VAI TRÒ CỦA CỘNG HƯỞNG TỪ TIM MẠCH (CMR) TRONG BỆNH CƠ TIM NHIỄM AMYLOID

VAI TRÒ CỦA CỘNG HƯỞNG TỪ TIM MẠCH (CMR) TRONG BỆNH CƠ TIM NHIỄM AMYLOID BS CKI Nguyễn Anh Thư TS BS Nguyễn Thị Mỹ Hạnh Bệnh viện Nhân Dân 115 ĐẶT VẤN ĐỀ (1) • Cardiac Amyloidosis: tẩm nhuận sợi protein amyloid vùng ngoại bào tim  nguyên nhân Bệnh tim hạn chế • Trước đây: chẩn đốn Cardiac Amyloidosis endomyocardial biosy (EMB) • Nhược điểm EMB: • Invasive • Chẩn đốn xác định cardiac amyloidosis: endomyocardial biopsy nhiều mẫu, sens / mẫu 55% •  noninvasive cardiac imaging: hấp dẫn ĐẶT VẤN ĐỀ (2)  CMR: noninvasive • Hình thái • chức • LGE pattern: typical cho cardiac amyloidosis  Độ nhạy 80% - 88%, độ chuyên biệt 94% 100% CMR: Cardiac Magnetic Resonance Imaging LGE: Late Gadolinium Enhancement Elizabeth A McGuigan Imaging in Restrictive Cardiomyopathy The heart.org Medscape Jun 12, 2016 CASE LÂM SÀNG • Nữ 51 tuổi • Bệnh sử: 6 năm nay: khó thở gắng sức nhẹ nằm, có lúc phù chân, khó thở ngày tăng dần Lần nhập viện này: o BN có tình trạng khó thở nhà ngày, khó thở đêm nhiều o ngày trước nhập viện BN khó thở thường xuyên kể ban ngày CASE LÂM SÀNG (tt) • Bệnh nhân gầy, BMI 14,5 kg/m2 • M: 70 l/p, HA:110/70 mmHg, T: 37oC • Mỏm tim liên sườn V đường trung đòn, loạn nhịp hoàn toàn, TS: 83 l/p, S/S: 2/6 mỏm lan nách • Phổi khơng ran • Bụng mềm, gan to cm hạ sườn phải, không điểm đau khu trú Tĩnh mạch cổ Phù nhẹ chân CASE LÂM SÀNG (tt) • Tiền thân: Khơng bệnh lý nội khoa trước • Tiền gia đình: khơng bệnh lý liên quan CASE LÂM SÀNG (tt) Xét nghiệm: • Glucose 100 mg/dl • Bun 12 mg/dl, Creatinin 0.9 mg/dl • BNP 650 pg/ml • Troponin I : 20 pg/ml (lần 1), pg/ml (lần 2) • TSH µUI/ml, fT4 1,2 ng/ml, Ft4l CASE LÂM SÀNG (tt) ECG: Điện ngoại vi thấp Rung nhĩ đáp ứng thất trung bình CASE LÂM SÀNG (tt) Hình XQ: Bóng tim lớn,gợi ý : - Lớn nhĩ phải - Lớn nhĩ trái - Lớn thất trái CASE LÂM SÀNG (tt) Lớn nhĩ trái (kích thước 41mm) CASE LÂM SÀNG (tt) MayoClinic.org march 17 2015 CASE LÂM SÀNG (tt) 97,5 ms 150 ms Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hồng Công Đương CASE LÂM SÀNG (tt) 550 ms 550 ms 567,5 ms Dấu hiệu riêng biệt, đặc trưng cho bệnh nhiễm Amyloid Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hồng Cơng Đương CASE LÂM SÀNG (tt) Hình nhuộm đỏ Congo: amyloid :sợi hồng Hỗ trợ hình ảnh: GS TS Hứa Thị Ngọc Hà – Medic ThS BS Đỗ Đình Khanh – BVND GĐ CASE LÂM SÀNG (tt) Xem kính hiển vi phân cực: amyloid: vệt sáng Hỗ trợ hình ảnh: GS TS Hứa Thị Ngọc Hà – Medic ThS BS Đỗ Đình Khanh – BVND GĐ AMYLOIDOSIS (1) Có thể chính: • Amyloid ngun phát (AL): • Thường gặp nhất, • Khơng liên quan đến bệnh khác • Vị trí: tim (90%) với ½ suy tim, thận (90%), phổi, da, lưỡi, thần kinh, ruột • Amyloid thứ phát (AA): • Liên quan bệnh mãn tính: lao, ung thư, khớp • Vị trí: thận, lách, gan, ruột, tim (5% ) • Amyloid di truyền (ATTR): • Vị trí: thần kinh, tiêu hóa AMYLOIDOSIS (2) • Khi có TC suy tim, thời gian sống TB < tháng không điều trị  phát điều trị sớm quan trọng Amyloidosis and cardiac involvement Cacoub P1, Axler O, De Zuttere D, Hausfater P, Amoura Z, Walter S, Wechsler B, Godeau P, Piette JC 2000 Dec;151(8):611-7 Pubmed AMYLOIDOSIS (3) • Trong nghiên cứu 45 trường hợp xác chẩn có bệnh amyloid hệ thống nghi ngờ có liên quan tim, bệnh nhân có hình ảnh LGE lan tỏa có thời gian sống trung bình giảm lần tăng nguy tử vong ghép tim (hazard ratio 6.7) so với bệnh nhân khơng có biểu • Chứng gần cho thấy LGE liên quan đến thời gian sống độ nặng suy tim (đo BNP) Circulation 2006;114:679; J Cardiovasc Magn Reson 2008;10:54; Am J Cardiol 2009;103:544 –9 CMR TRONG CƠ TIM BÌNH THƯỜNG Utility of the inversion scout sequence (TI scout) in diagnosing myocardial amyloid infiltration Pandey T1, Jambhekar K, Shaikh R, Lensing S, Viswamitra S CMR TRONG CARDIAC AMYLOIDOSIS Utility of the inversion scout sequence (TI scout) in diagnosing myocardial amyloid infiltration Pandey T1, Jambhekar K, Shaikh R, Lensing S, Viswamitra S DE - MRI Sensitivity and Specificity of CMR for Cardiac Amyloidosis Forest plot evaluating the sensitivity and specificity of diagnostic performance of LGE in included studies CI: confidence interval Diagnostic accuracy of cardiovascular magnetic resonance for patients with suspected cardiac amyloidosis: a systematic review and meta-analysis 2016 Lei Zhao1, Zhuang Tian1 and Quan Fang1 Sensitivity and Specificity of CMR for Cardiac Amyloidosis Summary receiver operator characteristics (SROC) of LGE on summary estimates of sensitivity and specificity AUC: area under the curve SE: standard error Diagnostic accuracy of cardiovascular magnetic resonance for patients with suspected cardiac amyloidosis: a systematic review and metaanalysis Lei Zhao1, Zhuang Tian1 and Quan Fang1 KẾT LUẬN • Amyloid ảnh hưởng tim tiên lượng xấu CLS tốt cho phép chẩn đốn sớm • Sinh thiết mơ thường thực thực hành lâm sàng test chẩn đốn xâm lấn • CMR: • Là CLS có khả mơ tả cấu trúc tim (sử dụng LGE) • Sau Gadolinium-base contrast Dạng đặc trưng LGE nội mạc lan tỏa theo chu vi (Ss 80% Sp 94%) cho chẩn đoán BCT nhiễm amyloid • CMR xác so với CLS khơng xâm lấn chẩn đốn bệnh tim nhiễm Amyloid Thank you for your attention ... –9 CMR TRONG CƠ TIM BÌNH THƯỜNG Utility of the inversion scout sequence (TI scout) in diagnosing myocardial amyloid infiltration Pandey T1, Jambhekar K, Shaikh R, Lensing S, Viswamitra S CMR TRONG. .. Walter S, Wechsler B, Godeau P, Piette JC 2000 Dec;151(8):611 -7 Pubmed AMYLOIDOSIS (3) • Trong nghiên cứu 45 trường hợp xác chẩn có bệnh amyloid hệ thống nghi ngờ có liên quan tim, bệnh nhân có hình... MayoClinic.org march 17 2015 CASE LÂM SÀNG (tt) 97, 5 ms 150 ms Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hồng Cơng Đương CASE LÂM SÀNG (tt) 550 ms 550 ms 5 67, 5 ms Dấu hiệu riêng biệt, đặc trưng cho bệnh nhiễm Amyloid Hỗ