BỆNH TIM bẩm SINH (NHI KHOA)

Bệnh tim bẩm sinh Mục tiêu học tập Nêu định nghĩa, nguyên nhân, phân loại, cách tiếp cận TBS Trình bày đặc điểm thể học, huyết động, lâm sàng, cận lâm sàng, diễn tiến điều trị bệnh TBS thường gặp Nêu cách phòng bệnh TBS Định nghĩa Bệnh TBS dị tật buồng tim, van tim mạch máu lớn, hệ thần kinh tim xảy từ lúc thời kỳ bào thai tồn sau sinh NGUYÊN NHÂN Yếu tố gia đình di truyền • Một số gia đình, tỷ lệ bệnh TBS cao gia đình khác • TBS có liên hệ nhiều đến bất thường nhiễm sắc thể: Trisomy 13, 18, 21 • Hội chứng đa dị tật: Ehlers–Danlos, Holt Oram, Noonan, Leopard Yếu tố ngoại lai • Tác nhân vật lý • Hóa chất, độc chất, thuốc an thần, thuốc chống co giật, nội tiết tố, rượu, • Nhiễm virus tháng đầu thai kỳ: Rubéole (PDA, PS), quai bị, Herpès, Cytomegalovirus, Coxsackie B… • Bệnh rối loạn chuyển hố bệnh tồn thân Phân loại tim bẩm sinh • Nhóm TBS khơng có luồng thơng (Shunt), thường khơng tím, có tuần hồn bình thường giảm: hẹp ĐMP, hẹp ĐMC, hẹp eo ĐMC • TBS có Shunt trái (T)→ phải (P) với tuần hồn phổi tăng: thường khơng gây tím (trừ có đảo Shunt tăng áp ĐM phổi): TLT, TLN, khuyết gối nội mạc gây kênh nhĩ thất (KNT) (Endocardial cushion defect), CÔĐM Phân loại tim bẩm sinh TBS có Shunt P→T: - Shunt P→ T với tuần hồn phổi giảm: TOF, teo van lá, teo van ĐMP, bất thường Ebstein van - Shunt P→ T với tuần hoàn phổi tăng: TGA, TAPVR, single ventricle, LV Hypoplasia, Truncus Ateriosus Những triệu chứng gợi ý TBS - Ho, khò khè tái tái lại - Thở nhanh, lõm ngực, khó thở, thở khơng bình thường - Nhiễm trùng phổi tái tái lại - Xanh xao, hay vả mồ hôi, chi lạnh - Dễ bị mệt, bú kém, ăn kém, mệt tăng gắng sức - Tình cờ phát hiện, tim đập bất thường, tim to, âm thổi - Chậm phát triển thể chất, tâm thần - Dị tật TIẾP CẬN TIM BẨM SINH - Tím? - Tăng lưu lượng máu lên phổi? - Tăng áp lực phổi không? - Tim bị ảnh hưởng? - Tật tim nằm đâu? Tứ chứng fallot  TOF chiếm khoảng 5-10% tất trường hợp tim bẩm sinh bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp Bệnh học  Hẹp vùng phểu và/hoặc van ĐMP  Thông liên thất lớn  Động mạch chủ lệch phải (cưỡi ngựa)  Phì đại thất phải Sinh lý bệnh Lâm sàng  Tím xuất sau sinh sớm sau sinh  Thở nhanh, tim nhanh, ngón tay dùi trống  Harzer (+)  Âm thổi tâm thu liên sườn 2-3 bờ trái xương ức PS, T2 đơn độc (A2) Cận lâm sàng  Máu: đa hồng cầu, Hct tăng cao  ECG: trục phải, dầy thất phải, qR hay R cao V1, V3R,V4R S sâu V5 V6 Vùng chuyển tiếp V1 V2, nhĩ phải dầy  X quang  Bóng tim bình thường nhỏ bình thường Mỏm tim trịn nhơ lên cao khỏi hồnh phì thất phải, cung bờ trái lõm vào làm cho  hình ảnh giống hài  Phì đại nhĩ phải (25%), cung ĐMC quay phải (25%) âm tim: VSD lớn, ĐMC cởi ngựa vách liên thất, thất phải lớn, vùng phểu ĐMP hẹp ĐMC cóSiêu thể dãn to Diễn tiến  Cơn tím thiếu oxy  Viêm tắc mạch máu não  Thiếu tưới máu não  Áp-xe não  Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn  Suy tim: bị suy tim,  Xuất huyết lợi, da, tiêu hóa  Thiếu máu thiếu sắt  Chậm phát triển thể chất Đều trị  Nội khoa: nâng đỡ  Phát điều trị tím thiếu Oxy  Ngừa huyết khối viêm tắc mạch  Thiếu máu: cho sắt  Dinh dưỡng  Ngoại khoa:  Phẫu thuật tạm thời  Phẫu thuật sữa chửa toàn ... biến chứng: viêm phổi, suy tim  Đóng PDA dụng cụ  Ngoại khoa Tứ chứng fallot  TOF chiếm khoảng 5-10% tất trường hợp tim bẩm sinh bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp Bệnh học  Hẹp vùng phểu và/hoặc... diễn tiến điều trị bệnh TBS thường gặp Nêu cách phòng bệnh TBS Định nghĩa Bệnh TBS dị tật buồng tim, van tim mạch máu lớn, hệ thần kinh tim xảy từ lúc thời kỳ bào thai tồn sau sinh NGUN NHÂN Yếu... phát hiện, tim đập bất thường, tim to, âm thổi - Chậm phát triển thể chất, tâm thần - Dị tật TIẾP CẬN TIM BẨM SINH - Tím? - Tăng lưu lượng máu lên phổi? - Tăng áp lực phổi không? - Tim bị ảnh