ĐỀ CƯƠNG LUẬN văn (y dược) nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, kết quả điều trị bằng phẫu thuật các rối loạn tăng sinh lym phụ phần phụ nhãn cầu

TÀI LIỆU TRẮC NGHIỆM, BÀI GIẢNG PPT CÁC MÔN CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT CÓ TẠI “TÀI LIỆU NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT” ;https://123doc.net/users/home/user_home.php?use_id=7046916. TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC). DÀNH CHO SINH VIÊN CÁC TRƯỜNG ĐẠI HỌC CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC VÀ CÁC NGÀNH KHÁC, GIÚP SINH VIÊN HỆ THỐNG, ÔN TẬP VÀ HỌC TỐT KHI HỌC TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC)

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Ung thư nói chung đó có các rối loạn tăng sinh lym-phô một vấn đề “nóng” của sức khỏe người Việt nam hiện Theo nghiên cứu của bệnh viện K thì u lym-phụ đứng hàng thứ về tỷ lệ mắc, đứng hàng thứ các nguyên nhân gõy chờờ́t ung thư U lym-pho phần phụ nhãn cầu chiếm tới 42% các loại u phần phụ nhãn cầu, tỷ lệ mù lòa khoảng từ 24%, tỷ lệ chết sau năm khoảng 25% Tỷ lệ mắc cao tăng nhanh thập niên gần đây, nhất ở các nước châu Á Tại Nhật Bản u lym-phụ phần phụ nhãn cầu hay gặp nhất các khối u hốc mắt, chiếm tới 42,5% tổng số u hốc mắt, cả u hỗn hợp tuyờờ́n lợợ̀ u máu thể hang Tại Mỹ có tới 45.000 ca mắc mới mắc mỗi năm, tỷ lệ mắc tăng trung bình mỗi năm khoảng 6,2% Rối loạn tăng sản lym-phụ phần phụ nhãn cầu có xu hướng “ bùng nổ dịch tễ” tại các nước châu Á Nhật Bản, Hàn Quốc, Đài Loan với tỷ lệ mắc tăng trung bình mỗi năm từ 1,5% đến 2,5% Rối loạn tăng sản lym-phụ dự ở vị trí thể gây tởn hại về thẩm mỹ, chức năng, có sinh mạng Dân trí ngày mợt nâng cao, các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại PET CT, MRI giúp bệnh nhân được chẩn đúan ngày sớm Các phương pháp chẩn đoán hiện đại nhất của labo giải phẫu- mô bệnh học: nhuộm húa mụ miễn dịch, phản ứng chuỗi polymer( PCR), miễn dịch tế bào miễn dịch phân tử giúp cho y học ngày tiếp cận sâu rộng với bản chất của khối u, phân loại ngày chi tiết xác Thế điều trị nhóm bệnh lý còn nhiều thách thức cho dù các thuốc men, hóa chất, máy chiếu xạ liên tục đời Vẫn có khỏang 47% bệnh nhân sống được 10 năm Công thức CHOP tốn lâu dài giúp được cho 55% bệnh nhân thoái biến khối u hũan tũan, RITUXIMAB sản phẩm miễn dịch điều trị tân kỳ nhất cho kết quả thúai biến khối u 65 % lại có tới 28% tái phát sau 16 tháng nếu không điều trị bổ xung các phương pháp khác Phần phụ nhãn cầu vị trí ưa thích của u lym-phụ khụng Hodgkin sau các hạch bạch huyết vùng đầu mặt cổ Có từ % đến 8% bệnh nhân bị u lym-phụ khụng Hodgkin ở cấp độ có biểu hiện khối u tại phần phụ nhãn cầu Đặc biệt hạch chưa to, tình trạng tũan thõn còn tốt bệnh nhân chọn khám mắt việc đầu tiên Hỏi bệnh, thăm khám, làm các xét nghiệm bổ xung đó có phẫu thuật sinh thiết hoặc phẫu thuật có phối hợp sinh thiết có ý nghĩa vô cùng quan trọng cho việc xác chẩn, phân loại mô bệnh học, định hướng lựa chọn phương pháp điều trị, tiên lượng chức mắt bệnh sinh mạng, lên kế hoạch theo dõi Phẫu thuật sinh thiết u phẫu thuật bắt buộc, cần tiến hành chuẩn xác, lấy đủ tở chức u ở vị trí thích hợp Đõy “chỡa khúa vàng” giúp cho các bác sĩ nhãn khoa biết xác bản chất u, phân loại đợ ác tính, lựa chọn phương pháp điều trị Việc điều trị chuyên khoa khối u phải dựa chứng cớ lâm sàng giải phẫu mô bệnh học của chuyên ngành mắt Phẫu thuật cắt u rộng rãi kết hợp với sinh thiết được ưa chuộng Phương pháp đem lại hiệu quả phương pháp mổ sinh thiết, lại giải quyết được được mục đích thẩm mỹ, giảm áp cho hớc mắt tránh được biến chứng của khối u như: chèn ép thị thần kinh, gây lồi mắt hở mi, gây tăng nhãn áp Hiệu quả làm thoái biến khối u giống điều trị tia xạ ngồi hoặc hóa chất sau 8-10 t̀n Đường vào hớc mắt, cách thức phẫu thuật, hiệu quả , biến chứng vấn đề được bàn luận nhiều Để đóng góp vào một nghiên cứu tổng thể về rối loạn tăng sinh lym-phụ, nhóm nghiên cứu tiến hành đề tài: "Nghiên cứu đặc điểm lõm sàng, kết quả điều trị phẫu thuật các rối loạn tăng sinh lym - phô phần phụ nhón cầu" Với lý lẽ cứ trờn, đờợ̀ tài có các mục tiêu sau đây: Mô tả đặc điểm lâm sàng rối loạn tăng sinh lym-phụ phần phụ nhãn cầu (mi, kết mạc, hốc mắt, đường lệ) Nhận xét kết điều trị phẫu thuật rối loạn tăng sinh lym-phụ phần phụ nhãn cầu Chương TỒNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 MỘT SỐ KHÁI NIỆM CƠ BẢN 1.1.1 Khái niệm về rối loạn tăng sinh lym-phô [4]: Là rối loạn phát sinh từ các tế bào lym-phô thể (tại các hạch bạch huyết các quan có tổ chức bạch huyết) 1.1.2 Khái niệm về phần phụ nhãn cầu: Mắt bao gồm nhãn cầu các bộ phận nâng đỡ, che chở, bảo vệ nó hay còn gọi phần phụ nhãn cầu Phần phụ nhãn cầu (ocular adnexa) tập hợp các cấu trúc có chức nâng đỡ nhãn cầu bảo vệ nó Như phần phụ nhãn cầu bao gồm: - Mi mắt, - Tuyờờ́n lệ chính, - Tuyờờ́n lệ phụ Krause Wolfring - Cơ vận nhãn, - Mỡ hốc mắt, - Lệ quản túi lệ - Kờờ́t mạc Các thành tố bao bọc quanh nhãn cầu đảm bảo cho nhãn cầu chuyển động được, gắn vào nhãn cầu ở vùng rìa hướng về phía cùng đồ dưới liên tục với mặt sau của sụn mi, sau đó kết nối với cấu trúc da - niêm mạc ở bờ mi Về mặt mơ học: chúng có đặc tính chung cấu tạo biờờ̉u mô lát tõợ̀ng không sừng hóa, lớp liờợ̀n kề nó có chất riêng đặc hiệu Hình 1: Các thành phần phần phụ nhãn cầu 1.1.3 Khái niờợ̀m về rối loạn tăng sinh lym-phụ của phần phụ nhãn cầu: Tế bào lym-phụ có nhiều ở kết mạc, đặc biệt kết mạc cùng đồ Dòng bạch huyết từ đõy đổ về hạch trước tai Trái lại, hốc mắt không có tế bào lym-phụ, ở da mi mắt gần không có Do có thể hiểu tế bào lym-phụ có mặt tăng sinh ở nơi bình thường không có chúng đều đáng gọi rối loạn bệnh lý (disorders) Các rối loạn tăng sinh lym-phô (lymphoproliferative disorders-LD) tại mắt biểu hiện ở nhãn cầu cả phần phụ nhãn cầu Tuy nhiên, biểu hiện tại nhãn cầu (nội nhãn) rất hiếm Tại các trung tâm ung thư lớn thế giới mới có báo cáo phát hiện trường hợp bệnh tăng sinh lym-phụ nội nhãn, chủ yếu u lym-phụ nguyờn phát với biểu hiện kép nội nhãn-sọ não Ngược lại, các rối loạn tăng sinh lym-phụ của phần phụ nhãn cầu (Ocular Adnexa Lymphoid tumors- OAL) gặp khá nhiều lõm sàng, có nhiều công trình nghiên cứu nhiều năm với cỡ mẫu lớn, đã được công bố 1.1.4 Phân loại rối loạn tăng sinh lym-phụ phần phụ nhãn cầu: Về phương diện mô bệnh học, rối loạn tăng sinh lym-phụ của phần phụ nhãn cầu gồm hai dạng tổn thương: * U lym-pho phần phụ nhãn cầu (ocular adnexal lymphoid tumor, sau viết tắt OAL)[5]: Dạng tổn thương có nhiều cách chia nhóm Các nhà huyết học chia thành: u lym-phô Hodgkin u lym-phô không Hodgkin Biểu hiện tại mắt của u lym-pho Hodgkin rất hiếm gặp thực tế y văn có báo cáo trường hợp bệnh Dạng tổn thương biểu hiện tại mắt ở giai đoạn ći Thuật ngữ lành tính hay ác tính khơng hồn tồn mang ý nghĩa đánh giá đợ ác tính, với mợt sớ trường hợp thuật ngữ mang tính định danh các nhóm bệnh lý mà thơi Sự bất tương xứng đợ ác tính khá cao của u lymphụ phần phụ nhãn với biểu hiện tũan thõn cũn rất tớt của nhiều bệnh nhân ví dụ điển hình cho nhận định Một số báo cáo của ngành nhãn khoa lại phân biệt thành u lym-phụ tiờn phát (mới biểu hiện ở mắt) hay thứ phát (đã có u lym-phụ tại nơi khác) U lym-phụ tế bào B luôn có biểu hiện tại mắt, có báo cáo cho tới 100% [30] Tuy vô cùng hiếm gặp, người ta võõ̃n gụụ̣p thêm vào nhóm bệnh lý một số bệnh của quan tạo máu như: u tương bào-plasmocytome, u tổ chức bào- histiocystome, u lym-phô Burkitt, lồi mắt bệnh bạch cầu * Tăng sản lym-phụ phản ứng (reactive lymphoid hyperplasia) tăng sản lym-phụ khụng điển hình (atypical lymphoid hyperplasia) hay giả u lym-phụ (pseudolymphoma) Trong dạng u lym-phô ở hạch người ta dựa vào việc có tổn thương ở vùng vỏ hạch hay không, có mặt của đại thực bào một số phenotype miễn dịch để phân định xem đó tăng sản lym-phụ hay u lym-phụ thực thụ Còn đối với dạng tổn thương hạch thì việc có hình ảnh “tõm mầm” hay “hang trung tõm” gợi ý cho chẩn đoán tăng sản lym-phơ lành tính Nghiên cứu 122 bệnh phẩm tỷ lệ nhóm tăng sản lym-phụ lành tính khỏang 20% [12] 1.1.5 Hỏi bệnh khai thác tiền sử: Các nghiên cứu cỡ mẫu lớn 100 bệnh nhân cho thấy tuổi trung bình của bênh khỏang 64, bệnh nhân có thể gặp từ đến 95 tuổi Không có khác biệt về giới Cần đặc biệt ý đến tiền sử: - Ghộp tạng, dựng cỏc thuốc chống thải loại - Rối loạn miễn dịch: hội chứng Sjogren, lupus ban đỏ hệ thống, thấp khớp, - Suy giảm miễn dịch: AIDS - Viờm lúet dạ dày tá tràng: nhiễm H.pylori - Nhiễm khuẩn, nhiễm virus: Chlamydia Psittaci, HPV, adeno virus Các địa được cho đã tạo tiền cho rối loạn của phản ứng miễn dịch tạo nên hiệu ứng “sinh u”, ảnh hưởng đến biệt hóa tế bào miễn dịch đó có tế bào lym-phụ, gây biến loạn về gen nhiễm sắc thể của dòng bạch cầu lym-phụ 1.1.6 Triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán: Tũan thân: bệnh nhân có thể có sụt cân nhẹ (10 năm Diễn tiến của u, đã điều trị gì, kết 26 Khai thác tiền sử bệnh: ý tiền sử viờm lúet dạ dày tá tràng, bệnh lý rối loạn miễn dịch, AIDS, ghép tạng 26 Thử thị lực theo bảng Snellen, có chỉnh kính 26 Đo nhãn áp, phương pháp Maclakob 26 Khám thường qui 26 Khám phần phụ nhãn cầu: mô tả đặc tính khới u, các triệu chứng chèn ép của khới u: lồi mắt, vận nhón, phự gai, giãn mạch võng mạc, nếp ghấp võng mạc 27 Khám vận nhãn: có hạn chế vận nhãn liệt thần kinh vận nhãn 27 Các xét nghiệm bổ sung: .27 Siêu âm B hốc mắt .27 Chụp ảnh đáy mắt: có tổn thương đáy mắt u xâm lấn chèn ép 27 Các xét nghiệm chức năng: 27 Đo thị trường: u chèn ép gai thị 27 Sắc giác có teo gai thị 27 2.2.2 Phim CT scanner, phim MRI: 27 - Tư chụp: tư nhãn khoa- thần kinh (đường PNO) 27 - Lát chụp 2mm 27 - Có bơm thuốc đối quang 27 - Nhận xét về : độ lồi mắt, kích thước u, ranh giới, đậm đợ của u so với vận nhãn, ngấm th́c, có tổn hại xương hay không 27 2.2.3 Các xét nghiệm cận lâm sàng hỗ trờ: xét nghiệm thường qui cho mổ gây mê, xét nghiệm công thức máu ngoại vi, xét nghiệm men LDH 27 2.2.4 Xét nghiệm giải phẫu mô bệnh học: 27 - Tại bệnh viện K: đọc kết giải phẫu bệnh lần II cho các trường hờp nghi ngờ khú phõn định 27 - Nhuộm húa mụ miễn dịch (peroxidase) theo định của bệnh viện K: xác định u lym-phụ dũng tb B hay T, tế bào to hay nhỏ .27 - Truy tìm các marker miễn dịch: CD5, CD20, cyclin D1 p53 theo định của bác sĩ bệnh viện K 28 2.2.5 Các tiêu chuẩn đánh giá .28 - Thị lực: giảm nhẹ khỏang 20/20-20/40, giảm nhiều khỏang 20/50-20/200, gần mù mù 30 mmHg 28 Kết thị trường kế Humphrey, mode SITA FAST: tổn hại nhẹ, tổn hại vừa, tổn hại nặng 28 Rối loạn sắc giác: dựa theo bảng ISHIHARA 28 Đánh giá phù gai: qua chụp ảnh đáy mắt, phự ớt: mợt phía thái dương mũi, phù nhiều phù tồn bợ gai thị, phù cao soi đáy mắt >3 D 28 Teo gai thị: đánh giá độ dầy của lớp sời thần kinh qua OCT gai thị 28 Đo độ lồi thước Hertel: bình thường kết < 15 mm chênh không quá mm .28 28 Khám vận nhón:hạn chế vận nhón ớt+1, hạn chế vừa +2, hạn chế nhiều +3 29 Đánh giá độ lồi mắt phép đo sinh học phim CT, dựa vào tỷ số trục nhãn cầu/ trục hốc mắt xếp loại lồi mắt độ I-II-III 29 29 2.4 Phẫu thuật sinh thiết u .29 2.4.1 Chỉ định: 29 2.4.2 Kỹ thuật: 29 2.5 Phẫu thuật cắt bỏ u: 30 2.5.1 Chỉ định: 30 2.5.2 Kỹ thuật cắt bỏ u dùng đường vào hốc mắt qua da mi: 30 2.5.3 Kỹ thuật cắt bỏ khối u dùng đường vào hốc mắt qua kết mạc đồ 31 2.5.4 Phẫu thuật có mở thành xương mở màng xương phía thái dương: 32 2.5.5 Một số kỹ thuật đặc biệt: 33 2.7 Chăm sóc sau mổ: 34 2.8 Các biến chứng cách xử lý: 34 2.8.1 Trong mổ: 34 2.8.2 Sau mổ: 35 2.8.3 Theo dõi lâu dài 35 2.9 Đánh giá kết quả phẫu thuật: 35 2.9.1 Về thẩm mỹ: đánh giá sau 30 ngày 35 - Đánh giá so với mắt bên lành: đạt không 35 - Đợ hài lịng của bệnh nhõn: hài lịng khơng 35 - Thay đổi độ lồi sau mổ .35 - Lý thẩm mỹ không đườc cải thiện .35 2.9.2 Về chức năng: sau 30 ngày 36 2.9.3 Về tũan thõn: theo dõi năm 36 DỰ KIẾN TRÌNH BÀY KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 38 3.1 Dự kiến trình bày kết quả nghiên cứu: 38 3.1.1 Đặc điểm về bệnh nhân: 38 3.1.2 Đặc điểm lâm sàng .39 3.1.3 Đặc điểm cận lâm sàng 41 3.2 Kết quả phẫu thuật, biến chứng: 45 3.3 Kết quả theo dõi bệnh nhân .47 Chương 48 DỰ KIẾN BÀN LUẬN 48 4.1 Đặc điểm lâm sàng các xét nghiệm bổ sung của các dạng rối loạn tăng sản lymphụ tại phần phụ nhãn cầu: 49 4.2 Điều trị: 49 DỰ KIẾN KẾT LUẬN .51 51 Dự kiến kết luận: 51 DỰ KIẾN CÁC NGHIÊN CỨU TIẾP THEO 52 KẾ HOẠCH NGHIÊN CỨU .53 DỰ KIẾN KINH PHÍ 54 TÀI LIỆU THAM KHẢO 56 TIẾNG VIỆT 56 BỆNH ÁN MẪU 59 DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1 Phân loại theo WF (working formulation) cho u lym-phụ khụng Hodgkin 11 Bảng 1.2 Phân loại của REAL 11 Bảng 1.3 Phân loại WHO 12 Bảng 3.1: Đánh giá chức thị lực (sau chỉnh kính- bảng Snellen) 38 Bảng 3.2: Đánh giá nhãn áp trước sau điều trị 38 Bảng 3.3: Phân bố bệnh theo tuổi, giới 38 Bảng 3.4: Tiền sử bệnh .38 Bảng 3.5: Thời gian có u tại mắt 39 Bảng 3.6: Biểu hiện bệnh 39 Bảng 3.7: Biểu hiện lâm sàng .39 Bảng 3.8: Vị trí của khối u qua khám lâm sàng XQ 40 Bảng 3.9: Tính chất khới u qua khám lâm sàng XQ 41 Bảng 3.10.: Đặc điểm phim CT Scanner PET CT( nếu có) 42 Bảng 3.11: Đặc điểm phim MRI 42 Bảng 3.12:Phân loại theo WF(working formulation) cho u lym-phụ khụng Hodgkin 43 Bảng 3.13: Phân loại u lympho Hodgkin 44 Bảng 3.14: Thông số về hóa mô miễn dịch 44 Bảng 3.15: Tương quan vị trí u- giải phẫu mơ bệnh học 44 Bảng 3.16: Kiểu phẫu thuật 45 Bảng 3.17: Phương pháp phẫu thuật 45 Bảng 3.18: Các phẫu thuật bổ xung 45 Bảng 3.19: Biến chứng của phẫu thuật .46 Bảng 3.20: Kết quả về thẩm mỹ 46 Bảng 3.21: Kết quả về chức .46 Bảng 3.22: Kết quả về toàn thân 47 Bảng 3.23: Công thức điều trị của bệnh nhân kết quả 47 Bảng 3.24: Biến chứng về mắt khối u tái phát 47 Bảng 3.25: Bệnh mắt tia xạ 48 Bảng 3.26: Liên quan thể giải phẫu bệnh đáp ứng điều trị 48 Bảng 3.27: Đánh giá toàn trạng theo phân loại của WHO 48 DANH MỤC CÁC HÌNH Hình 1: Các thành phần của phần phụ nhãn cầu Hình 2.1 Đo độ lồi nhón cầu thước Hertel 28 Hình 2.2 Đánh giá độ lồi phim CT-Scanner 29 Hình 2.3: Đường vào hốc mắt qua da .31 Hình 2.4: Đường vào hốc mắt qua kết mạc 32 Hình 2.5: Phẫu thuật mở thành xương hốc mắt, lấy u hốc mắt thuộc thành ngồi thành của hớc mẳt .33 Hình 2.6: Đường vào hốc mắt qua xoang hàm của chuyên khoa TMH 34 ... đây: Mô tả đặc điểm lâm sàng rối loạn tăng sinh lym- phụ phần phụ nhãn cầu (mi, kết mạc, hốc mắt, đường lệ) Nhận xét kết điều trị phẫu thuật rối loạn tăng sinh lym- phụ phần phụ nhãn cầu Chương... về rối loạn tăng sinh lym- phụ, nhóm nghiên cứu tiến hành đề tài: "Nghiên cứu đặc điểm lõm sàng, kết quả điều trị phẫu thuật các rối loạn tăng sinh lym - phô phần phụ nhón cầu"... viêm màng bồ đào 1.4.3.1 Điều trị phẫu thuật: 1.4.3.2 Phẫu thuật sinh thiết: Phẫu thuật sinh thiết được chia làm loại - Sinh thiết tối thiểu (incisional biopsy): phẫu thuật cắt một mẩu khối