Đặc điểm sinh lý bệnh của tuần hoàn Fontan là gần như giống nhau ở mọi ca bệnh, tuy nhiên thương tổn giải phẫu tiên phát của bệnh tim bẩm sinh dạng 1 thất lại rất đa dạng. Đánh giá hoạt động của tuần hoàn Fontan là đánh giá cá thể- bởi mỗi bệnh nhân có đặc điểm cấu trúc hệ tim mạch rất phức tạp, và sự tác động của những đặc điểm riêng lẻ đến hoạt động sinh lý của tuần hoàn Fontan là khác nhau. Do đó, việc định danh các nhóm yếu tố “nguy cơ” (là các yếu tố làm tăng tỉ lệ biến chứng và thất bại với tuần hoàn Fontan sau mổ) trở thành mục tiêu chính trong rất nhiều nghiên cứu sau mổ Fontan trên thế giới, nhằm mục đích tiên lượng và lên chiến lược điều trị. Có 3 nhóm yếu tố được nghiên cứu trong phẫu thuật Fontan, được mô tả trong bảng 1.
Cần nhấn mạnh rằng, sự tác động của các yếu tố này lên sinh lý tuần hoàn Fontan theo thời gian là khác nhau. Có những yếu tố được xác định là “nguy cơ cao” cho biến chứng và thất bại với tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm; ngược lại có những yếu tố không ảnh hưởng đến giai đoạn sớm nhưng lại là “nguy cơ cao” cho các biến cố giai đoạn muộn sau nhiều năm kể từ khi phẫu thuật Fontan. Sự tác động của các yếu tố nguy cơ trong giai đoạn sớm được mô tả đầy đủ hơn ở phần tiếp theo trong bài viết.
Bảng 1: Nhóm các yếu tố nguy cơ và tiên lượng biến chứng sau phẫu thuật Fontan
Nhóm yếu tố trước mổ
• Đặc điểm cơ bản của nhóm bệnh nhân: tuổi, giới, cân nặng khi phẫu thuật Fontan; thời gian kể từ khi phẫu thuật giai đoạn 2 đến giai đoạn 3; số lần phẫu thuật ở giai đoạn 1 và giai đoạn 2; loại hình phẫu thuật được sử dụng ở giai đoạn 1 và giai đoạn 2
• Đặc điểm giải phẫu và sinh lý tim mạch của nhóm bệnh nhân: kiểu hình tâm thất hệ thống; đặc điểm tổn thương van tim (van nhĩ thất, van tổ chim); chức năng tim trước mổ; áp lực động mạch phổi trung bình và sức cản hệ mạch máu phổi; yếu tố giải phẫu bất thường hệ mạch phổi (bao gồm hẹp, thiểu sản, tuần hoàn bàng hệ, tắc nghẽn hồi lưu…)
Nhóm yếu tố trong mổ
• Kỹ thuật mổ được lựa chọn: LT hay ECC.
• Các thủ thuật kèm theo trong mổ: tiến hành mở cửa sổ Fontan, sửa van nhĩ thất, sửa eo động mạch chủ, thủ thuật DKS.
• Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể (CPB- cardiopulmonary bypass), tổng thời gian chạy máy hỗ trợ (TS- total support time), thời gian cặp động mạch chủ (XC- cross clamp time), thời gian hạ thân nhiệt chỉ huy (DHCA- deep hypothermic circulatory arrest time).
Nhóm yếu tố sau mổ (phần lớn là các yếu tố “tiên lượng” hơn là “nguy cơ” cho tuần hoàn Fontan)
• Các yếu tố về huyết động sau mổ: áp lực hệ thống Fontan sau mổ, áp lực nhĩ trái sau mổ, áp lực tưới máu phổi (TPG- transpulmonary gradient), huyết áp động mạch trung bình và thể tích động mạch (so với tuổi và cân nặng)
• Số ngày nằm tại khoa hồi sức/ số ngày thông khí nhân tạo sau mổ
• Số ngày dẫn lưu dịch sau mổ
• Số ngày nằm viện
• Các biến cố ghi nhận sau mổ: thất bại với tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm; hình thành huyết khối và các biến cố tắc mạch.
KẾT LUẬN
Cùng với sự đa dạng về cấu trúc giải phẫu, tác động sinh lí của hệ tuần hoàn lên cơ thể của nhóm bệnh tim một thất là rất đa dạng và phức tạp. Để tiếp cận với việc hình thành TH Fontan hoàn chỉnh cần nhiều lần phẫu thuật nhằm đảm bảo sự phát triển hài hoà của hệ mạch máu phổi, bảo tồn tốt chức năng tâm thất. có rất nhiều yếu tố cả giải phẫu trước mổ cả những thay đổi về giải phẫu và sinh lí sau phẫu thuật tác động và quyết định kết quả đầu ra sau phẫu thuật Fontan.
1. Fontan F, baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26(3): 240- 248.
2. Choussat A, Fontan F, Besse P (1977) Selection criteria for the Fontan procedure. In: Anderson RH, Shinebourne EA (eds) Paediatric cardiology. Churchill Livingstone, Edinburgh, Scotland
3. Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al. The Fontan circulation: who controls cardiac output? Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010; 10:428–33. 4. Gewillig M, Kalis N. Pathophysiological aspects after cavopulmonary
anastomosis. Thorac Cardiovasc Surg 2000; 48:336–41.
5. La Gerche A, Gewillig M. What limits cardiac performance during exercise in normal subjects and in healthy Fontan patients? Int J Pediatr 2010;2010. pii: 791291
6. Gewillig M, Goldberg DJ. Failure of the Fontan circulation. Heart Fail Clin 2014;10:105–16
7. Redington AN, Knight B, Oldershaw PJ, Shinebourne EA, Rigby ML. Left ventricular function indouble inlet left ventricle before the Fontanoperation: comparison with tricuspid atresia. Br Heart J Oct 1988;60(4):324–31.
8. Penny DJ, Lincoln C, Shore DF, Xiao HB, Rigby ML, Redington AN. The early response of the systemic ventricle during transition to the Fontan circulation: an acute hypertrophic cardiomyopathy? Cardiol Young 1992; 2:78–84.
9. Tanoue Y, Sese A, Imoto Y, Joh K. Ventricular mechanics in the bidirectional Glenn procedure and total cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg Aug 2003;76(2):562–6.
10. Andrew Redington. The physiology of Fontan circulation. Progress in Pediatric Cardiology 22 (2006) 179–186.
11. Kouatli AA, Garcia JA, Zellers TM, Weinstein EM, Mahony Enalapril does not enhance exercise capacity in patients after Fontan procedure.
cardiopulmonary adaptation during exercise in children after the atriopulmonary and total cavopulmonary connection Fontan procedures. Circulation Jan 15, 1995;91(2):372–8.
13. Gaynor JW, Bridges ND, Cohen MI, et al. Predictors of outcome after the Fontan operation: is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? JThoraC Cardiovasc Surg Feb 2002;123(2):237–45
14. GentlesTL, MayerJrJE, GauvreauK, etal. Fontan operation in fivehundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg Sep 1997;114(3):376–91
15. Sluysmans T, Sanders SP, van der Velde M, et al. Natural history and patterns of recovery of contractile function in single left ventricle after Fontan operation. Circulation Dec 1992;86(6):1753–61.
16. Herbert J. Stern (2010). Fontan ‘‘Ten Commandments’’ Revisited and Revised. Pediatric Cardiology (2010) 31:1131–1134.
17. Sanders SP, Wright GB, Keane JF, Norwood WI, Castaneda AR. Clinical and hemodynamic results of the Fontan operation for tricuspid atresia. Am J Cardiol May 1982;49(7):1733–40.
18. Penny D, Redington AN. Diastolic ventricular function after the Fontan operation. Am J Cardiol 1992; 69:974–5.
19. Senzaki H, Masutani S, Kobayashi J, et al. Ventricular afterload and ventricular work in Fontan circulation: comparison with normal two- ventricle circulation and single-ventricle circulation with Blalock- Taussig shunts. Circulation Jun 18 2002;105(24):2885–92.
20. Shekerdemian LS, Bush A, Shore DF, Lincoln C, Redington AN. Cardiopulmonary interactions after Fontan operations: augmentation of cardiac output using negative pressure ventilation. Circulation Dec 2 1997;96(11):3934–42
21. Jahangiri M, Ross DB, Redington AN, Lincoln C, Shinebourne EA. Thromboembolism after the Fontan procedure and its modifications.
Prevalence of “silent” pulmonary emboli in adults after the Fontan operation. J Am Coll Cardiol Jun 18 2003;41(12):2252–8
23. Nakano T, Tominaga R, Nagano I, Okabe H, Yasui H. Pulsatile flow enhances endothelium-derived nitric oxide release in the peripheral vasculature. Am J Physiol Heart Circ Physiol Apr 2000;278(4): H1098– 104.
24. Khambadkone S, Li J, de Leval MR, Cullen S, Deanfield JE, Redington AN. Basal pulmonary vascular resistance and nitric oxide responsiveness late after Fontan-type operation. Circulation Jul 1 2003;107(25):3204–8.
25. Mair DD, Puga FJ, Danielson GK. Late functional status of survivors of the Fontan procedure performed during the 1970s. Circulation 1992;86(Suppl 5): II106–9
26. Heath L, Ling S, Racz J, et al. Prospective, longitudinal study of plastic bronchitis cast pathology and responsiveness to tissue plasminogen activator. Pediatr Cardiol 2011; 32:1182–9.
27. Gewillig M, Daenen W, Aubert A, et al. Abolishment of chronic volume overload. Implications for diastolic function of the systemic ventricle immediately after Fontan repair. Circulation 1992; 86:II93–9
28. Silverstein DM, Hansen DP, Ojiambo HP, et al. Left ventricular function in severe pure mitral stenosis as seen at the Kenyatta National Hospital. Am Heart J 1980; 99:727–33.
29. Gewillig M, Brown SC, Heying R, et al. Volume load paradox while preparing for the Fontan: not too much for the ventricle, not too little for the lungs. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010; 10:262–5
30. Mitchell MB, Campbell DN, Ivy D, et al. Evidence of pulmonary vascular disease after heart transplantation for Fontan circulation failure. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 128:693–702
32. PennyDJ, Redington AN. Doppler echocardiographic evaluation of pulmonary blood flow after the Fontan operation: the role of the lungs. Br Heart J Nov 1991;66(5):372–4.
33. Fogel MA, Weinberg PM, Rychik J, et al. Caval contribution to flow in the branch pulmonary arteries of Fontan patients with a novel application of magnetic resonance presaturation pulse. Circulation Mar 9 1999;99 (9):1215–21
34. Williams DB, Kiernan PD, Metke MP, Marsh HM, Danielson GK. Hemodynamic response to positive end-expiratory pressure following right atrium-pulmonary artery bypass (Fontan procedure). J Thorac Cardiovasc Surg Jun 1984;87(6):856–61