Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 3: Hội chứng thực bào máu

Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là tình trạng rối loạn điều hòa miễn dịch hiếm gặp, do dòng thác cytokine hoạt hóa quá mức, đặc trưng bởi thực bào các thành phần máu như thực bào hồng cầu, tiểu cẩu, bạch cầu và tế bào đầu dòng, ở trong tủy và các mô cơ quan khác, tỷ lệ tử vong 15 - 60%. Trong đó có 2 thể: tiên phát (thể gia đình) và thứ phát. Mời các bạn cùng tham khảo bài giảng để biết thêm chi tiết.

HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU I KHÁI NIỆM: Hội chứng thực bào máu (HCTBM) máu nhóm rối loạn có biểu chung làsự tăng sinh bất thường gia tăng hoạt tính tiêu hủy tế bào máu đại thực bào histiocytes Biểu lâm sàng bao gồm sốt kéo dài, lách to /và gan to giảm dòng máu ngoại vi HCTBM có hai thể tiên phát thứ phát Thể tiên phát (hay HCTBM thể gia đình) di truyền theo tính trạng lặn với gene gây bệnh nằm nhiễm sắc thể số 10 Thể thứ phát hay phản ứng, xảy sau hay phối hợp với số bệnh lý siêu vi (EBV, CMV, Parvovirus B19, Adenovirus, HBV…), vi truøng (Salmonella typhi, E Coli, Staph Aureus, Streptococcus, Acinetobacter, Chlamidia, Mycoplasma peumonia, M tuberculosis…), ký sinh trùng (Leishmania spp., Plasmodium falciparum, P Vivax…), naám (Aspergillus, Candida albicans), bệnh ác tính (leucemie, lymphoma), bệnh hệ thống (Lupus, viêm khớp thiếu niên) Trong số tác nhân gây HCTBM thứ phát nhiễm siêu vi trùng, đặt biệt EBV, chiếm vị trí hàng đầu Hai thể khó phân biệt lâm sàng Phân viết sau đề cập đến thể thứ phát II CHẨN ĐOÁN: Công việc chẩn đoán: a) Hỏi bệnh:  Thời gian sốt, dấu hiệu thiếu máu (xanh xao, mệt mỏi, ăn), dấu hiệu xuất huyết, thuốc điều trị  Tiền sử: thân có đợt bệnh tương tự b) Khám lâm sàng:  Đánh giá dấu hiệu sinh tồn: trí giác, nhiệt độ, mạch, huyết áp, nhịp thở  Tìm dấu hiệu thiếu máu: Da niêm nhợt nhạt, nhịp tim nhanh, suy tim  Tìm dấu hiệu xuất huyết da, niêm, mũi họng, tiêu hoá  Tìm dấu hiệu nhiễm trùng: nhiễm trùng da, phổi, nhiễm trùng huyết  Tìm gan lách to, vàng da, rash  Dấu hiệu thần kinh: kinh: liệt dây thần kinh số 6, 7, thất điều, liệt nửa người, rối loạn tri giác  Các dấu hiệu khác: viêm tuyến mang tai, phù chân, tràn dịch màng phổi, tràn dịch ổ bụng c) Xét nghiệm đề nghị:  XN lúc nhập viện: công thức máu, tiểu cầu đếm, dạng huyết cầu  XN giúp chẩn đoán: tủy đồ, sinh thiết hạch, lách, triglycerides, chức đông máu toàn bộ, ferritin  XN xác định mức độ tổn thương: chức gan thận, chức đông máu, ion đồ, TPTNT, X-q tim phổi, EHO bụng, ngực  XN xác định nguyên nhân nhiễm trùng kèm theo: Tác nhân nghi ngờ Vi trùng: Nhiễm trùng huyết Sốt rét Thương hàn Giang mai Lao Siêu vi: EBV CMV HBV HIV Nấm Bệnh hệ thống Bệnh ác tính Xét nghiệm Cấy máu, cấy nước tiểu, chọc dò tủy sống, cấy DNT, CRP… KSTSR Cấy máu, Widal VDRL IDR, VS, tìm BK dịch dày, dịch hút mũi hầu EBV IgG, IgM CMV IgG, IgM HbsAg, Anti Hbs Test nhanh HIV, P24 Cấy máu, tủy xương môi trường nấm Đạm máu, điện di đạm, ANA, LE cells, RF Sinh thiết hạch, hoá mô miễn dịch Chẩn đoán xác định a Tiêu chuẩn chẩn đoán Lâm sàng:  Sốt  ngày  Lách và/ gan to Xét nghiệm:  Giảm  dòng máu ngoại vi (Hb < 90g/L; Tiểu cầu < 100  109/L;Neutrophils < 1,0  109/L)  Tăng triglyceride máu đói  mmol/L ( 265 mg/dL) và/ giảm fibrinogen (