Mục Lục đặt vấn đề ch¬ng I tæng quan 1.1 Đặc điểm sinh lý, giải phẫu ống tiêu hóa 1.1.1 Thực quản 1.1.2 Dạ dày .4 1.1.3 Ruét non 1.1.4 Đại trực tràng, hậu môn .6 1.2 Đặc điểm giải phẫu bệnh lý loại ung th ống tiêu hóa kh«ng thc biĨu m« 1.2.1 Phân loại ung th không thuộc biểu mô theo đoạn ÔTH 1.2.2 Tình hình nghiên cứu loại ung th tiêu hóa không thuộc biểu mô giíi .12 1.3 T×nh h×nh nghiên cứu loại ung th tiêu hóa không thuộc biểu mô Việt Nam 41 Từ năm 1970, tác giả Nguyễn Đức Ninh đà mô tả trờng hợp bệnh nhân u tá tràng với khối u đờng kính 1,5 cn, mật độ mềm, hình tròn gây xuất huyết tiêu hóa nặng [142] .42 ch¬ng II 48 đối tợng phơng pháp nghiên cứu 48 2.1 Địa điểm, thời gian nghiên cứu 48 2.2 Đối tợng nghiên cứu .48 2.3 Phơng pháp nghiên cứu .48 2.3.1 ThiÕt kÕ nghiªn cøu 48 2.3.2 Cì mÉu 48 2.3.3 Phơng pháp thu thập số liệu 48 2.3.4 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 49 2.3.5 Tiêu chuẩn loại trừ 50 2.4 ChØ tiªu nghiªn cøu 51 2.4.1 ChØ tiªu chung 51 2.4.2 TriÖu chứng lâm sàng: 51 2.4.3 Cận lâm sàng 53 2.5 Phơng pháp xử lý số liệu 56 ch¬ng III .57 kÕt qu¶ 57 3.1 Tuæi 57 3.2 Giíi 57 3.3 TØ lệ loại ung th không biểu mô ống tiêu hóa .58 3.4 Vị trí ống tiêu hóa có tỉn th¬ng 59 3.5 Ti giíi víi loại u 60 3.6 Tuổi, giới vị trí ống tiêu hóa có tổn thơng 62 3.7 Liên quan loại u với vị trí ống tiêu hóa 63 3.8 Triệu chứng, hội chứng lâm sàng vị trí ống tiêu hóa có tổn thơng 65 3.9 TriƯu chøng vµ héi chøng lâm sàng loại u: 66 3.10 Liên quan loại u với lý vào viện .68 3.11 Liên quan loại u, tạng tổn thơng mà phải mổ cấp cứu 69 3.12 C¸c dÊu hiƯu cận lâm sàng 71 3.13 Kích thíc u .72 3.14 Mầu sắc u .72 15 MËt ®é, tÝnh chÊt vá, ranh giới u .73 3.16 Tổn thơng đại thể loại u 74 3.17 Các phơng pháp phẫu thuật 75 3.18 C¸ch thøc phÉu thuËt .77 3.19 Biến chứng kết chung sau mổ 79 3.20 Thêi gian n»m viƯn sau mỉ 80 3.21 Thêi gian sèng sau mæ 80 3.22 Thêi gian sống, tỉ lệ sống-chết điều trị hỗ trợ sau mổ loại u .81 3.23 Khả sống sau mổ loại u 82 3.24 Khả sống sau mổ nhóm có không điều trị hóa chÊt cña u lympho 83 3.25 Kết sau làm hóa mô miễn dịch 24 trờng hợp 84 chơng IV .85 bµn luËn .85 4.1 Ti, giíi .85 4.2 Tỉ lệ loại ung th không biểu mô tỉ lệ vị trí ống tiêu hóa có tổn thơng 86 4.3 Tỷ lệ loại ung th không biểu mô với tạng có tổn thơng mối liên quan với tuổi giới 87 4.3.1 U trơn ác tính (Leiomyosarcoma) .87 4.3.2 U lympho (Lympho malin) .89 4.3.3 U mô đệm dày ruột (GIST-Gastrointestinal Tumors) .92 4.3.4 U bao thần kinh ác tính (Malignant Schwannoma) .93 4.3.5 U mì ¸c tÝnh (Liposarcoma) 94 4.3.6 C¸c u kh¸c .95 4.4 Đặc điểm giải phẫu bệnh loại u 97 4.4.1 Mối liên quan giải phẫu bệnh loại ung th không biểu mô, tạng có tổn thơng với biểu lâm sµng 97 4.4.2 Mối liên quan ung th không biểu mô ống tiêu hóa với dấu hiệu cận lâm sàng 101 4.4.3 Giải phẫu bệnh loại u .103 4.5 Kết phẫu thuật loại u 108 4.5.1 Phơng pháp cách thức phẫu thuËt 108 4.5.2 BiÕn chøng sau mæ 112 4.5.3 KÕt qu¶ xa 113 ch¬ng V 116 kÕt luËn 116 5.1 VÒ mèi liên quan đặc điểm giải phẩu bệnh lâm sàng loại ung th ống tiêu hóa không thuộc biĨu m« 117 5.2 Kết điều trị phẫu thuật ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô: .118 đặt vấn đề ống tiêu hóa gồm nhiều đoạn, đoạn có chức riêng, đoạn có cấu trúc đặc biệt để phù hợp với chức Ngoài trúc đặc biệt riêng đoạn, toàn ống tiêu hóa có cấu trúc giống gồm tầng từ ngoài: tầng niêm mạc, tầng dới niêm mạc, tầng tầng mạc [3] [130] Tầng niêm mạc gồm lớp: lớp biểu mô, lớp đệm lớp niêm Ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô khối u ác tính có nguồn gốc tế bào không nằm lớp biểu mô bao gồm u cơ, u thần kinh, u lympho, u mỡ, u máu, u mô đệm dày ruột (GIST - Gastrointestinal Stroma Tumors) số dạng gặp khác nh u hắc tè, u cuén m¹ch, u h¹t, u Kaposi … ë vị trí khác ống tiêu hóa từ thực quản, dày, tá tràng, ruột non, đại tràng, trực tràng đến ống hậu môn Ung th ống tiêu hóa gặp chủ yếu ung th biểu mô tuyến (adenocarcinoma) nh ung th dày chiếm 90% đến 95% [4][6][117], ung th trực đại trực tràng 97% [131], ung th thực quản 98% ung th tÕ bµo gai vµ tÕ bµo tuyÕn [20] Ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô chiếm tû lƯ thÊp tõ 1% ®Õn 5% nhng cã thĨ gặp tất đoạn ống tiêu hóa từ thực quản đến ống hậu môn [136][6][131] Trên giới đà có nhiều công trình nghiên cứu báo ung th tiêu hóa tạng riêng biệt nhng nhiều nghiên cứu chung chẩn đoán điều trị toàn ống tiêu hóa đặc biệt ung th không thuộc biểu mô Gần có nghiên cứu tác giả thuộc học viện mô học giải phẫu bệnh thuộc bệnh viện trờng đại học Freiburg Đức đà phân loại tổn thơng u dới niêm mạc dày rt [120], nhng chđ u dõng l¹i ë khÝa c¹nh mô bệnh học Tại Việt Nam, gần tác giả Trịnh Hồng Sơn cộng đà đăng báo Y học thực hành (12/2006) viết chẩn đoán điều trị u mô đệm ruột non, nghiên cứu thông báo trờng hợp u mô đệm ruột non (đợc chẩn đoán điều trị có kết tốt) nhằm điểm lại sơ lợc tình hình chẩn đoán điều trị GIST [8] Ngoài có nghiên cứu khác u không biểu mô dày [4], u trơn ác tính ruột non [9] , đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh, phơng pháp điều trị ung th dày không thuộc biểu m« tun” [7], “u lympho ác tính ruột non” [10], đà đợc nghiên cứu đăng số tạp chí y học, nhiên cha nghiên cứu chung ung th không thuộc biểu mô cho toàn ống tiêu hóa Mặc dù chiếm tỷ lệ so với ung th biểu mô ống tiêu hóa nhng thực tế lâm sàng, gặp ung th không biểu mô có biến chứng nặng mang tính chất cấp cứu cã thĨ dÉn ®Õn tư vong [9][142][135] (nh XHTH, thđng ruột gây viêm phúc mạc, tắc ruột, lồng ruột ) đòi hỏi ngời thầy thuốc phải có kiến thức tối thiểu loại ung th Hơn đà hiểu rõ loại u cứu đợc kéo dài thời gian sống bệnh nhân nhiều so với giai đoạn ung th biểu mô Chính thực đề tài nhằm hai mục tiêu: Mô tả mối liên hệ đặc điểm giải phẫu bệnh lâm sàng loại ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô Đánh giá kết điều trị phẫu thuật ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô chơng I tổng quan 1.1 Đặc điểm sinh lý, giải phẫu ống tiêu hóa ống tiêu hóa thức thực quản đến tận hậu môn, đoạn có chức khác nhau, cấu trúc đặc biệt đoạn, thành ống tiêu hóa có cấu trúc chung giống nhau, từ có tầng [7][8]: - Tầng niêm mạc: chia làm lớp + Lớp biểu mô: lợp bề mặt niêm mạc, biểu mô lát tầng không sừng hóa thực quản hậu môn, biểu mô trụ đơn dày ruột + Lớp đệm: mô liên kết tha, có tuyến, mạch máu, bạch huyết, đầu tận thần kinh + Lớp niêm: sợi vòng, sợi dọc - Tầng dới niêm mạc: tạo mô liên kết tha nhiều sợi chun, mạch máu, mạch bạch huyết, sợi thần kinh, có tuyến - Tầng cơ: tạo bó sợi trơn (trừ 1/4 thực quản vân), hớng vòng, hớng dọc - Tầng mạc: màng bọc mô liên kết tha, mặt lợp lớp trung biểu mô 1.1.1 Thực quản Là ống dài 25cm, dẫn thức ăn nhanh chóng từ họng vào dày, phần lớn nằm ngực, khoảng 2-4cm cuối nằm dới hoành Cấu trúc thành thực quản giống cấu trúc chung ÔTH, có số điểm khác biệt sau: - Biểu mô lợp niêm mạc biểu mô lát tầng không sừng hóa, riêng đoạn nối tiếp thực quản tâm vị có chuyển tiếp sang biểu mô trụ đơn - Lớp 1/4 gồm sợi vân lớp ngoài, 3/4 dới thay dần trơn Giữa lớp có đám rối thần kinh Auerbach 1.1.2 Dạ dày Dạ dày có hai chức vừa học vừa có chức hóa học Thành dày cịng cã líp gièng cÊu t¹o chung nhng cã số điểm khác biệt sau: - Biểu mô lợp trụ đơn có chức chế tiết nhầy, tác dụng bảo vệ biểu mô khỏi axit clohydric thờng xuyên có mặt dịch dày - Lớp đệm chứa lợng lớn tuyến nên mô liên kết lại dải mô mỏng gồm tế bào sợi, sợi trơn, mạch máu bạch huyết nhỏ - Một số men quan trọng chức hóa học dày: men pepsin tổng hợp tế bào tuyến đáy vị chức tiêu hóa loại protein môi trờng acid Tế bào viền đáy vị có khả chế tiết acid, gastrin đợc tạo từ tế bào a bạc kÝch thÝch sù chÕ tiÕt acid vµ kÝch thÝch sinh men tế bào - Tầng gồm líp c¬ tr¬n tõ ra: c¬ híng chÐo, híng vòng hớng dọc 1.1.3 Ruột non Có chiều dài 4-6m, chia làm ba đoạn tá tràng, hỗng tràng hồi tràng với chức chính: - Đẩy dỡng trấp từ dày tới xuống phía dới - Tiếp tục tiêu hóa chất từ tuyến ÔTH tuyến phụ nằm (gan, tụy) - Hấp thụ từ máu bạch huyết niêm mạc chất dinh dỡng sinh từ tiêu hóa - Cấu trúc cần nhấn mạnh thành ruột non + Những nếp gấp niêm mạc tạo thành van ngang ( tá tràng cha có), niêm mạc có nhiều nhung mao ruột làm tăng diện tích hấp thụ Trong biểu mô có loại tế bào: tế bào mâm khía (hấp thụ), tế bào hình đài tế bào a bạc + Lớp đệm có nhiều loại tế bào, nhiều tế bào lympho, nang bạch huyết tập, đoạn cuối hồi tràng nang tập trung nhiều thành mảng Payer 69 3.11 Liên quan loại u, tạng tổn thơng mà phải mổ cấp cứu Tạng Thực Dạ Tá quản dày U trơn U lympho tràng Hỗng tràng Hồi tràng Manh tràng ĐT (P) ĐT (T) Sigma TT-HM Tæng 0 0 0 1 0 13 U thÇn kinh 1 0 0 0 U mì 0 0 0 0 0 U h¹t 0 0 0 0 0 U vân 0 0 0 0 0 U h¾c tè 0 0 0 0 0 U carcinoid 0 0 0 0 0 U m¹ch 0 0 0 0 GIST 0 0 0 U Kaposi 0 0 0 0 0 Cha xác định cần làm HMMD 0 0 0 Tæng 1 0 28 TT Loại u 70 Bảng 3.11: Liên quan loại u, tạng tổn thơng mà phải mổ cấp cứu 71 3.12 Các dấu hiệu cận lâm sàng Số lợng Phần trăm % Thấy u 99 66% làm Không thấy 47 31,3% 2,7% Thấy u 86 57,3% làm Không thấy 1,3% Không làm 62 41,3% Có đợc Dạ dày 73 48,7% nội soi Đại tràng 48 32% Trung αFP 3,13 b×nh CEA 1,99 CA 199 9,84 Siêu âm Chụp Cắt Lớp Có Không làm Có chất điểm U Có chụp lu thông ruột 10 6,7% O 70 46,7% Nhãm A 31 20,7% m¸u B 46 30,7% 2,0% AB Bảng 3.12 Các dấu hiệu cận lâm sàng 72 3.13 Kích thớc u Trung Lớn Nhỏ Hay bình nhất gặp 30 8,95, 5- < 5cm 30 KÝch thíc (cm) >10cm 10cm 72 40 Số lợng (142 ca) Bảng 3.13: Kích thớc u 3.14 Mầu sắc u Mầu sắc u Mầu sắc u Không mô tả Tím đỏ Nâu nhạt Trắng hồng Xám hồng Tổn g U trơn 2 11 17 U lympho 24 14 19 66 U thÇn kinh 1 13 U mì 0 4 U h¹t 0 U vân 0 1 U h¾c tè 0 U carcinoid 0 U m¹ch 0 1 GIST 18 U Kaposi 0 0 0 Cha xác định cần làm HMMD 24 Tæng 48 25 53 18 150 Loại u Bảng 3.14: Mầu sắc u 73 15 MËt ®é, tÝnh chÊt vá, ranh giíi cđa u MËt ®é TÝnh chÊt u Vá, ranh giới Chắc Mềm Không mô tả Không Có Không mô tả U trơn 11 U lympho 24 32 10 60 U thÇn kinh U mì 0 U h¹t 1 0 U vân 1 0 U h¾c tè 0 0 U carcinoid U m¹ch 0 0 14 11 0 0 0 16 15 67 66 17 103 40 Loại u GIST U Kaposi Cha xác định cần HMMD Tổng Bảng 3.15: Mật độ tính chất vỏ, ranh giới u 74 Tổn thơng đại thể u Loét Loại u Sùi, lồi lên Sùi loét Loét chảy máu Hoại tử Thâm nhiễm, thành khối Tổng U tr¬n 3 17 U lympho 28 17 11 66 U thÇn kinh 1 13 U mì 0 0 U h¹t 0 U vân 0 0 1 U h¾c tè 0 0 U carcinoid 1 0 U m¹ch 0 0 GIST 12 1 18 U Kaposi 0 0 0 Cha xác định cần HMMD 13 24 77 27 13 23 150 Tæng 3.16 Tổn thơng đại thể loại u Bảng 3.16: Tổn thơng đại thể loại u 75 3.17 Các phơng pháp phẫu thuật Phơng pháp phẫu thuật Më Néi Soi Néi soi chun më U c¬ tr¬n 17 0 17 U lympho 60 3 66 U thÇn kinh 11 1 13 U mì 0 U h¹t 0 U vân 0 U h¾c tè 0 U carcinoid U m¹ch 0 18 0 18 0 0 21 24 138 150 GIST U Kaposi Cha xác định cần HMMD Tổng Nội soi hỗ Tổng trợ Bảng 3.17: Các phơng pháp phẫu thuật 76 77 3.18 Cách thức phẫu thuật Phẫu thuật Loại U Thăm Nối dò sinh tắt thiết Cách thức phẫu thuật Mở Cắt Cắt Cắt thông, hình đoạn đoạn HMNT chêm nối đa Cắt mở rộng Tổng U trơn 0 6 17 U lympho 1 54 66 U thÇn kinh 0 13 U mì 0 0 U h¹t 0 0 0 U vân 0 0 0 U h¾c tè 0 0 U carcinoid 0 0 0 U m¹ch 0 0 0 GIST 1 18 U Kaposi 0 0 0 0 Cha x¸c định cần HMMD 0 20 24 14 106 22 150 Tæng 78 Bảng 3.18: Cách thức phẫu thuật 79 3.19 Biến chứng kết chung sau mổ U U U U U U U U U trơn lympho thần kinh mỡ hạt vân hắc tố carcinoid mạch GIST U Kaposi Cha xác định Tổng Biến chứng áp xe tån TDMP d 0 0 0 0 0 0 0 Chảy máu 0 0 0 Viªm phỉi 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 NT vÕt mæ 0 0 0 0 0 Bí đái 0 0 0 Tæn g 0 0 1 0 2 14 Bảng 3.19: Biến chứng kết chung sau mổ Kết chung Nặng Tốt viƯn xin vỊ 17 62 13 1 18 0 24 146/150 (97,3%) 4/150 (2,7%) 80 3.20 Thêi gian n»m viƯn sau mỉ Thời gian (ngày) Dài Ngắn Trung bình 33 9,37±4,17 B¶ng 3.20: Thêi gian n»m viƯn sau mỉ 3.21 Thời gian sống sau mổ Qua kiểm tra đợc 81/150 (54%) bệnh nhân qua th, điện thoại thăm khám lâm sàng, thu đợc kết nh sau: - Thời gian theo dõi đợc dài nhất: 60 tháng - Thời gian theo dõi ngắn nhất: tháng - Thêi thêi gian sèng sau mỉ l©u nhÊt: 57 tháng - Thời thời gian sống sau mổ lâu nhất: th¸ng - Thêi thêi gian sèng sau mỉ trung bình: 17,616,4 tháng Th Tổng Phần trăm > năm > năm >3 năm > năm 37 46% 26 32% 17 21% 6,2% B¶ng 3.21 Thêi gian sống đợc sau mổ 81 3.22 Thời gian sống, tỉ lệ sống-chết điều trị hỗ trợ sau mổ loại u U U U U U U U U U trơn lympho thần kinh mỡ hạt vân hắc tố carcinoid mạch GIST U Kaposi Cha xác định cần làmTổng HMMD Số BN liên lạc đợc 39 1 Thêi gian sèng sau mỉ TØ lƯ sèng – chÕt (th¸ng) Dài Ngắn Trung Sống Chết nhất bình 25,017, 2 42 19,2±18, 28 11 57 40 27 33,6±5,4 1 1 41 41 3 Điều trị hóa chât Có Không 18 0 21 1 40 10 25,0±21, 0 10 19 7,5±6,3 16 50 11 13 81 57 10,7±11, 17,6±16, 58 (71,6%) 23 (28,4) 26 55 B¶ng 3.22 Thêi gian sèng, tØ lƯ sống-chết điều trị hỗ trợ sau mổ loại u 82 3.23 Khả sống sau mổ loại u Đồ thị 3.1: Khả sống sau mổ loại u Khả sống (%) Kt Quả Vi Thể 1.0 U Carcinoid GIST U h¹t U U mỡ U Lympho U vân Cha xác định UHMMD thần kinh 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 10 20 Thêi gian (th¸ng) 30 sèng 40 sau 50 mổ 60 cần làm 83 3.24 Khả sống sau mổ nhóm có không điều trị hóa chất u lympho Đồ thị 3.2: Khả sống sau mổ Khả sống loại u lympho (%) Hãa chÊt 1.0 Có Khơng 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 10 20 30 40 50 Thêi gian sèng sau mỉ (th¸ng) 60 ... loại ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô Đánh giá kết điều trị phẫu thuật ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô chơng I tổng quan 1.1 Đặc điểm sinh lý, giải phẫu ống tiêu hóa ống tiêu hóa. .. đặc điểm giải phẩu bệnh lâm sàng loại ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô 117 5.2 Kết điều trị phẫu thuật ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô: .118 đặt vấn đề ống tiêu. .. giới đặc điểm giải phẫu bệnh, đặc điểm lâm sàng kết điều trị, tiên lợng ung th không thuộc biểu mô ÔTH từ thực quản đến hậu môn 1.3 Tình hình nghiên cứu loại ung th tiêu hóa không thuộc biểu mô Việt