ĐẶC điểm GIẢI PHẪU và SINH lý BỆNH của TUẦN HOÀN FONTAN

Hình 1: Sơ đồ sinh lý tuần hoàn bình thường và tuần hoàn Fontan...2Hình 2: Tuần hoàn Fontan...2Fontan lên cung lượng tim...5 APA hay Fontan cổ điển; B phẫu thuật LT tạo kênh bên tronglòn

TRẦN ĐẮC ĐẠI

ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH

CỦA TUẦN HOÀN FONTAN

CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ

HÀ NỘI – 2018

TRẦN ĐẮC ĐẠI

ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH

CỦA TUẦN HOÀN FONTAN

Người hướng dẫn khoa học: GS.TS Lê Ngọc Thành

Cho đề tài: Nghiên cứu kết quả phẫu thuật Fontan trong điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất

Chuyên ngành: Nhi khoa

Mã số: 62720135

CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ

HÀ NỘI – 2018

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

NỘI DUNG: 2

1.Đặc điểm giải phẫu và sinh lý tuần hoàn Fontan: 2

1.1 Sự thay đổi của cung lượng tim trong tuần hoàn Fontan: 4

1.1.1 Các yếu tố ảnh hưởng đến cung lượng tim trong tuần hoàn Fontan: 4

1.1.2 Hậu quả của tình trạng giảm cung lượng tim: 9

1.2 Sự thay đổi hoạt động chức năng của tâm thất hệ thống: 11

1.2.1 Đặc điểm giải phẫu tâm thất trên tim sinh lý 1 thất: 11

1.2.2 Sự thay đổi cấu trúc và chức năng tâm thất trong tuần hoàn 1 thất sinh lý: 12

1.3 Sự biến đổi của hệ mạch máu phổi trong tuần hoàn Fontan: 15

1.4 Sự biến đổi của hệ giường mạch máu hệ thống và hoạt động đồng nhất giữa tâm thất và hệ động mạch (VVC): 19

1.5 Các yếu tố khác ảnh hưởng hoạt động sinh lý của tuần hoàn Fontan: 21

KẾT LUẬN 24 TÀI LIỆU THAM KHẢO

Bảng 1: Nhóm các yếu tố nguy cơ và tiên lượng biến chứng sau phẫu thuật

Fontan 22

Hình 1: Sơ đồ sinh lý tuần hoàn bình thường và tuần hoàn Fontan 2Hình 2: Tuần hoàn Fontan 2

Fontan lên cung lượng tim 5

APA hay Fontan cổ điển; (B) phẫu thuật LT tạo kênh bên tronglòng tâm nhĩ; (C): phẫu thuật ECC sử dụng ống mạch nhân tạongoài tim 5

nhóm: người bình thường, nhóm thích nghi tốt với tuần hoànFontan, nhóm thích nghi kém với tuần hoàn Fontan 10

hoàn thiện tuần hoàn Fontan ở 1 trường hợp phẫu thuật Fontan 1thì (chưa từng trải qua phẫu thuật Glenn trước đó), cho thấy sựgiảm đột ngột áp lực đổ đầy cuối tâm trương và giảm cung lượngtim gây phản ứng rút ngắn thời gian tâm thu và tăng bề dày thànhtim từ 0.9cm lên 2.1cm ngay sau quá trình mổ 13

sau mổ Fontan theo dõi kéo dài theo thời gian từ 1990 17Hình 10: Đồ thị mô tả tương quan giữa hệ số đàn hồi động mạch (Ea:

arterial elastance) và hệ số đàn hồi tâm thất hệ thống (Ees:ventricular elastance) ở 3 nhóm: (1) người bình thường; (2) cácbệnh nhân sau phẫu thuật Mustard điều trị chuyển gốc động mạch

có sửa chữa; và (3) các bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan 20

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tuần hoàn Fontan có đặc điểm cơ bản là dòng chảy trực tiếp từ tĩnhmạch hệ thống về phổi mà không có sự tham gia của tim với vai trò bơm máu.Tái tạo tuần hoàn Fontan là 1 phương pháp phẫu thuật tim bẩm sinh gồmnhiều giai đoạn, với mục tiêu điều trị các bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp códạng 1 tâm thất chức năng Ca phẫu thuật Fontan đầu tiên được tiến hành năm

1968 bởi 2 tác giả Fontan và Baudet [1] (còn gọi là phẫu thuật Fontan cổđiển) Năm 1977, các tác giả Choussat và Fontan lần đầu tiên đưa ra 10 tiêuchuẩn lựa chọn bệnh nhân để tiến hành phẫu thuật Fontan [2] (còn gọi là

“Choussat’s ten commandments”) – trở thành kim chỉ nam cho các trung tâmtim mạch trên thế giới và mở ra 1 kỷ nguyên mới trong lĩnh vực điều trị cácbệnh tim bẩm sinh phức tạp Từ sau những công trình đầu tiên được báo cáo,trải qua gần 50 năm với hàng ngàn những trường hợp được tiến hành phẫuthuật Fontan, chúng ta ghi nhận rất nhiều sự thay đổi về cách tiếp cận, lựachọn bệnh nhân cũng như kỹ thuật mổ ở các giai đoạn của tái tạo tuần hoànFontan tất cả nhằm 1 mục đích chung là cải thiện kết quả đầu ra, ngoại trừnhững yếu tố nguy cơ trong mổ (phương pháp phãu thuật, thời gian chạy máythời gian kẹp ĐMC…) thì đặc điểm giải phẫu và sinh lý của tim một thất ởgiai đoạn trước và sau khi hình thành tuần hoàn Fontan luôn là yếu tố chínhảnh hưởng tới kết quả đầu ra

Mục tiêu của bài viết nhằm mô tả những thay đổi cơ bản về đặc điểmsinh lý và giải phẫu của tuần hoàn Fontan

NỘI DUNG:

1.Đặc điểm giải phẫu và sinh lý tuần hoàn Fontan:

Hình 1:Sơ đồ sinh lý tuần hoàn bình

thường và tuần hoàn Fontan

(A): Dòng chảy tuần hoàn bình thường với 2

vòng nối tiếp và 2 bơm tâm thất, trong đó hoạt

động thất phải đảm bảo kết quả áp lực trong nhĩ

trái luôn cao hơn nhĩ phải, tạo động năng cho

máu đi qua hệ mạch máu phổi (B): dòng chảy

tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm: dẫn lưu máu

trực tiếp từ TM hệ thống sang ĐM phổi; tất yếu

áp lực hệ tĩnh mạch tăng cao hơn so với áp lực

nhĩ trái, năng lượng do chênh áp này tạo dòng

chảy từ TM hệ thống sang ĐM phổi (C): dòng

chảy tuần hoàn Fontan giai đoạn muộn, xuất

hiện do vòng xoắn bệnh lý: sức cản hệ mạch

máu phổi ngày càng tăng, gây áp lực hệ tĩnh

mạch ngày càng tăng, sự ứ trệ này làm cung

lượng tim ngày càng giảm

Hình 2: Tuần hoàn Fontan

Chỉ có 1 vòng tuần hoàn với hoạt động của

1 bơm tâm thất hệ thống và 2 điểm “cản trở”: sức cản mạch máu hệ thống (cổ nút chai B) và kháng trở hệ thống Fontan (cổ nút chai C) Động năng dòng chảy sau khi

đi qua nút B do không còn hoạt động bơm của tim dẫn tới ứ trệ trước nút C (tĩnh mạch

hệ thống) và giảm dòng chảy sau nút C (cung lượng tim hệ thống).

Sinh lý hoạt động của hệ tim mạch bình thường bao gồm 2 vòng tuầnhoàn giải phẫu: tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi (hình 1A) với đặc điểm:

2 vòng tuần hoàn này nối tiếp nhau, và trung tâm của mỗi vòng tuần hoàn làhoạt động của 2 bơm có tính chu kỳ đồng bộ (thất phải và thất trái) Đặc điểmcấu tạo giải phẫu của tuần hoàn Fontan có tính chất cơ bản là dẫn lưu máutrực tiếp từ hệ tĩnh mạch về 2 mạng lưới mao mạch phổi mà không thông quahoạt động bơm của thất phải (hình 1B) Năng lượng động học cho dòng chảytrực tiếp này là phần động năng còn lại của dòng máu khi đi qua mao mạch hệthống (hình dòng chảy qua cổ nút chai B hình 2); phần năng lượng này gồm 2giai đoạn: 1 phần dư thừa từ lực co tâm thu của thất hệ thống ở nửa đầu chu

kỳ và 1 phần lực hút của tim ở nửa sau chu kỳ hoạt động điện thế) Điều đángchú ý là (1) năng lượng dòng chảy do động năng này gây ra thấp hơn nhiều sovới hoạt động tâm thu tống máu ở tâm thất phải trên 1 hệ tuần hoàn bìnhthường; và (2) trong dòng chảy này, kháng trở hệ thống Fontan đóng vai trònhư 1 “bức tường ngăn cản” dòng chảy (phần cổ nút chai C trong hình 2).Điều này dẫn tới đặc điểm cơ bản về sinh lý hoạt động của tuần hoàn Fontangồm 2 hiện tượng [3][4]:

chảy trước cổ nút chai 2C)

dòng sau cổ nút chai 2C)

Phần lớn các triệu chứng lâm sàng và bệnh học sau phẫu thuật Fontan là

do sự tham gia của 1 trong 2 hoặc cả 2 nhóm nguyên nhân trên Có 4 yếu tốthay đổi chính đóng vai trò là nguyên nhân giải phẫu bệnh và sinh lý bệnh củacác bệnh lý do tuần hoàn Fontan gây ra, cụ thể:

 Sự thay đổi của hệ giường mạch máu phổi.

tâm thất- hệ động mạch (VVC- ventricular vascular coupling)

1.1 Sự thay đổi của cung lượng tim trong tuần hoàn Fontan:

1.1.1 Các yếu tố ảnh hưởng đến cung lượng tim trong tuần hoàn Fontan:

Tuần hoàn Fontan có cấu trúc liên tục 1 vòng, 1 bơm hoạt động, 2 hệmạch cản trở tương tự như hình 2 Kháng trở hệ thống Fontan được địnhnghĩa là sự cản trở dòng chảy do toàn bộ hệ thống giải phẫu được tạo ra bởi

kỹ thuật phẫu thuật Fontan, nối từ hệ tĩnh mạch chủ cho tới tâm nhĩ trái.Cung lượng tim của vòng tuần hoàn Fontan phụ thuộc vào 3 yếu tố: (1) áp lựcngay trước cổ nút chai (áp lực động mạch hệ thống); (2) áp lực ngay sau cổnút chai (áp lực tĩnh mạch phổi); (3) mức độ cản trở tại các cổ nút chai (khángtrở hệ thống Fontan) Do khả năng chịu đựng của cơ thể chỉ cho phép thíchnghi tăng giới hạn 1 khoảng không đáng kể áp lực tĩnh mạch hệ thống(khoảng 20 mmHg), hay nói cách khác là tăng không đáng kể áp lực đổ đầytâm thất; do đó mức độ kháng trở tại hệ thống Fontan đóng vai trò yếu tố tiênquyết ảnh hưởng đến cung lượng tim Tâm thất hệ thống, mặc dù là nguồnđầu vào cung cấp động năng dòng chảy trong vòng tuần hoàn Fontan, bảnthân nó không bù đắp được cho phần lớn cản trở tại các hệ mạch nối tiếpnhau, do đó ở nửa sau chu kỳ tim phải sử dụng thêm “lực hút âm” từ quá trìnhdãn buồng thất, kéo dòng máu đi qua hệ mạch máu phổi trở về tim Do đó,bản thân hoạt động co bóp của tâm thất không những không thể quyết địnhcung lượng tim, mà còn không thể làm giảm tình trạng ứ trệ ở tĩnh mạch hệthống (phía trước cổ nút chai); bản thân nó chỉ có vai trò “bơm” đi lượng máuđược “cho phép đi qua” kháng trở hệ thống Fontan [5] Tuy nhiên, theo thờigian, khi cung lượng tim luôn có xu hướng giảm dần, phản ứng thích nghi củatim ngày càng tiếp tục làm gia tăng áp lực đổ đầy tâm thất (tăng áp lực cuốitâm trương), dẫn tới tình trạng ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch ngày càng tăng- tạovòng xoắn bệnh lý

Hình 3: Tương quan giữa các yếu tố chức năng tim và kháng trở hệ thống

Fontan lên cung lượng tim

Có thể nhận thấy rõ ở các bệnh nhân có tuần hoàn Fontan, kháng trở mạch máu phổi càng giảm thì cung lượng tim ngày càng tăng; trong khi việc tăng khả năng co bóp của tim không có tác dụng tăng cung lượng tim khi nghỉ ngơi (các thuốc trợ tim có thể làm tim co bóp “mạnh” hơn, nhưng do thể tích đổ đầy bị giới hạn bởi kháng trở mạch máu, thì cung

lượng tim thực sự được bóp đi cũng không thể tăng theo) [6].

Có 3 hình thức phẫu thuật kết nối tĩnh mạch hệ thống- động mạch phổi:(1) phẫu thuật APA hay còn gọi là phẫu thuật Fontan cổ điển; (2) phẫu thuậttạo kênh bên trong lòng tâm nhĩ (LT- lateral tunnel); (3) phẫu thuật sử dụngống mạch nhân tạo ngoài tim (ECC- extracardiac conduit) (hình 4)

Hình 4: các hình thức giải phẫu của tuần hoàn Fontan: (A) phẫu thuật APA hay Fontan cổ điển; (B) phẫu thuật LT tạo kênh bên trong lòng tâm nhĩ; (C): phẫu thuật ECC sử dụng ống mạch nhân tạo ngoài tim.

Các cấu trúc giải phẫu gây ra kháng trở hệ thống Fontan phụ thuộc vào

kỹ thuật mổ được sử dụng để kết nối tĩnh mạch hệ thống- động mạch phổi:

trực tiếp giữa ĐM phổi và tâm nhĩ trong phẫu thuật APA)

trong nhĩ, hoặc tình trạng tăng áp lực buồng nhĩ trong phẫu thuật APA)

nhiều mức độ)

resistance-PVR)

Chỉ cần tăng 1 trong 5 yếu tố này (ví dụ hẹp các miệng nối, hoặc giảiphẫu bất thường động mạch phổi, hoặc hồi lưu tĩnh mạch phổi có tắc nghẽn,

do tuần hoàn bàng hệ cản trở dòng chảy trong hệ thống Fontan, hoặc đơnthuần do chỉ định về bênh máu máu phổi tắc nghẽn với sức cản mạch máuphổi cao) đều làm cung lượng tim giảm nặng và gây các biến chứng ở cả giaiđoạn sớm và muộn nặng nề do vòng xoắn bệnh lý hình thành

3 hình thức phẫu thuật có cấu trúc giải phẫu kháng trở hệ thống Fontan khácnhau, dẫn tới kết quả hiển nhiên sự thay đổi về cung lượng tim cũng khácnhau Tác giả Rosenthal M và các cộng sự tiến hành nghiên cứu so sánh cunglượng tim của các bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan theo phương pháp APA

và LT [7] Đánh giá cung lượng tim trong nghiên cứu này dựa trên phép đophổ nhu mô phổi (respiratory mass spectrometry) và phương pháp thởacetylene (acetylene re-breathing technique) Kết quả thu được rất đáng khíchlệ: cung lượng tim khi nghỉ ngơi không có sự khác biệt đáng kể giữa 2 nhómphẫu thuật APA và LT (mặc dù cả 2 nhóm đều có cung lượng tim thấp hơn sovới bình thường); tuy nhiên khi tiến hành vận động cường độ từ thấp đến

trung bình, các bệnh nhân được phẫu thuật LT không những có mức tăngcung lượng tim cao hơn đáng kể, mà còn có đáp ứng tần số thở cao hơn so với

trong máu và mức tăng thông khí cao hơn, các bệnh nhân này vẫn đảm bảonhịp thở đều đặn nhịp nhàng và tỏ ra thích nghi với lao động tốt hơn nhómcòn lại Điều này càng dẫn tới lựa chọn ưu tiên phương pháp mổ LT hoặcECC thay thế phẫu thuật APA cổ điển Cần chú ý rằng, duy trì năng lượng sửdụng trong chu kỳ hô hấp hít vào- thở ra cũng có ảnh hưởng tới lưu lượng đổđầy tâm thất Các nghiên cứu đánh giá ảnh hưởng của hoạt động hô hấp đếncung lượng tim sau các hình thức phẫu thuật Fontan cho kết quả: áp lực âmtrong lồng ngực hình thành do chu kỳ hô hấp làm tăng cung lượng dòng chảyqua hệ mạch máu phổi ở các bệnh nhân sau phẫu thuật Kawashima, phẫuthuật APA, phẫu thuật LT [8] [9] Hình 5A mô tả sự tương quan giữa thay đổilưu lượng máu lên phổi với chu kỳ hô hấp bình thường ở các bệnh nhân sauphẫu thuật Fontan; và hình 6B là khi bệnh nhân tiến hành nghiệm phápValsalva

Hình 5: Tương quan giữa cung lượng tuần hoàn phổi và chu kỳ hô hấp

(A) tương quan giữa cung lượng tuần hoàn phổi và chu kỳ hô hấp: ở thì hít vào dòng máu lên

phổi có xu hướng tăng lên rõ rệt; (B) tiến hành nghiệm pháp Valsalva: không còn dòng chảy tự nhiên dẫn máu lên phổi, chỉ có hình ảnh dòng chảy tốc độ thấp xảy ra trong pha giảm áp lực nhĩ

trái (dòng hút máu từ tâm thất kéo dòng chảy qua hệ thống mạch máu phổi).

Báo cáo của tác giả Fogel MA đo cung lượng tuần hoàn phổi dựa vàophương pháp chụp cộng hưởng từ hệ tim mạch cho thấy cung lượng tim cóthể tăng lên tới 130% nhờ vào công hô hấp so với lúc nghỉ ở các bệnh nhânsau phẫu thuật Fontan [10] Đây là cơ sở cho chiến lược thông khí nhân tạo

trên các bệnh nhân sau mổ Fontan Từ lâu người ta đã biết đến việc duy trì áplực âm thấp cuối thì thở ra trong thông khí nhân tạo hậu phẫu Fontan là 1 yếu

tố thuận lợi giúp thích nghi tốt hơn với tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm sau

mổ [11] Thử nghiệm của tác giả Shekerdemian LS và các cộng sự khi tiếnhành thông khí nhân tạo sau mổ cho 2 nhóm bệnh nhân sau mổ Fontan: sửdụng cùng tần số, mode thở, nhóm các bệnh nhân thông khí nhân tạo áp lực

âm có cung lượng tim cao hơn 40% so với nhóm thở áp lực dương [12] Các

dữ liệu này chỉ ra tương quan tuyến tính chặt chẽ giữa áp lực bên trong lồngngực (intra-thoracic pressure) và cung lượng tim, là tiền đề cho chiến lượcthông khí nhân tạo và hô hấp cho các bệnh nhân có tuần hoàn Fontan (mô tả

kỹ hơn trong phần tiếp theo của bài viết)

1.1.2 Hậu quả của tình trạng giảm cung lượng tim:

Sự giảm cung lượng tim gây các biểu hiện bệnh lý ở cả giai đoạn sớm vàgiai đoạn muộn sau mổ Fontan Ở giai đoạn sớm hậu phẫu, tình trạng giảmcung lượng tim và ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch mang tính chất cấp tính và mức

độ nặng có thể gây những hậu quả huyết động nặng nề: huyết áp thấp gâygiảm tưới máu não, vô niệu, phù toàn thân, tràn dịch đa màng (mặc dù chứcnăng co bóp của tim có thể hoàn toàn bình thường) Một trường hợp phẫuthuật Fontan thành công ở giai đoạn sớm sau mổ khi sức cản hệ thống Fontanthấp, cung lượng tim giảm nhẹ, áp lực hệ tĩnh mạch hệ thống tăng nhẹ vàkhông cần thiết phải mở cửa sổ Fontan Ngược lại, thất bại với tuần hoànFontan ở giai đoạn sớm sẽ có biểu hiện cung lượng tim thấp, áp lực tĩnh mạchtrung ương tăng cao Theo thời gian, ở giai đoạn muộn sau mổ, sự hạn chếcủa tình trạng cung lượng tim thấp được thể hiện rõ qua khả năng gắng sức vàcác hoạt động thể lực Người bình thường có khả năng cải thiện đáng kể tướimáu phổi khi hoạt động thể lực thông qua vai trò của các chất giãn mạch tạichỗ làm giảm PVR và tăng hoạt động bóp máu của tâm thất phải (có thể lên

tới 70 mmHg so với bình thường) Ở các bệnh nhân với tuân hoàn Fontan thìngược lại: (1) không có hoạt động bơm máu cua tâm thất lên phổi và (2) khảnăng đáp ứng của hệ mạch máu phổi thay đổi không đáng kể hoặc thậm chíkhông đáp ứng Do đó bệnh nhân với tuần hoàn Fontan rất kém trong khảnăng tăng cung lượng tim khi hoạt động thể lực (hình 6).

Hình 6: Khả năng thay đổi cung lượng tim khi hoạt động thể lực của 3 nhóm: người bình thường, nhóm thích nghi tốt với tuần hoàn Fontan,

nhóm thích nghi kém với tuần hoàn Fontan.

Tuy nhiên, phần lớn các bệnh nhân thích nghi tốt với tuần hoàn Fontanvẫn có thể tự sinh hoạt và tham gia các hoạt động với mức độ từ nhẹ đến vừamột cách thích hợp Trên 90% các trường hợp bệnh nhân còn sống sau vàithập kỷ từ khi được phẫu thuật Fontan hiện tại ở mức phân loại NYHA I hoặc

II, đặc biệt nhiều trường hợp bệnh nhân vẫn tham gia tốt các chương trìnhgiáo dục và trở thành các chuyên gia trong nhiều lĩnh vực khác nhau [13]

1.2 Sự thay đổi hoạt động chức năng của tâm thất hệ thống:

Hoạt động của tâm thất hệ thống phụ thuộc vào 2 yếu tố: (1) đặc điểmgiải phẫu tâm thất và van nhĩ thất hệ thống; và (2) sự thay đổi cấu trúc vàchức năng tâm thất hệ thống do bệnh tim sinh lý 1 thất (trước mổ) và tuầnhoàn Fontan (sau mổ) gây ra

1.2.1 Đặc điểm giải phẫu tâm thất trên tim sinh lý 1 thất:

Vấn đề so sánh giữa kiểu hình tâm thất hệ thống là thất phải hay thất trái

đã được nghĩ tới ngay từ những ngày đầu triển khai kỹ thuật mổ Fontan Cácvấn đè khác biệt chính giữa 2 kiểu hình tâm thất gồm: (1) cấu tạo giải phẫu;(2) đặc điểm van nhĩ thất kết nối; và (3) khả năng thay đổi đáp ứng vớithương tổn bệnh lý (khi có quá tải tiền gánh hay hậu gánh) Những vấn đề nàycũng đã được cân nhắc ngay trong cùng 1 nhóm kiểu hình tâm thất trái (ví dụ

so sánh giữa sự biến đổi của cấu trúc và chức năng tâm thất sau phẫu thuậtFontan giữa 2 nhóm bệnh thất trái 2 đường vào và bệnh teo van ba lá [14]).Theo thời gian, cùng với sự cải tiển của kỹ thuật mổ và liệu trình điều trị sau

mổ, các nhóm bệnh tim phức tạp có kiểu hình tâm thất phải hệ thống hay kiểuhình tâm thất hỗn hợp cho kết quả đầu ra sau mổ ngày một tiến bộ- đặc biệt lànhóm bệnh hội chứng thiểu sản tim trái Báo cáo dựa trên dữ liệu thu được từ

1 nhóm số lượng lớn các bệnh nhân được phẫu thuật Fontan của tác giảGaynor và các cộng sự năm 2002 cho thấy kiểu hình tâm thất hệ thống là thấtphải không là yếu tố nguy cơ tiên lượng nặng ở giai đoạn sớm sau phẫu thuậtFontan [15] Xa hơn, tác giả Gentles và các cộng sự theo dõi và đánh giá sau

mổ Fontan ở trên 500 bệnh nhân ở cả giai đoạn sớm và muộn cho kết quả cáctrường hợp có kiểu hình tâm thất phải hệ thống có tỉ lệ sống sót và hoạt độngchức năng vượt trội so với các trường hợp bệnh lý tim thương tổn phức tạpnhưng có kiểu hình tâm thất hệ thống là thất trái [16] Các báo cáo gần đây tạinhiều trung tâm đưa ra kết quả tương tự, cho thấy kiểu hình giải phẫu nguyên

phát của tâm thất hệ thống không còn là yếu tố nguy cơ chính ảnh hưởng đến