CỘNG HƢỞNG TỪ TIM TRONG BỆNH CƠ TIM THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP

CỘNG HƢỞNG TỪ TIM TRONG BỆNH CƠ TIM THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TS BS NGUYỄN THỊ MỸ HẠNH BV NHÂN DÂN 115 NỘI DUNG Tổng quan Đặc điểm MRI ARVC Trường hợp lâm sàng Kết luận ĐẶT VẤN ĐỀ • Thuật ngữ: loạn sản TP gây loạn nhịp (ARVD) mô tả lần Frank Fontaine năm 1978 • Năm 1996, WHO + TFC: phân loại ARVD thuộc nhóm bệnh tim, ARVD đổi thành Bệnh tim thất phải gây loạn nhịp - ARVC • Thay tế bào tim mô xơ – mỡ, biểu lâm sàng đặc trưng: rối loạn nhịp thất nguy hiểm đe dọa tính mạng TỔNG QUAN • Tần suất: 1:2000 - 1:5000 • Thường xảy thập niên – 4: 80% trường hợp xảy tuổi < 40 • Nam > nữ với tỉ lệ Nam : nữ = 2-3/1 DI TRUYỀN • Bệnh lý di truyền nhiễm sắc thể trội • Đột biến gen 50 - 60% [2], chủ yếu gene mã hóa protein gian bào  Trung Quốc/ da trắng : PKP2  Nhật Bản: DSG2 [1] Yongkeun Cho MD, PhD ; ―Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy‖; Journal of Arrhythmia published by John Wiley & Sons Australia, Ltd on behalf of the Japanese Heart Rhythm Society; 2018 Weijia Wang, Cynthia A James, and Hugh Calkins ; ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖; ESC 2019 GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG • Khơng có biểu lâm sàng, nguy CONCEALED STAGE ngưng tim thấp • Khơng có/ bất thường cấu trúc – chức thất phải OVERT STAGE • Rối loạn nhịp: ngoại tâm thu, VT, VF, AF • Bất thường cấu trúc / chức thất phải • suy tim phải đơn độc VENTRICULAR FAILURE • Tỉ lệ nhỏ ảnh hưởng thất trái đơn độc, thất, suy tim toàn Weijia Wang, Cynthia A James, and Hugh Calkins ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖ ESC 2019 CHẨN ĐOÁN THAY ĐỔI VỀ CẤU TRÚC / RLCN VÙNG/ TỒN BỘ TIỀN CĂN GIA ĐÌNH - Siêu âm - CMR ĐẶC ĐIỂM MÔ HỌC 2010 TASK FORCE CRITERIA BẤT THƯỜNG VỀ TÁI CỰC LOẠN NHỊP - definite: + phụ + phụ - borderline: + phụ, phụ - Possible: ; phụ BẤT THƯỜNG VỀ KHỬ CỰC VÀ DẪN TRUYỀN NỘI DUNG Đặt vấn đề Đặc điểm MRI ARVC Trường hợp lâm sàng Kết luận Thất phải: hình thái chiều + co bóp phức tạp Siêu âm tim: - Sẵn có, chi phí thấp - Hạn chế cửa sổ SA - Phụ thuộc kinh nghiệm Catherine M.Otto; ―Textbook of clinial echocardiography 5th; 2013 Attila Kovács,Bálint Lakatos,Márton Tokodi,Béla Merkely; ‖Right ventricular mechanical pattern in health and disease: beyond longitudinal shortening‖; Heart failure Review; July 2019 • MRI: nhiều ưu khảo sát thất phải : - Đặc tính khảo sát hình ảnh chiều -> Định lượng xác thể tích , chức tâm thu TP - Khơng giới hạn cửa sổ -> khảo sát vận động vùng mặt cắt - Đặc tính mơ học (T1W, T1W fs, LGE): tim thâm nhiễm mỡ - x Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Franỗoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018 Test khác • EMB: Endomyocardial biopsy: sinh thiết nội mạc tim thường VLT, nguy thủng thành tự  độ nhạy thấp, số data sens # 30% • Miễn dịch hóa mơ phân tích protein gian bào ko đặc hiệu, thấy sarcoidosis, giant cell myocarditis EMB ngày sử dụng, dùng để bệnh tim khác, sarcoidosis, viêm tim • Isoproterenol challenge: 45ug/ph x ph: tạo NTT kèm chuỗi đơi dạng RBBB ko phải từ RVOT Chẩn đốn phân biệt • DCM liên quan RV: khởi đầu biểu loạn nhịp thất ngưng tim ARVC tiến triển, LV thường bị ảnh hưởng , nhiên LV giãn, dù LVEF giảm • Uhl’s anomaly: bệnh lý gặp, khiếm khuyết RV myocardium, có vùng tim RVmất hồn toàn parietal wall RV, epicardial layer đối diện trực tiếp với màng tim Thành RV mỏng giấy (paper-thin), ko có sợi • Cardiac sacoidosis (có viêm): RLdẫn truyền – AV block thường gặp, LVEF giảm EMB hữu ích • Viêm tim (RV): EMB hữu ích (phản ứng viêm) • RVOT tachycardia (idiopathic): ARVC có QRS dãn nhiều hơn, có notch, prcordial transision in lead V – Tiên lượng RVOT idiopathic VT lành tính ARVC nhiều triệt phá ổ loạn nhịp radiofrequency ĐIỀU TRỊ • ICD: theo phân tầng nguy • Nội khoa: – BB: first line cho phòng ngừa VT, hiệu giảm đột tử HF – BB + sotalol or amiodaron or flecainide BB ko hiệu • ICD: nội khoa thất bại or frequent ICD intervention, tái phát VT 50-70% sau năm • Exercise restriction: cho bn mang đột biến gene proteine gian bào, làm giảm nguy đột tử HF • HF: ACEI • Ghép tim; thường 10-20 năm sau biểu LS Survival sau ghép tương đương bệnh tim không ARVC, tốt ICM International task force consensus 2015 Family screening • Proband ARVC, pathological mutation(+) – gene test xác định mutation –carrying family member  hạn chế GS, Diagnostic testing 13 năm từ 10 tuổi (ECG, Holter, CMR or echo) • Proband ARVC, pathological mutation(-) – ARVC xem bệnh di truyền – Diagnostic testing 1-3 năm • Proband ARVC, uncertant significant: – Xác định phenotype International task force consensus 2015 NHƢỢC ĐIỂM • Thành thất phải mỏng -> khó ghi nhận hình ảnh xác thâm nhiễm mỡ/ xơ hóa tim • Kết quả: tùy thuộc độ phân giải , cần đạt kĩ thuật + kinh nghiệm định • Thâm nhiễm mỡ mơ tim thường gặp: khơng đặc hiệu ARVC • LGE: khơng đặc hiệu, gặp nhiều bệnh: BTTM, Viêm tim, Sarcoidoi Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Franỗoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018 A Tavano ∗, B Maurel, J.-Y Gaubert, A Varoquaux, P Cassagneau, V Vidal, J.-M Bartoli, G Moulin, A Jacquier ,”MR imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia: What the radiologist needs to know”, Diagnostic and Interventional Imaging (2015) 96, 449—460 • Ngoại tâm thu thất : thường gặp ARVC -> ảnh hưởng chất lượng hình MRI: mờ, khơng rỏ nét • Đề nghị: - 50mg metoprolol : 1h trước thực - Ngoại tâm thu thất thường xuyên, thành chuỗi -> không nên thực MRI Harikrishna Tandri, MD and Hugh Calkins - Division of Cardiology, The Johns Hopkins University; “MR and CT imaging of Arrhythmogenic Cardiomyopathy”; Card Electrophysiol Clin 2011 June 1; 3(2): 269–280 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Biểu lâm sàng đa dạng HỒI HỘP 30- 60% NGẤT 10 – 30% NGƯNG TIM 19% ĐAU NGỰC KHƠNG ĐIỂN HÌNH KHĨ THỞ Weijia Wang, Cynthia A James, and Hugh Calkins ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖ ESC 2019 CÁC PHƢƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN KHÔNG XÂM LẤN Anneline S.J.M te Riele, MD , Noninvasive Multimodality Imaging in ARVD/C ,JACC 2015 TRƢỜNG HỢP LÂM SÀNG • • • • • • BN nam, 38 tuổi Tiền căn: Hội chứng ngưng thở lúc ngủ Không có triệu chứng lâm sàng Khám sức khỏe tình cờ -> bất thường ECG ECG GS, holter ECG: không PVCs – VT SAT: bình thường • diastole • systole 4C: good contraction and no evident of dysfuction • diastole • systole SAX: hypokinesie of inferior RV Bất thường vận đơng + bất thường đặc tính mơ-> nghi ngờ ARVC CHẨN ĐOÁN THAY ĐỔI VỀ CẤU TRÚC HOẶC Rl CHỨC NĂNG VÙNG/ TỒN BỘ TIỀN CĂN GIA ĐÌNH Tiêu chuẩn chính: - Giảm động vách - RVEF < 40% ĐẶC ĐIỂM MÔ HỌC 2010 TASK FORCE CRITERIA BẤT THƯỜNG VỀ TÁI CỰC LOẠN NHỊP BẤT THƯỜNG VỀ KHỬ CỰC VÀ DẪN TRUYỀN