Đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật toàn bộ Tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Nhi đồng 1 (TTVIET)

1. GIỚI THIỆU LUẬN ÁN a. Lý do và tính cần thiết nghiên cứu TOF là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm 7 – 10% tổng số các loại tim bẩm sinh. Nếu không được điều trị kịp thời thì tử vong có thể lên đến 40% khi trẻ trước 3 tuổi, 70% trước 10 tuổi. GV Asdell cho rằng hiện nay y khoa chưa thể chữa khỏi, mà chỉ là điều trị tạm thời được bệnh. Các thách thức lộ rõ ở giai đoạn sau 20 – 30 năm hậu phẫu, chủ yếu liên quan đến thất phải – đường thoát thất phải. Đó là 87% có hở van động mạch phổi (đmp); hẹp đmp tồn lưu là nguyên nhân chính phải phẫu thuật lại; dãn thất phải ở tất cả trường hợp hở van nặng; 63,3% có rối loạn chức năng (RLCN) thất phải. Hậu quả là phẫu thuật lại, suy tim phải, rối loạn nhịp, đột tử, rối loạn dung nạp gắng sức, giảm chất lượng cuộc sống. Hiện tại có rất ít các báo cáo một cách có hệ thống thay đổi của thất phải – đường thoát thất phải từ ngay sau phẫu thuật. Làm rõ vấn đề này giúp chỉ ra: (1) Các bất thường thất phải – đường thoát thất phải xuất hiện từ khi nào, diễn tiến ra sao? (2) Các điểm cần tập trung cải tiến trong phẫu thuật, để phòng ngừa các bất thường hậu phẫu này? (3) Mức độ bất thường thất phải - đường thoát thất phải nào cần phải theo dõi sát hậu phẫu? b. Mục tiêu nghiên cứu - Mô tả đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ TOF. - Mô tả đặc điểm thất phải – đường thoát thất phải ở các giai đoạn hậu phẫu sớm, ngắn hạn và trung hạn. - Tìm liên quan giữa đặc điểm thất phải với các mức độ hở van đmp; và với các mức độ hẹp đmp hậu phẫu. c. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu Đây là nghiên cứu mô tả hàng loạt ca, phân tích dọc. Đối tượng là tất cả bệnh nhân TOF thể điển hình, được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tại Bv Nhi Đồng 1 từ 4/2013 đến 11/2015. d. Đóng góp mới của nghiên cứu về lý luận và thực tiễn Nghiên cứu đã dùng SA mô tả đặc điểm thất phải hậu phẫu trên một mẫu có 103 bệnh nhân, với thời gian theo dõi trung bình 2,5 ± 0,5 năm, thời gian theo dõi tối đa 3,4 năm. Đặc điểm phẫu thuật: đường rạch tim qua nhĩ phải ở 100 % trường hợp; mở rộng phễu, cắt mô xơ phì đại ở 100 % trường hợp, mở rộng vòng van đmp và tái tạo van một mảnh ở 35,4 % trường hợp; cắt mô xơ, rạch dính lá van ở 100 % trường hợp, mở rộng thân đmp ở 94,6 % trường hợp. Đặc điểm đường thoát thất phải hậu phẫu: Ngay ở giai đoạn 2,2 ± 1,2 tháng hậu phẫu, tỉ lệ hở van đmp mức độ trung bình trở lên là 63,1%, tỉ lệ hẹp đmp tồn lưu mức độ trung bình trở lện là 37,9%. Ở các giai đoạn sau, tỉ lệ hở van đmp ngày càng tăng; kích thước phễu, vòng van và thân đmp ngày càng dãn. Đặc điểm thất phải hậu phẫu nổi bật với tỉ lệ bệnh nhân có dãn và rối loạn chức năng thất phải cao: dãn thất phải là từ 25,5 % đến 34,4 %; TAPSE thấp và RV S’ thấp là từ 74,3 % đến 93,9 %; thất phải dạng cơ tim hạn chế là từ 25,0 % đến 30,4 %. Các bệnh nhân hở van đmp mức độ trung bình trở lên có diễn tiến hở van ngày càng nặng, thất phải ngày càng dãn và chức năng thất phải ngày càng kém hơn. e. Bố cục của luận án Luận án có 104 trang, gồm: mở đầu 3 trang, tổng quan tài liệu 28 trang, đối tượng và phương pháp nghiên cứu 14 trang, kết quả 28 trang, bàn luận 27 trang, kết luận và kiến nghị 3 trang. Luận án có 42 bảng, 05 sơ đồ, 3 hình, 1 biểu đồ và 160 tài liệu tham khảo tài liệu tiếng Anh, 10 tài liệu trong nước.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHAN TIẾN LỢI ĐÁNH GIÁ CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI SAU PHẪU THUẬT TOÀN BỘ TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Ngành: Nhi Khoa Mã Số: 62720135 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC TP Hồ Chí Minh, năm 2020 GIỚI THIỆU LUẬN ÁN a Lý tính cần thiết nghiên cứu TOF bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm – 10% tổng số loại tim bẩm sinh Nếu khơng điều trị kịp thời tử vong lên đến 40% trẻ trước tuổi, 70% trước 10 tuổi GV Asdell cho y khoa chưa thể chữa khỏi, mà điều trị tạm thời bệnh Các thách thức lộ rõ giai đoạn sau 20 – 30 năm hậu phẫu, chủ yếu liên quan đến thất phải – đường thoát thất phải Đó 87% có hở van động mạch phổi (đmp); hẹp đmp tồn lưu nguyên nhân phải phẫu thuật lại; dãn thất phải tất trường hợp hở van nặng; 63,3% có rối loạn chức (RLCN) thất phải Hậu phẫu thuật lại, suy tim phải, rối loạn nhịp, đột tử, rối loạn dung nạp gắng sức, giảm chất lượng sống Hiện có báo cáo cách có hệ thống thay đổi thất phải – đường thoát thất phải từ sau phẫu thuật Làm rõ vấn đề giúp ra: (1) Các bất thường thất phải – đường thoát thất phải xuất từ nào, diễn tiến sao? (2) Các điểm cần tập trung cải tiến phẫu thuật, để phòng ngừa bất thường hậu phẫu này? (3) Mức độ bất thường thất phải đường thoát thất phải cần phải theo dõi sát hậu phẫu? b Mục tiêu nghiên cứu -Mô tả đặc điểm phương pháp phẫu thuật tồn TOF -Mơ tả đặc điểm thất phải – đường thoát thất phải giai đoạn hậu phẫu sớm, ngắn hạn trung hạn -Tìm liên quan đặc điểm thất phải với mức độ hở van đmp; với mức độ hẹp đmp hậu phẫu c Đối tượng phương pháp nghiên cứu Đây nghiên cứu mô tả hàng loạt ca, phân tích dọc Đối tượng tất bệnh nhân TOF thể điển hình, phẫu thuật sửa chữa toàn Bv Nhi Đồng từ 4/2013 đến 11/2015 d Đóng góp nghiên cứu lý luận thực tiễn Nghiên cứu dùng SA mô tả đặc điểm thất phải hậu phẫu mẫu có 103 bệnh nhân, với thời gian theo dõi trung bình 2,5 ± 0,5 năm, thời gian theo dõi tối đa 3,4 năm Đặc điểm phẫu thuật: đường rạch tim qua nhĩ phải 100 % trường hợp; mở rộng phễu, cắt mơ xơ phì đại 100 % trường hợp, mở rộng vòng van đmp tái tạo van mảnh 35,4 % trường hợp; cắt mơ xơ, rạch dính van 100 % trường hợp, mở rộng thân đmp 94,6 % trường hợp Đặc điểm đường thoát thất phải hậu phẫu: Ngay giai đoạn 2,2 ± 1,2 tháng hậu phẫu, tỉ lệ hở van đmp mức độ trung bình trở lên 63,1%, tỉ lệ hẹp đmp tồn lưu mức độ trung bình trở lện 37,9% Ở giai đoạn sau, tỉ lệ hở van đmp ngày tăng; kích thước phễu, vòng van thân đmp ngày dãn Đặc điểm thất phải hậu phẫu bật với tỉ lệ bệnh nhân có dãn rối loạn chức thất phải cao: dãn thất phải từ 25,5 % đến 34,4 %; TAPSE thấp RV S’ thấp từ 74,3 % đến 93,9 %; thất phải dạng tim hạn chế từ 25,0 % đến 30,4 % Các bệnh nhân hở van đmp mức độ trung bình trở lên có diễn tiến hở van ngày nặng, thất phải ngày dãn chức thất phải ngày e Bố cục luận án Luận án có 104 trang, gồm: mở đầu trang, tổng quan tài liệu 28 trang, đối tượng phương pháp nghiên cứu 14 trang, kết 28 trang, bàn luận 27 trang, kết luận kiến nghị trang Luận án có 42 bảng, 05 sơ đồ, hình, biểu đồ 160 tài liệu tham khảo tài liệu tiếng Anh, 10 tài liệu nước TỔNG QUAN TÀI LIỆU 2.1 Tổng quan Tứ chứng Fallot phương pháp phẫu thuật TOF đặc trưng phát triển phần phễu thất phải với vách nón lệch sang trái trước, gây hẹp đường thất phải thơng liên thất rộng Điều trị tồn TOF có lịch sử 60 năm, với nguyên lý mở rộng đường thoát thất phải vá thông liên thất Từ thập niên 1970 trở lại có số thay đổi quan điểm phẫu thuật: - Mở rộng đường thoát thất phải tối ưu thay mở tối đa - Rạch thất phải hạn chế thay rạch thất phải rộng 2.2 Kết phẫu thuật vai trò thất phải Kết phẫu thuật TOF tương đối tốt giai đoạn trước 20 năm sau phẫu thuật Tỉ lệ tử vong thấp, chức tim bảo tồn, bệnh nhân không triệu chứng, phát triển thể chất tốt, can thiệp lại Giai đoạn 20 – 30 năm sau phẫu thuật, xuất nhiều vấn đề liên quan đến thất phải – đường thất phải Trong bật hở van đmp dãn tim phải hậu phẫu (bảng 1.2.) Bảng 1.2 Kết phẫu thuật tứ chứng Fallot Kết Tử vong sớm – % Đột tử, tử vong trễ: Chạy tim phổi nhân tạo kéo dài Rạch thất rộng, dùng miếng vá xuyên vòng van Hở van đmp nặng dãn tim phải sau phẫu thuật - Bất thường đường thoát thất phải trước phẫu thuật nặng Hẹp đmp tồn lưu nặng - - Phẫu thuật trễ, phẫu thuật lại - Hẹp đmp tồn lưu nặng Hở van đmp nặng, dãn thất phải nặng Hở nặng, thông liên thất tồn lưu - Thời gian QRS > 180 ms - Hở van đmp nặng, dãn tim phải nặng Thông liên thất tồn lưu, hẹp đmp nặng, hở van đmp nặng, hở van ba nặng 2.3 Tổng quan bất thường thất phải hậu phẫu Đường thoát thất phải Frigiola nhận thấy bất thường đường thoát thất phải đa số tổ hợp bao gồm hẹp phình dãn Hẹp hay nhiều vị trí; van, van, van Phình dãn nhiều vị trí, thường thân đmp vùng phễu Hở van đmp xem hệ tất yếu phẫu thuật TOF, ngoại trừ số trường hợp có van gần bình thường trước phẫu thuật Tỉ lệ hở van lên đến 87% trường hợp, tỉ lệ hở nặng lên đến 67% Dãn thất phải Graham thấy thất phải có khác biệt nhóm có mức hở van đmp khác Nhóm hở nặng có làm miếng vá xuyên vòng van dãn thất phải nặng sớm, khoảng 1,2 năm hậu phẫu VD Berg thấy dãn, suy giảm co bóp thất phải ngày nặng bệnh nhân có hở van nặng có miếng vá xuyên vòng van NK Bodhey thấy thất phải thay đổi khác thành phần Buồng nhận thay đổi Buồng chứa phình dãn nhiều thứ phát sau hở van đmp Mức độ diễn tiến dãn thất phải YR Shin thấy mức tăng thể tích cuối tâm trương thất phải 2,7 ± 6,1 ml/m2/năm O Meagher thấy thể tích thất phải tăng thêm – 10% hai năm VD Berg thấy trường hợp có hở van đmp 30% thời gian theo dõi 12 năm có dãn nặng thất phải với thể tích lớn 170 mL/m2 Thay đổi chức thất phải Thay đổi chức thất phải xuất sớm, có liên quan đến mức độ hở van đmp Benedicte Eyskens thấy tất có giảm độ căng thành, giảm tốc độ co thắt thành thất phải Mức giảm tỉ lệ nghịch với mức độ hở van đmp Frigiola thấy dãn vòng van ba giảm chức tâm thu thất phải xuất sớm chưa có triệu chứng Krishna Kumar thấy hở van đmp nặng nguyên nhân gây giảm chức tâm thu thất phải, với biểu giảm vận tốc vòng van ba tăng số TEI bệnh nhân hở nặng Wald RM thấy bệnh nhân hậu phẫu TOF có diễn tiến nặng mức giảm phân suất tống máu thất phải ± 6% năm 2.4 Khoảng trống nghiên cứu định hướng giải Sơ đồ 1.3 Khoảng thiếu thông tin cấu trúc chức thất phải – đường thoát thất phải hậu phẫu Cần phải có nối kết bất thường trước phẫu thuật với can thiệp phẫu thuật với thay đổi thất phải – đường thoát thất phải giai đoạn trung - dài hạn Khi có chiến lược hồn chỉnh giải tồn điều trị TOF Đây định hướng nghiên cứu đóng góp khoa học đề tài 2.5 Siêu âm tim chẩn đoán bất thường thất phải Hiện nay, siêu âm (SA) đánh giá thất phải bệnh nhân hậu phẫu TOF chuẩn hóa Bảng 1.8 Siêu âm thất phải hậu phẫu tứ chứng Fallot Tác giả, năm Kết luận Anne Marie Hướng dẫn quy trình SA thất phải hậu phẫu TOF Valente, 2014 Hội SA Hoa Kỳ Rudski LG 2010 Hướng dẫn quy trình SA đánh giá thất phải chuẩn Hội SA Hoa Kỳ Jurcut R Hướng dẫn quy trình SA đánh giá thất phải chuẩn 2010 Hội SA Châu Âu Berendoncks SA đánh giá hở van đmp có độ tin cậy cao, so với 2019 MRI bệnh nhân hậu phẫu TOF Koestenberger Giá trị bình thường TAPSE trẻ em M, 2009 Robenson DA Giá trị bình thường TEI thất phải theo tuổi, 2007 BSA Tamborini G, Ở người lớn, TAPSE, RV S’ FAC có độ đặc 2017 hiệu cao chẩn đoán RLCN tâm thu thất phải Morcos P Trên bệnh nhân hậu phẫu TOF, so sánh với 2008 MRI, SA đánh giá TAPSE có giá trị giới hạn trường hợp có rối loạn co thắt cục thất phải Schwerzmann So với MRI, SA đánh giá RV TEI index M, 2007 Doppler mô đơn giản, có giá trị cao chẩn đốn RLCN tâm thu bệnh nhân hậu phẫu TOF Miller D TAPSE TEI index có giá trị cao chẩn 2004 đốn RLCN tâm thu thất phải Smith JL TAPSE đo SA 2D có độ xác cao, ngoại 2003 trừ có rối loạn co thắt mỏm thất phải Van Der Zwaan Đánh giá kích thước thất phải, SA 2D MRI HB, 2003 có tương quan trung bình, SA 3D MRI có tương quan cao Helbing WA 1995 So với MRI, SA đánh giá chức tâm thu thất phải dựa mặt cắt có độ xác chấp nhận lâm sàng ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu: mơ tả hàng loạt ca, có phân tích dọc Đối tượng nghiên cứu: bệnh nhân TOF thể điển hình, phẫu thuật sửa chữa toàn Bv Nhi Đồng từ tháng năm 2013 đến tháng 11 năm 2015 Tiêu chí nhận vào: Bệnh nhân TOF thể điển hình phẫu thuật sửa chữa tồn Bv Nhi Đồng thời gian nghiên cứu Có tái khám sau phẫu thuật > tuần, thực SA chẩn đoán thất phải – đường thoát thất phải Tiêu chí loại ra: Cha mẹ khơng đồng ý tham gia nghiên cứu Cỡ mẫu: Áp dụng công thức ước lượng tỷ lệ dân số: N= Z2(1-α/2) P(1P) d2 Với α = 0,05 d = 0,1 Ở giai đoạn sớm, theo Graham Silvia tỉ lệ hở van đmp đáng kể 33,3%; tỉ lệ hẹp đmp đáng kể 22,2%; tỉ lệ dãn thất phải RLCN tâm thu 38,9%; tỉ lệ tim thất phải dạng hạn chế 63,3%  Cỡ mẫu cần thiết 91 bệnh nhân Phương pháp chọn mẫu: lấy mẫu thuận tiện, không xác suất Thu thâp, xử lý phân tích liệu: Dữ liệu thu thập bệnh án mẫu Xử lý phần mềm IBM® SPSS® 20 for Windows Ngưỡng xác định có ý nghĩa thống kê p < 0,05 Kiểm sốt sai lệch nghiên cứu: Tn thủ tiêu chí chọn vào loại Thông tin lấy theo bệnh án mẫu SA thực tác giả 02 máy SA, theo quy trình xây dựng trước nghiên cứu Vấn đề y đức nghiên cứu: Nghiên cứu duyệt qua hội đồng y đức Bv Nhi đồng theo số 368/BB-BVNĐ1 KẾT QUẢ Từ 4/2013 đến 11/2015, có 111 bệnh nhân TOF phẫu thuật sửa chữa toàn Bv Nhi đồng Trong số đó, có 103 bệnh nhân nhận vào nghiên cứu, với thời gian theo dõi tối đa 3,4 năm Sơ đồ 3.1 Lưu đồ số liệu bệnh nhân nghiên 2,2 ± 1,2 tháng Can thiệp vào van đmp Trong mẫu bệnh nhân chúng tôi, tất dạng bất thường van đmp trước phẫu thuật khiếm khuyết hai chế chống hở van đmp van bình thường: gờ dính vào thân đmp khoảng chồng lấp diện tích van Dầy dính mép gây hẹp, chế ngăn hở van đmp Khi phẫu thuật viên rạch mép van để loại trừ hẹp, đồng nghĩa loại bỏ chế ngăn hở van Do hở van nặng nề rạch mức; ngược lại, rạch mép van hẹp tồn lưu Trong tình khơng thể đạt tối ưu, can thiệp van phải cân hẹp hở van Việc rõ ràng phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệm phẫu thuật viên 4.2 Đặc điểm thất phải – đường thoát thất phải hậu phẫu Đặc điểm cấu trúc thất phải hậu phẫu: Chúng nhận thấy tỉ lệ dãn thất phải có khuynh hướng ngày tăng Khi phân tích thay đổi thành phần thất phải, thấy sau: (bảng 3.6 bảng 3.7.) - Buồng chứa dãn phình từ lần tái khám đầu, sau ngày tăng lên theo thời gian Thể vách liên thất lệch sang trái kỳ tâm trương giai đoạn sớm, đến tâm thu giai đoạn trung hạn; diện tích thất phải có khuynh hướng tăng thêm - Buồng nhận thất phải dãn từ sau phẫu thuật, có khuynh hướng khơng tăng lên theo thời gian Thể tỉ lệ bệnh nhân có vòng van ba dãn sau 12 phẫu thuật lên đến 25%, sau tỉ lệ z vòng van ba khơng tăng thêm qua thời gian theo dõi Ở trường hợp dãn thất phải, có tương phản rõ rệt đặc điểm cấu trúc giai đoạn sớm giai đoạn trung hạn Ở giai đoạn sớm, dãn thất phải gắn liền với tỉ lệ trội dãn buồng nhận, tỉ lệ dãn vòng van 96,2%; dãn buồng chứa buồng phễu không nhiều, tỉ lệ 11,5% 38,2% Ở giai đoạn trung hạn, đặc điểm buồng nhận không khác biệt nhiều so với giai đoạn sớm Tuy nhiên buồng chứa buồng phễu lại xuất dãn nhiều thêm, tỉ lệ 32,0 % 81,2 % (bảng 3.6 bảng 3.10.) Bảng 3.6 Kích thước thành phần thất phải hậu phẫu Giai đoạn Vv nhỏ Vv dãn Dãn thất phải Thất phải nhỏ Dầy thành thất phải Sớm(n=103) Ngắn hạn(n=92) Trung hạn(n=52) (3 %) (2,2 %) (0 %) 25 (25%) 18 (19,8%) 15 (29,4 %) 26 ( 25,5 %) 21 (23,1 %) 16 (34,4 %) (2,9%) 10 (11,0 %) (2,0 %) 61 (62,2%) 52 (59,1 %) 34 (65,6 %) Bảng 3.7 Thay đổi kích thước thành phần thất phải hậu phẫu Giai đoạn Sớm Ngắn hạn Trung hạn 2,17 1,72 2,11 Z vv 1,53 1,47 3,0 Z DT thất phải 1,92 1,98 2,1 Z bề dầy thất phải Phép kiểm Friedman; tổng hạng trung bình (mean rank) P, (n) 0,061; (46) 0,000; (45) 0,561; (44) Bảng 3.10 So sánh đặc điểm thất phải nhóm dãn với nhóm khơng dãn thất phải Thất Dãn phải Dãn vv 25 (96,2%) Gđ sớm Không dãn (0 %) P 0,000 Gđ ngắn hạn Không P dãn 18 0,000 (85,7%) (0 %) Dãn 13 Gđ trung hạn Không P dãn 15 0,000* (93 %) (0 %) Dãn Dãn dt thất phải Dãn phễu CSBĐX tâm trương TAPSE giảm RV S’ giảm RVcơ tim hạn chế (11,5%) 10 (38,2%) 1,23 ± 0,16 (0 %) 29 (39,2%) 1,24 ± 0,16 0,016 * 0,948 21 (84,0%) 18 (72,0%) 11 (42,3%) 66 (89,2%) 56 (76,7%) 19 (26,0%) 0,492 0,919 0,636 0,121 (19,0%) 12 (60,0%) 1,37 ± 0,14 (0 %) 30 (40,5%) 1,28 ± 0,19 0,002 * 0,139 19 (95,0%) 18 (90 %) (38,1%) 61 (88,4%) 56 (82,4%) 18 (26,1%) 0,389 0,106 0,411 0,288 (32 %) 13 (81,2%) 1,33 ± 0,12 (0 %) 16 (45,7%) 1,27 ± 0,16 0,000 15 (93,8%) 16 (100%) (50,0%) 27 (84,4%) 30 (90,8%) (14,3%) 0,355 0,017 * 0,222 0,307 0,010 * (Giá trị: trung bình ± độ lệch chuẩn; tần suất, % Phép kiểm T test, phép kiểm Chi bình phương; * Fisher’s Exact; vv: vòng van; dt: diện tích; CSBĐX: số bất đối xứng) Dù thời gian theo dõi hậu phẫu khác nhau, kết chúng tơi có nhiều điểm tương đồng với tác giả NK Bodhey Sự tương đồng mặt kết thời gian theo dõi khác có ý nghĩa nhấn mạnh thay đổi cấu trúc thất phải hậu phẫu không thay đổi chất từ giai đoạn sớm sang đến giai đoạn trung hạn Phình dãn giai đoạn sớm tiếp tục diễn tiến với hình thái tương tự đến giai đoạn trung hạn Giá trị FAC, TEI index, TAPSE RV S’ Bảng 3.8 Đặc điểm chức thất phải hậu phẫu TOF Giai đoạn FAC thấp TEI thấp TAPSE thấp RV S’ thấp Sớm (n=103) Ngắn hạn(n=92) Trung hạn(n=52) 25 (25,5 %) 36 (35,6%) 90 (88,2 %) 75 (74,3 %) RV dạng tim hạn chế 31 (30,4 %) 16 (18,8 %) 24 (26,4 %) 82 (90,1 %) 76 (84,4 %) 27 (29,3%) (18,4 %) (6,1 %) 43 (87,8 %) 46 (93,9 %) 13 25,0 %) Tỉ lệ bệnh nhân có hở van đmp đáng kể, vách liên thất dịch chuyển nghịch thường nghiên cứu lên đến 63% - 74% Vận động nghịch thường làm ảnh hưởng đến thay đổi diện tích 14 thất phải chu chuyển tim Hở van đmp làm việc xác định xác thời gian co đồng thể tích thời gian dãn đồng thể tích khơng xác Do số FAC Tei không phản ảnh chức thất phải bệnh nhân Đối với TAPSE RV S’, không thấy khó khăn để đạt điều kiện kỹ thuật đo Ở bệnh nhân hậu phẫu TOF, dù có thay đổi thể tích khơng đồng thành phần thất phải, chủ yếu ảnh hưởng đến bất thường co bóp cục vùng mỏm Do số liên quan phần buồng nhận vận động vòng van ba theo chiều dọc (như TAPSE, RV S’) bị ảnh hưởng Fátima Dragulescu đánh giá TAPSE hữu ích việc phát RLCN tâm thu thất phải so sánh với kết MRI Một số tác giả lại cho TAPSE có tương quan với phân suất co bóp thất phải đo MRI mức độ trung bình (r = 0,462 – 0,5; p < 0,05) Các tác giả nhận thấy bệnh nhân TOF hậu phẫu TAPSE khơng hồn tồn phản ánh chức tâm thu tổng thể thất phải Hơn nữa, khó loại trừ hồn tồn yếu tố tăng gánh tâm trương thất phải ảnh hưởng đến giá trị TAPSE Đặc điểm chức tâm thu thất phải hậu phẫu (bảng 3.8.) Kết chúng tơi tương đồng với nghiên cứu Efrén Martínez-Quintana Trong nghiên cứu này, % TAPSE so với giá trị bình thường 47,4 ± 7,3%; trung bình TAPSE 18,7 ± 3,7 mm; khơng có báo cáo tỉ lệ TAPSE ngưỡng bình thường Nếu so sánh với giá trị bình thường người lớn 15 (24,7 ± mm) dự đốn tỉ lệ TAPSE thấp nghiên cứu Efrén Martínez-Quintana cao Đặc điểm chức tâm trương thất phải hậu phẫu Vì khơng loại trừ ảnh hưởng tăng gánh thể tích thất phải, nên chúng tơi đánh giá có hay khơng có dạng tim thất phải hạn chế, ứng với giai đoạn – phân độ RLCN tâm trương Số liệu làm sáng tỏ tình trạng RLCN tâm trương bệnh nhân TOF giai đoạn sớm từ sau phẫu thuật (bảng 3.8) So sánh với nghiên cứu Seamus Cullen Friedberg, kết chúng tơi có nhiều điểm tương đồng Các tác giả chung nhận định RLCN tâm trương tăng theo thời gian, tỉ lệ thuận với mức độ hở van đmp, mức độ tái cấu trúc chức thất phải, mức độ xơ hóa vùng phễu thất phải tuổi bệnh nhân Đặc điểm đường thoát thất phải hậu phẫu Bảng 3.12 Thay đổi kích thước đường thoát thất phải hậu phẫu Giai đoạn % phễu Z vòng van đmp* Z thân đmp* Z đmp trái* Z đmp phải* Sớm Ngắn hạn 114,4 ± 25,1 131,6±24, Trung hạn P, (n) 129,4 ± 0,000;(48) 24,1 1,81 1,37 1,91 2,0 2,28 2,27 0,059; (47) 0,030; (48) 2,05 1,98 1,93 2,02 2,02 2,0 0,850; (43) 0,978; (44) Giá trị: trung bình ± độ lệch chuẩn; tổng hạng trung bình (mean rank) Phép kiểm ANOVA lặp lại; * phép kiểm Friedman Kết nghiên cứu cho thấy, hai nhánh đmp phát triển song hành với phát triển theo tuổi Ngược lại vùng phễu, vòng van thân đmp lại có biểu phình dãn thêm qua lần tái khám, với mức độ thay đổi mạnh (bảng 3.12.) 16 Chúng tơi thấy diễn tiến phình dãn phễu tương ứng với kiểu hình thành túi phình phễu mà y văn mơ tả: xuất sớm, tăng nhanh kích thước thời gian đầu sau phẫu thuật, sau kích thước tăng Kết gợi ý khả ảnh hưởng học can thiệp phẫu thuật viên thay đổi đường thoát thất phải sau phẫu thuật Đặc điểm chức van đmp hậu phẫu (bảng 3.13.) Bảng 3.13 Đặc điểm chức van đmp hậu phẫu Gi đo ạn Va n tốt Sớ m Ng ắn hạ n Tr un g hạ n Va n cò n dí nh mé p Kh ôn g rõ va n 15 (1 4,6 %) 16 (1 %) Va n kh ôn g ch ức nă ng 20 (1 9,4 %) 23 (2 5,8 %) 61 (5 9,2 %) 41 (4 6,1 %) (1 7,6 %) 20 (3 9,2 %) 18 (3 5,3 %) (6, %) (1 0, %) (7, %) Giá trị: tần xuất, % Hở van đmp hậu phẫu (bảng 3.13 3.14.) 17 Bảng 3.14 Tỉ lệ hở van đmp hậu phẫu Giai đoạn Có hở van đmp 95 (92,2 %) 90 (97,9 %) 51 (98,1 %) Sớm Ngắn hạn Trung hạn Không hở van đmp (7,8 %) (2,1 %) (1,9 %) Giá trị: tần xuất, % Có thay đổi đặc điểm van theo khuynh hướng xấu dần đi, tỉ lệ van dính giảm dần, tỉ lệ van không chức tăng dần Chúng thấy sau phẫu thuật, van đmp màng ngăn thất phải đmp Chính vậy, tác động huyết động học hở van, van ngày bị nong rộng ra, mức độ dính giảm xuống, mức độ chức tăng thêm Tất thay đổi làm nặng thêm tình trạng hở van đmp theo thời gian Kết tương đồng với ghi nhận y văn Một điều đáng ý bắt đầu thấy hở van đmp từ sớm sau phẫu thuật, khuynh hướng ngày tăng thêm lộ sớm Điều đặt nhu cầu cần tìm nguyên nhân hở van đmp mối liên hệ đến can thiệp trực tiếp phẫu thuật viên vào đường thoát thất phải Nguyên nhân hở van đmp hậu phẫu (bảng 3.15) Bảng 3.15 So sánh đặc điểm đường thoát thất phải nhóm hở đáng kể nhóm hở không đáng kể van đmp Gđ sớm Đáng kể Hở van Không đáng kể TAP 31 (11,1%) (49,2%) Dãn (23,7 32 (49,2%) Gđ ngắn hạn Đáng P kể P Không đáng kể 0,000 (4,0%) 33 (52,4%) 0,000 0,011 34 (34,6%) (52,3%) 0,127 18 Gđ trung hạn Đáng P kể Không đáng kể (7,7%) 21 (56,8%) 0,002 26 0,002* (21,4%) (68,4%) phễu %) Dãn vv (0 %) (6,3 %) 0,150 * (8,3 % ) (6,3 %) 0,524* (0 %) Dãn thân (21,1 %) (0 %) 13 (20,0%) 0,898 15 (19,2%) (23,1%) 0,689 20 (30,8%) 0,000 * (21,4 %) (0 %) Van cn (0 %) 23 (35,9%) 0,001 0,065* (21,1 %) 0,625* (21,1 %) 20 0,000 (54,1%) Giá trị: trung bình ± độ lệch chuẩn; tần suất (%) Phép kiểm Chi bình phương,* phép kiểm Fisher’s Exact Ở ba giai đoạn, thấy tỉ lệ chức van tỉ lệ có làm miếng vá xun vòng van cao nhóm có hở van đmp đáng kể Gợi ý nguyên nhân hở van đmp nghiên cứu tương đồng với y văn Điểm đóng góp chúng tơi giai đoạn hậu phẫu sớm, thấy mối liên quan Rõ ràng, trọng tâm ổn định cấu trúc đường thoát thất phải bảo tồn chức van đmp phải thực lúc phẫu thuật Hẹp đmp tồn lưu (bảng 3.16.) Đánh giá diễn tiến hẹp đmp tồn lưu, xét hai thông số: chênh áp đmp, tỉ lệ hẹp đmp mức độ đáng kể Chúng tơi nhận thấy khơng có thay đổi có ý nghĩa chênh áp đmp qua lần tái khám (phép kiểm Friedman với n = 48 p = 0,147) Kết tương đồng với nghiên cứu khác y văn Đây cở sở để khuyến khích phẫu thuật viên tìm chênh áp đmp tối ưu phẫu thuật trì tối ưu suốt thời gian hậu phẫu Bảng 3.16 Tỉ lệ có hẹp đmp chênh áp đmp hậu phẫu Gi đo Chênh áp đmp Hẹp van đmp 19 Không hẹp van đmp ạn Sớ m 22 (15 – 27) Ng ắn hạ n Tr un g hạ n 26 (25,2 %) 18,9 (14 – 30) 77 (74, 8%) 59 (64, 8%) 16 (11 – 24,8) 28 (53, 8%) 24 (46,2 %) 32 (54,2 %) Giá trị: tần suất (%); trung vị (khoảng tứ phân vị); đơn vị chênh áp: mmHg Nguyên nhân hẹp đmp tồn lưu (bảng 3.17.) Sự khác biệt đặc điểm cấu trúc đường thất phải hai nhóm hẹp đmp đáng kể với nhóm hẹp khơng đáng kể qua giai đoạn gợi ý nguyên nhân hẹp đmp tồn lưu Ở giai đoạn sớm kích thước vòng van thân động mạch nhỏ Đến giai đoạn trung hạn, thấy vai trò van đmp dính mép nguyên nhân yếu Bảng 3.17 So sánh đặc điểm đường thất phải nhóm hẹp đmp đáng kể nhóm hẹp khơng đáng kể Gđ sớm Hẹp đmp TAP Đáng kể Không đáng kể 10 25 (22,7%) (45,5%) P 0,019 Gđ ngắn hạn Đáng Không P đáng kể kể 14 20 (43,8%) (35,7%) 0,456 Gđ trung hạn Đáng kể Không đáng kể 17 (41,7%) (44,7%) % đk phễu Z vv đmp 118,6 ± 31,3 41,3 117,3 0,811 124,1 ± 24,2 ± 25,3 59,3 0,002* 35,9 126,2 0,707 127,7 ± 25,2 ± 19,3 49,1 0,021* 26,2 129,9 ± 24,9 26,6 Van dính mép 29 (64,4 %) 32 (55,2 %) 22 (39,3 %) 10 (25,6 %) 0,455 19 (57,6 %) 0,095 20 (66,7 %) P 0,850 0,783 0,931* 0,015* * Zthân đmp 44,8 57,6 0,031* 37,5 50,8 0,020* 25,7 26,8 0,828* Giá trị: trung bình ± độ lệch chuẩn; tổng hạng trung bình; tần suất (%) Phép kiểm T test, * phép kiểm Mann-Whitney U, phép kiểm Chi bình phương, ** phép kiểm Fisher’s Exact.; vv: vòng van; đk: đường kính; TAP: miếng vá xun vòng van 4.3 Tìm liên quan đặc điểm thất phải với mức độ hở van đmp; với mức độ hẹp đmp hậu phẫu Ảnh hưởng hở van đmp đến cấu trúc thất phải (bảng 3.18.) Chúng thấy tác động hở van mức độ đáng kể làm dãn thất phải thấy rõ giai đoạn sớm, thể qua thay đổi số bất đối xứng tâm trương Vách liên thất lệch sang trái kỳ tâm trương làm tăng thể tích thất phải Đây thay đổi thất phải để thích ứng với tình trạng tăng gánh thể tích hở van Ở giai đoạn sau, tác động rõ nét, ảnh hưởng lên tất thơng số SA đánh giá kích thước hình dạng thất phải Từ giai đoạn ngắn hạn, dãn thất phải thấy rõ diện tích thất phải tăng mặt cắt bốn buồng Đến giai đoạn trung hạn kích thước thất phải tăng tất số, gồm: đường kính vòng van ba lá, diện tích thất phải, số bất đối xứng tâm thu số bất đối xứng tâm trương Riêng đường thoát thất phải, tác động hở van đmp đến dãn phễu dãn thân động mạch biểu rõ giai đoạn trung hạn Đây thay đổi thực thể cấu trúc chức năng, sau thời gian thất phải chịu tăng gánh thể tích kéo dài Bảng 3.18 So sánh đặc điểm thất phải nhóm bệnh nhân có hở đáng kể nhóm khơng hở đáng kể van đmp Hở van Không Gđ sớm Đáng kể P Không Gđ ngắn hạn Đáng kể 21 P Gđ trung hạn Không Đáng kể P đmp đáng kể Dãn vv ba 17 0,550 (21,6% (27,0% ) ) 2 0,478 (5,3 %) (3,1 %) * Dãn dt thất phải đáng kể đáng kể 16 0,069 15 0,003 (8,0% (24,4% * (0 %) (40,5% * ) ) ) 0,270 0,123 (0 % ) (6,1 %) * (0 %) (16,7% * ) CSBĐX tâm trương 1,17 ± 0,18 1,27 ± 0,13 0,003 1,16 ± 0,15 1,36 ± 0,16 0,000 1,17 ± 0,09 1,35 ± 0,14 0,000 CSBĐ X tâm thu % TAPSE % RV S’ 1,08 ± 0,13 1,05 ± 0,07 0,159 1,05 ± 0,07 1,07 ± 0,09 0,980 1,05 ± 0,08 1,13 ± 0,12 0,036 66,1 ± 14,5 62,8 ± 17,6 (13,2%) 64,4 ± 14,0 63,3 ± 14,4 26 (40,6%) 0,543 78,1 69,3 ± 8,8 ± 8,2 82,5 67,9 ± 14,7 ± 15,8 26 (1,1 %) (39,4 %) 0,000 81,8 ± 5,1 78,7 ± 9,3 (0 %) 72,2 ± 9,2 67,1 ± 12,1 13 (34,2%) 0,000 RV tim hạn chế 0,887 0,004 0,000 0,001 0,003 0,012 Giá trị: trung bình ± độ lệch chuẩn; tần suất (%) Phép kiểm T test, phép kiểm Chi bình phương, * phép kiểm Fisher’s Exact vv: vòng van; dt: diện tích; CSBĐX: số bất đối xứng) Thời gian ảnh hưởng hở van đmp lên thất phải tương đồng với nghiên cứu Graham Tác giả thấy bệnh nhân hở van nặng, dãn thất phải thấy rõ sau 1,2 năm sau phẫu thuật Còn đại đa số nghiên cứu báo cáo khác nghiên cứu cắt ngang, không nêu thời điểm sớm hở van đmp có khả ảnh hưởng đến thất phải Ảnh hưởng hở van đmp đến chức thất phải Ở giai đoạn sớm, số đánh giá chức tâm thu khơng có khác biệt hai nhóm mức độ hở van đmp Từ giai đoạn ngắn hạn, TAPSE RV S’ thấp nhóm có hở van mức độ đáng kể so với nhóm hở mức độ khơng đáng kể Liên quan hở van đmp đến RLCN tâm trương có biểu từ sớm Ở ba giai đoạn, tỉ lệ bệnh nhân có biểu 22 sinh lý tim thất phải dạng hạn chế cao nhóm hở van mức độ đáng kể so với tỉ lệ tương ứng nhóm hở van mức độ khơng đáng kể (bảng 3.18.) Ảnh hưởng hẹp đmp tồn lưu thay đổi thất phải Ảnh hưởng hẹp đmp tồn lưu lên cấu trúc thất phải mẫu nghiên cứu không thấy rõ Giữa nhóm hẹp đmp tồn lưu đáng kể nhóm hẹp không đáng kể, không thấy khác biệt số đánh giá cấu trúc chức thất phải (phép kiểm T test, Chi bình phương Fisher’s Exact, với p>0,05) Tương tự vậy, nhóm hở van đáng kể kèm hẹp đmp nhóm hở van đmp đáng kể đơn Hồi cứu lại y văn, tác động hẹp đmp tồn lưu bệnh nhân hậu phẫu TOF nhiều ý kiến khác Một số nghiên cứu cho thấy tác động phụ thuộc vào mức độ hẹp nặng hay nhẹ, vị trí hẹp trung tâm hay ngoại vi thời gian ảnh hưởng ngắn hạn hay dài hạn Đây yếu tố làm chúng tơi khơng thấy rõ tác động hẹp đmp thất phải KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ Nghiên cứu dùng siêu âm mô tả đặc điểm thất phải hậu phẫu mẫu 103 bệnh nhân TOF phẫu thuật toàn Bv Nhi đồng Với thời gian theo dõi trung bình 2,5 ± 0,5 năm; thời gian theo dõi tối đa 3,4 năm Kết thu sau: Đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn TOF Tại phễu, 100 % bệnh nhân cắt mô xơ, phì đại Tại van, 100 % gỡ mơ xơ rạch mép van dính, 35,4 % 23 làm miếng vá xuyên vòng van tái tạo van mảnh Tại thân đmp, 96,9 % làm miếng vá mở rộng thân Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải sau phẫu thuật Ngay giai đoạn 2,2 ± 1,2 tháng hậu phẫu, có 63,1 % bệnh nhân hở van đmp mức độ trung bình trở lên, 37,9 % có hẹp đmp tồn lưu mức độ trung bình trở lện Đường thất phải cấu trúc thn bình thường, với 39,8 % bệnh nhân có dãn phễu, 6,9 % có dãn vòng van, 20,4 % bệnh nhân có dãn thân đmp Diễn tiến hậu phẫu bật với tình trạng hở van ngày tăng, kích thước phễu, vòng van thân đmp ngày dãn Ở giai đoạn hậu phẫu, tỉ lệ bệnh nhân có dãn RLCN thất phải cao: tỉ lệ dãn thất phải từ 25,5 % đến 34,4 %; tỉ lệ có TAPSE thấp, tỉ lệ RV S’ thấp từ 74,3 % đến 93,9 %; tỉ lệ có thất phải dạng tim hạn chế từ 25,0 % đến 30,4 % Liên quan đặc điểm thất phải với mức độ hở van đmp, mức độ hẹp đmp tồn lưu Ở nhóm hở van đáng kể, tỉ lệ chức van đmp, tăng kích thước thất phải, giảm chức tâm thu tỉ lệ có dạng tim hạn chế cao so với nhóm hở khơng đáng kể Khơng có khác biệt cấu trúc chức thất phải nhóm hẹp đmp tồn lưu; nhóm có hở van đmp đáng kể so với nhóm vừa hở van đmp đáng kể vừa hẹp tồn lưu KIẾN NGHỊ Ở bệnh nhân TOF phẫu thuật toàn bộ: 24 Cần tập trung cải tiến phương pháp bảo tồn chức van đmp chức vùng phễu thất phải phẫu thuật, để làm giảm mức độ hở van đmp hậu phẫu Ở trường hợp hở van đmp từ mức trung bình trở lên cần theo dõi sát dãn rối loạn chức thất phải xuất từ giai đoạn sớm, diễn tiến ngày tăng Đánh giá cấu trúc thất phải theo thành phần; chức thất phải trị số TAPSE, RV S’, dạng tim hạn chế giúp nhận rõ thay đổi thất phải hậu phẫu 25 DANH MỤC CÔNG TRÌNH ĐÃ CƠNG BỐ CỦA TÁC GIẢ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN Phan Tiến Lợi, Vũ Minh Phúc, Nguyễn Lân Hiếu, Nguyễn Thị Thanh Lan (2019), “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đặc điểm tim phải bệnh nhân Tứ chứng Fallot trước phẫu thuật Bệnh viện Nhi đồng từ 2008 2015”, Tạp chí Y học Việt Nam, tập 477, tháng (số 1), tr 78 – 82 Phan Tiến Lợi, Vũ Minh Phúc, Nguyễn Lân Hiếu, Nguyễn Thị Thanh Lan (2019), “Đặc điểm tim phải sau phẫu thuật Tứ chứng Fallot Bệnh viện Nhi đồng từ 2008 - 2015”, Tạp chí Y học Việt Nam, tập 477, tháng (số 1), tr.50 55 ... ± 0 ,19 0,002 * 0 ,13 9 19 (95,0%) 18 (90 %) (38 ,1% ) 61 (88,4%) 56 (82,4%) 18 (26 ,1% ) 0,389 0 ,10 6 0, 411 0,288 (32 %) 13 ( 81, 2%) 1, 33 ± 0 ,12 (0 %) 16 (45,7%) 1, 27 ± 0 ,16 0,000 15 (93,8%) 16 (10 0%)... 0 ,12 3 (0 % ) (6 ,1 %) * (0 %) (16 ,7% * ) CSBĐX tâm trương 1, 17 ± 0 ,18 1, 27 ± 0 ,13 0,003 1, 16 ± 0 ,15 1, 36 ± 0 ,16 0,000 1, 17 ± 0,09 1, 35 ± 0 ,14 0,000 CSBĐ X tâm thu % TAPSE % RV S’ 1, 08 ± 0 ,13 1, 05... Đáng kể Không đáng kể 17 ( 41, 7%) (44,7%) % đk phễu Z vv đmp 11 8,6 ± 31, 3 41, 3 11 7,3 0, 811 12 4 ,1 ± 24,2 ± 25,3 59,3 0,002* 35,9 12 6,2 0,707 12 7,7 ± 25,2 ± 19 ,3 49 ,1 0,0 21* 26,2 12 9,9 ± 24,9 26,6 Van