tế bào mastocyte tế bào đa nhân trung tính, toan số tác dụng phụ khác thuốc buồn nôn, nôn, đau đầu, rối loạn tiêu hóa 1.1.3 Biểu lâm sàng dị ứng thuốc Phần lớn thuốc hapten, vào thể kết hợp với protein huyết tạo thành kháng ngun hồn chỉnh có khả kích thích q trình miễn dịch Hình thái lâm sàng dị ứng thuốc phong phú đa dạng Thường gặp số thể lâm sàng sau [2, 10]: 1.1.3.1 Sốc phản vệ Sốc phản vệ tai biến dị ứng cấp tính nghiêm trọng nhất, xảy với tốc độ nhanh, từ vài giây đến vài sau tiếp xúc với dị nguyên Khởi đầu bệnh nhân thấy bồn chồn, hoảng hốt, sau xuất nhanh triệu chứng tim mạch, hơ hấp, tiờu hóa, da mạch nhanh nhỏ, tụt huyết áp, khó thở, ngứa ran khắp người, đau quặn bụng, đại tiểu tiện không tự chủ Thể tối cấp bệnh nhân hôn mê, ngạt thở, rối loạn tim mạch, ngừng tim tử vong sau ớt phỳt 1.1.3.2 Mày đay Mày đay thể hay gặp dị ứng thuốc Sau dùng thuốc, bệnh nhân có cảm giác nóng bừng, ngứa nhiều xuất sẩn phù màu hồng đỏ nhạt, đường kính vài milimet đến vài centimet, ranh giới rõ, mật độ chắc, tròn bầu dục, xuất nhanh Có thể kèm theo khó thở, đau bụng, đau khớp, chóng mặt, buồn nơn nôn, sốt cao 1.1.3.3 Phù Quincke Phù Quincke dạng mày đay khổng lồ, thường xuất sau dùng thuốc vài Trong da tổ chức da bệnh nhân có đám sưng nề, đường kính 2-10cm, màu hồng nhạt, thường xuất vùng da lỏng lẻo môi, cổ, quanh mắt, bụng, phận sinh dục Trường hợp phù Quincke họng, quản gây nghẹt thở; ruột, dày gõy buồn nôn, nôn, đau quặn bụng; não gây đau đầu, lồi mắt, động kinh; tử cung gây đau bụng, máu âm đạo 1.1.3.4 Bệnh huyết Bệnh xuất từ ngày thứ đến ngày thứ 14 sau dùng thuốc Bệnh nhân mệt mỏi, chán ăn, ngủ, buồn nôn, đau khớp, sưng nhiều hạch, sốt cao, gan to, mày đay khắp người Nếu phát kịp thời, ngừng thuốc thỡ cỏc triệu chứng biến 1.1.3.5 Viêm da tiếp xúc dị ứng Viêm da tiếp xúc dị ứng chủ yếu thuốc bôi mỹ phẩm, xảy nhanh sau tiếp xúc với thuốc, người bệnh thấy ngứa dội, ban đỏ, mụn nước, phự nề cỏc vựng da hở, vùng tiếp xúc với thuốc 1.1.3.6 Đỏ da toàn thân thuốc Đỏ da toàn thân thể nặng dị ứng thuốc Biểu ban màu đỏ tươi, phù nề, chiếm 90% diện tích da thể kèm tổn thương niêm mạc Bệnh nhân thường có ngứa, sốt cao, rối loạn tiêu hóa Khi tiến triển tốt, tổn thương da hết phù nề, gây tình trạng bong vảy, đặc biệt lịng bàn tay, bàn chân da bong thành mảng dạng bít tất 1.1.3.7 Hồng ban nút Thường xuất sau 2-3 ngày dùng thuốc Người bệnh sốt cao, mệt mỏi, thương tổn node kích thước 0,5-1,5cm, màu hồng, ấn đau, tập trung nhiều mặt duỗi chi, đơi thân mặt, sau lui dần, để lại vết tăng sắc tố 1.1.3.8 Hồng ban cố định nhiễm sắc Người bệnh sốt nhẹ, mệt mỏi, tổn thương bọng nước dát đỏ cỏc vựng niêm mạc, bán niêm mạc, miệng sinh dục Sau khỏi bệnh, thường để lại vết tăng sắc tố, tồn lâu dài Nếu bệnh nhân sử dụng lại thuốc, ban xuất vị trí cũ Theo Nguyễn Hữu Sáu, năm (2007-2009), bệnh nhân mắc hồng ban cố định nhiễm sắc chiếm 51,6% tổng số bệnh nhân đến khám [14] 1.1.3.9 Hồng ban đa dạng Sau dùng thuốc, bệnh nhân thấy mệt mỏi, sốt, tổn thương ban sẩn, mụn nước bọng nước, hay gặp xếp theo hình bia bắn gặp chi Bệnh tiến triển tốt, bệnh nhân hết sốt sau vài ngày 1.1.3.10 HC Stevens- Johnson Là thể nặng dị ứng thuốc Thương tổn bọng nước, bọng xuất huyết dát đỏ da hốc tự nhiên (mắt, miệng, họng, sinh dục) Dấu hiệu Nikolski dương tính Diện tích tổn thương chiếm 30% diện tích da thể Có trường hợp kèm sốt cao, mệt mỏi tiến triển thành HC Lyell, thể nặng dẫn tới tử vong [16] 1.1.3.11 HC Lyell 1.2 HC Lyell HC Lyell Alan Lyell (1917- 2007), bác sỹ Da liễu người Scotland mô tả lần vào năm 1956, bệnh nhân với triệu chứng da, niêm mạc nội tạng nặng dùng thuốc gọi “Hoại tử thượng bì nhiễm độc” (“Toxic Epidermal Necrolysis” hay TEN) [1, 38] Đây HC dị ứng thuốc nặng 1.2.1 Dịch tễ học, nguyên 1.2.1.1 Dịch tễ học - Bệnh tương đối gặp Trên toàn giới, tỷ lệ mắc khoảng 0,4-1,3 trường hợp/ 106 dân/ năm [17] Ở Mỹ, theo nghiên cứu La Grenade, có 1,9 trường hợp/ 106 dân/ năm [35] Tương tự, theo Rzany B năm 1996, có 1,89 trường hợp/ 106 dân/ năm [49] Ở Việt Nam, theo Trần Văn Hà, HC Lyell chiếm 1,5% tổng số bệnh nhân dị ứng thuốc đến khám điều trị khoa Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng Bệnh viện Bạch Mai từ năm 1995-1999 [8] - Nữ mắc nhiều nam, tỉ lệ nữ/nam 1,5/1 [55] 1.2.1.2 Căn nguyên Nguyờn nhân chủ yếu gây HC Lyell xác định thuốc [47, 57] Những thuốc hay gặp Sulfonamides, Pyrazolones, Barbiturates, thuốc chống động kinh [57] Một số bệnh nhiễm khuẩn làm tăng khả dị ứng thuốc, có HC Lyell Ở người bị HIV, tỷ lệ mắc HC Lyell cao gấp 1000 lần người bình thường, khoảng trường hợp/1 000 dõn/năm [47] Bên cạnh đó, yếu tố gen (HLA, enzyme chuyển hóa), khối u ác tính xạ trị đồng thời góp phần ảnh hưởng đến tỷ lệ mắc bệnh [18, 19] Một số báo cáo cho thấy SJS TEN xảy sau nhiễm Mycoplasma pneuộoniae [26, 51], bệnh xuất bệnh nhân sau ghép tế bào gốc tạo máu suy tủy [63] 1.2.2 Nguyên nhân chế bệnh sinh HC Lyell Theo số nghiên cứu, người có HLA-B*1502 HLA-B*5801 dễ có nguy bị dị ứng thuốc thể nặng Nghiờn cứu Man CB cộng cho thấy bệnh nhân bị dị ứng thể nặng với thuốc chống động kinh thường mang gen HLA-B*1502 [39] Một nghiên cứu khác Thái Lan khẳng định tính nhạy cảm di truyền người có HLA-B*1502 dương tính với Carbamazepine [56] Bên cạnh đó, mối liên quan HLA-B*5801 TEN Allopurinol công nhận Ở Trung Quốc, 100% bệnh nhân bị phản ứng dị ứng nặng với Allopurinol thuộc nhóm HLA-B*5801 dương tính [30] Kết tương tự bệnh nhân Nhật Bản [33] hay Thái Lan [56] Tuy nhiên, châu Âu, tỷ lệ thấp (55% trường hợp) [37] Cơ chế bệnh sinh TEN chưa thực rõ ràng Các nghiên cứu lâm sàng, mô bệnh học miễn dịch học cho tế bào Lympho T gây độc tế bào CD8+ đóng vai trò quan trọng chế bệnh sinh TEN [23] Nasiff cộng chứng minh Lympho T CD8+ gây hủy hoại tế bào sừng thông qua chế gây độc tế bào [42] 1.2.3 Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng HC Lyell Bệnh xuất đột ngột, sau sử dụng thuốc từ đến tuần [57] Các triệu chứng ban đầu thường không đặc hiệu sốt, đau mắt hay khó nuốt xuất trước thương tổn da vài ngày Thương tổn da dát đỏ bọng nước nhăn nheo, xuất đầu tiờn thân mình, mặt, lịng bàn tay, bàn chân, sau nhanh chóng lan rộng khắp người Lớp thượng bì bị trợt để lộ bên màu da đỏ tươi đỏ sẫm, rỉ dịch chảy máu Dấu hiệu Nikolski dương tính Tổn thương da chiếm 30% diện tích da thể, yếu tố quan trọng giúp tiên lượng bệnh Thương tổn niêm mạc gặp 90% bệnh nhân [57, 40] Biểu chủ yếu bọng nước nông, dễ vỡ để lại vết trợt, loét niêm mạc miệng, sinh dục, tổn thương niêm mạc mắt gây phù nề, viêm kết mạc dễ dẫn đến dính kết mạc khơng chăm sóc tốt Một số trường hợp có kèm theo thương tổn niêm mạc quan nội tạng (hô hấp, tiêu hóa) Triệu chứng tồn thân thường sốt cao 39-40 0C, bệnh nhân mệt mỏi, cảm giác đau rát da, thiểu niệu vô niệu, rối loạn ý thức (hôn mê, bán hôn mê) Tổn thương nội tạng thường gặp viờm phổi, viêm phế quản, phù phổi; viờm cầu thận, hoại tử cầu thận dẫn đến suy thận cấp; viờm gan, xuất huyết tiêu hóa; giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, thiếu máu; rối loạn nước, điện giải giảm chức lọc cầu thận, thoỏt dịch qua thương tổn da, không ăn uống 1.2.4 Tiến triển biến chứng Bệnh nhân mắc HC Lyell có tiên lượng nặng Theo nghiên cứu Roujeau JC, tỷ lệ tử vong HC Lyell từ 25-35% [48] Nguyên nhân tử vong thường nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải suy đa tạng Một số 10 biến chứng khác gặp giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục, khô mắt; tăng giảm sắc tố da, loạn dưỡng móng; hẹp thực quản, hẹp âm đạo 1.2.5 Chẩn đoán HC Lyell 1.2.5.1 Chẩn đoán xác định Chẩn đoán xác định TEN dựa vào: - Triệu chứng lâm sàng: + Tổn thương da + Tổn thương niêm mạc + Triệu chứng toàn thân - Triệu chứng cận lâm sàng: + Mơ bệnh học: Hình ảnh hoại tử thượng bì lan rộng giúp khẳng định chắn chẩn đốn Để loại trừ bệnh da có bọng nước tự miễn, cần làm thêm xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp + Miễn dịch: phản ứng Boyden, phản ứng phân hủy mastocyte, chuyển dạng Lympho với thuốc nghi ngờ dị ứng giúp cho chẩn đoán nguyên nhân 1.2.5.2 Chẩn đoán phân biệt - HC Stevens – Johnson: Theo Bastuji, để chẩn đoán phân biệt SJS TEN cần dựa vào triệu chứng lâm sàng sau [21] Đặc điểm lâm sàng SJS TEN Mảng trợt da Dát đỏ sẫm Thương tổn Dát đỏ sẫm Tổn thương hình bia bắn Tổn thương hình bia bắn khơng khơng điển hình điển hình Tính chất thương tổn Rải rác Rải rác (hiếm) Tập trung thành đám mặt Tập trung thành đám mặt, thân (+) thân nơi khác (+++) 44 Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A retrospective study on patients included in the prospective EuroSCAR Study” J Am Acad Dermatol, 58:33-40 53 Sotozono C, Ueta M, Koizumi N, Inatomi T, Shirakata Y, Ikezawa Z, Hashimoto K, Kinoshita S (2009), “Diagnosis and treatment of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis with ocular complications”, Ophthalmology, 116: 685-690 54 Soza A., Riquelme F., Alvarz M et al (1999), “Hepatotoxicity by amoxicillin/ clavulanic acid: case report”, Rev Med Chil, 127(12): 1487- 1491 55 Struck MF, Hilbert P, Mockenhaupt M, Reichelt B, Steen M (2010), “Severe cutaneous adverse reactions: emergency approach to non-burn epidermolytic syndromes”, Intensive Care Med, 36(1): 22-32 56 Tassaneeyakul W, Tiamkao S, Jantararoungtong T, Chen P, Lin SY, Chen WH, Konyoung P, Khunarkornsiri U, Auvichayapat N, Pavakul K, et al (2010), “Association between HLA-B*1502 and carbamazepine-induced severe cutaneous adverse drug reactions in a Thai population”, Epilepsia, 51: 926-930 57 Thomas Harr, Lars E French (2010), “Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens- Johnson syndrome”, Orphanet Journal of Rare Diseases, 5: 39 58 Vinod K Sharma, Gomathy Sethuraman, Anil Minz (2008) “StevensJohnson syndrome, toxic epidermal necrolysis and SJS-TEN overlap: A retrospective study of causative drugs and clinical outcome”, Indian J Dermatol Venereol Leprol, vol 74, issue 3, 238-240 59 Wolkenstein P, Latarjet J, Roujeau JC, Duguet C, Boudeau S, Vaillant L, Maignan M, Schuhmacher MH, Milpied B, Pilorget A, et al (1998),“Randomised comparison of thalidomide versus placebo in toxic epidermal necrolysis”, The Lancet, 352: 1586-1589 60 Yamada H, Takamori K, Yaguchi H, Ogawa H (1998), “A study of the efficacy of plasmapheresis for the treatment of drug induced toxic epidermal necrolysis”, Ther Apher,2: 153-156 45 61 Yamane Y, Aihara M, Ikezawa Z(2007), “Analysis of Stevens-Johnson syndrome and Toxic epidermal necrolysis in Japan from 2000 to 2006”, Allergol Int; 56: 419-25 62 Yip LW, Thong BY, Lim J, Tan AW, Wong HB, Handa S, Heng WJ (2007), “Ocular manifestations and complications of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an Asian series”, Allergy, 62: 527-531 63 Zakrzewski JL, Lentini G, Such U, Duerr A, Tran V, Guenzelmann S, Braunschweig T, Riede UN, Koldehoff M (2002) ,“Toxic epidermal necrolysis: differential diagnosis of an epidermolytic dermopathy in a hematopoietic stem cell transplant recipient”, Bone Marrow Transplant, 30: 331-333 DANH SÁCH BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU STT Họ tên BN Tuổi Giới Địa Nguyễn Thị Th 22 Nữ Thái Bình Mã bệnh án 07101715 Dương Thị Thanh T 37 Nữ Hải Phòng 08027242 Đào Thị L Phú Thọ 07143514 Lê Thị B 55 Nữ Hải Phòng 07147232 Vũ Minh T 30 Nam Quảng Ninh 07162022 Nguyễn Thị Th 48 Nữ Bắc Ninh 07106402 Nguyễn Văn T 50 Nam Hà Nội 07156211 Trần Xuân Ng 67 Nam Vĩnh Phúc 07140227 Nguyễn Văn Đ 52 Nam Bắc Ninh 07116743 10 Lê Thị Th 37 Nữ Hà Nội 08307120 11 Nguyễn Thị Th 30 Nữ Hải Dương 08827547 12 Phạm Thị Ph 60 Nữ Hà Nội 08310067 13 Lã Minh Kh 65 Nam Hưng Yên 00018967 14 Nguyễn Văn B 16 Nam Quảng Ninh 09161499 15 Phạm Thị S 48 Nữ Ninh Bình 09083035 16 Nguyễn Thị Đ 51 Nữ Bắc Giang 09911273 17 Trương Thị N 56 Nữ Nghệ An 09078449 18 Lê Thị D 41 Nữ Thanh Hóa 09098953 19 Bùi Thị T 60 Nữ Hà Nội 09083853 10tháng Nữ STT Họ tên BN Tuổi Giới Địa Mã bệnh án 20 Hà Thị Ng 27 Nữ Yờn Bái 09135484 21 Lưu Văn Đ 65 Nam Hải Phòng 09068074 22 Mai Đức Ng 46 Nam Hà Nội 08998862 23 Trần Đức Q 60 Nam Hà Nội 08833533 24 Phạm Thị Bích L 26 Nữ Hưng Yên 08303159 25 Lương Thị G 76 Nữ Hà Nội 08034108 26 Vũ Quang Đ 15 Nam Nam Định 07168613 27 Nguyễn Thị H 49 Nữ Hà Nội 08008053 28 Ngô Thị N 51 Nữ Hưng Yên 08349762 29 Phạm Thị T 44 Nữ Hà Nam 07174859 30 Chu Quang B 63 Nam Vĩnh Phúc 07194501 31 Đỗ Thị X 86 Nữ Vĩnh Phúc 09172524 32 Bùi Thị Q 47 Nữ Hưng Yên 10706151 33 Phạm Nhật C 71 Nam Hà Nội 10661379 34 Phạm Thị Nh 34 Nữ Quảng Ninh 10722118 35 Hoàng Thị T 82 Nữ Hà Nội 01103112 36 Nguyễn Thị H 24 Nữ Hải Dương 03729561 37 Nguyễn Văn D 44 Nam Bắc Giang 01117042 38 Nguyễn Thị T 53 Nữ Quảng Ninh 10959697 39 Hoàng Thị U 36 Nữ Bắc Giang 08863029 STT Họ tên BN Xác nhận phòng KHTH Tuổi Giới Địa Mã bệnh án Xác nhận phòng lưu trữ hồ sơ PHỤ LỤC MỘT SỐ HÌNH ẢNH BỆNH NHÂN HC LYELL Bệnh nhân Phạm Thị Nh, nữ, 34 tuổi, vào viện: 30/08/2010 Chẩn đoán lúc vào: HC Lyell Bệnh nhân Nguyễn Văn D, nam, 44 tuổi, vào viện: 23/07/2010 Chẩn đoán lúc vào: HC Lyell Bệnh nhân Hoàng Thị T, nữ, 82 tuổi, vào viện: Chẩn đoán lúc vào: HC Lyell/ Lupus ban đỏ hệ thống, suy thận BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG LYELL TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành : Da Liễu Mã số : LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ ĐA KHOA KHÓA Người hướng dẫn : HÀ NỘI LỜI CẢM ƠN Lời đầu tiên, tơi xin bày tỏ lịng kính trọng biết ơn sâu sắc tới PGS TS Trần Hậu Khang – Giám đốc Bệnh viện Da Liễu Trung ương, Chủ nhiệm Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội, người thầy tạo điều kiện tốt cho tiến hành đề tài Bệnh viện Da liễu Trung ương Xin gửi lời cảm ơn chân thành đến TS Nguyễn Hữu Sáu – Phó trưởng khoa D1, Bệnh viện Da liễu Trung ương, người thầy trực tiếp tận tình hướng dẫn, giúp đỡ chia sẻ khó khăn cựng tụi suốt trình học tập, nghiên cứu hồn thành khố luận Tơi xin cảm ơn tồn thể thầy cơ, cỏc bỏc sỹ, điều dưỡng anh chị nội trú khoa phịng Bệnh viện Da liễu Trung ương nhiệt tình giúp đỡ cho tơi lời khun bổ ích suốt thời gian học tập thực khoá luận Tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng đào tạo Đại học, cỏc phũng ban chức trường Đại học Y Hà Nội giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi cho tơi tiến hành khố luận Cuối cùng, tơi xin bày tỏ lịng biết ơn sâu sắc tới người thân gia đình bạn bè luụn chỗ dựa, động viên ủng hộ sống thời gian thực khoá luận Hà Nội, ngày tháng Sinh viên năm LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng tụi Cỏc số liệu luận văn trung thực chưa cơng bố cơng trình khác Tác giả CHỮ VIẾT TẮT BN IVIG NSAIDs SGOT SGPT SJS SSSS TDTH TEN TNFα : Bệnh nhân : Intravenous Immunoglobulin : Non-Steroidal Anti-inflammatory Drugs : Serum Glutamic Oxaloacetic Transaminase : Serum Glutamic Pyruvic Transaminase : Stevens – Johnson Syndrome : Staphylococcal Scalded Skin Syndrome : T Lympho Delayed – Type Hypersensitivity : Toxic Epidermal Necrolysis : Tumor Necrosis Factor alpha MỤC LỤC ĐẶT VẦN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU .3 1.1 Dị ứng thuốc 1.1.1 Lịch sử bệnh 1.1.2 Cơ chế dị ứng thuốc 1.1.3 Biểu lâm sàng dị ứng thuốc 1.2 HC Lyell 1.2.1 Dịch tễ học, nguyên 1.2.2 Nguyên nhân chế bệnh sinh HC Lyell 1.2.3 Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng HC Lyell 1.2.4 Tiến triển biến chứng 1.2.5 Chẩn đoán HC Lyell 10 1.2.6 Điều trị HC Lyell 11 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 15 2.1 Đối tượng nghiên cứu 15 2.2 Phương pháp nghiên cứu .15 2.2.1 Thiết kế, cỡ mẫu, vật liệu nghiờn cứu 15 2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu .15 2.3 Xử lý số liệu 17 2.4 Thời gian tiến hành nghiên cứu 17 2.5 Địa điểm nghiên cứu: 17 2.6 Đạo đức nghiên cứu 17 2.7 Hạn chế đề tài .17 CHƯƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 18 3.1 Tình hình HC Lyell yếu tố liên quan 18 3.1.1 Tình hình bệnh nhân HC Lyell 18 3.1.2 Phân bố bệnh nhân theo tuổi giới .18 3.1.3 Phân bố bệnh nhân theo nghề nghiệp 19 3.1.4 Tiền sử dị ứng 19 3.1.5 Chẩn đoán lúc vào 20 3.2 Tiền sử dùng thuốc trước bị bệnh 20 3.3 Đặc điểm lâm sàng HC Lyell 21 3.3.1 Thời gian xuất triệu chứng 21 3.3.2 Triệu chứng toàn thân 22 3.3.3 Thương tổn da niêm mạc 24 3.3.4 Diện tớch da tổn thương 24 3.4 Triệu chứng cận lâm sàng 24 3.5 Tình hình điều trị bệnh nhân .25 3.5.1 Thời gian điều trị trung bình 25 3.5.2 Kết điều trị 25 CHƯƠNG 27 BÀN LUẬN 27 4.1 Tình hình HC Lyell số yếu tố liên quan 27 4.2 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng HC Lyell .31 4.3 Tình hình điều trị 34 KẾT LUẬN 36 Tình hình HC Lyell 36 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng HC Lyell .36 Tình hình điều trị HC Lyell 36 TÀI LIỆU THAM KHẢO 38 PHỤ LỤC .4 DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân theo năm .18 Bảng 3.2 Phân bố bệnh nhân theo tuổi giới 18 Bảng 3.3 Phân bố nghề nghiệp nhóm bệnh nhân nghiên cứu 19 Bảng 3.4 Tiền sử dị ứng bệnh nhân HC Lyell 19 Bảng 3.5 Chẩn đoán lúc vào viện 20 Bảng 3.6 Các thuốc sử dụng trước bị bệnh 20 Bảng 3.7 Thời gian xuất triệu chứng từ bắt đầu sử dụng thuốc 21 Bảng 3.8 Triệu chứng toàn thân bệnh nhân HC Lyell 22 Bảng 3.9 Thương tổn da, niờm mạc bệnh nhân HC Lyell 24 Bảng 3.10 Diện tích da bị tổn thương bệnh nhân mắc HC Lyell 24 Bảng 3.11 Một số xét nghiệm bệnh nhân mắc HC Lyell 24 Bảng 3.12 Thời gian điều trị bệnh nhân HC Lyell 25 Bảng 3.13 Kết điều trị bệnh nhân HC Lyell 25 DANH MỤC BIỂU ĐỒ ... liên quan HC Lyell Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng HC Lyell 3 Đánh giá kết điều trị HC Lyell Bệnh viện Da liễu Trung ương CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Dị ứng thuốc 1.1.1 Lịch sử bệnh Từ... 36 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng điều trị 39 bệnh nhân mắc HC Lyell từ tháng 1/2007 đến hết tháng 12/2010, rút kết luận sau: Tình hình HC Lyell - Số bệnh. .. cứu HC Lyell cịn hạn chế Vì vậy, tiến hành đề tài “ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị HC Lyell Bệnh viện Da liễu Trung ương? ?? giai đoạn từ tháng 1/2007 đến hết tháng 12/2010,