PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG (DA LIỄU)

PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG NỘI DUNG ĐẠI ĐẠI CƯƠNG LÂM SÀNG ĐIỀU TRỊ CẬN CẬN LÂM LÂM SÀNG SÀNG CHẨN CHẨN ĐỐN PHỊNG BỆNH BỆNH ĐẠI CƯƠNG  Là bệnh da có bóng nước tự miễn  Khá phổ biến VN  Gặp phái  Tuổi: 40-60  Diễn tiến mãn tính với bộc phát liên tục  Tỷ lệ tử vong cao trước có thuốc corticoides LÂM SÀNG  Khởi phát:  Không tiền chứng  > ½ trường hợp khởi đầu niêm mạc miệng:   bóng nước bể nhanh  vết trợt giới hạn rõ, hình trịn / đa cung, đau, gây khó khăn vấn đề ăn uống  Có thể khu trú NM miệng nhiều tháng  Chẩn đốn lầm: viêm miệng thơng thường hay apth Bệnh khởi phát với vết trợt NM SD/ kết mạc mắt / tổn thương rỉ nước, đóng mài da đầu, rốn, vùng nách, kẽ hay nhiều móng LÂM SÀNG  Tồn  phát: Phát ban bóng nước tồn thân đơi xảy đột ngột vài tuần hay vài tháng sau khởi phát khu trú:  kích thước lớn, thường chùng, nằm rời rạc da bình thường, khơng viêm  dễ bể, để lại mảng trợt da, rịn nước, có hình trịn / bầu dục, bao quanh viền thượng bì bong tróc Lành sẹo chậm  Nikolsky (+)  Phân bố khắp nơi, tập trung nhiều điểm tì đè, nách, vùng chậu, AĐ, CTC, trực tràng, thực quản… LÂM SÀNG  Tổng trạng BN:  Sớm bị ảnh hưởng, suy dần (do bộc phát liên tục)  ± nóng sốt, RLTH, gầy ốm dần  Khi phát ban nhiều giống người nặng CẬN LÂM SÀNG Chẩn đoán TB học Tzanck:  Cạo nhẹ sàn bóng nước với ngịi bút trồng trái, phết lên kính  nhuộm Giemsa  Soi kính hiển vi: tế bào tiêu gai tế bào to, hình trịn hay đa cung, ưa kiềm, có nhân qi, phù nề, phì đại với chất nhiễm sắc sậm màu có nhiều hạt nhân Mơ học Pemphigus Mơ học BP ĐIỀU TRỊ • Cấp II, III • Là bệnh nặng, cần nhập viện điều trị  Tại chỗ:  Tắm thuốc tím (1/10.000), thoa dung dịch màu (milian, eosin 2%)  Nằm vải trải giường sát trùng ĐIỀU TRỊ  Toàn thân:  Corticoides liệu pháp:   Điều trị công:  Prednisone liều cao 1mg/kg/j (u)  Methylprednisone 1g/j ™ 3-5j sau cho uống corticoides Điều trị trì:  Kéo dài với liều giảm dần nhiều tháng, có suốt đời với theo dõi thường xuyên tổng trạng, máu, NT…  Đôi phải tăng liều cao trở lại trường hợp có bộc phát ĐIỀU TRỊ  Toàn thân:  Thuốc giảm miễn dịch:  Phối hợp với corticoides để giảm liều corticoides nhanh hơn, hạn chế tai biến corticoides gây  Hay trường hợp đề kháng hay chống định dùng corticoides  Azathioprine 100-150mg/j  Cyclophosphamide 50-200mg/j  Methotrexate: không 15mg/ tuần ĐIỀU TRỊ  Điều trị triệu chứng:  Giữ thăng nước, điện giải dinh dưỡng (truyền dịch, máu)  Ngăn ngừa tai biến corticoides toàn thân (loét dày, tiểu đường, CHA)  Ngăn ngừa ngày nguy nhiễm trùng (tại chỗ, toàn thân): thuốc sát trùng chỗ, Kháng sinh (uống, chích) TIÊN LƯỢNG  Bệnh diễn tiến mạn tính với bộc phát liên tục  Không điều trị tử vong từ tháng - năm  BiẾn chứng nội tạng, biến chứng điều trị corticoid  Tiên lượng dè dặt PEMPHIGUS BÃ PEMPHIGUS SÙI Pemphigus bã Pemphigus Bulous Pemphigoid DUHRING Bulous pemphigoid PEMPHIGUS DUHRING XIN CẢM ƠN ĐÃ LẮNG NGHE! 39 ... ban Pemphigus thông thường Thường người lớn (-) Đơn dạng, bóng nước Viêm da dạng herpes Trẻ em, thiếu niên (+) ngứa, rát bỏng… Đa dạng: HB, mụn nước, bóng nước, sẩn, mề đay Nổi da Bóng bình thường, ... biến chứng điều trị corticoid  Tiên lượng dè dặt PEMPHIGUS BÃ PEMPHIGUS SÙI Pemphigus bã Pemphigus Bulous Pemphigoid DUHRING Bulous pemphigoid PEMPHIGUS DUHRING XIN CẢM ƠN ĐÃ LẮNG NGHE! 39 ... tiếp MDHQ tiếp Pemphigus thông thường V.d dạng herpes (+) (-) (±) (+) TB tiêu gai Không Không Không Bóng nước thượng bì kèm tiêu gai IgG hình trực mạng lưới màng bào tg/TB sừng KT lưu thông IgG kháng