Chẩn đoán và xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH VIỆN TIM TP.HỒ CHÍ MINH - Tần suất BTBS: 8/1000 trẻ ra đời còn sống - VN: 80 triệu dân- 10000 trẻ BTBS/năm 2 KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA ĐƯC SỬA CHỮA (1) • Bệnh tim bẩm sinh hay gặp, vẫn sống đến tuổi trưởng thành dù không được phẫu thuật • Van động mạch chủ hai mảnh • Hẹp eo động mạch chủ • Hẹp van động mạch phổi • Thông liên nhó lỗ thứ hai • Còn ống động mạch • Bệnh tim bẩm sinh thường gặp, hiếm khi sống đến tuổi trưởng thành nếu không phẫu thuật • Thông liên thất lỗ lớn • Tứ chứng Fallot • Hóan vò đại động mạch BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 3 KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA ĐƯC SỬA CHỮA (2) • Bệnh tim bẩm sinh ít gặp, vẫn sống đến tuổi trưởng thành dù không được phẫu thuật • Tim nằm bên phải, tim đảo ngược (situs inversus) • Tim nằm bên phải, tim không đảo ngược (situs solitus) • Blốc nhó thất hòan tòan bẩm sinh • Hóan vò đại động mạch có sửa chữa (hoặc Bất tương hợp nhó thất, thất ĐĐM) • Bệnh Ebstein • Hở van động mạch phổi bẩm sinh • Hội chứng Lutembacher • Phình xoang Valsalva • Dò động mạch vành • Dò động - tónh mạch phổi bẩm sinh • Tim một thất kèm hẹp động mạch phổi BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 4 CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯC QUAN TÂM THEO DÕI ĐỐI VỚI BTBS Ở NGƯỜI LỚN (1) • 1. Theo dõi các vấn đề ngoài tim ở bệnh nhân BTBS ổn đònh • a. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc • b. Phẫu thuật ngòai tim • c. Biến chứng khi thai nghén và dùng các biện pháp tránh thai • d. Hướng dẫn họat động thể lực và thể thao • 2. Theo dõi tiến triển bệnh lý và phát hiện các biến chứng • a. Giãn và rối lọan chức năng thất phải • b. Tăng tuần hòan phổi và tăng áp mạch phổi • c. Rối lọan nhòp nhó và nhòp thất • d. Rối lọan và suy chức năng thất trái • e. Đột tử • f. Đa hồng cầu và tăng độ nhớt máu do tím BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 5 CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯC QUAN TÂM THEO DÕI ĐỐI VỚI BTBS Ở NGƯỜI LỚN (2) • 3. Theo dõi sau phẫu thuật sửa chữa • a. Tổn thương tồn sau phẫu thuật: hở van động mạch phổi, hở van động mạch chủ, hở van hai lá đáng kể, tắc nghẽn đường ra thất phải, thất trái đáng kể • b. Van và các ống nhân tạo • c. Phẫu thuật sửa chữa tim một thất: không lỗ van ba lá, tim một thất kèm không lỗ van động mạch chủ • d. Sửa chữa hai tâm thất, dùng thất kiểu thất phải làm tâm thất hệ thống: hóan vò đại động mạch kiểu D với màng ngăn nhó, hóan vò đại động mạch kiểu L • e. Các vấn đề của mạch vành sau phẫu thuật chuyển động mạch trong bệnh lý hóan vò đại động mạch • 4. Các vấn đề về kinh tế và xã hội • a. Nghề nghiệp b. Bảo hiểm sức khỏe • c. Bảo hiểm nhân thọ BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 6 PHÂN LỌAI BTBS DÀNH CHO BÁC SĨ TIM MẠCH NGƯỜI LỚN • 1. Tổn thương tắc nghẽn đơn giản • a. Hẹp van động mạch chủ • b. Hẹp van động mạch phổi • c. Hẹp eo động mạch chủ • d. Dò tật động mạch vành • 2. Luồng thông trái- phải • a. Thông liên thất • b. Thông liên nhó • c. Còn ống động mạch • d. Thông sàn nhó thất hoặc Kênh nhó thất • 3. Các tổn thương phức tạp được sửa chữa (thường có tim) • a. Bệnh Ebstein b. Tứ chứng Fallot • c. Hóan vò đại động mạch d. Tim một thất BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 7 HẸP ĐMC (1) BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH Bình thường Van Dưới van Trên van Tâm trương Tâm thu 8 HẸP VAN ĐMC (2) BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 9 HẸP ĐMP BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH Hẹp van ĐMP đơn thuần Hẹp van và hẹp phễu 10 PHÂN LỌAI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐMP •Mức độ Diện tích van/ Chênh áp Áp lực đỉnh • diện tích da qua van thất phải •Bình thường > 2 cm2/m2 0 •Nhẹ > 1 cm2/m2 < 50mmHg < 75mmHg •Trung bình 0,5-1cm2/m2 50-80mmHg 75-100 mmHg •Nặng < 0,5 cm2/m2 > 80mmHg > 100 mmHg BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH [...]...BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HẸP EO ĐMC 11 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH DỊ TẬT ĐỘNG MẠCH VÀNH • - Xuất phát bất thường ĐMV: • TD: Động mạch mũ xuất phát từ đọan gần ĐMV phải • Động mạch liên thất trước chạy giữa ĐMC và ĐMP • - Dò ĐMV vào buồng tim 12 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 13 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH THÔNG LIÊN THẤT (1) Pulmonary... sống < 2 năm BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH BỆNH EBSTEIN 22 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Ductus arteriosus: ống Động mạch Pulmonary artery: ĐM phổi Left atrium: nhó trái Right atrium: nhó phải Left ventricle: thất trái Right ventricle: thất phải Aorta: Động mạch chủ 23 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH CHỈ ĐỊNH ĐÓNG ỐNG ĐỘNG MẠCH • 1 Còn ống động mạch và có bằng... Suy tim ứ huyết • 4 Phình mạch ở ống động mạch (phẫu thuật để đóng) • 5 Vôi hóa ống động mạch (bít ống bằng ống thông qua da) • 6 Tăng áp phổi trung bình không kèm bệnh mạch 24 máu phổi BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH THÔNG SÀN NHĨ THẤT HAY KÊNH NHĨ THẤT 25 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH THEO DÕI BỆNH NHÂN THÔNG SÀN NHĨ THẤT ĐÃ ĐƯC PHẪU THUẬT • • • • 1 Blốc tim xuất hiện muộn 2 Hở van... Rối lọan nhòp (nhó và thất), đôi khi gây đột tử 2 Hở van động mạch phổi 3 Rối lọan chức năng thất phải 4 Hở van ba lá 5 Vẫn còn hẹp động mạch phổi 6 Vẫn còn nghẽn tắc đường ra thất phải 7 Hẹp dưới van động mạch chủ 8 Hở van động mạch chủ 30 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HÓAN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH 31 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH PHẪU THUẬT HOẶC THỦ THUẬT QUA DA ĐỐI VỚI BỆNH NHÂN HÓAN VỊ... Coronary sinus: xoang vành Sinus venosus: xoang tónh mạch Ostium secundum: lỗ thứ phát 19 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH CHỈ ĐỊNH ĐÓNG LỖ THÔNG LIÊN NHĨ • • • • • 1 Suy tim phải 2 Nhiễm trùng phổi tái phát 3 Thuyên tắc nghòch thường 4 Rối lọan nhòp nhó, kể cả khi lỗ thông nhỏ 5 Tăng áp mạch phổi trung bình, không kèm bệnh mạch máu phổi 20 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH TIÊU CHUẨN LỌAI... ĐÃ ĐƯC PHẪU THUẬT • • • • 1 Blốc tim xuất hiện muộn 2 Hở van hai lá hoặc hở van ba lá tiến triển 3 Nghẽn đường ra các thất xuất hiện muộn 4 Bệnh mạch máu phổi tiến triển 26 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HÓAN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA HAY BẤT TƯƠNG HP NHĨ THẤT VÀ THẤT ĐẠI ĐỘNG MẠCH 27 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH TỨ CHỨNG FALLOT Pulmonary artery: Động mạch phổi Left atrium: nhó trái... thất phải Ventricular septal defect: thông liên thất 14 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH THÔNG LIÊN THẤT (2) Ao: ĐM chủ PT: thân ĐMP Outlet Septum: vách buồng thóat Trabecular Septum: vách cơ bè Inlet Septum: vách vào buồng nhận Membranous Septum: vách màng 15 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH • • • • • • • • • • • • ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN THÔNG LIÊN THẤT (1) Kích thước lỗ thông Đặc... mạch hệ thống BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH BIẾN CHỨNG SAU PHẪU THUẬT CHUYỂN ĐỔI ĐẠI ĐỘNG MẠCH • 1 Hở van động mạch chủ • 2 Hẹp trên van động mạch phổi hoặc hẹp động mạch chủ (thường mức độ nhẹ) • 3 Hở van ba lá • 4 Tắc nghẽn động mạch vành (chiếm khỏang 5%) 34 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG CỦA HỘI CHỨNG EISENMENGER • • • • • • • • Triệu chứng 1 Tim 2 Hồi hộp 3 Tăng... (tiếng thổi Graham Still) • Sau cùng xuất hiện tím và ngón tay dùi17trống BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH THÔNG LIÊN NHĨ (1) Atrial septal defect: Thông liên nhó Pulmonary artery: Động mạch phổi Pulmonary veins: TM phổi Left atrium: nhó trái Right atrium: nhó phải Left ventricle: thất trái Right ventricle: thất phải 18 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH THÔNG LIÊN NHĨ (2) SVC: Tónh mạch chủ trên... ra thất trái Aorta: Động mạch chủ 28 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH PHẪU THUẬT TẠM THỜI CHO TRẺ MẮC TỨ CHỨNG FALLOT • Blalock - Taussig: Nối tận - bên động mạch dưới đòn với động mạch phổi • Potts: Nối bên - bên động mạch chủ xuống với động mạch phổi trái • Waterson: Nối bên - bên động mạch chủ lên với động mạch phổi phải 29 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN THEO DÕI SAU . giữa ĐMC và ĐMP • - Dò ĐMV vào buồng tim BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 13 BENH TIM BAM SINH ễ NGệễỉI TRệễNG THAỉNH 14 THÔNG LIÊN THẤT (1) BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH Pulmonary. (thường có tim) • a. Bệnh Ebstein b. Tứ chứng Fallot • c. Hóan vò đại động mạch d. Tim một thất BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 7 HẸP ĐMC (1) BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH Bình. hở van động mạch phổi (tiếng thổi Graham Still) • Sau cùng xuất hiện tím và ngón tay dùi trống BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 18 THÔNG LIÊN NHĨ (1) BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH Atrial