Chẩn đoán và xử trí bệnh cơ tim loạn sản thất phải gây rối loạn nhịp

Chẩn đốn xử trí bệnh tim loạn sản thất phải gây rối loạn nhịp: 2018 có (Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Displasia - ARVC/D) ThS BS.Trần Tuấn Việt Bộ môn Tim mạch – Đại học Y Hà Nội Viện Tim mạch Quốc Gia Việt Nam Đại cương  ARVC/D bệnh tổn thương tim với đặc điểm: thường thấy tổn thương thất phải kèm rối loạn nhịp thất nguy chết đột ngột cao  ARVC/D một bệnh di truyền trội nhiễm sắc thể thường  Là bệnh gặp: 1/5000-1/2000  Biểu hiện bệnh thường 20-50 tuổi  Nam giới thường mắc cao nữ biểu hiện sớm hơn, tiên lượng xấu  Phát hiện điều trị sớm quan trọng, vấn đề chẩn đốn gặp nhiều khó khăn Giải phẫu và Sinh lý bệnh  Mất TB tim thay sợi xơ tổ chức xơmỡ thành tự TP  Tổn thương lan từ thượng tới nội tâm mạc  Tổn thương thường xảy chủ yếu thất phải, nhiên cũng có trường hợp xảy hai thấ, gây suy giảm chức thất trái nặng nề Hình ảnh đại thể tim của BN bị ARVC/D Buồng thất phải giãn lớn, thành tự teo thâm nhiễm xơ-mỡ Biểu hiện lâm sàng • • • • • • Triệu chứng thường xuất hiện độ tuổi từ 20 – 40 Ngất Rối loạn nhịp thất có triệu chứng Rối loạn nhịp nhĩ có thể gặp Suy tim Đột tử tim Các triệu chứng và tần suất của chúng Bệnh nhân ARVC/D Chẩn đoán ARVC/D  Chẩn đoán dựa các tiêu chuẩn: dựa các tiêu chí lâm sàng, điện tâm đờ và chẩn đoán hình ảnh, sinh thiết nợi mạc tim  2010: Tiêu chuẩn Task Force sửa đổi  2018: Một số tiêu chuẩn chẩn đoán đề nghị bổ xung một số biện pháp, phương tiện chẩn đoán Các tiêu chẩn đoán ARVC/D theo task force 2010 Các tiêu chuẩn Các tiêu chuẩn phụ I- Rối loạn chức toàn vùng thay đổi cấu trúc Tiêu chuẩn Siêu âm chiều  Mất vận đợng, RL vận đợng phình vùng thất phải  Mất vận động, RL vận đợng phình vùng thất phải  Và số thông số sau (cuối TTr): + ĐK đường TP mặt cắt trục dọc cạnh ức ≥ 32mm (PLAX/BSA ≥ 19mm/m2) + ĐK đường TP mặt cắt trục ngắn cạnh ức ≥ 36mm (PSAX/BSA ≥ 21mm/m2) Hoặc phân suất tống máu TP theo DT ≤33% Và số thông số sau (cuối TTr): + 29 ≤ ĐK đường TP mặt cắt trục dọc cạnh ức < 32mm (16≤PLAX/BSA 1 mẫu sinh thiết có khơng có thay tổ chức mỡ III- Những bất thường tái cực  Sóng T âm CĐ trước tim phải (V1-V3) or người >14t (khi khơng có BNP ht QRS ≥120ms)  Sóng T âm CĐ V1-V2 người >14t (khi BNP ht) or V4,V5 or V6  Sóng T âm V1,V2,V3 V4 người >14t có BNP ht IV- Những bất thường khử cực/dẫn truyền:  Sóng Epsilon CĐ trước tim phải  Điện muộn SAECG với ≥1trong thông số khơng có QRS ≥110ms ĐTĐ ch̉n  tQRS lọc ≥114ms  Thời gian phần cuối QRS 500 NTT-T/24h (Holter) VI- Tiền sử gia đình:  ARVC/D xác nhận hệ thứ của thành viên gia đình có tiêu ch̉n của Task force  ARVC/D xác nhận giải phẫu bệnh lý mổ xác phẫu thuật người hệ thứ gia đình  Phát hiện Đợt biến gen bệnh lý kết hợp với ARVC/D  Tiền sử ARVC/D người thân hệ thứ  Chết đột ngột sớm (500 NTT-T/24h tiêu chuẩn phụ TFC để (+) ARVC/D  >1000 NTT-T/24h dự báo nguy RLN thất kết thúc rung thất  Theo dõi Holter hàng năm để đánh giá nguy RLN  Bất thường điện học xuất hiện trước bất thường cấu trúc nên , theo dõi Holter cho thành viên gia đình giúp chẩn đoán sớm Chụp cợng hưởng từ tim • Cung cấp thơng tin tồn diện cấu trúc: hình thái thất, thể tích, chức năng:vận đợng vùng đặc tính tổ chức của tâm thất • Bất thường vận động thành tâm thất, giãn buồng thất chức tâm thu thất giảm tiêu chuẩn của Task Force 2010 Những dấu hiệu MRI điển hình BN ARVC/D đột biến gen PKP2 SSFP trục ngắn độ phân giải cao: (A:tâmtrương,B: tâm thu): thành tự TP thành bên TT mỏng không vận động Gandjbakhch et all - JACC -2018 Siêu âm tim Siêu âm tim cho thấy hình ảnh giãn thất phải lớn, suy giảm chức thất phải Trong đó kích thước và hình dạng thất trái bảo tồn giãn nhẹ Dấu hiệu sinh thiết nội mạc thất phải • Tiêu chuẩn vàng là xâm lấn các tế bào xơ – mỡ thay cho tế bào tim tại thất phải và vùng phải của vách liên thất Những gene bị đột biến gây bệnh ARVC/D W Wang, H Calkin; Eropace - 2018 Điều trị th́c • Tránh gắng sức, khơng chơi các mơn thể thao đối kháng bất kì mức độ nào • Thuốc chẹn Beta giao cảm là lựa chọn đầu tiên, đặc biệt những BN có tim nhanh thất không bền bỉ ngoại tâm thu thất nhiều • Nếu ko dung nạp có thể lựa chọn Amiodaron thay thế Phân tầng yếu tố nguy cho định cấy ICD Corado et all N Engl J Med -2017 Sàng lọc nguy và định cấy ICD Corado et all Eur Heart J -2015: Task Force Consensus Statement on management of ARRVC/D 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Khuyến cáo Khuyến cáo cấy ICD bệnh nhân thoát “đột tử” có nhiều VT gây rối loạn huyết động Khuyến cáo cấy ICD bệnh nhân có nhiều VT chưa gây rối loạn huyết động Khuyến cáo cấy ICD bệnh nhân có nhiều yếu tố nguy với kì vọng sống > năm Cân nhắc thăm dò điện sinh lý và kích thích thất theo Chương trình để phân tầng nguy Triệt đốt PVC và VT để cái thiện triệu chứng và giảm số lần shock của ICD với BN không đáp ứng thuốc Class I Level C IIa B IIb B IIb C Iia B ICD BN AVRD Triệt đốt RLN thất qua catheter Corado et all N Engl J Med -2017 Kết luận   Chẩn đoán xác định ARVC/D khó khăn khơng có tiêu ch̉n chẩn đoán đặc hiệu  ARVC/D nghi ngờ ca có rới loạn nhịp thất phải, tiền sử gia đình có ARVC/C chết đợt ngợt ĐTĐ có tiêu ch̉n của bệnh theo tiêu chuẩn Task Force  Vấn đề điều trị một thách thức lớn: phân tầng nguy cơ, định cấy ICD phù hợp, dự phòng thuốc và vai trò của triệt đốt RF THANK YOU !