Điều Tri Bệnh Cơ Tim Ths. Bs Lê Tự Phương Thúy

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Biểu hiện lâm sàng:  triệu chứng của suy tim trái, suy tim phải  dãn thất không triệu chứng triệu chứng + sau nhiều tháng, năm  thể ngất do loạn nhịp  biến chứn

ĐIỀU TRI BỆNH CƠ TIM

Ths BS Lê Tự Phương Thúy

 bệnh cơ tim tăng huyết áp

 bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ

 không nằm trong phạm vi đề cập của bài này

NGUYÊN NHÂN

 Nhiều nguyên nhân:

 đột biến gen có tính di truyền,

 độc chất,

 siêu vi,

 rối loạn chuyển hoá,

 một số rối loạn về nội tiết,

 bệnh hệ thống, miễn dịch….

 Bệnh vô căn

 một số lớn trường hợp vẫn chưa tìm được

nguyên nhân

Không phân loại

Gia đình/Di truyền

Không gia đình/ Không di truyền

Khiếm khuyết gen

không nhận diện

được

Các bệnh dưới

nhóm

Các bệnh dưới

nhóm

Vô căn

PHÂN LOẠI

 Bệnh cơ tim thể gia đình:

 > 1 người/gia đình bị cùng loại bệnh, cùng bởi 1 loại

đột biến gen

 không do bệnh cơ tim mắc phải hay do bệnh hệ

thống (thường do đột biến nhiều gen)

 hầu hết là rối loạn đơn gen

 Bệnh cơ tim không gia đình

 chỉ có một mình bệnh nhân bị trong gia đình

LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN :

 Biểu hiện của bệnh cơ tim rất đa dạng.

 biểu hiện của suy tim tâm trương hay tâm thu,

 loạn nhịp, ngất

 huyết khối thuyên tắc

 siêu âm tim tình cờ phát hiện rối loạn chức năng

thất

 siêu âm tim là xét nghiệm đơn giản, rất hữu ích để

giúp đánh giá, phân loại, và theo dõi bệnh cơ tim

 xét nghiệm sinh hoá, miễn dịch, di truyền

 sinh thiết nội mạc cơ tim (bệnh cơ tim hạn chế)

 Đặc điểm BCT/DN BCT/PĐ BCT/HC

 Kích thước buồng tim Lớn Nhỏ Bình thường

 Bề dầy vách thất Bình thường Tăng Bình thường

 Chức năng tâm thu Giảm nặng Tăng động Bình thường/ giảm

 Chứcnăng tâmtrương Bất thường Bất thường Bất thường

Sự trùng lấp trong các đặc

điểm của các bệnh cơ tim

TL: Mayo Clinic Cardiology Review, Lippincott Williams & Wilkins, 2nd ed 2000, p 446

DCM: Bệnh cơ tim dãn nở HCM: Bệnh cơ tim phì đại RCM: Bệnh cơ tim hạn chế Other: Các BCT khác

ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM :

 Điều trị nguyên nhân

 Tìm nguyên ngân có thể điều trị được

 Điều trị triệu chứng

 Điều trị dự phòng biến chứng

ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM :

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ

 Thường gặp nhất: diễn tiến cuối cùng của các

nhóm bệnh cơ tim khác cũng như các bệnh cơ tim chuyên biệt

 Đặc trưng: thất trái và/hoặc thất phải dãn lớn kèm

suy giảm CNTThu

 2 nhóm nguyên nhân

 hậu quả trễ của tình

trạng viêm cơ tim cấp

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ

 Biểu hiện lâm sàng:

 triệu chứng của suy tim trái, suy tim phải

 dãn thất không triệu chứng (triệu chứng + sau nhiều

tháng, năm)

 thể ngất do loạn nhịp

 biến chứng thuyên tắc huyết khối

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ

 Xquang phổi: bóng tim lớn, tăng tuần hoàn phổi thụ

động

 ECG: nhịp xoang nhanh, rung nhĩ hay loạn nhịp thất,

biến đổi ST, T không đặc hiệu, điện thế thấp, bloc nhĩ thất

 Siêu âm tim, CT scan hay MRI: thất trái dãn, thành

thất mỏng, bình thường hay dày nhẹ với CNTThu giảm

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ

 Thông tim và chụp mạch vành: loại trừ bệnh mạch

vành Tuy nhiên, cần thận trọng: suy tim mất bù sau chụp

 Sinh thiết nội mạc cơ tim: thường không cần tiến

hành (amyloidosis hay viêm cơ tim cấp)

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ

 Tiên lượng

 Xấu: đa số, tiến triển dần dần

 Một số TH: tự ổn định trong một thời gian dài

 có thể đột ngột trở nặng

 một số bn khác có biểu hiện nặng ngay từ lần phát hiện

đầu tiên

 Bênh tử vong do:

 suy tim tiến triển

 loạn nhịp thất nhanh hay chậm gây đột tử

 biến chứng huyết khối thuyên tắc

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ

 Điều trị

 Điều trị nguyên nhân nếu có

 vd: ngưng rượu, điều trị nhịp tim nhanh.

 tránh sử dụng các thuốc như chẹn kênh canxi, kháng

viêm không steroid

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ

 huyết khối thuyên tắc: kháng đông: rung nhĩ hay huyết

khối trong buồng tim

 loạn nhịp thất:

thuốc

năng thất cùng với đặt máy phá rung để điều trị các loạn nhịp thất có thể gây đột tử.

kháng trị với các phương thức điều trị khác.

Bóng đẩy ngược nội ĐMC

TL: Heart Failure Management, Martin Dunitz Ltd 2000, p 176

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Bệnh cơ tim phì đại: dày lên của thất trái mà không

có nguyên nhân rõ ràng (hẹp van ĐMC, THA)

 Di truyền: >50% có tiền sử gia đình , nhiễm sắc thể

trội

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

ở mỏm

thất trái

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Biểu hiện lâm sàng: rất thay đổi

 không triệu chứng hay triệu chứng nhẹ + tiền sử gia

đình

 biểu hiện đầu tiên của bệnh: đột tử (trong hay sau

gắng sức)

 thường gặp nhất: khó thở, (RLCN năng tâm trương)

 biểu hiện khác: ngất, đau ngực và mệt.

 khám lâm sàng: âm thổi tâm thu thô ráp, hình quả

trám, (vùng dưới bờ trái ức và mỏm tim.)

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Chẩn đoán

 Siêu âm tim:

 dày thất trái với bề dày vách liên thất ≥1,3 thành sau thất

trái

 cử động “SAM” (lá trước van hai lá đi ra trước về phía

vách liên thất phì đại trong thì tâm thu)

 phì đại ở mỏm tim: hình “muỗng” và tắc nghẽn ở mỏm, và

xơ hoá

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Chẩn đoán

 Chụp cộng hưởng từ tim: định lượng chính xác

vùng phì đại đặc biệt ở những vùng như mỏm (phì đại, túi phình) và xơ hoá

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Diễn tiến bệnh: rất thay đổi:

 nhiều bệnh nhân không triệu chứng

 rung nhĩ: giai đoạn sau  triệu chứng bệnh nặng

thêm

 10-15% bn: xuất hiện khó thở nặng (NYHA III-IV)

kèm với chức nặng tâm thu bảo tồn 3% bệnh cơ tim dãn (giảm CNTThu nặng và hết chênh áp trong buồng thất)

 nguyên nhân tử vong chính: đột tử (chưa từng có

triệu chứng hay trong giai đoạn ổn định của bệnh nhân có triệu chứng)

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Phòng ngừa đột tử

 Tầm soát bệnh cơ tim phì đại

 có tiền sử gia đình, trước khi chơi thê thao,

 bằng siêu âm tim, ECG, và cả MRI (nếu có

điều kiện) mỗi 18 tháng trong lứa tuổi từ

12-21

 Hạn chế hoạt động thể lực

 Thuốc chống lọan nhịp: không hiệu quả

 Máy phá rung: Hiệu quả (tiên phát, thứ phát)

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Phòng ngừa đột tử

 Máy phá rung

 Chỉ định: ít nhất 1 trong các yếu tố nguy cơ sau:

 Đã từng được hồi sinh tim phổi

 Ngất tái phát

 Xuất hiện nhịp nhanh thất trên điện tâm đồ theo dõi liên

tục hay khi thăm dò điện sinh lý

 Dày thất trái quan trọng (vách liên thất dày trên 30mm)

 Huyết áp không tăng lên khi gắng sức

 Tiền sử gia đình có người bị đột tử

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Điều trị suy tim

 Giai đọan rối lọan cn tâm trương

 Giai đọan chuyển bệnh cơ tim dãn với CNTThu suy

giảm nặng

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Điều trị suy tim

 Giai đọan rối lọan cn tâm trương

 Ức chế bêta:

 chậm nhịp tim, làm giảm sức co bóp thất trái,

làm tăng thư dãn và đổ đầy thất trái đồng thời làm giảm tiêu thụ oxy của cơ tim

 giảm sự gia tăng độ chênh áp ở buồng tống

thất trái xảy ra khi gắng sức

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Điều trị suy tim

 Giai đọan rối lọan cn tâm trương

 Verapamil:

 cải thiện thiện thư giãn và đổ đây thất trái

 cải thiện triệu chứng và khả năng gắng sức

(không bị tắc nghẽn buồng tống thất trái quan trọng.)

 Tuy nhiên, những bn bị tắc nghẽn buồng

tống thất trái nặng hay có tăng áp tĩnh mạch phổi nặng: có thể phù phổi cấp hay đột tử

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Điều trị suy tim

 Giai đọan rối lọan cn tâm trương

 Dysopyramide:

 lựa chọn thứ 3 (+ ức chế bê ta) để cải thiện TC (những

thuốc khác tỏ ra không hiệu quả.)

 không làm tăng nguy cơ chứng loạn nhịp/BCTPĐ.

 Lợi tiểu:

 thận trọng

 đơn lẻ hay kèm với ức chế bêta hay verapamil (giảm

xung huyết phổi, giảm áp lực đổ đầy thất trái và triệu chứng)

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Điều trị suy tim

 Giai đọan rối lọan cn tâm trương

 Bệnh  bệnh cơ tim dãn với CNTThu suy giảm

nặng: giống như điều trị suy tim xung huyết

 gắn máy phá rung phòng ngừa như là một bước chuyển

tiếp cho việc ghép tim.

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Điều trị rung nhĩ:

 Biến chứng loạn nhịp kéo dài thường gặp nhất

 Hậu quả:

 suy tim mất bù do rung nhĩ kịch phát chuyển

nhịp khẩn bằng sốc điện hay bằng thuốc

 suy tim tiến triển do rung nhĩ kéo dài

 tăng nguy cơ bị huyết khối thuyên tắc ( tần suất

lưu hành nhũn não do lấp mạch là 6%/năm, tần suất mới mắc là 1%/năm)

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Những phương thức điều trị khác

 Phẫu thuật cắt bớt vách liên thất

 Bệnh nhân suy tim nặng kháng trị với thuốc

(NYHA III-IV) kèm với tắc nghẽn nặng buống tống thất trái (với độ chênh áp khi nghỉ hay khi gắng sức sinh lý ≥ 50mmHg)

 Hiệu quả khá tốt: giảm triệu chứng trong 85%

bệnh nhân sau 25 năm với tỷ lệ sống còn sau phẫu thuật 10 năm là 83%

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Những phương thức điều trị khác

 Phẫu thuật cắt bớt vách liên thất

 Làm mỏng vách liên thất bằng cồn

 Bơm 1-3ml cồn 96-98 độ vào động mạch xuyên

của VLT  nhồi máu VLT  mỏng bớt VLT thất

 giảm chênh áp, giảm tắc nghẽn buồng tống thất trái và giảm triệt chứng

 Ưu điểm: ít xâm lấn hơn so với phẫu thuật

 Hiện chỉ có những kết quả ngắn hạn (sau 2,3

năm): tốt

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

 Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng:

 Chủ yếu: bệnh cơ tim phì đại có tắc nghẽn

 Sùi: lá trước van hai lá hay vách liên thất ngay chỗ

tiếp giáp của lá van này và vách liên thất

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Khi có hạn chế đổ đầy thất trong khi thể tích tâm

trương bình thường hay giảm (của 1 hay 2 tâm thất) với CNTThu bình thường hay giảm và bề dày thành thất bình thường

 Đặc điểm chính:

 Rối loạn CNTTrương do thành thất quá cứng,

làm hạn chế sư đổ đầy tâm trương của thất

 Trong giai đoạn sau, CNTThu của thất cũng sẽ

suy giảm

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Thành thất bị quá cứng: tình trạng xơ hoá cơ

tim, phì đại hay thâm nhiễm trong nhiều bệnh khác nhau

 vô căn, có tính gia đình

 hậu quả của những bệnh hệ thống: amyloidosis,

sarcoidoisis, bệnh tim carcinoid, xơ cứng bì

 do nhiễm độc anthracycline

 bệnh lý về nội mạc (xơ hóa, xơ sợi hóa, huyết khối)

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Biểu hiện lâm sàng :

 Triệu chứng chính: khó thở và giảm khả năng

gắng sức

 Phù, báng bụng, gan to và đập theo nhịp tim

 Áp lực tĩnh mạch cảnh luôn cao và không giảm

trong thì hít vào (dấu Kussmaul)

 Tiếng tim hơi mờ, có thể nghe T3, T4

 Bệnh cảnh lâm sàng khá giống viêm màng ngoài

tim co thắt (ngoại trừ: mỏm tim dễ sờ thấy hơn)

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 ECG: (cơ tim thâm nhiễm,) điện thế thấp, biến đổi

không đặc hiệu của ST, T

 Xquang ngực: không phát hiện canxi hoá màng

ngoài tim

 Siêu âm tim, CT scan, và MRI: dày đồng tâm thất,

CNTThu bình thường hay giảm nhẹ Siêu âm doppler: rối loạn CNTTrương

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Cận lâm sàng:

 Thông tim:

 giảm cung lượng tim,

 tăng áp lực cuối tâm trương của hai thất, hình ảnh “căn số

cổ điển” trong thì tâm trương của biểu đồ áp lực tâm thất

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Cần phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với viêm

màng ngoài tim co thắt:

 sinh thiết nội mạc cơ tim (ình ảnh thâm nhiễm hay

xơ hoá trong bệnh cơ tim hạn chế)

 chụp CT hay MRI (dày màng tim trong viêm màng

ngoài tim co thắt)

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Điều trị:

 Điều trị nguyên nhân:

 hiện chưa có phương thức điều trị nào hiệu

quả  dự hậu thường xấu

 ngoại trừ:

 bệnh cơ tim nhiễm sắt (bằng cách thải săt)

 bệnh Fabry (bệnh cơ tim do thiếu men alpha

lysosomal galactoside A, điều trị bằng bổ sung men)

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Điều trị triệu chứng :

 Nếu bệnh nhân có biểu hiện của suy tim phải

nhiều:

 Chủ ỵếu bằng lợi tiểu dù rất thận trọng

 Cần phối hợp lợi tiểu mất kali (vd: furosemide) với lợi

tiểu đối kháng aldosterone (spironolactone, eplerenone) với liều từ thấp đến cao để kiểm soát suy tim, phù ngoại

vi và cố chướng

 Cần tránh giảm khối lượng tuần hòan nhanh và mạnh

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Điều trị triệu chứng:

 Nếu bn có biểu hiện của ST phải nhiều:

 Chủ yếu bằng lợi tiểu dù rất thận trọng.

 Cần phối hợp lợi tiểu mất kali (vd: furosemide) với

lợi tiểu đối kháng aldosterone (spironolactone, eplerenone) với liều từ thấp đến cao để kiểm soát suy tim, phù ngoại vi và cố chướng

 Cần tránh giảm khối lượng tuần hòan nhanh và

mạnh

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Điều trị triệu chứng :

 Bệnh tiến triển theo kiểu giảm CNTThu: điều trị

như những trường hợp suy tim khác

 hạn chế sử dụng digoxin vì dễ ngộ độc (amyloidosis)

 các thuốc dãn mạch nếu kết hợp với lợi tiểu cần thận

trọng (tụt huyết áp)

 kháng đông (huyết khối trong buồng tim)

 nếu có rối loạn dẫn truyền thì nên đặt máy tạo nhịp

 loạn nhịp thất  có thể chỉ định đặt máy phá rung

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

 Bệnh cơ tim do quá tải sắt

(hemochromatosis):

 Hậu quả của việc truyền máu nhiều lần hay do

bệnh hemoglobin (bêta thalassemie)

 Thể gia đình (nhiễm sắc thể lặn): bệnh cơ tim

kèm đái tháo đường, xơ gan và tăng sắc tố da

 Dexferoxamine truyền liên tục dưới da hay những chất

trao đổi sắt khác giúp làm giảm dư trữ sắt và cải thiện lâm sàng

BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM

 có tính gia đình

 mô cơ tim thất phải bị thay thế dần bằng mô sợi

mỡ, thất trái cũng có thể bị nhưng mức độ ít hơn

 di truyền theo NST trội: đột biến những gen mã

hoá cho việc hình thành các proteine tạo nên desmosome (cấu trúc giúp duy trì sư tiếp xúc bình thường giữa các tế bào)  các tế bào cơ tim bị tách rời ra, chết dần và bị thay thế bằng mô sợi mỡ

BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM

 Diễn tiến tự nhiên có 4 giai đoạn:

 giai đoạn đầu yên lặng,

 sau đó bắt đầu xuất hiện triệu chứng về rối loạn

điện học (RL nhịp),

 kế đến là xuất hiện triệu chứng suy tim phải

 cuối cùng: suy tim 2 buồng.

 Triệu chứng LS: tuổi thiếu niên 40, hồi

hộp, ngất hay đột tử do loạn nhịp thất

BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT

PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM

 Khám lâm sàng có dấu của suy thất phải: tĩnh

mạch cổ nổi, gan to, phù

BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM

 Điều trị:

 hạn chế vận động thể lực

 gắn máy phá rung nếu được: giúp ↓tử vong

 thuốc chống loạn nhịp (ức chế bêta hay

amiodarone) có thể hữu ích

 ức chế men chuyển, ức chế bê ta

 suy tim phải kháng trị: ghép tim

Kết luận

 Bệnh cơ tim là một nhóm bệnh không đồng

nhất có tổn thương tiên phát lên cơ tim

 Bệnh do nhiều nguyên nhân như di truyền,

nhiễm, độc chât, rối loạn chuyển hoá, nột tiết Mặc dù vậy, nhiều trường hợp vẫn chưa tìm đựơc nguyên nhân.

 Bệnh có 3 nhóm chính là bệnh cơ tim dãn,

bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế.