Fallot là ngƣời đầu tiên công bố những yếu tố giải phẫu bệnh lý bao gồm thông liên thất, động mạch chủ cƣỡi ngựa, hẹp phổi và phì đại thất phải vào năm 1888. Điều này giúp phân biệt tứ chứng Fallot (TOF) với các bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp khác. Bản thân TOF cũng là một bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp và chiếm tỉ lệ khá cao từ 5-9% theo y văn thế giới [47]. Phẫu thuật điều trị TOF là một trong những phẫu thuật điều trị bệnh lý tim bẩm sinh sớm nhất trên thế giới. Trong một khoảng thời gian khá lâu phẫu thuật tạm thời Blalock-Taussig đƣợc xem là phƣơng pháp duy nhất để cứu sống bệnh nhân [47]. Tuy nhiên, sự phát triển của phẫu thuật tim hở đã mở ra một triển vọng mới cho bệnh nhân TOF nói riêng và các bệnh lý tim cần phẫu thuật nói chung. Các thƣơng tổn phức tạp trong bệnh lý TOF đã có thể đƣợc sửa chữa triệt để nhƣ vá lỗ thông liên thất và mở rộng đƣờng ra thất phải, cũng nhƣ tạo hình van động mạch phổi nhân tạo khi không thể bảo tồn van và vòng van. Tác giả đầu tiên báo cáo phẫu thuật sửa chữa triệt để thành công TOF là Kirklin J.W và cộng sự, thực hiện tại Mayo Clinic, Mỹ năm 1955 với sự hỗ trợ của máy tuần hoàn ngoài cơ thể [28], [47]. Cũng Kirklin là ngƣời đầu tiên sử dụng mảnh vá mở rộng đƣờng thoát thất phải bằng màng ngoài tim băng ngang vòng van động mạch phổi vào năm 1959 [47]. Ban đầu các tổn thƣơng đƣợc tiếp cận qua đƣờng mở thất phải, mặc dù giúp bộc lộ tốt để vá lỗ thông liên thất và dễ dàng mở rộng đƣờng thoát thất phải nhƣng đƣờng mở này lại gây rối loạn nhịp thất, đột tử và suy thất phải. Cách tiếp cận qua đƣờng mở nhĩ phải-động mạch phổi đƣợc mô tả lần đầu tiên bởi hai tác giả Hudspeth và Edmunds. Phƣơng cách này trở nên phổ biến vào thập niên 80 vì ƣu điểm giúp tránh đƣợc những nguy cơ trên [15], [28], [38], [42], [62]. Phẫu thuật sửa chữa triệt để TOF đƣợc thực hiện tại Việt Nam từ 1994, ban đầu áp dụng phƣơng cách mở thất phải để tiếp cận tổn thƣơng, nhƣng hiện nay hầu hết các trung tâm đều sử dụng phƣơng cách tiếp cận tổn thƣơng qua đƣờng mở nhĩ phải - động mạch phổi. Tại bệnh viện Đại học Y Dƣợc thành phố Hồ Chí Minh chúng tôi phẫu thuật TOF theo phƣơng cách tiếp cận tổn thƣơng qua đƣờng mở nhĩ phải - động mạch phổi. Chúng tôi cũng tạo hình van ĐMP một lá trên tất cả các bệnh nhân hẹp đƣờng thoát thất phải nặng, không bảo tồn đƣợc vòng van ĐMP hoặc các trƣờng hợp không van ĐMP từ tháng 10/2006. Tuy nhiên, trong một số trƣờng hợp hẹp nặng đƣờng thoát thất phải vẫn cần thực hiện một đƣờng mở thêm qua vòng van động phổi từ 1 đến 2 cm. Vấn đề hở van động mạch phổi đƣợc đặt ra do mô van của bệnh nhân không đủ để che phủ lỗ van sau khi mở rộng. Hở van ĐMP làm suy chức năng thất phải, làm nặng tình trạng bệnh và kéo dài thời gian điều trị hậu phẫu. Do đó, có rất nhiều nghiên cứu sử dụng các vật liệu khác nhau để làm van động mạch phổi nhân tạo: màng ngoài tim tự thân, van heo, van ngƣời chết [46], [53], [58], [83], [84], [85]. Năm 1993, Yamagishi và Kurosawa và cộng sự công bố màng PTFE 0,1mm (polytetrafluoethylen) nhƣ là một vật liệu thích hợp với nhiều tính chất tốt để sử dụng làm van một lá khi tái cấu trúc lại đƣờng thoát thất phải mà không bảo tồn đƣợc van và vòng van động mạch phổi [92]. Kết quả ngắn hạn và trung hạn cho thấy lợi điểm khi sử dụng PTFE 0,1mm làm van nhân tạo ĐMP: hở van ĐMP chỉ ở mức độ nhẹ, bảo tồn chức năng thất phải, rút ngắn thời gian hậu phẫu, giảm nguy cơ tử vong [83]. Suy thất phải sau mổ sửa chữa triệt để TOF là một vấn đề quan trọng, có thể ảnh hƣởng đến kết quả điều trị nên các phẫu thuật viên luôn băn khoăn về vấn đề bảo tồn van ĐMP cho bệnh nhân TOF. Do vậy tác giả tìm cách nghiên cứu về vai trò của chỉ số Z vòng van đƣợc đo bằng siêu âm tim qua thành ngực trƣớc mổ trong dự báo khả năng bảo tồn van ĐMP, đồng thời đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để TOF trong giai đoạn chu phẫu và sau phẫu thuật 24 tháng nhằm phân tích các yếu tố có thể ảnh hƣởng đến kết quả điều trị.CÂU HỎI NGHIÊN CỨU 1. Chỉ số Z có vai trò gì trong dự báo khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi? 2. Kết quả điều trị trong phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot khi bảo tồn vòng van động mạch phổi và không bảo tồn vòng van động mạch phổi-có tạo hình van động mạch phổi là nhƣ thế nào ? MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Nghiên cứu vai trò chỉ số Z trong dự báo khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi khi phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot trong giai đoạn chu phẫu và sau phẫu thuật 24 tháng của hai nhóm bảo tồn vòng van động mạch phổi và không bảo tồn vòng van động mạch phổi-có tạo hình van động mạch phổi một lá.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHẠM THẾ VIỆT NGHIÊN CỨU VAI TRÒ CHỈ SỐ Z TRONG DỰ BÁO KHẢ NĂNG BẢO TỒN VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC TP HỒ CHÍ MINH - 2017 I MỤC LỤC TRANG PHỤ BÌA LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC I DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT IV CÁC THUẬT NGỮ TIẾNG ANH V DANH MỤC CÁC BẢNG VI DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ, SƠ ĐỒ VIII DANH MỤC CÁC HÌNH IX ĐẶT VẤN ĐỀ CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU .4 1.1 Giải phẫu bệnh học tứ chứng Fallot 1.2 Sinh lý bệnh học tứ chứng Fallot .7 1.3 Đại cƣơng bệnh tứ chứng Fallot 1.4 Điều trị nội khoa can thiệp nội mạch 17 1.5 Lịch sử điều trị phẫu thuật 19 1.6 Chỉ định phẫu thuật 21 1.7 Phẫu thuật giảm nhẹ .22 1.8 Phẫu thuật sửa chữa triệt để 24 1.9 Kỹ thuật tạo hình van động mạch phổi .28 1.10 Kết sớm sau phẫu thuật sửa chữa triệt để 31 1.11 Kết lâu dài sau phẫu thuật sửa chữa triệt để 32 1.12 Ngƣỡng giá trị Z vòng van nhằm dự báo khả bảo tồn van ĐMP 33 II 1.13 Vai trò van động mạch phổi mảnh 34 1.14 Tình hình nghiên cứu nƣớc 36 1.15 Áp dụng phẫu thuật TOF bệnh viện Đại học Y Dƣợc .37 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 39 2.1 Đối tƣợng nghiên cứu .39 2.2 Phƣơng pháp nghiên cứu 40 2.3 Tiêu chuẩn đánh giá 44 2.4 Biến số nghiên cứu 47 2.5 Kiểm soát sai lệch 52 2.6 Tóm tắt tiến trình nghiên cứu 53 2.7 Vai trò ngƣời nghiên cứu 56 2.8 Quản lý phân tích số liệu 57 2.9 Y đức 58 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ 59 3.1 Đặc điểm mẫu nghiên cứu 59 3.2 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 61 3.3 Đặc điểm phẫu thuật .64 3.4 Khả bảo tồn van ĐMP theo số Z .66 3.5 Kết điều trị sớm sau phẫu thuật triệt để TOF 74 3.6 Kết điều trị sau phẫu thuật triệt để TOF đƣợc theo dõi 24 tháng 78 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 90 4.1 Đặc điểm đối tƣợng nghiên cứu 90 4.2 Ngƣỡng giá trị số Z dự báo khả bảo tồn vòng van ĐMP 92 4.3 Đánh giá hiệu phẫu thuật triệt để TOF 97 III 4.4 Những điểm mạnh hạn chế nghiên cứu 115 4.5 Những điểm tính ứng dụng nghiên cứu .117 KẾT LUẬN .118 KIẾN NGHỊ 119 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN .120 TÀI LIỆU THAM KHẢO .121 PHỤ LỤC 1: BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU .133 PHỤ LỤC 2: DANH SÁCH CÁC BỆNH NHÂN TRONG NGHIÊN CỨU 135 PHỤ LỤC 3: BẢNG ĐỒNG THUẬN THAM GIA NGHIÊN CỨU .141 IV DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ACT Activated clotting time ALTT Áp lực tâm thu AUC Diện tích dƣới đƣờng cong ROC (Area Under ROC Curve) CT Chụp cắt lớp điện toán (Computed Tomography) ĐKTT Đƣờng kính thất trái ĐM Động mạch ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi GLM Mô hình tuyến tính tổng quát hóa (Generalized Linear Model) MAPCAs Major aortopulmonary collateral arteries MRI Magnetic resonance imaging MSCT Multislide Computed Tomography PTFE Poly Tetra Fluo Ethylen RR Relative Risk TM Tĩnh mạch TOF Tetralogy of Fallot TP.HCM Thành phố Hồ Chí Minh V CÁC THUẬT NGỮ TIẾNG ANH Thuật ngữ Ý nghĩa Activated clotting time Thời gian đông máu hoạt hóa Computed Tomography Chụp cắt lớp điện toán Gradient Chênh áp Major aortopulmonary collateral arteries Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi Multislice computed tomography Chụp cắt lớp điện toán Magnetic resonance imaging Chụp cộng hƣởng từ Relative Risk Nguy tƣơng đối Tetralogy of Fallot Tứ chứng Fallot VI DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 2.1 Các biến số nghiên cứu 47 Bảng 3.1 Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu (N=162) 59 Bảng 3.2 Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu (N = 162) 60 Bảng 3.3 Đặc điểm tiền sử bệnh bệnh nhân nghiên cứu (N = 162) 61 Bảng 3.4 Đặc điểm huyết học bệnh nhân nghiên cứu (N = 162) .62 Bảng 3.5 Đặc điểm siêu âm tim trƣớc phẫu thuật (N = 162) 63 Bảng 3.6 Đặc điểm phẫu thuật (N = 162) 64 Bảng 3.7 Đánh giá đặc điểm giải phẫu siêu âm trƣớc mổ kích thƣớc thực tế đo mổ (N = 162) 65 Bảng 3.8 Đặc điểm số Z vòng van ĐMP (N = 162) 66 Bảng 3.9: Đánh giá đồng thuận bảo tồn van ĐMP số Z siêu âm lúc mổ 67 Bảng 3.10 Khả bảo tồn van ĐMP theo số Z (N = 162) .68 Bảng 3.11 Khả bảo tồn van ĐMP dựa vào số Z (N = 162) .70 Bảng 3.12 Đánh giá đặc điểm phân tầng số Z vòng van ĐMP, Z