TIM BẨM SINH TIM BẨM SINH Mục tiêu Phân sinh Trình loại bệnh tim bẩm bày chẩn đoán ĐĐLS CLS loại TBS thường gặp Trình bày diễn tiến biến chứng loại TBS thường gặp TIM BẨM SINH TBS = dị tật từ lúc bào thai của: • Buồng tim, • Vách tim, • Van tim • Các mạch máu lớn I DỊCH TỂ HOC - Tần suất: Thế giới: 0,7-0,8% , # ở các nước, nam = nư VN: NĐ I, NĐ II : 1984-94 : 5.442/ 10.000 bệnh tim = 54% Thứ tự tần suất : Âu Mỹ : CIV 28% , CIA & ống thông NT 10,3%, PS 9,9% , PDA 9,8% , F4 9,7%, AS 7,1% , Hẹp eo ĐMC 5,1% , Hoán vị đại ĐM 4,9% VN : CIV 40% , F4 16% , CIA 13% , PDA 7,4% , PS 7,3%, Ớng thơng NT 2,3% , Hẹp eo ĐMC : ít Tuổi phát hiện : Âu Mỹ : Bào thai , mới sinh VN : Khi trẻ có biến chứng II NGUYÊN NHÂN Yếu tố gia đình & di truyền : Yếu tố gia đình : ở số gđ > gđ ≠, không di truyền liên quan đến các bệnh rối loạn NST : NST 13 , 18, 22, 21 ( Down, Turner XO, Klinefelter XXY ) Di truyền : 3% - Bệnh van tim , bệnh tim tích tụ, bệnh mạch máu lớn di truyền về enzymes II NGUYÊN NHÂN Yếu tố ngoại lai : Vật lý : Tia xạ, tia X Hoá học : hoá chất, độc chất, thuốc, rượu, Amphetamine, Hydatoine, Trimethadione, Thalidomide, Hormone Nhiễm virus / tháng đầu thai kỳ : Rubeole ( PS, PDA, Quai bị, Herpès, CMV , Coxsackie B ( xơ hoá nội mạch ) Rối loạn chuyển hoá toàn thân ở mẹ : Tiểu đường, Phenyketonurie, Lupus III PHÂN LOẠI TBS Dựa vào : thể học, triệu chứng, huyết động học Phân loại TBS theo huyết động học : TBS không Shunt : không tím , tuần hoàn phổi hoặc Vd : PS, AS, Hẹp eo ĐMC TBS có Shunt T→P : Luồng máu T→P ; không tím ( trừ dảo Shunt ), tuần hoàn P Vd : CIV, CIA, PDA III PHÂN LOẠI TBS Phân loại TBS theo huyết động học (tt): TBS có Shunt P→T : Luồng máu P→T , tím Tuần hoàn phổi : chuyển vị Đại ĐM , bất thường TMP về tim, Tim thất, Thất T kém phát triển Tuần hoàn phổi : dị tật có kèm hẹp ĐMP : F4, Teo van lá, Teo van ĐMP, Ebstein .. .TIM BẨM SINH Mục tiêu Phân sinh Trình loại bệnh tim bẩm bày chẩn đoán ĐĐLS CLS loại TBS thường gặp Trình bày diễn tiến biến chứng loại TBS thường gặp TIM BẨM SINH TBS = dị... B̀ng tim, • Vách tim, • Van tim • Các mạch máu lớn I DỊCH TỂ HOC - Tần suất: Thế giới: 0,7-0,8% , # ở các nước, nam = nư VN: NĐ I, NĐ II : 1984-94 : 5.442/ 10.000 bệnh tim =... quan đến các bệnh rối loạn NST : NST 13 , 18, 22, 21 ( Down, Turner XO, Klinefelter XXY ) Di truyền : 3% - Bệnh van tim , bệnh tim tích tụ, bệnh mạch máu lớn di truyền về enzymes