ĐẶT VẤN ĐỀ Tim bẩm sinh là một trong những tổn thƣơng thƣờng gặp trong bệnh lý tim mạch. Theo thống kê cứ 1000 trẻ em đƣợc sinh ra một năm thì có 9 trẻ bị bệnh tim bẩm sinh [1]. Tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất đƣợc mô tả là nhóm bệnh tim bẩm sinh có thể có một hoặc hai tâm thất song chỉ có một tâm thất đủ kích thƣớc và chức năng bơm máu đến các cơ quan của cơ thể nhƣ các bệnh: Thiểu sản van ba lá, hội chứng thiểu sản tim trái, teo động mạch phổi không có thông liên thất.... Đây là nhóm bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp. Ngày nay với trình độ phát triển của ngành tim mạch nhi, nhiều phƣơng tiện chẩn đoán hiện đại đƣợc áp dụng do vậy ngày càng nhiều bệnh nhi có tổn thƣơng dạng một tâm thất đƣợc phát hiện [2]. Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất dựa vào các triệu chứng lâm sàng nhƣ tím môi và đầu chi, viêm phổi, chậm tăng cân. Siêu âm Doppler tim giúp chẩn đoán xác định bệnh và thể bệnh. Điều trị bệnh tùy thuộc vào thể bệnh cũng nhƣ giai đoạn của bệnh mà có các phẫu thuật tạm thời khác nhau nhƣ: phẫu thuật thắt hẹp động mạch phổi, phẫu thuật Blalock – Taussig, phẫu thuật Glenn hai hƣớng và cuối cùng là phẫu thuật Fontan… Phẫu thuật Fontan đƣợc thực hiện đầu tiên năm 1968 cho bệnh nhân bị thiểu sản van ba lá và đƣợc công bố năm 1971, là kỹ thuật đƣa trực tiếp máu từ tĩnh mạch hệ thống vào động mạch phổi mà không qua tâm thất phải và đƣợc coi là phẫu thuật thì cuối cho bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất [3],[4],[5],[6]. Kể từ khi phẫu thuật Fontan đƣợc áp dụng cho nhóm bệnh này đã có rất nhiều các thay đổi về kỹ thuật thực hiện miệng nối đƣa máu từ tĩnh mạch chủ dƣới lên động mạch phổi nhằm giảm tỷ lệ tử vong cũng nhƣ các biến chứng sau mổ nhƣ: phẫu thuật Fontan kinh điển với miệng nối tiểu nhĩ phải vào động mạch phổi; kỹ thuật nối tâm nhĩ phải với tâm thất phải; kỹ thuật đƣa máu từ tĩnh mạch chủ dƣới lên động mạch phổi bằng đƣờng hầm trong tim (Lateral tunnel technique). Đến năm 1990, Marceletti thực hiện nối tĩnh mạch chủ dƣới với động mạch phổi bằng ống nối ngoài tim (Extra cardiac conduit technique) với các ƣu điểm nhƣ giảm tỷ lệ tử vong, biến chứng rối loạn nhịp tim, tắc mạch [7], từ đó đến nay kỹ thuật này đƣợc áp dụng rộng rãi tại các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới. Để chuẩn bị cho phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim, hầu hết BN đều đƣợc phẫu thuật tạm thời Glenn hai hƣớng (Bidirectional Glenn). Đây là kỹ thuật điều trị không quá phức tạp, có thể không cần tới tuần hoàn ngoài cơ thể, cải thiện tức thì (nhƣng tạm thời) tình trạng bão hòa ô xy trong máu đại tuần hoàn. Tại Việt nam ngày càng nhiều bệnh nhi đƣợc chẩn đoán tim bẩm sinh dạng một tâm thất, chủ yếu đƣợc làm phẫu thuật thì một (phẫu thuật Glenn hai hƣớng), một số bệnh viện đã tiến hành phẫu thuật Fontan song mới chỉ công bố kết quả ban đầu nhƣ: Trung tâm tim mạch bệnh viện E, viện tim Hà nội, viện tim thành phố Hồ Chí Minh, bệnh viện hữu nghị Việt đức. Để nghiên cứu chỉ định, khả năng áp dụng kỹ thuật cũng nhƣ kết quả phẫu thuật chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: "Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E" với hai mục tiêu. 1. Nhận xét đặc điểm tổn thương, chỉ định áp dụng kỹ thuật Fontan với ống nối ngoài tim trong bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạch bệnh viện E. 2. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim trong điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch bệnh bệnh viện E.
TRNG I HC Y H NI ANH TIN NGHIÊN CứU ứNG DụNG PHẫU THUậT FONTAN VớI ốNG NốI NGOàI TIM ĐIềU TRịTIM BẩM SINH DạNG MộT TÂM THấT TạI TRUNG TÂM TIM MạCH - BệNH VIệN E CHUYấN NGNH: NGOI LNG NGC M S: 62720124 H NI, 2017 MC LC T VN Chng 1: TNG QUAN 1.1 S LC LCH S CHN ON V IU TR BNH TIM BM SINH DNG MT TM THT 1.1.1 nh ngha 1.1.2 Lch s 1.2 GII PHU TIM 1.3 CC TH TN THNG TIM BM SINH DNG MT TM THT 1.3.1 Thiu sn tõm tht phi 1.3.2 Thiu sn tõm tht trỏi 10 1.3.3 Tim mt tht th khụng xỏc nh 14 1.4 CHN ON BNH TIM BM SINH DNG MT TM THT 14 1.4.1 Triu chng lõm sng 14 1.4.2 Triu chng cn lõm sng 15 1.5 CC PHNG PHP PHU THUT IU TR BNH TIM BM SINH DNG MT TM THT 19 1.5.1 Mc ớch ca cỏc phng phỏp phu thut 19 1.5.2 Cỏc phng phỏp phu thut 19 1.6 PHU THUT FONTAN 23 1.6.1 Sinh lý bnh tim bm sinh dng mt tõm tht v tun hon Fontan 23 1.6.2 iu kin v ch nh phu thut Fontan 25 1.6.3 Cỏc phng phỏp phu thut Fontan 26 1.7 K THUT M CA S GIA TM NH V NG DN MU T TNH MCH CH DI LấN NG MCH PHI 35 1.8 TNG QUAN NGHIấN CU PHU THUT FONTAN VI NG NI NGOI TIM 37 1.8.1 Th gii 37 1.8.2 Vit Nam 38 1.8.3 Nhng cn nghiờn cu ca ti 38 Chng 2: I TNG V PHNG PHP NGHIấN CU 39 2.1 I TNG NGHIấN CU 39 2.1.1 Tiờu chun la chn bnh nhõn 39 2.1.2 Tiờu chun loi tr 39 2.2 PHNG PHP NGHIấN CU 39 2.2.1 Thit k nghiờn cu 39 2.2.2 Qui trỡnh chun b bnh nhõn v ch nh phu thut Fontan vi ng ni ngoi tim ti Trung tõm tim mch Bnh vin E 41 2.2.3 Cỏc tham s v bin s nghiờn cu 48 2.2.4 X lý s liu 55 2.2.5 o c nghiờn cu 55 Chng 3: KT QU NGHIấN CU 57 3.1 MT S C IM CHUNG 57 3.1.1 Gii tớnh 57 3.1.2 Tui 57 3.1.3 Cõn nng, chiu cao, ch s din tớch da c th 58 3.2 C IM LM SNG, CN LM SNG TRC M 58 3.2.1 Triu chng lõm sng 58 3.2.2 c im tin s phu thut 59 3.2.3 c im xột nghim huyt hc 60 3.2.4 c im siờu õm Doppler tim 61 3.3 C IM TRONG M 66 3.3.1 Thi gian tun hon ngoi c th v cp ng mch ch 66 3.3.2 Kớch thc ng mch nhõn to v mi liờn quan vi kớch thc tnh mch ch di trờn thụng tim 67 3.3.3 Cỏc phu thut kốm theo 68 3.3.4 p lc ng mch phi sau m 69 3.4 KT QU PHU THUT 71 3.4.1 Kt qu sau m 71 3.4.2 Kt qua sau m thỏng 78 3.4.3 Kt qu sau m ln khỏm cui cựng 82 Chng 4: BN LUN 86 4.1 C IM TN THNG V CH NH P DNG K THUT 86 4.1.1 c im chung 86 4.1.2 c im lõm sng 88 4.1.3 c im tn thng ca bnh tim bm sinh dng mt tõm tht 89 4.1.4 Tin s phu thut 94 4.1.5 c im tn thng trờn siờu õm Doppler tim 96 4.1.6 c im tn thng trờn thụng tim 97 4.1.7 Ch nh ỏp dng k thut 99 4.2 KT QU PHU THUT 104 4.2.1 Kt qu v sau m 104 4.2.2 Kt qu theo dừi sau phu thut 112 KT LUN 121 KIN NGH 123 DANH MC CC BI BO LIấN QUAN N TI C CễNG B TI LIU THAM KHO PH LC DANH MC BNG Bng 2.1: Mc suy tim theo Ross 49 Bng 2.2: Tn s tim tr em lỳc ngh 50 Bng 3.1: Mụ t cõn nng, chiu cao, ch s BSA 58 Bng 3.2: Tin s phu thut ca bnh nhõn trc m 59 Bng 3.3: Chia nhúm thi gian sau phu thut Glenn hai hng 60 Bng 3.4: Xột nghim huyt hc ca bnh nhõn trc m 60 Bng 3.5: Chn oỏn bnh tim bm sinh dng mt tõm tht 61 Bng 3.6: Kớch thc ng mch phi trờn siờu õm tim v thụng tim 63 Bng 3.7: Ch s Mc Goon, ỏp lc ng mch phi v ng kớnh tnh mch ch di 63 Bng 3.8: Hỡnh dng ng mch phi trờn thụng tim 64 Bng 3.9: Mi liờn quan gia cú tun hon bng h ch-phi v khong thi gian sau phu thut Glenn hai hng 65 Bng 3.10: Thi gian tun hon ngoi c th v cp ng mch ch 66 Bng 3.11: Phõn b ng kớnh ng mch nhõn to 67 Bng 3.12: Mi liờn quan gia kớch thc ng mch nhõn to v ng kớnh tnh mch ch di trờn thụng tim 68 Bng 3.13: Cỏc phu thut khỏc kốm theo 69 Bng 3.14: So sỏnh ỏp lc ng mch phi trc m v sau m 70 Bng 3.15: So sỏnh SpO2 trc m v sau m 71 Bng 3.16: Mi liờn quan gia nhúm tui v t vong 73 Bng 3.17: Mụ t mi liờn quan gia th bnh v t vong 73 Bng 3.18: Mi liờn quan ghộp cp th bnh v t vong 74 Bng 3.19: Mụ t cỏc bin chng khỏc 74 Bng 3.20: So snh th bnh v suy thn cp sau m 75 Bng 3.21: So sỏnh suy thn cp v nhúm ỏp lc ng mch phi sau m 76 Bng 3.22: Phõn b nhúm bnh nhõn dn lu mng phi kộo di 77 Bng 3.23: So sỏnh th bnh v nhúm dn lu mng phi 77 Bng 3.24: So sỏnh nhúm dn lu mng phi v nhúm ỏp lc ng mch phi sau m 78 Bng 3.25: So sỏnh SpO2 trc m v khỏm li sau m thỏng 79 Bng 3.26: So sỏnh mc suy tim trc m v sau m thỏng 80 Bng 3.27: Mụ t tỡnh trng ca s sau m 81 Bng 3.28: Phõn b bin chng sau m thỏng 82 Bng 3.29: Phõn b bnh nhõn cú tớm mụi v u chi 83 Bng 3.30: So sỏnh SpO2 trc m v khỏm li 83 Bng 3.31: Phõn b mc suy tim trờn lõm sng 83 Bng 3.32: Phõn b tỡnh trng ca s sau m 84 Bng 3.33: Phõn b h van nh tht sau m 84 Bng 3.34: Phõn b bin chng sau m 85 Bng 4.1: Phõn nhúm bnh thiu sn van ba lỏ 91 Bng 4.2: Cỏc phu thut trc phu thut Fontan ca mt s nghiờn cu 95 Bng 4.3: Mụ t t l t vong sm v tht bi phu thut nghiờn cu ca Ajay J Iyengar theo k thut 100 Bng 4.4: So sỏnh kt qu m ca s v khụng m ca s 103 Bng 4.5: Thi gian chy tim phi mỏy nhõn to v cp ng mch ch 105 DANH MC BIU Biu 1.1: ng kớnh tõm tht phi cui kỡ tõm trng so vi ch s BSA Biu 1.2: ng kớnh tht trỏi cui kỡ tõm trng so vi ch s BSA Biu 1.3: Mụ t t l sng sau phu thut Fontan 33 Biu 3.1: Phõn chia bnh nhõn nghiờn cu theo nhúm tui 57 Biu 3.2: Phõn b suy tim trc m 58 Biu 3.3: Cỏc th tn thng tim bm sinh dng mt tõm tht 62 Biu 3.4: Mc h van nh tht 62 Biu 3.5: Phõn b bnh nhõn hp gc cỏc nhỏnh ng mch phi 64 Biu 3.6: Phõn b bnh nhõn cú tun hon bng h 65 Biu 3.7: Phõn b bnh nhõn hp ming ni Glenn trờn thụng 66 Biu 3.8: Phõn b bnh nhõn m ca s thỡ u 68 Biu 3.9: Phõn b nhúm ỏp lc ng mch phi sau m 70 Biu 3.10: Mụ t bnh nhõn sng sau m 71 Biu 3.11: Phõn b bnh nhõn suy thn cp sau m 75 Biu 3.12: Phõn b bnh nhõn dn lu mng phi 76 Biu 3.13: Phõn b bnh nhõn tớm mụi v u chi 79 Biu 3.14: Mc suy tim sau m thỏng 80 Biu 3.15: So sỏnh mc suy tim trc m v sau m thỏng 81 DANH MC HèNH NH Hỡnh 1.1: Gii phu tim Hỡnh 1.2: Bnh thiu sn van ba lỏ Hỡnh 1.3: Bnh tõm tht trỏi hai ng vo Hỡnh 1.4: Bnh teo phi vỏch liờn tht nguyờn 10 Hỡnh 1.5: Hi chng thiu sn tim trỏi 11 Hỡnh 1.6: Hi chng Heterotaxy 12 Hỡnh 1.7: Hi chng Shone 13 Hỡnh 1.8: Hỡnh nh Xquang ngc thng bnh thiu sn van ba lỏ 15 Hỡnh 1.9: Hỡnh nh Xquang ngc hi chng thiu sn tim trỏi 15 Hỡnh 1.10: Hỡnh nh siờu õm bnh Thiu sn van ba lỏ 16 Hỡnh 1.11: Hỡnh nh bnh tht trỏi hai ng vo 17 Hỡnh 1.12: Hỡnh nh ming ni Glenn 17 Hỡnh 1.13: Hỡnh nh hp chc ba ng mch phi 18 Hỡnh 1.14: Hỡnh nh tht hp MP 20 Hỡnh 1.15: Phu thut Blalock Taussig bờn phi 20 Hỡnh 1.16: Hỡnh nh phu thut Norwood 21 Hỡnh 1.17: Phu thut Glenn hai hng 22 Hỡnh 1.18: S tun hon bỡnh thng 23 Hỡnh 1.19: S tun hon tim mt tõm tht 24 Hỡnh 1.20: S tun hon Fontan 25 Hỡnh 1.21: Cỏc thao tỏc phu thut Fontan kinh in 27 Hỡnh 1.22: Hỡnh nh ming ni nh phi tht phi 28 Hỡnh 1.23: Hỡnh nh thc hin phu thut Fontan vi ming ni tim 29 Hỡnh 1.24: Hon thnh phu thut Fontan vi ming ni tim 29 Hỡnh 1.25: Cỏc thao tỏc phu thut Fontan vi ng ni ngoi tim 30 Hỡnh 1.26: K thut Clamp and Sew 31 Hỡnh 1.27: M ca s vi phu thut Fontan ming ni tim 36 Hỡnh 1.28: M ca s vi phu thut Fontan ng ni ngoi tim 36 Hỡnh 2.1: Hỡnh mch nhõn to Gore-Tex 44 T VN Tim bm sinh l mt nhng tn thng thng gp bnh lý tim mch Theo thng kờ c 1000 tr em c sinh mt nm thỡ cú tr b bnh tim bm sinh [1] Tim bm sinh phc dng mt tõm tht c mụ t l nhúm bnh tim bm sinh cú th cú mt hoc hai tõm tht song ch cú mt tõm tht kớch thc v chc nng bm mỏu n cỏc c quan ca c th nh cỏc bnh: Thiu sn van ba lỏ, hi chng thiu sn tim trỏi, teo ng mch phi khụng cú thụng liờn tht õy l nhúm bnh tim bm sinh him gp Ngy vi trỡnh phỏt trin ca ngnh tim mch nhi, nhiu phng tin chn oỏn hin i c ỏp dng vy ngy cng nhiu bnh nhi cú tn thng dng mt tõm tht c phỏt hin [2] Chn oỏn bnh tim bm sinh dng mt tõm tht da vo cỏc triu chng lõm sng nh tớm mụi v u chi, viờm phi, chm tng cõn Siờu õm Doppler tim giỳp chn oỏn xỏc nh bnh v th bnh iu tr bnh tựy thuc vo th bnh cng nh giai on ca bnh m cú cỏc phu thut tm thi khỏc nh: phu thut tht hp ng mch phi, phu thut Blalock Taussig, phu thut Glenn hai hng v cui cựng l phu thut Fontan Phu thut Fontan c thc hin u tiờn nm 1968 cho bnh nhõn b thiu sn van ba lỏ v c cụng b nm 1971, l k thut a trc tip mỏu t tnh mch h thng vo ng mch phi m khụng qua tõm tht phi v c coi l phu thut thỡ cui cho bnh nhõn tim bm sinh dng mt tõm tht [3],[4],[5],[6] K t phu thut Fontan c ỏp dng cho nhúm bnh ny ó cú rt nhiu cỏc thay i v k thut thc hin ming ni a mỏu t tnh mch ch di lờn ng mch phi nhm gim t l t vong cng nh cỏc bin chng sau m nh: phu thut Fontan kinh in vi ming ni tiu nh phi vo ng mch phi; k thut ni tõm nh phi vi tõm tht phi; k thut a mỏu t tnh mch ch di lờn ng mch phi bng ng hm tim (Lateral tunnel technique) n nm 1990, Marceletti thc hin ni tnh mch ch di vi ng mch phi bng ng ni ngoi tim (Extra cardiac conduit technique) vi cỏc u im nh gim t l t vong, bin chng ri lon nhp tim, tc mch [7], t ú n k thut ny c ỏp dng rng rói ti cỏc trung tõm phu thut tim trờn th gii chun b cho phu thut Fontan vi ng ni ngoi tim, hu ht BN u c phu thut tm thi Glenn hai hng (Bidirectional Glenn) õy l k thut iu tr khụng quỏ phc tp, cú th khụng cn ti tun hon ngoi c th, ci thin tc thỡ (nhng tm thi) tỡnh trng bóo hũa ụ xy mỏu i tun hon Ti Vit nam ngy cng nhiu bnh nhi c chn oỏn tim bm sinh dng mt tõm tht, ch yu c lm phu thut thỡ mt (phu thut Glenn hai hng), mt s bnh vin ó tin hnh phu thut Fontan song mi ch cụng b kt qu ban u nh: Trung tõm tim mch bnh vin E, vin tim H ni, vin tim thnh ph H Chớ Minh, bnh vin hu ngh Vit c nghiờn cu ch nh, kh nng ỏp dng k thut cng nh kt qu phu thut chỳng tụi tin hnh nghiờn cu ti: "Nghiờn cu ng dng phu thut Fontan vi ng ni ngoi tim iu tr tim bm sinh dng mt tõm tht ti Trung tõm tim mch - Bnh vin E" vi hai mc tiờu Nhn xột c im tn thng, ch nh ỏp dng k thut Fontan vi ng ni ngoi tim bnh tim bm sinh dng mt tõm tht ti trung tõm tim mch bnh vin E ỏnh giỏ kt qu sm v trung hn phu thut Fontan vi ng ni ngoi tim iu tr tim bm sinh dng mt tõm tht ti Trung tõm tim mch bnh bnh vin E HèNH NH MINH HA Hỡnh 1: Hỡnh nh siờu õm bnh thiu sn van ba lỏ (Bnh nhõn s 7) Hỡnh 2: Hỡnh nh siờu õm thiu sn van hai lỏ (Bnh nhõn s 35) Hỡnh 3: Hỡnh nh siờu õm rũ vnh bnh teo phi lnh vỏch (Bnh nhõn s 20) Hỡnh 4: Hỡnh nh cu ni Glenn trờn thụng tim (Bnh nhõn s 5) Hỡnh 5: Mch nhõn to Gore Tex Hỡnh 6: Hỡnh nh ming ni Glenn & tnh mch ch di (BN s 38) Hỡnh 7: Hỡnh nh ming ni mch nhõn to & TMC di (BN s 15) Hỡnh 8: Hỡnh nh ming ni mch nhõn to & MP (Bnh nhõn s 15) Hỡnh 9: Hỡnh nh m ca s (Bnh nhõn s 8) Hỡnh 10: Hon thnh cỏc ming ni (BN s 30) Hỡnh 11: Hỡnh nh ca s trờn siờu õm sau m (Bnh nhõn s 62) Hỡnh 12: Hỡnh nh ng ni Fontan sau m 19 thỏng (Bnh nhõn s 35) Hỡnh 13: Hỡnh nh lon nhp nhp b ni sau m 34 thỏng (Bnh nhõn s 1) Hỡnh 14: Hỡnh nh bnh nhõn o SpO2 sau m (Bnh nhõn s 47) Ph lc MU BNH N NGHIấN CU PHU FONTAN TRONG IU TR BNH TIM BM SINH DNG MT TM THT TI TTTM-BV E S: Mó s bnh nhõn: H tờn bnh nhõn: Tui: Gii: H tờn B/M: a ch liờn lc S in thoi: email: Chn oỏn: Tin s: + Thi gian phỏt hin bnh + Tin s phu thut tim: - Loi phu thut: - Thi gian phu thut: Triu chng lõm sng + Tớm mụi v u chi: Cú Khụng + SpO2: + suy tim: I Xột nghim mỏu + Cụng thc mỏu: - S lng hng cu: - S lng huyt sc t: - Hm lng hematocrite: + Sinh húa mỏu: - Hm lng protein mỏu: - Hm lng Albumin mỏu: II III IV Xquang ngc thng: in tõm trc m: Siờu õm Doppler tim trc m + Chn oỏn bnh: + Hỡnh thỏi ng mch phi: Bỡnh thng Hp Bỡnh thng Hp + Kớch thc ng mch phi phi: + Kớch thc ng mch phi trỏi: + Tỡnh trng ming ni Glenn: + p lc ng mch phi: + EF: + Tỡnh trng van nh tht: Khụng h H nh H va H nng Thụng tim + Tỡnh trng cu ni Glenn Bỡnh thng Hp + Hỡnh dng ng mch phi Bỡnh thng Hp V trớ b hp nu cú: gc nhỏnh P Gc nhỏnh T Chc ba MP + Kớch thc ng mch phi Phi + Kớch thc ng mch phi Trỏi + p lc ng mch phi + ng kớnh tnh mch ch di + Tun hon bng h: Cú Khụng Phu thut + Thi gian chy tim phi nhõn to: + Thi gian cp ng mch ch: + Kớch thc ng mch nhõn to: + M ca s ng mch nhõn to nh phi + o ỏp lc ng mch phi sau m + Cỏc phu thut khỏc kốm theo 10.Thuc sau m + Thuc mch dựng sau m: Cú Khụng + Thuc h ỏp phi: + Thuc li tiu: + Albumin: 11.Theo dừi ti phũng hi sc + Thi gian th mỏy + Dn lu trung tht: + Dn lu mng phi: Cú Khụng Dn lu mang phi (nu cú): Trỏi Phi + Thm phõn phỳc mc: Cú Khụng Cú Khụng C bờn + Cỏc tai bin - Chy mỏu m li: Nu cú: Thi gian - T vong ti vin : Nguyờn nhõn Cú Nu cú: Thi gian Khụng Nguyờn nhõn - Tai bin mch nóo sau m: Cú Khụng - Lon nhp tim sau m: Khụng Cú Nu cú: Loi lon nhp tim: Cỏch iu tr: 12.Theo dừi ti bnh phũng + Thi gian rỳt DLMP DLMP kộo di: Cú Khụng + Viờm xng c sau m Cú Khụng + Viờm phi sau m: Cú Khụng + SpO2 u chi: 13.Siờu sau m + Tỡnh trng ming ni: + Chờnh ỏp qua ming ni 14.Khỏm li sau m Thi gian khỏm li: thỏng sau m + Lõm sng: - Tớm mụi v u chi: - Cú Khụng SpO2: - suy tim: I II III IV + Siờu õm tim - Mc h van nh tht: Khụng h H nh H va H nng - EF: - Ming ni Fontan: - Tỡnh trng ca s: + in tõm : ó úng Nhp xoang Cũn thụng Lon nhip: Phng phỏp iu tr lon nhp( nu cú) + T vong: Thi gian Nguyờn nhõn: + Huyt v tai bin mch nóo: Cú Khụng + Hi chng mt protein ruụt: Cú Khụng Nu cú: Thi gian Biu hin lõm sng: Xột nghim albumin mỏu: PP iu tr: + Tht bi Fontan: Nu cú: Cú Khụng Thi gian: Biu hin: PP iu tr: Thi gian khỏm li: Ln gn nht + Lõm sng: - Tớm mụi v u chi: Cú Khụng - SpO2: - suy tim: I II III IV + Siờu õm tim - Mc h van nh tht: Khụng h H nh H va H nng - EF: - Ming ni Fontan: - Tỡnh trng ca s: ó úng Cũn thụng + in tõm : Nhp xoang Lon nhip: Phng phỏp iu tr lon nhp( nu cú) + T vong: Thi gian Nguyờn nhõn: + Huyt v tai bin mch nóo: Cú Khụng + Hi chng mt protein ruụt: Cú Khụng Nu cú: Thi gian Biu hin lõm sng: Xột nghim albumin mỏu: PP iu tr: + Tht bi Fontan: Cú Khụng Nu cú: Thi gian Biu hin PP iu tr 15 Khỏm li sau 06 thỏng + Lõm sng + Siờu õm tim 16 Khỏm li sau 01 nm + Lõm sng + Siờu õm tim 17 T vong sm sau m; nguyờn nhõn 18 T vong mun sau m: nguyờn nhõn DANH SCH BNH NHN THAM GIA NGHIấN CU STT H v tờn Tui Gii a ch Mó BN Ngy vin Nguyn ng Huy H Nam Nguyn Duy K Nam Qung Ninh 2012008146 07/12/2012 Nguyn Khỏnh H N Ngh An 2012009426 21/12/2012 Anh T Nam H Ni 2013011128 29/11/2013 Nguyn Xuõn Kh 14 Nam Bc Giang 2012003574 29/01/2013 Trn Khc L Nam 2013002727 02/05/2013 2,5 N Hong Th Yn Nh H Ni Bc Ninh 2012005322 04/09/2012 Thanh Húa 2013005691 23/07/2013 Ngụ Vn D Nam Hi Phũng 2013006860 15/08/2013 Trn Trung K Nam 2013005616 05/09/2013 Lo Cai 10 Hong Th Thanh H N Qung Ninh 2013005074 10/09/2013 11 Lờ Th Th N Hng Yờn 2013008898 30/09/2013 12 Lờ Ti 10 Nam Bc Ninh 2013006232 10/09/2013 13 Lu Mnh H Nam Thỏi Bỡnh 2013010404 15/10/2013 14 Trn ỡnh Ch Nam Yờn Bỏi 2013012022 10/01/2014 15 Ngụ Th Qunh Tr N Bc Giang 2013012612 11/02/2014 16 Nguyn Cỏt L Nam H Ni 2014002253 16/04/2014 17 Nguyn Qunh H 14 N Sn La 2014005273 10/07/2014 18 Chu Mnh H Nam H Ni 2014001561 21/07/2014 19 Roón Anh T Nam Nam nh 2014007408 11/08/2014 20 V Th Nh N Nam nh 2014003227 18/08/2014 21 Lng Vn 14 Nam Ngh An 2014007015 19/08/2014 22 Hong Nguyn Linh N N Bc Cn 2014004722 22/08/2014 23 Bựi Th Hi Y N Hi Phũng 2014005035 04/09/2014 24 Pham Vn T 12 Nam Ngh An 2014005894 04/09/2014 25 Lng Vn H Nam Bc Giang 2014006526 09/09/2014 26 H Huy H 10 Nam H Ni 2014007852 12/09/2014 27 Nguyn Vn Thin Nam Bc Ninh 2014009208 26/09/2014 28 Th Cm V N Bc Giang 2014006112 29/09/2014 29 Nguyn Ngc L N Hi Dng 2014007111 30/09/2014 30 Nguyn Minh H Nam Hi Phũng 31 Nguyn H Ph Nam Qung Ninh 2014007951 17/10/2014 32 Nguyn V B Nam Hi Dng 2014007949 31/10/2014 33 Nguyn V Minh Nh Nam H Ni 2014011328 03/11/2014 34 Trn Minh Ng 13 N Yờn Bỏi 2014007328 14/11/2014 35 Lờ Hong H Nam H Ni 2014009299 14/11/2014 36 Lõm Gia B Nam Lng Sn 2014010909 20/11/2014 37 H Thu H N Qung Ninh 2014011454 28/11/2014 38 Vng Th X N Bc Ninh 2014008579 15/12/2014 39 Ngc A N Ninh Bỡnh 2014009205 23/12/2014 40 Nguyn Quang Q 12 Nam Ngh An 2014010995 09/01/2015 41 Nguyn Thựy D N Bc Ninh 2015000970 06/05/2015 42 T Th Hoi A N Hi Phũng 2015004614 22/06/2015 43 Phựng Gia B Nam H Ni 2015003633 25/06/2015 44 H Duy 10 Nam Hng Yờn 2015006653 24/07/2015 45 Lờ Th H 10 Nam Hng Yờn 2015005065 13/08/2015 46 Anh T Nam Nam nh 2015009485 18/08/2015 47 o H Ph Nam Ninh Bỡnh 2015006780 20/08/2015 48 Nguyn Quy Quang H Nam Phỳ Th 2015006658 21/08/2015 49 Nguyn Bo Ng N Phỳ Th 2015006742 24/08/2015 50 V Th Hng L 11 N Bc Ninh 2015006605 04/09/2015 2014006904 03/10/2014 51 Ging Hng S Nam Yờn Bỏi 2015008894 28/09/2015 2,5 N Hi Phũng 2015008215 06/10/2015 53 Phm Thu Th N Hi Phũng 2015009441 15/10/2015 54 Ch Th H N Phỳ Th 2014013244 30/10/2015 55 Hong Vn M Nam Ngh An 2015009885 27/11/2015 56 Li Anh T Nam H Nam 2015011761 25/12/2015 57 Ngụ Trớ C Nam Bc Ninh 2015011834 30/12/2015 58 Nguyn Gia Th Nam Hũa Bỡnh 2015014309 06/01/2016 59 V Ngc B N Bc Ninh 2015012180 13/01/2016 60 Nguyn Khỏnh L N Hi Phũng 2015015968 15/01/2016 61 Trnh Quc T 52 Phm Th Phng Th Nam Thỏi Nguyờn 2015016486 20/01/2016 H Ni, ngy 01 thỏng 07 nm 2016 Xỏc nhn ca Xỏc nhn ca Thy hng dn Phũng KTHH TTTM Bnh vin E PGS.TS on Quc Hng ... thuật Fontan với ống nối tim bệnh tim bẩm sinh dạng tâm thất trung tâm tim mạch bệnh viện E Đánh giá kết sớm trung hạn phẫu thuật Fontan với ống nối tim điều trị tim bẩm sinh dạng tâm thất Trung tâm. .. tài: "Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Fontan với ống nối tim điều trị tim bẩm sinh dạng tâm thất Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E" với hai mục tiêu Nhận xét đặc điểm tổn thương, định áp dụng kỹ thuật. .. tâm tim mạch bệnh bệnh viện E 3 Chƣơng TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƢỢC LỊCH SỬ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT 1.1.1 Định nghĩa Bệnh tim bẩm sinh dạng tâm thất nhóm bệnh tim bẩm