1. Đặt vấn đề Fallot là người đầu tiên công bố những yếu tố giải phẫu bệnh lý bao gồm thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa, hẹp phổi và phì đại thất phải vào năm 1888. Điều này giúp phân biệt TOF với các bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp khác. Bản thân TOF cũng là một bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp và chiếm tỷ lệ khá cao từ 5-9% theo y văn thế giới. Tại bệnh viện Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh từ 10/2006 đến 11/2008 (26 tháng) có 82 trường hợp TOF được điều trị phẫu thuật chiếm 12% tổng số ca mổ. Phẫu thuật điều trị TOF là một trong những phẫu thuật điều trị bệnh lý tim bẩm sinh sớm nhất trên thế giới. Trong một khoảng thời gian khá lâu phẫu thuật tạm thời Blalock-Taussig được xem là phương pháp duy nhất để cứu sống bệnh nhân. Tác giả đầu tiên báo cáo phẫu thuật sửa chữa triệt để thành công TOF là Kirklin J.W và cộng sự, thực hiện tại Mayo Clinic, Mỹ năm 1955 với sự hỗ trợ của máy tuần hoàn ngoài cơ thể. Cách tiếp cận qua đường mở nhĩ phải-động mạch phổi được mô tả lần đầu tiên bởi hai tác giả Hudspeth và Edmunds. Năm 1993, Yamagishi và Kurosawa và cộng sự công bố màng PTFE 0,1mm (polytetrafluoethylen) như là một vật liệu thích hợp với nhiều tính chất tốt để sử dụng làm van một lá khi tái cấu trúc lại đường thoát thất phải mà không bảo tồn được van và vòng van động mạch phổi. Tại bệnh viện Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh chúng tôi phẫu thuật TOF theo phương cách tiếp cận tổn thương qua đường mở nhĩ phải - động mạch phổi. Chúng tôi cũng tạo hình van ĐMP một lá trên tất cả các bệnh nhân hẹp đường thoát thất phải nặng, không bảo tồn được vòng van ĐMP hoặc các trường hợp không van ĐMP từ tháng 10/2006. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Nghiên cứu vai trò chỉ số Z trong dự báo khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi khi phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot trong giai đoạn chu phẫu và sau phẫu thuật 24 tháng của hai nhóm bảo tồn vòng van động mạch phổi và không bảo tồn vòng van động mạch phổi-có tạo hình van động mạch phổi một lá.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHẠM THẾ VIỆT NGHIÊN CỨU VAI TRÕ CHỈ SỐ Z TRONG DỰ BÁO KHẢ NĂNG BẢO TỒN VÕNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT Chuyên ngành: Ngoại lồng ngực Mã số: 62720124 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC TP HỒ CHÍ MINH – 2017 GIỚI THIỆU LUẬN ÁN Đặt vấn đề Fallot người công bố yếu tố giải phẫu bệnh lý bao gồm thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa, hẹp phổi phì đại thất phải vào năm 1888 Điều giúp phân biệt TOF với bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp khác Bản thân TOF bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp chiếm tỷ lệ cao từ 5-9% theo y văn giới Tại bệnh viện Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh từ 10/2006 đến 11/2008 (26 tháng) có 82 trường hợp TOF điều trị phẫu thuật chiếm 12% tổng số ca mổ Phẫu thuật điều trị TOF phẫu thuật điều trị bệnh lý tim bẩm sinh sớm giới Trong khoảng thời gian lâu phẫu thuật tạm thời Blalock-Taussig xem phương pháp để cứu sống bệnh nhân Tác giả báo cáo phẫu thuật sửa chữa triệt để thành công TOF Kirklin J.W cộng sự, thực Mayo Clinic, Mỹ năm 1955 với hỗ trợ máy tuần hoàn thể Cách tiếp cận qua đường mở nhĩ phải-động mạch phổi mô tả lần hai tác giả Hudspeth Edmunds Năm 1993, Yamagishi Kurosawa cộng công bố màng PTFE 0,1mm (polytetrafluoethylen) vật liệu thích hợp với nhiều tính chất tốt để sử dụng làm van tái cấu trúc lại đường thoát thất phải mà không bảo tồn van vòng van động mạch phổi Tại bệnh viện Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh phẫu thuật TOF theo phương cách tiếp cận tổn thương qua đường mở nhĩ phải - động mạch phổi Chúng tạo hình van ĐMP tất bệnh nhân hẹp đường thoát thất phải nặng, không bảo tồn vòng van ĐMP trường hợp không van ĐMP từ tháng 10/2006 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Nghiên cứu vai trò số Z dự báo khả bảo tồn vòng van động mạch phổi phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot Đánh giá kết phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot giai đoạn chu phẫu sau phẫu thuật 24 tháng hai nhóm bảo tồn vòng van động mạch phổi không bảo tồn vòng van động mạch phổi-có tạo hình van động mạch phổi Tính cấp thiết đề tài Tứ chứng Fallot bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp tật tim bẩm sinh, chiếm khoảng 9-10% Phát sớm điều trị thích hợp giúp cải thiện tiên lượng cho bệnh nhân Phẫu thuật để điều trị bệnh tứ chứng Fallot giới Việt Nam có nhiều tiến có hiệu cao với tỉ lệ tử vong sớm sau mổ 1% Tuy nhiên sau phẫu thuật có nhiều vấn đề phải theo dõi rối loạn nhịp tim, chức thất phải Nguyên nhân gây ảnh hưởng lớn đến chức thất phải hẹp hở phổi sau phẫu thuật Trong trường hợp sau mở rộng đường thoát thất phải, chênh áp thất phải động mạch phổi cao nguyên nhân tồn gây dãn suy thất Bên cạnh đó, trường hợp thiểu sản đường thoát thất phải nặng, phải mở rộng phễu thất phải làm mảnh vá băng ngang vòng van động mạch phổi gây hở phổi nặng sau mổ Việc nghiên cứu xem bảo tồn vòng van, mở rộng vòng van có tạo hình van động mạch phổi để tái cấu trúc đường thoát thất phải cần thiết thực tế, giúp hạn chế khả thay đổi hình dạng suy chức thất phải sau phẫu thuật, tránh việc phải phẫu thuật lại sớm Do nghiên cứu mang tính thời lẫn khoa học, phù hợp với hoàn cảnh bệnh nhân Việt Nam Những đóng góp luận án Đây công trinh nghiên cứu Việt Nam đánh giá vai trò số Z dự báo khả bảo tồn vòng van động mạch phổi phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot, đồng thời nghiên cứu đánh giá hiệu phẫu thuật hai nhóm bảo tồn van ĐMP không bảo tồn van ĐMP-có tạo hình van Phẫu thuật triệt để TOF tạo hình van ĐMP có tỷ lệ thành công mặt kỹ thuật cao, thời gian thở máy, thời gian hồi sức sau mổ, biến chứng tương đương so với nhóm bảo tồn van ĐMP; theo dõi thời gian chu phẫu 24 tháng sau phẫu thuật tỉ lệ thành công phẫu thuật cao, nhóm có kết tốt tốt chiếm 92,6% Bố cục luận án Luận án gồm 120 trang, bao gồm: đặt vấn đề trang, mục tiêu nghiên cứu trang, tổng quan tài liệu 35 trang, đối tượng phương pháp nghiên cứu 20 trang, kết nghiên cứu 31 trang, bàn luận 28 trang, kết luận trang, kiến nghị trang Có 34 bảng, biểu đồ, sơ đồ, 25 hình, 92 tài liệu tham khảo (13 tiếng Việt, 79 tiếng Anh) 4 Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu bệnh học tứ chứng Fallot Bệnh nhân bị TOF luôn có: hẹp phổi, dầy thất phải, thông liên thất, ĐMC cưỡi ngựa vách liên thất 1.3.3 Biểu lâm sàng Triệu chứng năng: Tím: xanh tím nhiều mức độ triệu chứng thường gặp Khó thở gắng sức, có thành Ngồi xổm: thường gặp, tương đối đặc hiệu TOF Cơn tím kịch phát k m theo ngưng thở ngất, ngón tay dùi trống thường thấy tr lớn Triệu chứng thực thể: Chậm phát triển thể chất Ngón tay dùi trống Âm thổi toàn tâm thu liên sườn III, IV trái sát xương ức, cường độ vừa phải (3/6), lan hướng ngực, nhiều phía vai trái Siêu âm tim Echo 2D Doppler màu ngày chứng tỏ khả thay thông tim chẩn đoán định phẫu thuật bệnh nhân TOF Chỉ số trường hợp, TOF “già” cần thông tim chụp mạch máu để tìm hiểu tình trạng nhánh động mạch phổi phía xa tuần hoàn bàng hệ 5 1.6 Chỉ định phẫu thuật Đối với nước phát triển, có y học tiên tiến, chọn lựa trung tâm phẫu thuật sửa chửa triệt để khoảng 6-12 tháng tuổi, thực phẫu thuật giảm nhẹ với shunt chủ phổi tr có triệu chứng tăng nặng 1.8 Phẫu thuật sửa chữa triệt để Quan niệm bảo tồn van ĐMP phẫu thuật triệt để TOF Trong thời gian 10 năm gần đây, nhiều tác giả giới nghiên cứu phân tích kỹ thuật bảo tồn van ĐMP Theo y văn, ngưỡng Z vòng van ĐMP để bảo tồn van lớn -2 Tuy nhiên tác giả gần đưa ngưỡng số Z vòng van ĐMP đo siêu âm tim qua thành ngực trước phẫu thuật nhỏ mức -2 để dự báo khả bảo tồn vòng van ĐMP Tuy nhiên theo tác giả Boni, Bacha, Vida để đảm bảo kết tốt sau phẫu thuật, cần phải đo lại thông số chênh áp qua van ĐMP, tỉ số ALTT thất phải/thất trái, theo dõi huyết động Tất thông số xem xét đối chiếu lẫn để đảm bảo cho việc bảo tồn vòng van ĐMP 1.10 Kết sớm sau phẫu thuật sửa chữa triệt để Tỉ lệ tử vong sớm Theo nhiều nghiên cứu tỉ lệ tử vong sớm, thời gian chu phẫu khoảng 3% Trong nghiên cứu này, tác giả nhận thấy đa số trường hợp tử vong sớm sau phẫu thuật triệt để TOF suy thất phải nặng, hội chứng cung lượng tim thấp dẫn tới suy đa quan, tổn thương thận cấp Suy thất phải nặng sau phẫu thuật triệt để TOF thường liên quan đến vấn đề sau mỗ hở phổi nặng, hẹp tồn lưu đường thoát thất phải nặng, tỉ số áp lực thất phải/ thất trái 0,7 1.11 Kết lâu dài sau phẫu thuật sửa chửa triệt để Trong kết nghiên cứu lâu dài nhiều trung tâm khác kết luận hẹp tồn lưu tái hẹp đường thất phải gây vấn đề nghiêm trọng muộn, nguyên nhân phổ biến mà bệnh nhân cần phải phẫu thuật lại 1.12 Ngƣỡng giá trị Z nhằm dự báo khả bảo tồn van ĐMP Đo lường số Z Ngưỡng giá trị Z vòng van ĐMP Năm 2003, Kirlin cộng công bố ngưỡng giá trị Z vòng van ĐMP -2 định bảo tồn van ĐMP, bệnh nhân có Z < -2 mà bảo tồn van ĐMP làm tăng tỉ lệ hẹp tồn lưu đường thoát thất phải, tăng nguy suy thất phải sau mỗ Theo tác giả Lê Quang Thứu Nguyễn Minh Trí Viên, đồng quan điểm ngưỡng giá trị Z vòng van -2 để có định bảo tồn vòng van ĐMP Đồng thời theo Khuyến cáo Hội Tim mạch Việt Nam, giá trị Z vòng van ≥ -2 để bảo tồn vòng van ĐMP Tuy nhiên, theo nghiên cứu tác giả Stewart công bố năm 2005 kết bảo tồn van ĐMP 102 bệnh nhân TOF, ngưỡng giá trị số Z vòng van ĐMP -4 để bảo tồn vòng van ĐMP Một nghiên cứu công bố năm 2007 Brown cộng kinh nghiệm tạo hình đường thoát thất phải với van ĐMP lá, thực 192 bệnh nhân từ năm 1994 đền năm 2006, thời gian theo dõi sau phẫu thuật từ tháng đến 12 năm Ngưỡng giá trị Z vòng van ĐMP tác giả đưa -3 7 Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tƣợng nghiên cứu 2.1.1 Dân số mục tiêu Bệnh nhân chẩn đoán TOF 2.1.2 Dân số nghiên cứu Bệnh nhân chẩn đoán TOF khám điều trị bệnh viện Đại học Y Dược, TP.HCM 2.1.3 Dân số chọn mẫu Bệnh nhân chẩn đoán TOF khám điều trị bệnh viện Đại học Y Dược có định phẫu thuật từ tháng 01/2007 - 01/2011 2.1.4 Tiêu chí chọn mẫu - Tiêu chuẩn nhận vào (phác đồ bệnh viện Đại học Y Dƣợc) Được xác định chẩn đoán bệnh TOF ( với kết siêu âm tim thực bác sĩ khác ) - Kích thước nhánh ĐMP phải trái tốt - Không có tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi > 2mm - Có định phẫu thuật triệt để: - Bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu Tiêu chuẩn loại trừ - Có định phẫu thuật tạm thời Blalock-Taussig shunt - Có định phẫu thuật tạm thời Blalock-Taussig shunt phẫu thuật do: kích thước nhánh ĐMP nhỏ, bất thường mạch vành bắc ngang phễu thất phải mà vòng van ĐMP nhỏ bảo tồn 8 - Có thêm tổn thương tim khác xác định dựa siêu âm tim qua thành ngực trước phẫu thuật : hở van hai lá, hở van ĐMC, kênh nhĩ thất - Có thêm tổn thương tim khác xác định phẫu thuật như: hở van hai lá, hở van ĐMC, kênh nhĩ thất - Có bệnh lý khác tim không cho phép phẫu thuật 2.2 Phƣơng pháp nghiên cứu 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu Báo cáo loạt ca kiểu mô tả dọc tiến cứu 2.2.2 Cỡ mẫu Với thiết kế báo cáo hàng loạt ca kiểu mô tả dọc tiến cứu, lấy toàn mẫu thời gian nghiên cứu 2.2.3 Phƣơng pháp chọn mẫu Chọn mẫu toàn Lấy tất trường hợp TOF nhập viện thời gian từ tháng 01/2007 đến 01/2011 có định phẫu thuật triệt để đồng ý tham gia vào nghiên cứu 2.2.4 Phƣơng pháp thu thập số liệu Thời gian nghiên cứu Từ 01/2007 đến 01/2013 Địa điểm Khoa Phẫu thuật Tim mạch, bệnh viện Đại học Y Dược, TP Hồ Chí Minh Công cụ thu thập số liệu Bệnh án nghiên cứu thiết kế sẵn để thu thập thông tin từ bệnh án bao gồm thông tin tiền sử, lâm sàng, cận lâm sàng, phẫu thuật, hậu phẫu( xem phụ lục 1) 2.3 Tiêu chuẩn đánh giá 2.3.1 Tiêu chuẩn bảo tồn vòng van ĐMP phẫu thuật - Bảo tồn vòng van ĐMP: Sau mở rộng đường thất phải, x mép van ĐMP, kiểm tra kích thước đường thất phải với bougie Hegar lớn số so với giá trị vòng van ĐMP bình thường theo cân nặng Sau cho tim đập lại ngưng tuần hoàn thể, theo dõi nhận thấy huyết động ổn định 2.3.3 Tiêu chuẩn đánh giá kết phẫu thuật giai đoạn chu phẫu Kết giai đoạn chu phẫu kết điều trị 30 ngày tính từ thời điểm phẫu thuật Thành công lâm sàng: kết tốt, tốt, xấu Biến chứng tử vong chu phẫu 2.3.4 Tiêu chuẩn đánh giá kết phẫu thuật sau 24 tháng Bệnh nhân tái khám vào thời điểm tháng, tháng, tháng, 12 tháng 24 tháng sau phẫu thuật Đánh giá: triệu chứng lâm sàng, siêu âm tim đánh giá chức thất phải, Gradient qua van ĐMP, mức độ hở van ĐMP, mức độ hở van ba 10 Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Nghiên cứu thực từ tháng 1/2007 đến 1/2011 với tham gia 162 đối tượng thỏa tiêu chí đề ban đầu theo dõi từ lúc nhập viện 24 tháng sau xuất viện 3.1 Đặc điểm mẫu nghiên cứu Bảng 3.1 Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu (N = 162) Bảo tồn van ĐMP Đặc điểm Chung n (%) Có n (%) Không n (%) Giới tính Nam 80 (49,4) 56 (50,9) 24 (46,2) Nữ 82 (50,6) 54 (49,1) 28 (53,8) ≤5 33 (20,4) 24 (21,8) (17,3) 6-10 63 (38,9) 43 (39,1) 20 (38,5) 11-15 46 (28,4) 32 (29,1) 14 (26,9) 20 (12,3) 11 (10,0) (17,3) 9,9 (5,6) 9,8 (5,8) 10,3 (5,1) 22,3 (9,8) 22,1 (9,5) 22,8 (10,5) 122,9 (23,4) 122 (24,1) 124,9 (21,9) 0,9 (0,3) 0,9 (0,3) 0,9 (0,3) Nhóm tuổi >15 ¥ Tuổi (năm) Cân nặng (kg)¥ ¥ Chiều cao (cm) Diện tích thể (BSA) (m2)¥ ¥ Báo cáo trung bình độ lệch chuẩn; Tuổi trung bình dân số nghiên cứu 9,9 ± 5,6 tuổi, bệnh nhân nhỏ tuổi tuổi lớn 36 tuổi Tỉ lệ nam giới tương đương với nữ giới 11 3.3 Đặc điểm phẫu thuật Bảng 3.2 Đặc điểm phẫu thuật (N = 162) Đặc điểm Thời gian chạy máy (phút)¥ Thời gian kẹp ĐMC (phút)¥ Bảo tồn van ĐMP Có Không 106,1 (22,7) 126,8 (28)