bệnh pemphigus bộ môn da liễu đhyhn

Phân loạiHai thể chính: - Thể nông Superficial form:Bao gồm: + Pemphigus vẩy cá Pemphigus Foliaceus + Pemphigus đỏ da hay da mỡ.. Phân loạiHai thể chính: - Thể sâu Deep form: + Pemphigus

PGS TrÇn HËu Khang ViÖn Da liÔu ViÖt Nam

Phân loại

Hai thể chính:

- Thể nông (Superficial form):Bao gồm:

+ Pemphigus vẩy cá (Pemphigus Foliaceus) + Pemphigus đỏ da (hay da mỡ)

(Pemphigus crythematosus hay Pemphigus Seborrhoicus)

+ Pemphigus dịch tễ ở Brazil (Brazilian Endemic Pemphigus Foliaceus)

Phân loại

Hai thể chính:

- Thể sâu (Deep form):

+ Pemphigus Vulgaris: Thông thường + Pemphigus Vegetant: Sự biến tướng của P.Vulgaris

Phân loại

Thể đặc biệt:

- Paraneoplastic Pemphigus: P.a.ú

+ Thymoma + Lymphoma

- Pemphigus do thuốc:

+ Penicillamine + Captopril

lâm sàng giống P.Foliaceus hơn

dịch tễ

- 0,75-5/1triệu/năm (Mỹ)

- Tuổi: 40 - 45 (Loại Endemic P.Foliaceus hay gặp ở tuổi 10 - 20 trong nhiều gia đình ở Brazil, Tunisia, Colombia)

- P.Vulgaris: Hay gặp ở Mỹ + Châu Âu

- P.Foliaceus: Hay gặp ở Châu Phi

Cơ chế bệnh sinh

- Tự miễn

- Liên quan tới HLA

- P.Foliaceus: HLA DRB1, 0102; 0404

- P.Endemic Foliaceus: HLA DRB1, 0102; 0404, 1402

và 1406

- Yếu tố môi trường

- Thuốc

* Yếu tố kích thích:

- Nhiễm trùng, virus

- Thương tổn, chấn thương da

- Stress

MiÔn dÞch trong Pemphigus

Kh¸ng nguyªn:

Desmoglein (Deg)

(Thµnh phÇn cña Desmosome)

MiÔn dÞch trong Pemphigus

VÞ trÝ kh¸ng nguyªn cña Desmosome

Miễn dịch trong Pemphigus

Kháng nguyên của Desmosome và các bệnh có liên quan

Bệnh Kháng nguyên Gây bệnh

Đột biến gen Plakoglobin ARVC

Plakoglobin1 Rụng tóc, móng teo Plakoglobin2 ARVC

Desmoglein1 Dày sừng bàn tay chân Desmoglein4 LAH (Hypotrichose)

Tự miễn Desmoglein3 Pemphigus Vulgaris

Desmoglein1 P.Foliaceus Plakin family member

antibodies

Paraneoplastic pemphigus Nhiễm trùng Desmoglein1 4S (Staphylococcal skinScalded Syndrome) độc

tố tụ cầu huỷ Desg1

Miễn dịch trong Pemphigus

Kháng thể

Tự kháng thể IgG (IgG1,4), IgM, IgA

Tự kháng thể này chống lại các Desmogein (Deg1) và Desmoglein 3 (Deg3) gây hiện tượng ly gai

- Deg1 chỉ có ở lớp nông (dưới lớp hạt)

- Deg3 chỉ có ở lớp sâu (trên lớp cơ bản và các niêm mạc)

- P.Vulgaris: Anti-Deg3: Bọng nước sâu và ở niêm

mạc

- P.Foliaceus: Anti-Deg1: Bọng nước nông

Cơ chế hình thành các thể

pemphigus

A P Foliaceus

Bọng nước ở nông Không có thương tổn niêm mạc

B Thương tổn chủ yếu ở niêm mạc trong

P.Vulgaris

Không hoặc ít thương tổn da Thương tổn niêm mạc

C P Vulgaris thương tổn da và niêm mạc

Bọng nước ở sâu Thương tổn niêm mạc

ThuyÕt bï trõ Desmoglein

(Desmoglein compensation theory)

Kh«ng bÞ bÖnh do cã bï trõ Desmoglein

BÞ bÖnh do kh«ng cã bï trõ Desmoglein

Lâm sàng

P.Vulgaris

- Vị trí hay gặp: (Do phân bố KN)

+ Miệng (Thường giai đoạn đầu) + Mặt

+ Phần 1/2 trên của cơ thể + Chân ít bị

- Bọng nước ở sâu (trên lớp đáy)

Lâm sàng

P.Vegetant: Biến tướng của P.Vulgaris

- Vị trí bọng nước ở vùng đặc biệt: Hốc tự nhiên, kẽ,

dễ nhiễm trùng

P.Foliaceus:

- Bọng nước nông dễ vỡ

- Dễ đỏ da toàn thân

P.Erythematossus/Seborrhoicus:

- Hay khu trú vùng da mỡ

- Đỏ da, bong vảy, tiết dịch

- ở mặt: Giống LE

Lâm sàng

Endemic Pemphigus

- Có tính chất địa lý

- yếu tố môi trường quan trọng

Pemphigus do thuốc:

- Lâm sàng giống P.Foliacen

Pemphigus ở phụ nữ có thai

Paraneophastic Pemphigus

- Kết hợp với u lympho

Pemphigus và các bệnh khác:

Phối hợp: Myasthenia; Thymoma

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

- Lâm sàng

- GFBL

- Miễn dịch (hoá mô miễn dịch)

Chẩn đoán phân biệt:

- Pemphigoid

- Duhring - Brocg

- Chốc

- LTB bọng nước bẩm sinh

- 4 S

§iÒu trÞ

- Corticoid (cã thÓ liÒu cao)

- øc chÕ ph©n bµo

+ Cyclophosphamide + Methotrexate

+ Azathioprine

- C¸c giai ®o¹n:

+ TÊn c«ng + Cñng cè + Duy tr×

Hướng nghiên cứu tiếp

- Anti - CD20(Rituximab)

(Chống lại tiền lympho B và lympho B)