SINH THIẾT TỦY Ở TRẺ EM – KẾTQUẢ ỨNG DỤNG LÂM SÀNG TẠIBỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I

SINH THIẾT TỦY Ở TRẺ EM – KẾT QUẢ ỨNG DỤNG LÂM SÀNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I BS BÙI THỊ THÚY HẰNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I GIỚI THIỆU • Sinh thiết tủy xét nghiệm quan trọng cần thiết chẩn đoán bệnh lý huyết học NGUYÊN LÝ • Sinh thiết tủy xương kỹ thuật khảo sát cấu trúc mô bệnh học tủy tạo máu, cho phép khảo sát: ➢Cấu trúc mô bệnh học tủy sinh máu ➢Số lượng, hình thái, cấu trúc, thành phần vị trí nguyên ủy tế bào tạo máu bất thường hệ thống liên võng (xơ, sợi) CHỈ ĐỊNH • Chọc hút tủy thất bại • Hội chứng tăng sinh tủy mạn tính, hội chứng tăng sinh lympho, loạn sinh tủy, xơ tủy, suy tủy xương • Hỗ trợ chẩn đốn (lơ xê mi cấp, xuất huyết giảm tiểu cầu…) trường hợp tủy đồ nghèo tế bào • Giảm – dòng tễ bào máu với kết tủy đồ bất thường chưa kết luận nguyên nhân • Ung thư di tủy xương, u lympho xâm lấn tủy xương CHỐNG CHỈ ĐỊNH • Tuyệt đối ➢Nhiễm trùng da xạ trị gần vị trí lấy mẫu ➢Viêm tủy xương tạo xương bất tồn • Tương đối ➢Có rối loạn đơng máu ➢Đang sử dụng thuốc làm tăng nguy chảy máu ➢Giảm tiểu cầu ➢Bệnh lý nội khoa nặng khác kèm theo: suy tim, suy hơ hấp, mê… TAI BIẾN • Đau • Chảy máu vị trí sinh thiết • Nhiễm trùng vị trí sinh thiết QUÁ TRÌNH THỰC HIỆN DATE NAME AGE DIGNOSE RESULT PANCYTOPENIA APLASTIC ANEMIA SUMMARY OF PROCESS 07/03/2018 PHAM MY H 15 YR UNEXPLANED MARKERS 13/03/2018 LE DANG NGOC D YR HLH METASTATIC LYMPHOMA Cd3+++, CD20+, Tdt-, LCA +++ 18/05/2018 NGUYEN THI THUY T 14 YR UNEXPLANED PANCYTOPENIA LYMPHOMA AND HLH Cd20,Cd3+++, CD34LCA+++, CD68++, CD30-, Tdt- 23/05/2018 DANG LE NGOC NHU Y YR MYELODYSPLAST MYELOFIBRO IC SYNDROME CIS 31/08/2018 LE THI QUYNH A YR UNEXPLANED PANCYTOPENIA APLASTIC ANEMIA 19/09/2018 NGUYEN HONG P 14 YR LYMPHOMA - HLH HLH 01/10/2018 PHAM HOANG ANH K 1.5 YR JMML JMML cd3, cd20, tdt + TRƯỜNG HỢP • Bé gái 15 tuổi • Da xanh, xuất huyết da niêm • Giảm dòng tế bào máu • Tủy đồ: tủy giảm sản, chủ yếu dòng hồng cầu dòng mẫu tiểu cầu • Sinh thiết tủy: mật độ tủy 5%, không diện mẫu tiểu cầu, dòng bạch cầu hạt giảm, dòng hồng cầu giảm, không tăng sinh mô sợi, không thấy tế bào lạ ngồi tủy xương Kết luận: suy tủy • CTscan bụng: Teratoma buồng trứng T • GPB buồng trứng T: u quái trưởng thành (mature teratoma) TRƯỜNG HỢP • Bé gái tuổi • Giảm dòng tế bào máu kéo dài • Hội chứng thực bào máu tái phát nhiều lần • Xét nghiệm gen thực bào máu: âm tính • Ctscan não, ngực, bụng (5/2017) chưa ghi nhận bất thường • Ctscan ngực (3/2018): nhiều nốt tổn thương nhỏ phổi nghĩ tổn thương • • • • di theo đường máu kèm nhiều hạch vùng cổ hạch trung thất Ctscan bụng (3/2018): gan lách to đồng dạng kèm nhiều hạch bắt thuốc cản quang ổ bụng Tủy đồ: tủy tăng sinh dòng hồng cầu kèm tượng thực bào máu Sinh thiết hạch: hạch tăng sinh khơng điển hình Sinh thiết tủy: Lympho T xâm nhập tủy xương TRƯỜNG HỢP • Bé gái 14 tuổi • Giảm dòng tế bào máu kéo dài • Gan lách to • Tủy đồ: tủy giảm sản kèm tượng thực bào máu • Ctscan ngực: chưa phát bất thường • Ctscan bụng: gan to nhẹ đồng nhất, dãn nhẹ đường mật gan Lách to Hạch rốn gan, hạch dọc bó mạch chủ khơng vơi hóa, khơng hoại tử • Sinh thiết tủy: Lympho T xâm nhập tủy kèm tượng thực bào máu TRƯỜNG HỢP • Bé trai tuổi • Hội chứng thực bào máu tái phát • Tủy đồ: tủy với tượng thực bào máu • Ctscan: tổn thương rải rác thận, gan to, hủy xương nhiều nơi Nhiều hạch nách, hạch thượng đòn, hạch trung thất, hủy xương đầu xương cánh tay • Sinh thiết hạch: hạch hội chứng thực bào máu • Sinh thiết tủy: tủy mật độ 80%, diện histiocyte kèm tượng thưc bào máu TRƯỜNG HỢP • Bé gái tuổi • Giảm dòng tế bào máu • Tủy đồ: tủy giảm sản • Sinh thiết tủy: mật độ tủy 5%, phù hợp với suy tủy TRƯỜNG HỢP • Bé gái tuổi • Bầm da, gan lách to • Giảm dòng tế bào máu • Ctscan: gan lách to đồng • Tủy đồ: tủy chọc hút khó khăn, mẫu tủy lẫn máu ngoại biên • Sinh thiết tủy: tủy giảm sinh, có tăng sinh mơ sợi, theo dõi xơ tủy TRƯỜNG HỢP • Bé trai 18 tháng • Sốt ngày, gan lách to, hạch cổ nhiều • WBC: 42.46 k/uL, lymphocyte 41%, monocyte 18%, CA 1% Hgb 10.2 g/dL • • • • PLT 143 k/uL Điện di Hb: HbF tăng Tủy đồ: tủy tăng sinh nhẹ dòng bạch cầu hạt dòng hồng cầu Ctscan: gan lách to đồng nhất, hạch vùng rốn gan đầu tụy Sinh thiết tủy: phù hợp bệnh JMML, blast < 5%