ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (viết tắt là TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất chiếm xấp xỉ 1‰ trẻ sinh ra còn sống. Bệnh đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải. Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm đáng kể, có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máu động mạch (ĐM). Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu... có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc... Theo Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi và 70 % chết lúc 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật triệt để, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường [75]. Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu thuật tim. Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những thành công đầu tiên trong việc sửa triệt để TOF với những nguyên tắc cơ bản sau: mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT. Đây được coi là phương pháp kinh điển và được áp dụng ở nhiều trung tâm mổ tim trên thế giới cũng như ở Việt Nam cho tới thời điểm hiện tại. Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ TOF còn khá cao [9], [10], [12]. Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn ngoài cơ thể và hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật nhưng những biến chứng và tỷ lệ tử vong cao vẫn là một thách thức đối với các nhà phẫu thuật. Nguyên nhân được xác định là do việc mở thất phải đã làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy thất phải ngay sau mổ, về lâu dài đó cũng là nguyên nhân của hở van ĐMP, trào ngược ĐMP, làm giảm khả năng gắng sức của bệnh nhân cũng như tăng tỷ lệ mổ lại để thay van ĐMP [19], [24], [27], [37], [38], [39], [41], [70]. Một câu hỏi được đặt ra là: có phương pháp phẫu thuật nào có thể khắc phục được tình trạng trên? Để trả lời cho câu hỏi này, năm 1963 Hudspeth đã công bố phương pháp phẫu thuật triệt để TOF không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần cơ phì đại gây hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP. Kĩ thuật này đã làm cho quy trình mổ TOF trở nên hoàn thiện vì đảm bảo sự toàn vẹn của tim và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh nhân, tỉ lệ tử vong sau mổ TOF chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm được đáng kể các biến chứng [52], [54], [91], [109]. Hiện nay, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân. Song song với phương pháp có mở thất phải, từ năm 2004, tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Tim Hà Nội đã áp dụng thường qui phương pháp không mở TP với kết quả ngắn hạn rất đáng ghi nhận. Tuy nhiên, việc đánh giá xa sau mổ về hoạt động cơ năng, nguy cơ tái hẹp đường ra TP, hở van ĐMP, tỷ lệ mổ lại và tử vong xa... còn chưa đầy đủ. Mặt khác, phẫu thuật triệt để TOF của các trung tâm mổ tim lớn trên thế giới hiện nay chủ yếu ở trẻ dưới một tuổi trong khi ở Việt Nam, với nhiều lý do mới chỉ tiến hành chủ yếu ở trẻ trên một tuổi. Vậy việc áp dụng kĩ thuật này trên bệnh nhân Việt Nam kết quả ra sao và có gì cần chú ý? Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim Hà Nội” nhằm hai mục tiêu: 1. Nghiên cứu ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội.
nguyễn sinh hiền Bộ giáo dục đào tạo Bộ y tế tr-ờng đại học y hà nội NGUYễN SINH HIềN chuyên ngành: ngoại tim mạch NGHIÊN CứU ứNG DụNG Kỹ THUậT KHÔNG Mở THấT PHảI TRONG ĐIềU TRị PHẫU THUậT TRIệT Để Tứ CHứNG FALLOT TạI BệNH VIệN TIM Hà NộI LUậN áN TIếN Sỹ Y HọC Hµ NéI - 2011 Hµ NéI - 2011 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN SINH HIỀN NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG KỸ THUẬT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI TRONG ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI Chuyên ngành: NGOẠI TIM MẠCH Mã số: 62.72.07.10 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS TS Đặng Ngọc Hùng Hà NộI - 2011 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng tơi Các số liệu kết trình bày luận án trung thực, xác chưa cơng bố cơng trình khác Ngày 15 tháng 07 năm 2011 Tác giả luận án Nguyễn Sinh Hiền MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ DANH MỤC CÁC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƢỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT 1.1.1 Trên giới 1.1.2 Tại Việt Nam 1.2 PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT 1.2.1 Sự phát triển bình thường vách ngăn động mạch chủ- phổi 1.2.2 Sự hình thành tổn thương tứ chứng Fallot 1.3 TỔN THƢƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 10 1.3.1 Hẹp đường (đường thoát) thất phải 10 1.3.2 Thông liên thất 13 1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa 16 1.3.4 Thất phải 17 1.3.5 Thất trái 18 1.3.6 Đường dẫn truyền 19 1.3.7 Những tổn thương phối hợp khác 20 1.4 SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 23 1.5 CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT 26 1.6 NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN QUAN TÂM KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 29 Các yếu tố giải phẫu thông số cần quan tâm 29 Gây mê 31 Tuần hoàn thể (THNCT) 32 1.7 CÁC PHƢƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 33 1.7.1 Phương pháp phẫu thuật triệt để có mở thất phải (kinh điển) 33 1.7.2 Phương pháp phẫu thuật triệt để không mở thất phải 37 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42 2.1 ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU 42 2.2 PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42 2.2.1 Cỡ mẫu 42 2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 43 2.2.3 Các tiêu nghiên cứu 43 1.6.1 1.6.2 1.6.3 Qui trình ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải bệnh viện Tim Hà Nội 50 2.2.5 Phương pháp xử lý số liệu 54 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 55 3.1 ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƢỚC PHẪU THUẬT 55 3.1.1 Đặc điểm chung 55 3.1.2 Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 56 3.1.3 Kết xét nghiệm máu trước phẫu thuật 58 3.1.4 Điện tâm đồ X quang ngực trước phẫu thuật 59 3.1.5 Siêu âm tim trước phẫu thuật 59 3.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 61 3.2.1 Kích thước hệ ĐMP phẫu thuật 61 3.2.2 Hình thái van ĐMP mổ 63 3.2.3 Một số đặc điểm kỹ thuật 63 3.2.5 Thời gian cặp ĐMC tuần hoàn thể 65 3.2.6 Áp lực buồng tim sau ngừng tuần hoàn thể 66 3.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 68 3.3.1 Thời gian thở máy 68 3.3.2 Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch 71 3.3.3 Các biến chứng sau phẫu thuật 74 3.3.4 Truyền máu chế phẩm máu 77 3.3.5 Tử vong sớm sau phẫu thuật 77 3.4 MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 78 3.4.1 Thời gian nằm viện hậu phẫu 78 3.4.2 Kết siêu âm tim 78 3.4.3 Điện tâm đồ X quang 78 3.5 KẾT QUẢ THÁNG SAU PHẪU THUẬT 79 3.5.1 Tỷ lệ bệnh nhân tái khám qua thời gian 79 3.5.2 Triệu chứng 79 3.5.3 Điện tâm đồ X quang 79 3.5.4 Siêu âm tim 80 3.5.5 Điều trị thuốc 81 3.5.7 Phẫu thuật lại 82 3.5.8 Tử vong ngoại viện 82 3.6 KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 82 3.6.1 Kết lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim 82 3.6.2 Phẫu thuật lại 83 3.6.3 Tử vong xa sau phẫu thuật 83 2.2.4 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 84 4.1 ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƢỚC PHẪU THUẬT 84 4.1.1 Đặc điểm chung 84 4.1.2 Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 86 4.1.3 Kết xét nghiệm máu trước phẫu thuật 90 4.1.4 Điện tâm đồ X quang ngực trước phẫu thuật 91 4.1.5 Siêu âm Doppler tim trước phẫu thuật 91 4.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 95 4.2.1 Đặc điểm tổn thương 95 4.2.2 Đặc điểm kỹ thuật 96 4.2.3 Những tai biến trình phẫu thuật 105 4.2.4 Thời gian tuần hoàn thể 105 4.2.5 Áp lực buồng tim sau ngừng tuần hoàn thể 107 4.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 110 4.3.1 Thời gian thở máy 110 4.3.2 Dùng thuốc trợ tim mạch 111 4.3.3 Biến chứng sau phẫu thuật 113 4.3.4 Tử vong sớm sau phẫu thuật 116 4.4 MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 118 4.4.1 Thời gian nằm viện hậu phẫu 118 4.4.2 Kết siêu âm tim 118 4.4.3 Kết điện tâm đồ X quang 120 4.5 KẾT QUẢ THÁNG SAU PHẪU THUẬT .120 4.5.1 Triệu chứng 120 4.5.2 Điện tâm đồ X quang 121 4.5.3 Siêu âm tim 122 4.5.4 Điều trị sau viện .124 4.5.5 Phẫu thuật lại 124 4.5.6 Tử vong muộn sau phẫu thuật 125 4.6 KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 125 4.6.1 Một số kết lâm sàng, điện tim siêu âm 125 4.6.2 Phẫu thuật lại 126 4.6.3 Tử vong muộn sau phẫu thuật 128 4.7 TIÊU CHUẨN CÁC BƢỚC KHI ỨNG DỤNG PHƢƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI 128 KẾT LUẬN .130 KIẾN NGHỊ 132 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BSA ( Body Surface Area) : Diện tích bề mặt thể ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐMV : Động mạch vành EF (Ejection fraction) : Phân suất tống máu (thất trái) Hb : Hemoglobine HC : Hồng cầu Hct : Hematocrite NYHA (New York Heart Association) : Hiệp hội tim mạch New York ÔĐM : Ống động mạch THBH : Tuần hoàn bàng hệ THNCT : Tuần hoàn thể TOF : (Tetralogy of Fallot) Tứ chứng Fallot TLT : Thông liên thất TP : Thất phải TT : Thất trái DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 3.1: Cân nặng diện tích thể bệnh nhân 56 Bảng 3.2: Triệu chứng trước phẫu thuật 56 Bảng 3.3: Triệu chứng thực thể trước phẫu thuật 57 Bảng 3.4: Các biến chứng trước phẫu thuật 57 Bảng 3.5: Các số hồng cầu đông máu 58 Bảng 3.6: Dấu hiệu điện tâm đồ X quang ngực thẳng 59 Bảng 3.7: Kích thước hệ động mạch phổi 59 Bảng 3.8: Đặc điểm lỗ TLT ĐMC siêu âm 60 Bảng 3.9: Một số đặc điểm khác siêu âm 60 Bảng 3.10: Các bất thường phối hợp tim 61 Bảng 3.11: Kích thước ĐMP phẫu thuật 62 Bảng 3.12: So sánh kích thước ĐMP xác định qua siêu âm phẫu thuật 62 Bảng 3.13: Một số đặc điểm kỹ thuật 63 Bảng 3.14: Một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian THNCT 66 Bảng 3.15: Áp lực buồng tim sau ngừng THNCT 66 Bảng 3.16: Áp lực buồng tim nhóm có BSA < 0,5 m2 ≥ 0,5 m2 68 Bảng 3.17: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy (Phân tích đơn biến) 69 Bảng 3.18: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy (Phân tích đa biến) 70 Bảng 3.19: Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch sau phẫu thuật 71 Bảng 3.20: Các yếu tố nguy phải dùng thuốc trợ tim mạch (Phân tích đơn biến) 72 Bảng 3.21: Các yếu tố nguy phải dùng thuốc trợ tim mạch (Phân tích đa biến) 73 Bảng 3.22: Biến chứng sau phẫu thuật 74 Bảng 3.23: Các yếu tố nguy hội chứng cung lượng tim thấp (Phân tích đơn biến) 75 Bảng 3.24: Các yếu tố nguy hội chứng cung lượng tim thấp (Phân tích đa biến) 76 Bảng 3.25: Phẫu thuật lại 77 Bảng 3.26: Kết siêu âm tim bệnh nhân viện 78 Bảng 3.27: Kết siêu âm tim sau phẫu thuật tháng 80 Bảng 3.28: Sự thay đổi số thông số trước sau phẫu thuật tháng 81 Bảng 3.29: Sự thay đổi số thông số viện sau tháng 82 Bảng 3.30: Sự thay đổi thông số sau phẫu thuật tháng năm 82 Bảng 4.1: So sánh tỷ lệ miếng vá xuyên vòng van số nghiên cứu 99 Bảng 4.2: So sánh thời gian THNCT số nghiên cứu 106 Bảng 4.3: So sánh chênh áp TP-ĐMP sau mổ số nghiên cứu 109 Bảng 4.4: So sánh thời gian thở máy số nghiên cứu 110 Bảng 4.5: So sánh tỷ lệ dùng thuốc trợ tim mạch số nghiên cứu 112 Bảng 4.6: So sánh tỷ lệ hở van ba lá, van ĐMP số nghiên cứu 122 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Phân bố theo tuổi bệnh nhân 55 Biểu đồ 3.2: Phân xuất tống máu thất trái (EF) trước phẫu thuật 61 Biểu đồ 3.3: Hình thái van ĐMP phẫu thuật 63 Biểu đồ 3.4: Phân bố thời gian cặp ĐMC 65 Biểu đồ 3.5: Phân bố thời gian THNCT 65 Biểu đổ 3.6: Chênh áp tối đa TP- ĐMP sau ngừng THNCT 67 Biểu đồ 3.7: Tỷ lệ áp lực tối đa thất phải/thất trái sau ngừng THNCT 67 Biểu đồ 3.8: Thời gian thở máy sau phẫu thuật 68 Biểu đồ 3.9: NYHA bệnh nhân tháng sau phẫu thuật 79 Biểu đồ 3.10: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới tháng sau mổ 80 Biểu đồ 3.11: Thay đổi số giãn thất phải tới tháng sau mổ 81 Biểu đồ 3.12: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới năm sau mổ 83 Biểu đồ 3.13: Thay đổi số giãn thất phải tới năm sau mổ 83 51 Ghez OY, Chetaille PM, Campbell BJ, MD, Van Praagh R, Metras D (2002), “Tetralogy of Fallot With Aortic Valvular Stenosis: Surgical Correction in One Case”, Ann Thorac Surg, 73, pp.967–9 52 Giannopoulos NM, Chatzis AK, Karros P, Zavaropoulos P, Rammos S, Kirvassilis GV, Sarris GE, (2002), “Early results after transatrial/transpulmonary repair of tetralogy of Fallot” Eur J Cardiothorac Surg, 22(4), pp.582-6 53 Giannopoulos NM, Chatzis AC, Bobos DP, Kirvassilis GV, Tsoutsinos A, Sarris GE (2004), “Tetralogy of Fallot: influence of right ventricular outflow tract reconstruction on late outcome”, International Journal of Cardiology ,97, pp.87– 90 54 Giovanni Stellin, MD, Ornella Milanesi et al, (1995), “Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life: transatrial Versus transventricular approach”, Ann Thorac Surg, (60), pp.588-91 55 Goldman L, Cook EF Loscalzo A (1981), “Comparative reproducibility and valididy of systeme for assessing cardiovascular functional class Advantages of a new specific activity scale”, Circulation (64), pp.1227–30 56 Harrild DM, Berul CI, Cecchin F, Geva T, Gauvreau K, Pigula F, Walsh EP (2009), “Pulmonary Valve Replacement in Tetralogy of Fallot Impact on Survival and Ventricular Tachycardia”, Circulation (119), pp.445-451 57 Helbing WA, Niezen RA, Cessie SL, Van der Geest RJ, JAAP Ottenkamp, De Roos A (1996), “Right Ventricular Diastolic Function in Children With Pulmonary Regurgitation After Repair of Tetralogy of Fallot: Volumetric Evaluation by Magnetic Resonance Velocity Mapping”, J Am Coll Cardiol, (28), pp.1827– 35 58 Henkens IR, Straten AV, Schalij MJ, Hazekamp MG, Roos A, Wall E, Vliegen HW (2007), “Predicting Outcome of Pulmonary Valve Replacement in Adult Tetralogy of Fallot Patients”, Ann Thorac Surg, (83), pp.907-911 59 Hirsch JC, Bove EL, (2003), Tetralogy of Fallot, in Pediatric Cardiac Surgery, Third dition (Mavroudis C), Philadelphia,USA, pp 383-397 60 Hörer J, Friebe J, Schreiber C, Kostolny M et al (2005), “ Correction of Tetralogy of Fallot and Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect in Adults”, Ann Thorrac Surg (80), pp 2285-92 61 Horowitz LN, Simson MB, Spear JF, Josephson ME, Moore EN, Alexander JA, Kastor JA, Edmunds LH Jr (1979), "The mechanism of apparent right bundle branch block after transatrial 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 repair of tetralogy of Fallot”, Circulation, 59, pp 1241-1252 Hövels-Gürich H, MD, Konrad K, Skorzenski D, Nacken C, Minkenberg R, Messmer BJ, Seghaye MC (2006), “Long-Term Neurodevelopmental Outcome and Exercise Capacity After Corrective Surgery for Tetralogy of Fallot or Ventricular Septal Defect in Infancy”, Ann Thorac Surg (81), pp.958–67 Hraska V (2000), “A New Approach to Correction of Tetralogy of Fallot With Absent Pulmonary Valve”, Ann Thorac Surg (69), pp.1601–3 Hudspeth AS, Cordell AR, Johnson FR, (1963), “Transatrial Approach to Total Correction of Tetralogy of Fallot”, Circulation (27), pp.796-800 Isaaz K, Cloez JL, Marcon F, Worms AM, Pernot C (1986), “Is the aorta truly dextroposed in tetralogy of Fallot? A twodimensional echocardiographic answer”, Circulation, 73, pp 892899 Jacobs ML (2000), “Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Tetralogy of Fallot”, Ann Thorac Surg (69), pp.77-82 Kalra S, Sharma R, Choudhary SK, Airan B, Bhan A, Saxena A, Kothari SS, Venugopal P (2000), “Right ventricular outflow tract after non-conduit repair of tetralogy of Fallot with coronary anomaly”, Ann Thorac Surg (70), pp.723-726 Karamlou T, Silber I, Lao, BS R, McCrindle BV, Harris L, Downar E, Webb Gcolman Van Arsdell GS, Williams WG (2006) “Outcomes After Late Reoperation in Patients With Repaired Tetralogy of Fallot: The Impact of Arrhythmia and Arrhythmia Surgery”, Thorac Surg, 81, pp.1786-1793 Karl TR (2008), Tetralogy of Fallot: Current surgical perspective, Annals of Pediatric Cardiology, (2) , pp 93-100 Karl TR, Sano S; Porniviliwan S; Mee RBB (1992), “Tetralogy of Fallo: Favorable Outcome of Neonatal Transatrial Transpulmonary repair”, Ann Thorac Surg ( 54), pp 903-907 Kaushal SK, Radhakrishanan S, Dagar KS, Iyer PU, Girotra S, Shrivastava S, Iyer KS (1999), “Significant intraoperative right ventricular outflow gradients after repair for tetralogy of Fallot: to revise or not to revise?”, Ann Thorac Surg (68), pp.17051712 Keith L, (1988), “The cardiovascular system”, The developing human; Clinically oriented Embryology, W.B Sauders Company, pp 287-332 Kirklin J., Blackstone E, Pacifico A et al.(1984), “Risk factors of early and late failure after repair of tetralogy of Fallot and their neutralization”, J Thoracic and Cardiovascular Surgeon, (54), 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 pp.1310 Kirklin JW; Boyes B (2003), Anatomy, Dimensions, and Terminology, in Cardiac Surgery,1, Churchill Livingstone, Philadelphia,pp.3-249 Kirklin JW; Boyes B; Kouchoukos NT, (2003), Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis or Atresia, in Cardiac Surgery,1, Churchill Livingstone, Philadelphia, pp 946- 1074 Kirklin JK, Kirklin JW, Blackstone EH, et al (1989), “Effect of transannular patching on outcome after repair of tetralogy of Fallot”, Ann Thorac Surg, (48), pp.783-791 Kiziltan HT, Topcu S, Ozbarlas N, MD, Kayaselcuk F (2001), “Combined Primary Repair of Tetralogy of Fallot and Aortic Root Replacement”, Ann Thorac Surg (72), pp.2124–5 Knott-Craig CJ, Elkins RC, Lane MM, Holz J, et al (1998), “A 26-Year Experience With Surgical Management of Tetralogy of Fallot: Risk Analysis for Mortality or Late Reintervention”, Ann Thorac Surg, (66), pp.506-11 Kondo C, Nakazawa M, Kusakabe K, Momma K (1995), “Left Ventricular Dysfunction on Exercise Long Term After Total Repair of Tetralogy of Fallot”, Circulation,(92), pp.250-255 Kolez J, Pizarro C ( 2005), “ Neonatal repair of tetralogy of Fallot results in improved pulmonary artery development without increased need for reintervention”, Eur J Cardiothorac Surg, (28), pp.394-399 Kühme T, Säfström K, Nielsen NE, Nylander E, Olin C (2006), “Rupture of a Synthetic VSD Patch 28 Years After Total Correction of Fallot’s Anomaly”, Ann Thorac Surg 81:1510–2 Maluf MA, Braile DM, Silva C, Catani R, Carvalho AC, Buffolo E (2000), “Reconstruction of the pulmonary valve and outflow tract with bicuspid prosthesis in tetralogy of Fallot”, Ann Thorac Surg (70), pp.1911-1917 McDonnell B, Raff GW, Gaynor JW, Rychik J, Godinez R, DeCampli WM, Spray TL(1999), “Outcome After Repair of Tetralogy of Fallot WithAbsent Pulmonary Valve”, Ann Thorac Surg ,67, pp.1391–6 Michielon G, Marino B, Formigari R, Gargiulo G, Picchio F, Digilio M, Anaclerio S, Oricchio G, Sanders SP, Donato R (2006), “Genetic Syndromes and Outcome After Surgical Correction of Tetralogy of Fallot”, Ann Thorac Surg (81), pp.968975 Morell VO, Feccia M, Cullen S, MD, Elliott MJ (1998), “Anomalous Coronary Artery With Tetralogy of Fallot and Aortopulmonary Window”, Ann Thorac Surg(66), pp.1403–5 Moss LR, Backer CL, Zales VR, Florentine MS, Mavroudis C 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 (1995), “Tetralogy of Fallot With Anomalous Origin of the Right Coronary Artery”, Ann Thorac Surg, (59), pp.229-231 Munkhammar P, Cullen S, De Leval M, Elliot M et al (1998), “Early Age at Repair Prevents Restrictive Right Ventriclar Physiology After Surgery for Tetralogy of Fallot”, J Am Coll Cardiol (32), pp.1083-7 Nakazawa M, Shinohara T, Sasaki A, et al, (2004), “Arrhythmias late after repair of tetralogy of Fallot- a japanese multicenter study”, Circulation ( 68), pp.126 – 130 Nakata S, Yasuharu I, Takanashi Y, et al.(1984), “A new method for the quantitative standardization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow”, J Thorac Cardiovasc Surg, (88), pp.610-619 Nashef SA, Roques F, Hammill BG, Peterson ED, Michel P, Grover FL, Wyse RK, Ferguson TB (2002), “Validation of European System for Cardiac Operative Risk Evaluation (EuroSCORE) in North American cardiac surgery”, Eur J Cardiothorac Surg ,22(1),pp.101-5 Nguyen Minh Tri Vien (2008), “Surgical Treatment for TOF: Transatriopulmonary vs classical aproach, 16 years review”, The 17 th Asian Congress of Cardiology, Hanoi , Vietnam, 18-21 Oct 2008, Vietnam N Huu Uoc, V Ngoc Tu, D Duc Hung, D Quoc Hung, L Ngoc Thanh (2009), “Result of Compete Repair of Tetralogy of Fallot in Viet Duc Hospital”,The 17th Annual Meeting of Asian Society for Cardiovascular and Thoracic Surgery, pp.97-100 Taipei, 5-8, March, 2009 Nollert G, Teddy F, Bouterwek S, et al (1997), “Long term survival in patients with repair of tetrology of Fallot: 36-year follow up of 490 survivors of the first year after surgical repair” Am Coll Cardiol (30), pp.1374-1383 Nollert G, Dabritz SH et al (2003), “Risk factors for Sudden death after repair of tetralogy of Fallot”, Ann Thorac Surg (76), pp.1901-5 Norgaard MA, Lauridsen P, Helvind M, Pettersson G (1999), “Twenty-to-thirty-seven-year follow-up after repair for Tetralogy of Fallot”, Eur J Cardio-thorac Surg, (16), pp.125-130 Norgård G, Gatzoulis MA, Moraes F, Lincoln C, FRCS; Shore DF, Shinebourne EA, Redington AN (1996), “Relationship Between Type of Outflow Tract Repair and Postoperative Right Ventricular Diastolic Physiology in Tetralogy of Fallot :Implications for Long-term Outcome”, Circulation , 94, pp 32763280 97 O’Blenes SB, Freedom RM, Coles JG (1996), “Tetralogy of Fallot With Anomalous LAD: Repair Without Conduit”, Ann Thorac Surg (62), pp.1186-1188 98 Ooi A, Moorjani N, Baliulis G, Keeton BR, Salmon AP, Monro GL, Haw MP (2006), “Medium term outcome for infant repair in tetralogy of Fallot: indicators for timing of surgery”, Eur J Cardiothorac Sur, 30, pp 917-922 99 Part MK (2008), Tetralogy of Fallot, in Pediatric Cardiology for Practitioners , 5nd Ed, Mosby Elsevier , Philadelphia, USA, pp.1213 – 1250 100 Pozzi M, Trivedi DB, Kitchiner D, Arnold RA (2000), “Tetralogy of Fallot: what operation, at which age”, European Journal of Cardio-thoracic Surgery, 17 ,pp 631±636 101 Presbitero P, Demarie D, Aruta E, et al (1996), “Results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults”, Ann thorac Surg ( 61), pp.1870 – 102 Quintessenza JA, Jacobs JP, Morell VO, Giroud JM, Boucek RJ (2005), “Initial Experience With a Bicuspid Polytetrafluoroethylene Pulmonary Valve in 41 Children and Adults: A New Option for Right Ventricular Outflow Tract Reconstruction”, Ann Thorac Surg (79), pp.924–31 103 Rao V, Kadletz M, Hornberger L, Freedom RM, Black MD (2000), ” Preservation of the pulmonary valve complex in tetralogy of Fallot: how small is too small?”, Ann Thorac Surg (69), pp.176-179 104 Reddy M, Liddicoat JR, McElhinney DB, Brook MM, Stanger P, Hanley FL (2003), “Routine Primary Repair of Tetralogy of Fallot in Neonates and Infants Less Than Three Months of Age “, Ann Thorac Surg, 60(3),pp 592-596 105 Rowlatt UF, Rimoldi HJA, Lev M (1963), “The quantitative anatomy of the normal child’s heart”, Pediatr Clin North Am (10), pp.499-508 106 Sadiq A, Shyamkrishnan KG, Theodore S, Gopalakrishnan S, Tharakan JM, Karunakaran J (2007), “Long-Term Functional Assessment After Correction of Tetralogy of Fallot in Adulthood”, Ann Thorac Surg (83), pp.1790-1795 107 Silverman NH, (1993), “Tetralogy of Fallot and Related Lesions” in Pediatric Echocardiography By Williams & Wilkins, USA, pp 195-214 108 Siwik ES, Patel CR, Zabka KG, (2001), Tetralogy of Fallot, in Moss and Adams’Heart disease in Infant, Children, and Adolescents, 6th Edi,(Allan HD), Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, USA, pp.880-902 109 Stellin G, Milanesi O, Rubino M, Michielon G, Bianco R, 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 Moreolo GS, Boneva R, Sorbara C, Casarotto D (1995), “Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life : transatrial versus transventricular approach”, Ann Thorac Surg 1995 (60), pp.588-91 Stewart RD, Backer CL, Young L, Mavroudis C (2005), “Tetralogy of Fallot: Results of a Pulmonary ValveSparing Strategy”, Ann Thorac Surg, 80, pp.1431–9 Sugita T, Ueda Y, Matsumoto M, Ogino H, Sakakibara Y, Matsuyama K (2000), “Repeated Procedure After Radical Surgery for Tetralogy of Fallot”, Ann Thorac Surg ,70, pp.1507– 10 Sundararaghavan S, Khalid O, Suarez WA, Bove EL (2004), “Single-Stage Repair of Tetralogy of Fallot With Pseudoaneurysm: A Unique Approach”, Ann Thorac Surg, 77, pp.2183–4 Sung SC, Kim S, Woo JS, MD, Lee YS (2003), “Pulmonic Valve Annular Enlargement With Valve Repair in Tetralogy of Fallot”, Ann Thorac Surg , (75), pp.303–5 Therrien J, Provost Y, Merchant N, Williams W, Colman J, Webb G (2005), “Optimal Timing for Pulmonary Valve Replacement in Adults After Tetralogy of Fallot Repair”, Am J Cardiol ,95, pp.779–782 Therrien J, Siu SC, Harris L, Dore A, Niwa K, Janousek J, Williams WG, Webb G, Gatzoulis MA (2001), “Impact of Pulmonary Valve Replacement on Arrhythmia Propensity Late After Repair of Tetralogy of Fallot”, Circulation (103), pp.2489 Trojnarska O, Siwinska A, Mularek-Kubzdela T, et al (2003), “Aortic regurgitation in adults after surgical repair of tetralogy of Fallot”, Kardiol Pol 59(12), pp.484-91 Turrentine MW, McCathy RP, Vijay P, McConnell KW (2002), “TPFE Monocusp Valve Reconstruction of the Right Ventricular Outflow Tract”, Ann Thorac Surg (73), pp.871-80 Udekem Y, Ovaert C, Grandjean F, Gerin V, Cailteux M, Shango-Lody P, Vliers A, Sluysmans T, Robert A, Rubay J (2000), “ Tetralogy of Fallot, Transannular and Right Ventricular Patching Equally Affect Late Functional Status”, Circulation (102), p.111-116 Uebing A, Gibson DG, Babu-Narayan SV, Diller GP, Dimopoulos K, Goktekin O, Spence MS, Andersen K, Henein MY, Gatzoulis MA (2007), “Right Ventricular Mechanics and QRS Duration in Patients With Repaired Tetralogy of Fallot, Implications of Infundibular Disease”, Circulation , 116, pp.15321539 Van Arsdell GS, Maharaj GS, Tom J, et al (2000), “What is the 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 optimal age for repair of tetralogy of Fallot?” Circulation 102(19 Suppl 3), pp.123-129 Van Praagh R; Van Praagh, Nebesar SR, (1970), “Under development of the pulmanory infundibulum and its sequelae” Am J Cardiology, 26(1), pp.25-33 Warner KG, O’Brien PK, Rhodes J, Kaur A, MDa, Robinson DA, Payne D (2003), “Expanding the indications for pulmonary valve replacement after repair of tetralogy of fallot”, Ann Thorac Surg (76), pp.1066-1071 Wauthy P, Demanet H, Goldstein JP, Deuvaert FE (2004), “Ventricular Septal Defect Closure in Tetralogy of Fallot: The Aortic Rule”, Ann Thorac Surg ,77, pp.2228–9 Wei B, Liu Y, Wang Q, Yu C, Long C, Chang Y, Ruan Y (2004), “Lung Perfusion With Protective Solution Relieves Lung Injury in Corrections of Tetralogy of Fallot”, Ann Thorac Surg (77), pp.918–24 William J (1998), “Development of the Heart”, Essentials of human embryology, pp.97-121 William T, James P, Derek A Et al (2003), “Tricuspid Regurgitation in Patients With Repaired Tetralogy of Fallot and Its Relation to Right Ventricular Dilatation”, Am J Cardiol , 92, pp.643-645 Wu Q (1996), “Indication and technics of total correction of tetralogy of Fallot”, Annal of Thoracic Surgery, (61), pp.17691774 Yilmaz AT, Cingoz F, Oz BS, Gunay C, Bolcal C, Ozal E, Tatar H (2002), “The results of probe technique for transatrial repair of tetralogy of Fallot”, J Card Surg,17(6), pp.490-4 Yemets IM, Williams WG, Webb GD, Harrison DA, McLaughlin PR, Trusler GA, Coles JG IM, Rebeyka Freedom RM (1997), “Pulmonary valve replacement late after repair of tetralogy of fallot”, Ann Thorac Surg ,64(2), pp.526-530 Zhang GC, MD, Wang ZW, MD, Zhang RF, Zhu HY, Yi DH (1997), “Surgical Repair of Patients With Tetralogy of Fallot and Unilateral Absence of Pulmonary Artery”, Ann Thorac Surg (64), pp.1150-1153 Zuberbuhler J (1995), "Tetralogy of Fallot”, In: Moss and Adams Heart disease in Infants, Children, and Adolescents including the Fetus and Young Adult 5th Ed Baltimore Williams and Wilkins, Vol.II, pp.998-1016 Zuleika M, Khudhairi D, Fagih MR (1993), “Total correction of tetralogy of Fallot-retrospective study of early morbidity and mortality", Middle East J Anesthesiol, 12(1), pp.49-62 Tiếng pháp 133 Binet C (2008), Hematologie, CHU et Universite de Tours, France 134 Binet JP, Hvass U (1980), “Correction complete de la tétralogie de Fallot sans ouverture du ventricule droit”, Arch mal coeur (10), pp 1185- 89 135 Cardon C, Fabiani JN (2001) “Circulation extracorprelle” Encycl Med Chir, Elsevier, Paris-France, 42 – 513, pp 1- 19 136 Chauvaud S (2003), “ Tétralogie de Fallot: Généraliés”, Encycl Med Chir, Elsevier, Paris-France, 42 – 802, pp 1- 137 Chauvaud S (2003), “Tétralogie de Fallot: correction des forrmes irrégulières ”, Encycl Med Chir, Elsevier, Paris-France, 42 – 802, pp 1- 138 Friedli B (1991), Tétralogie de Fallot, Cardiologie pediatrique (DUPUIS C) Flamarion Médecine-Sciences, Paris, France, pp 227 – 245 139 Hallali P, Davido A, Corone P (1989), Tétralogie de Fallot: Vingt ans d’experience portant sur 144 cas, Arch Mal Coeur, (82), pp.526-533 140 Langman J (1994),”Appareil cardiovasculaire”, Embryologie medicale, Masson, Paris, pp.203-254 141 Neveux JY ; Mace L ; Dervanian P (1995), Tétralogie de Fallot Généraliés Encycl Med Chir, Elsevier, Paris- France, 42- 800, pp.1- 142 Neveux JY ; Mace L ; Dervanian P (1996) , Correction de la tétralogie de Fallot dans les formes régulières , Encycl Med Chir , Elsevier, Paris-France, 42 – 810, pp 1- 143 Sébahoun G (2000), Hématologie clinique et biologique, Arnette Groupe Liaison, Paris France 144 Vernant P (1991), Cardiopathiess congénitales de l’adulte, Cardiologie pediatrique (DUPUIS C) Flamarion MédecineSciences, Paris, France, pp 845 – 852 145 Worms A, Ravault M, Dambrine P, et al.(1983), “Malformations cardiovasculaires associes de la tétralogie de Fallot A propos d'une série de 250 la tétralogie de Fallot”, Arch Mal Coeur, 5, pp.591-600 PHỤ LỤC PHỤ LỤC 1: HÌNH ẢNH KỸ THUẬT SỬA CHỮA TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT PHỤ LỤC 2: GIÁ TRỊ Z CỦA VÒNG VAN, THÂN, NHÁNH ĐỘNG MẠCH PHỔI PHỤ LỤC 3: BỆNH ÁN PHỤ LỤC 4: DANH SÁCH BỆNH NHÂN PHỤ LỤC 1: HÌNH ẢNH KỸ THUẬT SỬA CHỮA TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT Bƣớc : Chuẩn bị : Ảnh : Mở ngực Ảnh : Thiết lập tuần hoàn thể Bƣớc 2: Loại bỏ tắc nghẽn đường thất phải Ảnh : Thăm dò buồng thất phải qua van ba Ảnh : Thăm dò đƣờng thất phải qua van động mạch phổi Ảnh : Cắt phì đại buồng tống thất phải qua van ba Ảnh : Đƣa nong Hegar qua buồng tống thất phải Bƣớc 3: Đóng thơng liên thất Ảnh : Đóng lỗ thông liên thất Ảnh : Lỗ thông liên thất đƣợc đóng kín GIÁ TRỊ Z CỦA VỊNG VAN, THÂN VÀ NHÁNH ĐỘNG MẠCH PHỔI Nguồn : Kirklin (2003) [74] Hình : Giá trị Z vịng van động mạch phổi Hình : Giá trị Z thân động mạch phổi Hình : Giá trị Z động mạch phổi phải Hình : Giá trị Z động mạch phổi trái ... hành đề tài ? ?Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot bệnh viện Tim Hà Nội? ?? nhằm hai mục tiêu: Nghiên cứu ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt. .. để tứ chứng Fallot không mở thất phải Đánh giá kết phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải bệnh viện Tim Hà Nội 3 CHƢƠNG TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƢỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG... TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN SINH HIỀN NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG KỸ THUẬT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI TRONG ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI Chuyên ngành: NGOẠI TIM MẠCH Mã