Kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot hiện nay đã cải thiện rất nhiều. Bảo tồn được đường thoát thất phải, bảo tồn chức năng thất phải là yếu tố quan trọng quyết định sự thành công của phẫu thuật. Đánh giá các kỹ thuật phẫu thuật để bảo tồn vòng van động mạch phổi tuỳ theo hình thái giải phẫu học của đường thoát thất phải và van động mạch phổi. Mô tả các kỹ thuật mổ nhằm tối ưu hoá việc bảo vệ đường thoát thất phải, hạn chế biến chứng hở van động mạch phổi sau mổ. Các kỹ thuật bảo tồn vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot có thể áp dụng cho hầu hết các dạng giải phẫu của tứ chứng Fallot nhằm hạn chế biến chứng hở phổi ngay sau mổ và qua theo dõi lâu dài. Bảo tồn van động mạch phổi trong khi phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot là một yếu tố quan trọng góp phần chủ yếu vào kết quả phẫu thuật.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Tổng Quan CÁC KỸ THUẬT MỔ ĐỂ BẢO TỒN VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI TRONG PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Cao Đằng Khang*, Lương Cơng Hiếu*, Ngơ Quốc Tuấn Huy*, Vũ Trí Thanh*, Nguyễn Hồng Định* TĨM TẮT Kết phẫu thuật sửa chữa toàn tứ chứng Fallot cải thiện nhiều Bảo tồn đường thoát thất phải, bảo tồn chức thất phải yếu tố quan trọng định thành công phẫu thuật Đánh giá kỹ thuật phẫu thuật để bảo tồn vòng van động mạch phổi tuỳ theo hình thái giải phẫu học đường thoát thất phải van động mạch phổi Mơ tả kỹ thuật mổ nhằm tối ưu hố việc bảo vệ đường thoát thất phải, hạn chế biến chứng hở van động mạch phổi sau mổ Các kỹ thuật bảo tồn vòng van động mạch phổi phẫu thuật sửa chữa tồn tứ chứng Fallot áp dụng cho hầu hết dạng giải phẫu tứ chứng Fallot nhằm hạn chế biến chứng hở phổi sau mổ qua theo dõi lâu dài Bảo tồn van động mạch phổi phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot yếu tố quan trọng góp phần chủ yếu vào kết phẫu thuật Từ khóa: tứ chứng Fallot, bảo tồn van động mạch phổi, phẫu thuật sửa chữa toàn ABSTRACT PULMONARY VALVE-SPARING SURGICAL TECHNIQUES DURING TOTAL CORRECTION OF TETRALOGY OF FALLOT Cao Dang Khang, Luong Cong Hieu, Ngo Quoc Tuan Huy, Vu Tri Thanh, Nguyen Hoang Dinh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No - 2019: 09 – 14 The result of total repair of ToF has improved and can be achieved with very low surgical risk Preservation of pulmonary valve with the aim of preserving long-term right ventricle function is the key point for good result Review of many pulmonary valve plasty techniques and the applicability for many forms of RVOT and pulmonary valve morphology Description of various surgical techniques for preserving pulmonary valve during total correction of ToF The application of pulmonary valve plasty techniques during total correction of ToF can be done in almost all morphologic forms of ToF This could minimize the complication of severe pulmonary regurgitation in short-term and long-term post operative follow-up Preservation of pulmonary valve function during early total repair of tetralogy of Fallot is an important surgical maneuver and the key factor of successful intervention Key words: tetralogy of fallot (ToF), preservation of pulmonary valve, total repair of ToF liên thất phì đại thất phải ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp (chiếm 3% đến 10% số trẻ bị tim bẩm sinh), với tần suất khoảng 3,9/10000 trẻ sinh cịn sống(1), bệnh mơ tả có hệ thống lần Etienne Louis Arthur Fallot vào năm 1888, tổn thương tim bẩm sinh bao gồm bốn bất thường: thông liên thất, hẹp động mạch phổi, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách Điều trị tứ chứng Fallot chủ yếu phẫu thuật, kết sau mổ thường tốt, bệnh nhân có sống gần bình thường Phẫu thuật sửa chữa tổn thương bao gồm vá lỗ thông liên thất đồng thời chuyển động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất thất trái hoàn toàn giải hẹp phổi, mở rộng đường thất phải *Khoa Phẫu thuật Tim mạch, BV Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: ThS.BS CK1 Cao Đằng Khang ĐT: 0918130970 Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học Email: caodangkhang@yahoo.com Tổng Quan Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5* 2019 Những vấn đề kỹ thuật mổ cần quan tâm phẫu thuật tứ chứng Fallot Qua 70 năm kể từ trường hợp phẫu thuật, có nhiều thay đổi hiểu biết chế bệnh lý nhiều tiến chẩn đoán điều trị Mặc dù kết phẫu thuật cho tứ chứng Fallot cải thiện nhiều với tỉ lệ thành công sớm đạt gần 100% tỉ lệ sống sau 25 năm đạt đến 94,5%(4), nhiên "phẫu thuật sửa chữa triệt để" với nhiều biến chứng cần theo dõi sau mổ từ kết theo dõi này, ngược trở lại giúp thay đổi kỹ thuật mổ Mục tiêu ngắn hạn lâu dài phẫu thuật sửa chữa toàn tứ chứng Fallot sửa lại tất bốn dị tật bẩm sinh đồng thời phải bảo tồn giải phẫu chức thất phải Các kỹ thuật mổ chưa thống với cách thức tiếp cận mổ, thời điểm mổ, cách thức bảo tồn van động mạch phổi mức độ giải phóng chỗ hẹp đường thất phải Nghiên cứu thơng số khác từ kỹ thuật cách tiếp cận mổ khác để xem ảnh hưởng biến số thất phải mang ý nghĩa quan trọng giúp tìm cách thức điều trị tối ưu kết lâu dài tốt cho điều trị tứ chứng Fallot Các biến chứng lâu dài sau mổ tứ chứng Fallot hầu hết tình trạng hở phổi sau xẻ vòng van động mạch phổi lúc mổ sửa chữa tồn Tình trạng hở phổi dẫn đến tăng gánh thể tích cho thất phải, lâu dần làm giãn thất phải, rối loạn chức thất phải ảnh hưởng đến người bệnh Gần đây, kỹ thuật mổ tập trung vào việc bảo tồn chức đường thoát thất phải, hạn chế biến chứng hở phổi với mục tiêu bảo tồn chức thất phải lâu dài(6) Hình thái van động mạch phổi tứ chứng Fallot Van động mạch phổi bị tổn thương khoảng 75% trường hợp tứ chứng Fallot với 10 2/3 số van động mạch phổi hai mảnh(3) Ngược với giải phẫu bình thường, vịng van động mạch phổi nhỏ so với vòng van động mạch chủ, nhiều trường hợp vòng van động mạch phổi nhỏ so với kích thước bình thường theo chuẩn Các van động mạch phổi tứ chứng Fallot có hẹp van thường dày, van thường dính vào thành động mạch phổi mép van dính vào tạo thành van bị thiểu sản hẹp lỗ van hẹp van(3) Ở thể điển hình, van động mạch phổi bị hẹp van dày lên, thường dạng van hai mảnh, dính mép van với nhau(3) Vùng phễu thất phải có chiều dài gần bình thường đường kính hẹp lại đáng kể, thiểu sản đường vách nón di chuyển phía trước sang trái gây hẹp tương đối đường thốt, ngồi ra, phì đại bè đường góp phần làm hẹp đường thốt(3) Mức độ hẹp đường thoát thất phải phụ thuộc vào tổn thương giải phẫu nguyên phát thay đổi theo trường hợp tổn thương thứ phát tình trạng phì đại bè và/hoặc mơ xơ thứ phát góp phần thêm vào Hình thái van động mạch phổi tứ chứng Fallot Bảng Hình thái van động mạch phổi tứ chứng Fallot Hình thái van Van hai mảnh Van ba mảnh Van bị thiểu sản nặng Khơng ghi nhận hình thái Tổn thương van Dính vào thành Dính mép van đơn Dính mép + Dính vào thành Van thiểu sản nặng Teo tịt van Không ghi nhận Tổng Số lượng Tỷ lệ (%) 93 66 21 15 14 10 13 Số lượng Tỷ lệ (%) 89 63 20 14 14 10 141 100 Tổn thương hẹp van động mạch phổi thường hay gặp tứ chứng Fallot, hai nhánh động mạch phổi thường hợp lưu có Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Tổng Quan số trường hợp có hẹp nhiều đoạn đầu nhánh động mạch phổi trái chỗ ống động mạch nối vào co thắt xơ hóa mơ ống động mạch(3) thám sát cẩn thận đo kích thước Thân động mạch phổi xẻ dọc đến sát vòng van, lỗ van hình dạng van động mạch phổi thám sát tỉ mỉ Kỹ thuật bảo tồn van động mạch phổi, hạn chế hở phổi sau mổ tứ chứng Fallot Sau tiến hành bước mổ tim hở thông thường: mở ngực đường xương ức, thiết lập hệ thống tuần hoàn thể với canula vào động mạch chủ lên canula vào tĩnh mạch chủ dưới, chạy máy tim phổi nhân tạo tồn lưu lượng để tưới máu ni toàn thể Kẹp ngang động mạch chủ lên, truyền dung dịch liệt tim làm tim ngưng đập hẳn Van động mạch phổi thường có hai mảnh dính mép Hình Đầu tiên, phẫu thuật viên xẻ mép van tránh tổn thương lên van, sau thao tác mà lỗ mở van động mạch phổi gần đủ lớn theo kích thước chuẩn bình thường lỗ van nong dần nong Hegar bóng(6) Tắc nghẽn dịng máu từ thất phải lên phổi nhiều tầng khác đặc trưng tứ chứng Fallot mức độ tắc nghẽn thay đổi khác tùy theo trường hợp Hẹp phễu thất phải phì đại dịch chuyển trước vách nón phẫu thuật viên cắt xẻ để giải phóng đường thất phải Hai nhánh động mạch phổi Đối với tổn thương van động mạch phổi, giải kỹ thuật mở rộng van, tách van khỏi lớp nội mạc để làm tăng diện tích van (leaflet delamination)(7) Thao tác bắt đầu cách làm mỏng van bị dày, xơ hố, thiểu sản, sau bóc van liên tục với lớp nội mạc từ phần van dính vào nội mạc, sử dụng dao mổ nhỏ, kéo dài xuống tận lớp nội mạc đường thoát thất phải (Hình 2) Hình 1.Kỹ thuật xẻ mép van động mạch phổi để làm tăng diện tích lỗ van Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học 11 Tổng Quan Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5* 2019 Hình Kỹ thuật tách van khỏi lớp nội mạc làm tăng chiều dài van Hình Các kỹ thuật khác để bảo tồn van động mạch phổi 12 Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Tổng Quan Hình Tạo hình lại mép van động mạch phổi Sau xẻ mép van và/hoặc bóc tách van làm tăng diện tích van, tổn thương van sửa chữa thêm như: khâu lại vị trí bị rách lúc bóc tách van, diện tích van chưa đủ, dùng miếng vá để mở rộng van, đính lại mép van vào vị trí giúp cho van áp vào tốt (Hình 3) Mép van sau tách đính lại để tạo thành mép van (Hình 4).Trong trường hợp vịng van động mạch phổi nhỏ, phải mở rộng xuyên qua vòng van, số tác giả dùng miếng vá để tạo hình van động mạch phổi mảnh(5) Tuy nhiên, chức van mảnh nhân tạo hoạt động hiệu thời gian ngắn hạn (Hình 5) Hiện nay, đa số phẫu thuật viên hạn chế đường mở xun qua vịng van động mạch phổi có thể(2) áp dụng tạo hình van nhân tạo mảnh trường hợp đường xẻ qua vòng van lớn, gây hở phổi nặng sau mổ KẾT LUẬN Mức độ quan trọng việc bảo tồn chức van động mạch phổi phẫu thuật sửa chữa toàn tứ chứng Fallot ngày hiểu rõ Với đường tiếp cận qua nhĩ phải thân động mạch phổi, bảo tồn van động mạch phổi, chức thất phải tốt giai đoạn sớm sau mổ lâu dài Trong trường hợp vịng van q nhỏ mơ van thiểu sản nặng, việc xẻ qua vịng van khơng tránh khỏi, kỹ thuật mổ nhằm cố gắng thu hoạch mô van từ lớp nội mạc, mở rộng van tạo hình van từ mơ nhân tạo hạn chế tình trạng hở phổi nặng sau mổ, giúp kết sau mổ tốt Hình Kỹ thuật tạo hình van động mạch phổi miếng vá nhân tạo Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học TÀI LIỆU THAM KHẢO Apitz C (2009) Tetralogy of Fallot Lancet, 374(9699):1462-71 13 Tổng Quan 14 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5* 2019 Bacha E (2017) Valve-Sparing or Valve Reconstruction Options in Tetralogy of Fallot Surgery Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, pp.79-83 Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JL (2012) Ventricular Septal Defect with Pulmonary Stenosis or Atresia In: Kirklin J (eds) Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery, 4th edition, 2:1363-1367 Elsevier Smith CA (2019) Long-term Outcomes of Tetralogy of Fallot: A Study From the Pediatric Cardiac Care Consortium JAMA Cardiol, 1(4):34-41 Turrentine MW (2002) Polytetrafluoroethylene monocusp valve technique for right ventricular outflow tract reconstruction Ann Thorac Surg, 74(6):2202-5 Vida VL (2016) Preservation of the Pulmonary Valve During Early Repair of Tetralogy of Fallot: Surgical Techniques Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 19(1):75-81 Vida VL (2016) Pulmonary valve-sparing techniques during repair of tetralogy of Fallot: The delamination plasty J Thorac Cardiovasc Surg, 151(6):1757-8 Ngày nhận báo: 20/07/2019 Ngày báo đăng: 10/10/2019 Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học ... Fallot với 10 2/3 số van động mạch phổi hai mảnh(3) Ngược với giải phẫu bình thường, vòng van động mạch phổi nhỏ so với vòng van động mạch chủ, nhiều trường hợp vòng van động mạch phổi nhỏ so với... Các van động mạch phổi tứ chứng Fallot có hẹp van thường dày, van thường dính vào thành động mạch phổi mép van dính vào tạo thành van bị thiểu sản hẹp lỗ van hẹp van( 3) Ở thể điển hình, van động. .. hạn chế biến chứng hở phổi với mục tiêu bảo tồn chức thất phải lâu dài(6) Hình thái van động mạch phổi tứ chứng Fallot Van động mạch phổi bị tổn thương khoảng 75% trường hợp tứ chứng Fallot với