ĐẶC điểm GIẢI PHẪU và SINH lý BỆNH của TUẦN HOÀN FONTAN

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN ĐẮC ĐẠI ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH CỦA TUẦN HOÀN FONTAN CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ HÀ NỘI – 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN ĐẮC ĐẠI ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH CỦA TUẦN HOÀN FONTAN Người hướng dẫn khoa học: GS.TS Lê Ngọc Thành Cho đề tài: Nghiên cứu kết phẫu thuật Fontan điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hồn thất Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 62720135 CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ HÀ NỘI – 2018 MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ Tuần hồn Fontan có đặc điểm dịng chảy trực tiếp từ tĩnh mạch hệ thống phổi mà khơng có tham gia tim với vai trị bơm máu Tái tạo tuần hoàn Fontan phương pháp phẫu thuật tim bẩm sinh gồm nhiều giai đoạn, với mục tiêu điều trị bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp có dạng tâm thất chức Ca phẫu thuật Fontan tiến hành năm 1968 tác giả Fontan Baudet [1] (còn gọi phẫu thuật Fontan cổ điển) Năm 1977, tác giả Choussat Fontan lần đưa 10 tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân để tiến hành phẫu thuật Fontan [2] (còn gọi “Choussat’s ten commandments”) – trở thành kim nam cho trung tâm tim mạch giới mở kỷ nguyên lĩnh vực điều trị bệnh tim bẩm sinh phức tạp Từ sau cơng trình báo cáo, trải qua gần 50 năm với hàng ngàn trường hợp tiến hành phẫu thuật Fontan, ghi nhận nhiều thay đổi cách tiếp cận, lựa chọn bệnh nhân kỹ thuật mổ giai đoạn tái tạo tuần hồn Fontan tất nhằm mục đích chung cải thiện kết đầu ra, ngoại trừ yếu tố nguy mổ (phương pháp phãu thuật, thời gian chạy máy thời gian kẹp ĐMC…) đặc điểm giải phẫu sinh lý tim thất giai đoạn trước sau hình thành tuần hồn Fontan ln yếu tố ảnh hưởng tới kết đầu Mục tiêu viết nhằm mô tả thay đổi đặc điểm sinh lý giải phẫu tuần hoàn Fontan NỘI DUNG: 1.Đặc điểm giải phẫu sinh lý tuần hồn Fontan: Hình 1:Sơ đồ sinh lý tuần hồn bình thường tuần hồn Fontan (A): Dịng chảy tuần hồn bình thường với vịng nối tiếp bơm tâm thất, hoạt động thất phải đảm bảo kết áp lực nhĩ trái cao nhĩ phải, tạo động cho máu qua hệ mạch máu phổi (B): dịng chảy tuần hồn Fontan giai đoạn sớm: dẫn lưu máu trực tiếp từ TM hệ thống sang ĐM phổi; tất yếu áp lực hệ tĩnh mạch tăng cao so với áp lực nhĩ trái, lượng chênh áp tạo dòng chảy từ TM hệ thống sang ĐM phổi (C): dòng chảy tuần hồn Fontan giai đoạn muộn, xuất vịng xoắn bệnh lý: sức cản hệ mạch máu phổi ngày tăng, gây áp lực hệ tĩnh mạch ngày tăng, ứ trệ làm cung lượng tim ngày giảm Hình 2: Tuần hồn Fontan Chỉ có vịng tuần hoàn với hoạt động bơm tâm thất hệ thống điểm “cản trở”: sức cản mạch máu hệ thống (cổ nút chai B) kháng trở hệ thống Fontan (cổ nút chai C) Động dòng chảy sau qua nút B khơng cịn hoạt động bơm tim dẫn tới ứ trệ trước nút C (tĩnh mạch hệ thống) giảm dòng chảy sau nút C (cung lượng tim hệ thống) Sinh lý hoạt động hệ tim mạch bình thường bao gồm vịng tuần hồn giải phẫu: tuần hồn hệ thống tuần hồn phổi (hình 1A) với đặc điểm: vịng tuần hồn nối tiếp nhau, trung tâm vịng tuần hồn hoạt động bơm có tính chu kỳ đồng (thất phải thất trái) Đặc điểm cấu tạo giải phẫu tuần hồn Fontan có tính chất dẫn lưu máu trực tiếp từ hệ tĩnh mạch mạng lưới mao mạch phổi mà không thông qua hoạt động bơm thất phải (hình 1B) Năng lượng động học cho dòng chảy trực tiếp phần động lại dòng máu qua mao mạch hệ thống (hình dịng chảy qua cổ nút chai B hình 2); phần lượng gồm giai đoạn: phần dư thừa từ lực co tâm thu thất hệ thống nửa đầu chu kỳ phần lực hút tim nửa sau chu kỳ hoạt động điện thế) Điều đáng ý (1) lượng dòng chảy động gây thấp nhiều so với hoạt động tâm thu tống máu tâm thất phải hệ tuần hồn bình thường; (2) dịng chảy này, kháng trở hệ thống Fontan đóng vai trị “bức tường ngăn cản” dòng chảy (phần cổ nút chai C hình 2) Điều dẫn tới đặc điểm sinh lý hoạt động tuần hoàn Fontan gồm tượng [3][4]: • Sự ứ trệ máu hệ tiền mao mạch phổi (tương tự hình ảnh ứ trệ dịng chảy • trước cổ nút chai 2C) Giảm dòng máu hậu mao mạch phổi (tương tự hình ảnh thiếu hụt dịng sau cổ nút chai 2C) Phần lớn triệu chứng lâm sàng bệnh học sau phẫu thuật Fontan tham gia nhóm nguyên nhân Có yếu tố thay đổi đóng vai trò nguyên nhân giải phẫu bệnh sinh lý bệnh bệnh lý tuần hoàn Fontan gây ra, cụ thể: • • • Sự thay đổi cung lượng tim Sự thay đổi giải phẫu chức tâm thất hệ thống Sự thay đổi hệ giường mạch máu phổi • Sự biến đổi hệ giường mạch máu hệ thống hoạt động đồng tâm thất- hệ động mạch (VVC- ventricular vascular coupling) 1.1 Sự thay đổi cung lượng tim tuần hoàn Fontan: 1.1.1 Các yếu tố ảnh hưởng đến cung lượng tim tuần hoàn Fontan: Tuần hoàn Fontan có cấu trúc liên tục vịng, bơm hoạt động, hệ mạch cản trở tương tự hình Kháng trở hệ thống Fontan định nghĩa cản trở dịng chảy tồn hệ thống giải phẫu tạo kỹ thuật phẫu thuật Fontan, nối từ hệ tĩnh mạch chủ tâm nhĩ trái Cung lượng tim vịng tuần hồn Fontan phụ thuộc vào yếu tố: (1) áp lực trước cổ nút chai (áp lực động mạch hệ thống); (2) áp lực sau cổ nút chai (áp lực tĩnh mạch phổi); (3) mức độ cản trở cổ nút chai (kháng trở hệ thống Fontan) Do khả chịu đựng thể cho phép thích nghi tăng giới hạn khoảng không đáng kể áp lực tĩnh mạch hệ thống (khoảng 20 mmHg), hay nói cách khác tăng không đáng kể áp lực đổ đầy tâm thất; mức độ kháng trở hệ thống Fontan đóng vai trị yếu tố tiên ảnh hưởng đến cung lượng tim Tâm thất hệ thống, nguồn đầu vào cung cấp động dịng chảy vịng tuần hồn Fontan, thân không bù đắp cho phần lớn cản trở hệ mạch nối tiếp nhau, nửa sau chu kỳ tim phải sử dụng thêm “lực hút âm” từ q trình dãn buồng thất, kéo dịng máu qua hệ mạch máu phổi trở tim Do đó, thân hoạt động co bóp tâm thất định cung lượng tim, mà cịn khơng thể làm giảm tình trạng ứ trệ tĩnh mạch hệ thống (phía trước cổ nút chai); thân có vai trị “bơm” lượng máu “cho phép qua” kháng trở hệ thống Fontan [5] Tuy nhiên, theo thời gian, cung lượng tim ln có xu hướng giảm dần, phản ứng thích nghi tim ngày tiếp tục làm gia tăng áp lực đổ đầy tâm thất (tăng áp lực cuối tâm trương), dẫn tới tình trạng ứ trệ tuần hồn tĩnh mạch ngày tăng- tạo vòng xoắn bệnh lý 10 Hình 3: Tương quan yếu tố chức tim kháng trở hệ thống Fontan lên cung lượng tim Có thể nhận thấy rõ bệnh nhân có tuần hồn Fontan, kháng trở mạch máu phổi giảm cung lượng tim ngày tăng; việc tăng khả co bóp tim khơng có tác dụng tăng cung lượng tim nghỉ ngơi (các thuốc trợ tim làm tim co bóp “mạnh” hơn, thể tích đổ đầy bị giới hạn kháng trở mạch máu, cung lượng tim thực bóp khơng thể tăng theo) [6] Có hình thức phẫu thuật kết nối tĩnh mạch hệ thống- động mạch phổi: (1) phẫu thuật APA hay gọi phẫu thuật Fontan cổ điển; (2) phẫu thuật tạo kênh bên lòng tâm nhĩ (LT- lateral tunnel); (3) phẫu thuật sử dụng ống mạch nhân tạo ngồi tim (ECC- extracardiac conduit) (hình 4) Hình 4: hình thức giải phẫu tuần hồn Fontan: (A) phẫu thuật APA hay Fontan cổ điển; (B) phẫu thuật LT tạo kênh bên lòng tâm nhĩ; (C): phẫu thuật ECC sử dụng ống mạch nhân tạo tim 19 trương tâm thất, giải thích chế hoạt động đặc biệt Các chứng nghiên cứu chu kỳ động học tim sau mổ Fontan đặc điểm quan trọng: thời kỳ “trơ” tim đến sớm bình thường (nguyên nhân gây tình trạng thời kỳ đổ đầy thất nhanh ngắn); với kéo dài bất thường thời kỳ dãn đẳng tích tâm thất (isovolumic relaxation time) [21] Hệ phần lớn lượng máu đổ đầy tâm thất diễn thời kỳ tâm nhĩ thu thời kỳ tâm thất dãn- cho thấy tình trạng suy chức tâm trương sớm sau mổ, nghiên cứu đo đạc áp lực cho thấy khả co dãn buồng tâm thất hồn tồn bình thường (hình 8) Hình 8: Khảo sát lưu động dòng chảy qua van nhĩ thất theo chu chuyển tim Trước (hình bên trái) sau (hình bên phải) tiến hành phẫu thuật Fontan, cho thấy: so với trước phẫu thuật, thời kỳ sau phẫu thuật hồn thiện tuần hồn Fontan có thời kỳ đổ đầy thất 20 nhanh (sóng E) ngắn tần số cao nhiều, đồng thời phần lớn lưu lượng dòng chảy qua van sau mổ nằm thời kỳ tâm nhĩ thu (sóng A)- tình trạng suy chức tâm trương sau mổ không tương xứng với khả co bóp hồn tồn bình thường tâm thất Báo cáo kết nhiều trường hợp sau mổ Fontan xảy tình trạng suy chức tâm thu tâm trương thứ phát [22] Đồng thời, xảy vòng xoắn bệnh lý gây tác động trực tiếp lên tâm thất: giảm thể tích tiền gánh gây biến đổi cấu trúc, giảm tính đàn hồi tăng áp lực đổ đầy, tượng xuất sau thời gian dài với tình trạng giảm cung lượng tiền gánh 70% mức bình thường [23] Tóm lại, tâm thất hệ thống tuần hoàn Fontan bị biến đổi cấu trúc giải phẫu hoạt động chức theo thời gian nhiều khía cạnh: dày phì đại, dãn lớn, giảm khả co bóp tâm thu suy chức tâm trương kèm tăng áp lực đổ đầy, kết hợp với tình trạng phần lớn trường hợp có biến đổi mơ học giải phẫu thời gian dài- đáp ứng với liệu pháp điều trị thông thường Cần nhấn mạnh vai trò chức tâm trương thất hệ thống tuần hồn Fontan đóng góp q trình “hút” máu trở lại tim thời kỳ tâm trương, tình trạng suy tim làm nặng thêm rối loạn huyết động sẵn có tuần hồn Fontan gây raphần nhiều trường hợp khơng có khả sửa chữa ghép tim trở thành lựa chọn ưu tiên 1.3 Sự biến đổi hệ mạch máu phổi tuần hoàn Fontan: Các tiêu chuẩn trưởng thành hệ mạch máu phổi từ lâu biết đến yếu tố quan trọng định thành công hay thất bải trước tiến hành phẫu thuật Fontan Sức cản hệ mạch máu phổi thấp- tiên lượng thành cơng cao nguy xuất biến chứng giai đoạn sớm muộn tuần hoàn Fontan Sự phát triển trưởng thành 21 hệ mạch máu phổi diễn nhiều giai đoạn lộ trình thiết lập tuần hồn Fontan • Giai đoạn trước hồn thiện tuần hoàn Fontan: Nhằm phát triển chuẩn bị hệ mạch phổi tốt trước bước tới giai đoạn (phẫu thuật Glenn- Fontan), phẫu thuật kiểm sốt tuần hồn phổi giai đoạn đóng vai trị quan trọng cho tiên lượng đầu sau hình thành tuần hồn Fontan Mục tiêu giai đoạn trì cung lượng máu lên phổi “vừa phải”- vừa đồng thời kiểm soát tải tuần hoàn phổi (Banding động mạch phổi), vừa trì phát triển tốt hệ mao mạch phổi theo thời gian (tạo shunt chủ- phổi), đồng thời đảm bảo giải phẫu hệ tuần hoàn phổi tối ưu (sửa chữa vị trí hẹp, thiểu sản động mạch phổi; phẫu thuật chuyển tĩnh mạch phổi giải phóng tắc nghẽn kết nối nhĩ trái) Cần nhần mạnh để đạt mục tiêu hệ mạch máu phổi có hệ số cản trở thấp phát triển tốt đòi hỏi yếu tố lưu lượng thời gian, trường hợp tải lưu lượng thiếu lưu lượng gây hậu theo thời gian làm tăng PVR [24] Kể tiến hành giai đoạn giai đoạn sớm không thực có ý nghĩa việc trì giá trị PVR thích hợp để đảm bảo trì cung lượng tim lâu dài sau mổ (hình 9) Ngồi ra, tình trạng cung lượng tuần hoàn phổi thấp kéo dài gây tăng cường giải phóng chất co mạch phổi (và tuần hoàn hệ thống) hệ tất yếu thất bại với tuần hoàn Fontan (mặc dù thực nghiệm cho thấy q trình bị đảo ngược phần với liệu trình điều trị thuốc giãn mạch phổi ghép phổi [25]) Do đó, giai đoạn kiểm sốt tuần hồn phổi đóng vai trị quan trọng để trì PVR thấp cần thiết cho tiên lượng đầu tốt sau mổ Fontan 22 Hình 9: Mơ tả tương quan lưu lượng tuần hoàn phổi kết đầu sau mổ Fontan theo dõi kéo dài theo thời gian từ 1990 [6]: (A) người bình thường lưu lượng phổi tăng nhanh từ sau đời định theo thời gian; (B) trường hợp tim thất sinh lý có lưu lượng tuần hồn phổi thấp sau đẻ, tiến hành phẫu thuật bắc cầu, hệ mạch phổi phát triển tốt đến giai đoạn 2, sau phẫu thuật Glenn lưu lượng phổi trì khoảng 50% mức bình thường, sau phẫu thuật Fontan giai đoạn trì 80% bình thường; (C) trường hợp tim sinh lý thất có lưu lượng tuần hoàn phổi thấp kể sau giai đoạn bắc cầu, tiến hành phẫu thuật giai đoạn sớm tím Phẫu thuật Fontan nhóm bệnh nhân sau PVR tăng cao theo thời gian, hệ cung lượng tim thấp ứ trệ máu tĩnh mạch • Giai đoạn sau hồn thiện tuần hồn Fontan: Tác động trực tiếp tuần hoàn Fontan đến thay đổi cấu trúc mạch máu phổi chưa thực rõ ràng Sự xuất vài tượng sau phẫu thuật Fontan gây tác động đến sức cản hệ mạch phổi tượng có liên quan mật thiết với tuần hồn Fontan tình trạng tăng đơng máu Hình thành huyết khối hệ mạch phổi có tỉ lệ khơng cao nhiều thể ẩn không triệu chứng [26], [27], rõ ràng làm tăng kháng trở hệ mạch máu phổi yếu tố khơng tốt cho tuần hồn Fontan 23 Đặc điểm dòng máu qua hệ mạch phổi với tuần hồn Fontan hồn thiện dịng chảy tốc độ chậm, phần lớn lượng dòng chảy đến từ thời kỳ tâm trương (do chức tâm trương tâm thất hút áp lực bóp tâm nhĩ) tăng lên rõ rệt thời kỳ hít vào chu kỳ hô hấp Ở đây, hệ mạch máu phổi chịu tác động trực tiếp chất trung gian hoạt mạch chỗ Nghiên cứu thực nghiệm cho thấy trường hợp dòng chảy qua mạch máu phổi tính nhịp bóp chu kỳ (pulsative flow) gây phản ứng làm giảm tiết nitric oxide chỗ- làm tăng sức cản hệ mạch phổi [28] Một nghiên cứu khác tác giả Khambadkone S cộng sự, tiến hành đo cung lượng tim phương pháp Fick thơng tim nhóm vị thành niên trưởng thành sau phẫu thuật Fontan [29], cho kết quả: người bình thường, việc thở nitric oxyd khơng có tác động đáng kể đến thay đổi lưu lượng máu lên phổi (hay nói cách khác hệ mạch máu phổi bình thường với dịng chảy có tính nhịp bóp chu kỳ không đáp ứng với NO ngoại sinh); ngược lại, nhóm bệnh nhân sau mổ Fontan, cần sau thở khoảng 40 nhịp với NO có tượng giảm sức cản hệ mạch máu phổi đáng ghi nhận (tương đương với tượng tăng cung lượng tuần hoàn phổi), cho thấy hệ mạch phổi bệnh nhân sau mổ Fontan thực thiếu hụt NO nội sinh đáp ứng tốt với NO ngoại sinh Đây chứng cho thấy, điều kiện gây mê thông thường tiến hành thông tim, bệnh nhân sau mổ Fontan giai đoạn muộn có tình trạng đáp ứng hoạt động chức hệ mạch máu phổi với yếu tố dãn mạch ngoại sinh (thở NO thuốc sildenafil) Tuy nhiên để khẳng định thuốc dãn mạch phổi sử dụng để điều trị triệt để hậu gây cung lượng tim thấp cịn chưa có chứng rõ ràng; việc trì thuốc kéo dài sau mổ đóng vai trị “dự phịng” nhiều “điều trị” 24 1.4 Sự biến đổi hệ giường mạch máu hệ thống hoạt động đồng tâm thất hệ động mạch (VVC): Nhiều nghiên cứu đánh giá SVR sau mổ Fontan cho thấy giá trị sức cản tăng dần theo thời gian theo dõi sau mổ [30], [31] Vấn đề mối tương quan tăng SVR nguyên phát tình trạng cung lượng tim thấp nghỉ ngơi; hay thứ phát hoạt động chất trung gian hoạt mạch… chưa nghiên cứu đầy đủ Tuy nhiên, chứng rõ ràng mối liên quan tăng SVR tình trạng bất thường VVC bệnh nhân có tuần hoàn Fontan [32] Nghiên cứu tương quan hệ số đàn hồi tâm thất hệ động mạch tác giả A Redington [33] (hình 10) cho kết quả: bệnh nhân có tuần hồn Fontan có hệ số đàn hồi động mạch cao nhiều so với người bình thường (điều phần bù trừ lại với đặc điểm tăng áp lực cuối tâm trương thất hệ thống- góp phần trì cung lượng tim ổn định) Mặc dù có tính phản ứng bù trừ, VVC nhóm bệnh nhân Fontan (đặc trưng hệ số Ea/Ees) cao bình thường đáng kể Một ví dụ tương tự xảy nhóm bệnh nhân sau phẫu thuật Mustard (điều trị bệnh đảo gốc động mạch có sửa chữa): nhóm bệnh nhân có đặc điểm bất thường VVC, nhiên chế ngược lại so với tuần hoàn Fontan: SVR tăng không đáng kể, khả hoạt động đàn hồi tim giảm đáng kể so với bình thường (Ees giảm) Do đó, đánh giá VVC, phải nhìn nhận tiêu chí mức tăng SVR khả hoạt động buồng tâm thất hệ thống 25 Hình 10: Đồ thị mô tả tương quan hệ số đàn hồi động mạch (Ea: arterial elastance) hệ số đàn hồi tâm thất hệ thống (Ees: ventricular elastance) nhóm: (1) người bình thường; (2) bệnh nhân sau phẫu thuật Mustard điều trị chuyển gốc động mạch có sửa chữa; (3) bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan Cần nhấn mạnh thuốc giãn mạch có tác dụng khả quan điều trị tình trạng tăng SVR giai đoạn muộn sau mổ giúp cải thiện hoạt động VCC- nhiên thực có tác dụng với trường hợp tăng SVR nguyên phát, ngược lại có tác dụng tăng SVR giảm chức tim tình trạng thứ phát thương tổn khác gây Tác giả Kouatli cộng [34] nghiên cứu đánh giá tác dụng nhóm thuốc ức chế men chuyển điều trị cho bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan (nghiên cứu mù đơi kết hợp giả dược): 18 bệnh nhân có thời gian theo dõi sau mổ Fontan trung bình khoảng 14 năm, sử dụng enalapril giả dược thời gian 10 tuần đánh giá lại Kết cho thấy khơng có thay đổi đáng kể hình thái siêu âm Doppler tim, riêng bệnh nhân sử dụng enalapril có cải thiện đáng kể tình trạng hạn chế tăng cung lượng tim 26 hoạt động gắng sức so với bệnh nhân Fontan đơn Lợi ích sử dụng thuốc ức chế men chuyển đạt số nhóm bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan đặc biệt: bệnh nhân có tổn thương van nhĩthất hệ thống; bệnh nhân có suy chức tâm thu nặng… nhiên chưa có chứng cụ thể cho thấy thực cải thiện tiên lượng nhóm bệnh với liệu trình điều trị thuốc ức chế men chuyển 1.5 Các yếu tố khác ảnh hưởng hoạt động sinh lý tuần hoàn Fontan: Đặc điểm sinh lý bệnh tuần hoàn Fontan gần giống ca bệnh, nhiên thương tổn giải phẫu tiên phát bệnh tim bẩm sinh dạng thất lại đa dạng Đánh giá hoạt động tuần hoàn Fontan đánh giá cá thể- bệnh nhân có đặc điểm cấu trúc hệ tim mạch phức tạp, tác động đặc điểm riêng lẻ đến hoạt động sinh lý tuần hoàn Fontan khác Do đó, việc định danh nhóm yếu tố “nguy cơ” (là yếu tố làm tăng tỉ lệ biến chứng thất bại với tuần hoàn Fontan sau mổ) trở thành mục tiêu nhiều nghiên cứu sau mổ Fontan giới, nhằm mục đích tiên lượng lên chiến lược điều trị Có nhóm yếu tố nghiên cứu phẫu thuật Fontan, mô tả bảng Cần nhấn mạnh rằng, tác động yếu tố lên sinh lý tuần hồn Fontan theo thời gian khác Có yếu tố xác định “nguy cao” cho biến chứng thất bại với tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm; ngược lại có yếu tố không ảnh hưởng đến giai đoạn sớm lại “nguy cao” cho biến cố giai đoạn muộn sau nhiều năm kể từ phẫu thuật Fontan Sự tác động yếu tố nguy giai đoạn sớm mô tả đầy đủ phần viết 27 Bảng 1: Nhóm yếu tố nguy tiên lượng biến chứng sau phẫu thuật Fontan • Nhóm yếu tố trước mổ • • • Nhóm yếu tố mổ • • Nhóm yếu tố sau mổ (phần lớn yếu tố “tiên lượng” “nguy cơ” cho tuần hoàn Fontan) • • • • Đặc điểm nhóm bệnh nhân: tuổi, giới, cân nặng phẫu thuật Fontan; thời gian kể từ phẫu thuật giai đoạn đến giai đoạn 3; số lần phẫu thuật giai đoạn giai đoạn 2; loại hình phẫu thuật sử dụng giai đoạn giai đoạn Đặc điểm giải phẫu sinh lý tim mạch nhóm bệnh nhân: kiểu hình tâm thất hệ thống; đặc điểm tổn thương van tim (van nhĩ thất, van tổ chim); chức tim trước mổ; áp lực động mạch phổi trung bình sức cản hệ mạch máu phổi; yếu tố giải phẫu bất thường hệ mạch phổi (bao gồm hẹp, thiểu sản, tuần hoàn bàng hệ, tắc nghẽn hồi lưu…) Kỹ thuật mổ lựa chọn: LT hay ECC Các thủ thuật kèm theo mổ: tiến hành mở cửa sổ Fontan, sửa van nhĩ thất, sửa eo động mạch chủ, thủ thuật DKS Thời gian chạy tuần hoàn thể (CPBcardiopulmonary bypass), tổng thời gian chạy máy hỗ trợ (TS- total support time), thời gian cặp động mạch chủ (XC- cross clamp time), thời gian hạ thân nhiệt huy (DHCA- deep hypothermic circulatory arrest time) Các yếu tố huyết động sau mổ: áp lực hệ thống Fontan sau mổ, áp lực nhĩ trái sau mổ, áp lực tưới máu phổi (TPG- transpulmonary gradient), huyết áp động mạch trung bình thể tích động mạch (so với tuổi cân nặng) Số ngày nằm khoa hồi sức/ số ngày thơng khí nhân tạo sau mổ Số ngày dẫn lưu dịch sau mổ Số ngày nằm viện Các biến cố ghi nhận sau mổ: thất bại với tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm; hình thành huyết khối biến cố tắc mạch 28 29 KẾT LUẬN Cùng với đa dạng cấu trúc giải phẫu, tác động sinh lí hệ tuần hồn lên thể nhóm bệnh tim thất đa dạng phức tạp Để tiếp cận với việc hình thành TH Fontan hồn chỉnh cần nhiều lần phẫu thuật nhằm đảm bảo phát triển hài hoà hệ mạch máu phổi, bảo tồn tốt chức tâm thất có nhiều yếu tố giải phẫu trước mổ thay đổi giải phẫu sinh lí sau phẫu thuật tác động định kết đầu sau phẫu thuật Fontan TÀI LIỆU THAM KHẢO Fontan F, baudet E Surgical repair of tricuspid atresia Thorax 1971; 26(3): 240- 248 Choussat A, Fontan F, Besse P (1977) Selection criteria for the Fontan procedure In: Anderson RH, Shinebourne EA (eds) Paediatric cardiology Churchill Livingstone, Edinburgh, Scotland Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al The Fontan circulation: who controls cardiac output? Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010; 10:428–33 Gewillig M, Kalis N Pathophysiological aspects after cavopulmonary anastomosis Thorac Cardiovasc Surg 2000; 48:336–41 La Gerche A, Gewillig M What limits cardiac performance during exercise in normal subjects and in healthy Fontan patients? Int J Pediatr 2010;2010 pii: 791291 Gewillig M, Goldberg DJ Failure of the Fontan circulation Heart Fail Clin 2014;10:105–16 Redington AN, Knight B, Oldershaw PJ, Shinebourne EA, Rigby ML Left ventricular function indouble inlet left ventricle before the Fontanoperation: comparison with tricuspid atresia Br Heart J Oct 1988;60(4):324–31 Penny DJ, Lincoln C, Shore DF, Xiao HB, Rigby ML, Redington AN The early response of the systemic ventricle during transition to the Fontan circulation: an acute hypertrophic cardiomyopathy? Cardiol Young 1992; 2:78–84 Tanoue Y, Sese A, Imoto Y, Joh K Ventricular mechanics in the bidirectional Glenn procedure and total cavopulmonary connection 10 Ann Thorac Surg Aug 2003;76(2):562–6 Andrew Redington The physiology of Fontan circulation Progress in 11 Pediatric Cardiology 22 (2006) 179–186 Kouatli AA, Garcia JA, Zellers TM, Weinstein EM, Mahony Enalapril does not enhance exercise capacity in patients after Fontan procedure 12 Circulation Sep 1997;96(5):1507–12 Rosenthal M, Bush A, Deanfield J, Redington A Comparison of cardiopulmonary adaptation during exercise in children after the atriopulmonary 13 and total cavopulmonary connection Fontan procedures Circulation Jan 15, 1995;91(2):372–8 Gaynor JW, Bridges ND, Cohen MI, et al Predictors of outcome after the Fontan operation: is hypoplastic left heart syndrome still a risk 14 factor? JThoraC Cardiovasc Surg Feb 2002;123(2):237–45 GentlesTL, MayerJrJE, GauvreauK, etal Fontan operation in fivehundred consecutive patients: factors influencing early and late 15 outcome J Thorac Cardiovasc Surg Sep 1997;114(3):376–91 Sluysmans T, Sanders SP, van der Velde M, et al Natural history and patterns of recovery of contractile function in single left ventricle after 16 Fontan operation Circulation Dec 1992;86(6):1753–61 Herbert J Stern (2010) Fontan ‘‘Ten Commandments’’ Revisited and 17 Revised Pediatric Cardiology (2010) 31:1131–1134 Sanders SP, Wright GB, Keane JF, Norwood WI, Castaneda AR Clinical and hemodynamic results of the Fontan operation for tricuspid 18 atresia Am J Cardiol May 1982;49(7):1733–40 Penny D, Redington AN Diastolic ventricular function after the Fontan 19 operation Am J Cardiol 1992; 69:974–5 Senzaki H, Masutani S, Kobayashi J, et al Ventricular afterload and ventricular work in Fontan circulation: comparison with normal twoventricle circulation and single-ventricle circulation with Blalock- 20 Taussig shunts Circulation Jun 18 2002;105(24):2885–92 Shekerdemian LS, Bush A, Shore DF, Lincoln C, Redington AN Cardiopulmonary interactions after Fontan operations: augmentation of cardiac output using negative pressure ventilation Circulation Dec 21 1997;96(11):3934–42 Jahangiri M, Ross DB, Redington AN, Lincoln C, Shinebourne EA Thromboembolism after the Fontan procedure and its modifications 22 Ann Thorac Surg Nov 1994;58(5):1409–13 Varma C, Warr MR, Hendler AL, Paul NS, Webb GD, Therrien J Prevalence of “silent” pulmonary emboli in adults after the Fontan 23 operation J Am Coll Cardiol Jun 18 2003;41(12):2252–8 Nakano T, Tominaga R, Nagano I, Okabe H, Yasui H Pulsatile flow enhances endothelium-derived nitric oxide release in the peripheral vasculature Am J Physiol Heart Circ Physiol Apr 2000;278(4): H1098– 24 104 Khambadkone S, Li J, de Leval MR, Cullen S, Deanfield JE, Redington AN Basal pulmonary vascular resistance and nitric oxide responsiveness late after Fontan-type operation Circulation Jul 25 2003;107(25):3204–8 Mair DD, Puga FJ, Danielson GK Late functional status of survivors of the Fontan procedure performed during the 1970s Circulation 26 1992;86(Suppl 5): II106–9 Heath L, Ling S, Racz J, et al Prospective, longitudinal study of plastic bronchitis cast pathology and responsiveness to tissue plasminogen 27 activator Pediatr Cardiol 2011; 32:1182–9 Gewillig M, Daenen W, Aubert A, et al Abolishment of chronic volume overload Implications for diastolic function of the systemic ventricle 28 immediately after Fontan repair Circulation 1992; 86:II93–9 Silverstein DM, Hansen DP, Ojiambo HP, et al Left ventricular function in severe pure mitral stenosis as seen at the Kenyatta National 29 Hospital Am Heart J 1980; 99:727–33 Gewillig M, Brown SC, Heying R, et al Volume load paradox while preparing for the Fontan: not too much for the ventricle, not too little 30 for the lungs Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010; 10:262–5 Mitchell MB, Campbell DN, Ivy D, et al Evidence of pulmonary vascular disease after heart transplantation for Fontan circulation failure J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 128:693–702 31 Redington AN, Penny D, Shinebourne EA Pulmonary blood flow after 32 total cavopulmonary shunt Br Heart J Apr 1991;65(4):213–7 PennyDJ, Redington AN Doppler echocardiographic evaluation of pulmonary blood flow after the Fontan operation: the role of the lungs 33 Br Heart J Nov 1991;66(5):372–4 Fogel MA, Weinberg PM, Rychik J, et al Caval contribution to flow in the branch pulmonary arteries of Fontan patients with a novel application of magnetic resonance presaturation pulse Circulation Mar 34 1999;99 (9):1215–21 Williams DB, Kiernan PD, Metke MP, Marsh HM, Danielson GK Hemodynamic response to positive end-expiratory pressure following right atrium-pulmonary artery bypass (Fontan procedure) J Thorac Cardiovasc Surg Jun 1984;87(6):856–61 ... sinh lý tuần hoàn Fontan: Đặc điểm sinh lý bệnh tuần hoàn Fontan gần giống ca bệnh, nhiên thương tổn giải phẫu tiên phát bệnh tim bẩm sinh dạng thất lại đa dạng Đánh giá hoạt động tuần hoàn Fontan. .. ĐMC…) đặc điểm giải phẫu sinh lý tim thất giai đoạn trước sau hình thành tuần hồn Fontan ln yếu tố ảnh hưởng tới kết đầu Mục tiêu viết nhằm mô tả thay đổi đặc điểm sinh lý giải phẫu tuần hoàn Fontan. .. giải phẫu tuần hoàn Fontan NỘI DUNG: 1 .Đặc điểm giải phẫu sinh lý tuần hồn Fontan: Hình 1:Sơ đồ sinh lý tuần hồn bình thường tuần hồn Fontan (A): Dịng chảy tuần hồn bình thường với vịng nối tiếp