bệnh pemphigoid bộ môn da liễu đại học y hà nội

Pemphigoid Th/s Nguyễn Văn Thờng Bộ môn Da liễu Đại học Y Hà Nội Đại cơng Là bệnh rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành bọng nớc, tiến triển mÃn tính hay gặp ngời 60 tuổi 1.1 Dịch tễ: Ti ph¸t bƯnh tõ 60 – 80 ti Tû lƯ nam nữ giống 1.2 Cơ chế bệnh sinh: Là kết trình kết hợp tự kháng thể với kháng nguyên bề mặt tế bào sừng bệnh pemphigoid (kéo dài đến tận màng đắy), đồng thời có tham gia thể, thu hút bạch cầu đa nhân, bạch cầu toan Bọng nớc đợc hình thành dới tác dụng hoá chất trung gian hoá học đợc giải phóng từ dỡng bào bạch cầu toan 2 Pemphigoid thể bọng nớc 2.1 Triệu chứng lâm sàng 2.1.1 Tiền triệu: gặp 2.1.2 Tổn thơng bản: Dát đỏ, sẩn, sẩn phù, tổn th ơng gần nh hồng ban đa dạng xuất trớc nhiều ngày nhiều tuần thËm chÝ nhiỊu th¸ng råi míi xt hiƯn bäng níc lan tràn nhiều nơi Bọng nớc to, có táo lớn, căng, hình tròn hình bầu dục, hình oval chứa dịch trong, có bọng xuất huyết, mọc da bình thờng đỏ Tổn thơng khu trú lan toả toàn thân, cách xếp thơng tổn thờng rải rác, nhng xếp thành cụm Bọng nớc teo tự vỡ ra, va chạm học, hình thành vảy tiết Đám bệnh pemphigoid xu hớng lan rộng xung quanh nh pemphigus nhìn chung lành không để lại sẹo Dấu hiệu Nikolsky Vị trí tổn thơng: Phân bố nhiều nơi, vị hay gặp Nách, bụng dới, mặt đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân Một số bệnh nhân pemphigoid có tổn thơng khu trú vùng thể, thờng chi dới Ngứa bệnh pemphigoid thay đổi, có bệnh nhân ngứa, nhng ngợc lại có bệnh nhân ngứa vừa, chí có bệnh nhân ngứa kéo dài, đôi lúc xuất trớc xuất tổn thơng da thời gian Thể lâm sàng + Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thờng xuất bẹn, nách, rốn nh pemphigus sùi + Pemphigoid cục: Có cục dầy sừng rải rác mảng sừng bọng nớc, tổn thơng mÃn tính dai dẳng, khó điều trị Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp  Tổn thơng niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn bị tổn thơng, nhng nhẹ đau so với pemphigus Toàn trạng: Có thể bị ảnh hởng, có thĨ cã sèt nhĐ hc võa − TiÕn triĨn: Qua nhiều tuần, chí nhiều tháng, hay tái phát 2.2 XÐt nghiƯm 2.2.1 KÝnh hiĨn vi thêng Cã nhiỊu b¹ch đa nhân trung tính xếp thành (Indian-file) vùng liên kết thợng bì trung bì Bọng nớc nằm dới thợng bì Trung bì: Có tập trung bạch cầu đa nhân trung tính, a axit, lympho bào nhú bì 2.2.2 Kính hiển vi điện tử vị trí đờng nối thợng bì trung bì có khe nứt xuất trong(lamina lucida), màng đáy 2.2.1 Bằng phơng pháp hoá mô miễn dịch Biết đợc lắng đọng IgG C3 màng đáy, có nắng đọng C3 mà lắng đọng IgG 2.2.2 Xét nghiệm huyết Phát kháng thể kháng màng đáy máu chiếm 70% bệnh nhân pemphigoid phơng pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp 2.2.3 Xét nghiệm dịch bọng nớc: phát đựơc kháng nguyên: - BP-Ag1 glycoprotein có trọng lợng phân tử 230 kDa (gien nhánh ngắn chromosome 6) có tính đồng đẳng cao với desmoplatinI/II phần hemidesmosome - BP-Ag2 polypetit xuyên màng trọng lợng phân tử 180 kDa, đợc mà hoá gen nằm nhánh dài chromóome 10 2.2.4 Xét nghiệm máu Bạch cầu axit tăng cao, nhng không đặc hiệu 2.2 Chẩn đoán 2.2.1 Chẩn đoán xác định Bọng nớc to, ngời đà có tuổi (>60), có tổn thơng niêm mạc, toàn trạng bị ảnh hởng, Nikolsky không có, GPBL bọng nớc dới thợng bì, có IgG C3 lắng đọng màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy máu bệnh nhân 2.2.1 Chẩn đoán phân biệt Dựa vào giải phẫu bệnh, xét nghiệm máu phản ứng miễn dịch để phân biệt với pemphigus, hồng bào đa dạng, viêm da dạng Herpes (DH) hay thợng bì bọng nớc bẩm sinh 2.2.1.1 Pemphigus Bọng nớc nhăn nheo, dễ vỡ, da bình thờng, có tổn thơng niêm mạc, toàn trạng suy sụp Nikolsky (+) Tế bào gai lệch hình dịch bọng nớc Bọng nớc thợng bì Hoá mô miễn dịch: IgG nằm màng đáy 2.2.1.1 Hồng ban đa dạng Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm Tổn thơng đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng nớc) Lành tính, khỏi sau tuần, hay tái phát 2.2.1.2 Viêm da dạng Herpes (Duhring) Bọng nớc đứng thành chùm, cụm, căng, khó vỡ Khỏi để lại sẹo Tái phát, lành tính, ảnh hởng đến thể trạng Có tiền triệu, tổn thơng niêm mạc Bọng nớc trung bì nông Hoá mô miễm dịch có: IgA màng đáy nhú bì 2.2.1.3 Ly thợng bì bäng níc bÈm sinh - BƯnh cã tõ míi ®Ỵ - Bäng níc ë vïng tú ®Ì - Cã yếu tố gia đình 2.2 Điều trị 2.2.1 Điều trị chỗ Bệnh nhân nên nằm phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý phù hợp (thay gas, chế độ dinh dỡng) Các thuốc bôi dung dịch màu bôi bọng nớc vỡ, bọng mủ, vết Mỡ kháng sinh, mỡ salicylé bôi vết Dùng mỡ corticoid bôi chỗ cho kết tốt số bệnh nhân 2.2.1 Điều trị toàn thân Predrisolon với liều từ: 50-100mg/ngày hết tổn th ơng Có thể kết hợp Prednisolone với Azathioprine với liều 150mg/ngày (liều công), trì với liều từ 50-100mg/ngày tổn thơng Nhẹ: Sulfones (dapsone) 100mg/ngày Tetracyclin Nicotinamide, số tác giả cho biết điều trị có hiệu 3 Pemphigoid sẹo Là mét bƯnh hiÕm gỈp, gỈp chđ u ë ngêi cã tuổi, với việc hình thành nên bọng nớc dễ dàng nh vết trợt tiên phát tổn thởng biểu mô miệng, quản, gặp vùng hầu họng, thực quản, sinh dục niêm mạc trực tràng Tổn thơng mắt xuất với cảm giác nóng bỏng bên kết mạc Đôi bệnh nhân có cảm giác khô mắt hoa mắt, tổn th ơng mạn tính dẫn đến hình thành sẹo Những tròng hợp nặng cảm giác đau tức nhÃn cầu, lộn mi lông quặm gây kích thích củng mạc, sừng hoá điểm, tăng sinh mạch máu củng mạc, loét giác mạc cuối dẫn đến mù Sẹo sảy quản hầu họng, thực quản dẫn đến khó nuốt Trong thể tổn thơng da chiếm 30% bệnh nhân với tổn thơng tái phát vị trí, hay gặp đầu, cổ dẫn đến hình thành sẹo Tự kháng nguyên bệnh nh©n Pemphigoid sĐo cịng gièng nh Pemphigoid thĨ bäng níc kháng nguyên BPAg 2, type collagen, intẻrgin subunit b4, kháng nguyên LAD, kháng nguyên laminin a3 Điều trị: Hầu hết bệnh nhân đáp ứng với DDS kết hợp với Prednisonol liều nhỏ Một số bệnh nhân phải dùng đến thuốc ức chế miễn dịch ví dụ cyclophosphamide azathioprine cã kÕt hỵp víi corticoid cã thĨ can thiƯp ngoại khoa với sẹo giải pháp hỗ trợ kh¸c  ... Sẹo s? ?y quản hầu họng, thực quản dẫn đến khó nuốt Trong thể tổn thơng da chiếm 30% bệnh nhân với tổn thơng tái phát vị trí, hay gặp đầu, cổ dẫn đến hình thành sẹo Tự kháng nguyên bệnh nhân Pemphigoid. .. 150mg/ng? ?y (liều công), trì với liều từ 50-100mg/ng? ?y tổn thơng Nhẹ: Sulfones (dapsone) 100mg/ng? ?y Tetracyclin Nicotinamide, số tác giả cho biết điều trị có hiệu 3 Pemphigoid sẹo Là bệnh gặp,... xếp thành cụm Bọng nớc teo tự vỡ ra, va chạm học, hình thành v? ?y tiết Đám bệnh pemphigoid kh«ng cã xu híng lan réng xung quanh nh pemphigus nhìn chung lành không để lại sẹo Dấu hiệu Nikolsky Vị