Bệnh dị sừng nang lông Còn gọi là bệnh dị sừng nang lông của Darier, do rối loạn sừng hóa. Dị sừng nang lông là bệnh di truyền trội. Gen bệnh di truyền ở vị trí nhiễm sắc thể 12q 23 Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản. Năm 1864, Lebert coi là bệnh vảy cá da mỡ. Năm 1889, Darier xác định rõ bệnh với các đặc điểm riêng về lâm sàng và mô bệnh học. Tỷ lệ mắc bệnh ở Bắc Âu là 1100.000 và ở Anh là 155.000. Tỷ lệ bệnh ở nam giới và nữ giới ngang nhau.
TÀI LIỆU Y DƯỢC Điều trị & Chăm Sóc CẬP NHẬT VỀ CHẨN ĐOÁN & ĐIỀU TRỊ BỆNH VIÊM DÀY SỪNG NANG LƠNG 1.ĐẠI CƯƠNG Bệnh dị sừng nang lơng -Còn gọi bệnh dị sừng nang lơng Darier, rối loạn sừng hóa Dị sừng nang lơng bệnh di truy ền trội Gen bệnh di truyền vị trí nhiễm sắc thể 12q 23-Bệnh Lutz mơ tả năm 1860 phạm vi bệnh trứng cá gọi bệnh tr ứng cá da m ỡ dày sừng tăng sản Năm 1864, Lebert coi bệnh vảy cá da mỡ Năm 1889, Darier xác đ ịnh rõ b ệnh v ới đặc điểm riêng lâm sàng mô bệnh học -Tỷ lệ mắc bệnh Bắc Âu 1/100.000 Anh 1/55.000 Tỷ lệ bệnh nam gi ới n ữ gi ới ngang 2.CHẨN ĐOÁN DỊ SỪNG NANG LƠNG a.Chẩn đốn xác định - LÂM SÀNG Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Môn +Bệnh khởi phát tất lứa tuổi, thường gặp nhiều độ từ 6-20 tuổi, đỉnh cao tuổi dậy Những biến đổi tiết mồ hơi, chất bã, chí thay đổi vi khuẩn chí đóng vai trò quan tr ọng giai đoạn khởi phát bệnh Ở vùng phát thương tổn, thấy thơ ráp có màu xám b ẩn +Thương tổn Sẩn sừng nhỏ, kích thước từ 1-3mm, màu hồng nâu Trên sẩn phủ vảy tiết màu nâu xám, bẩn, sần sùi, dính vào da Các sẩn kết h ợp l ại với t ạo thành m ảng l ớn Mùi khó chịu với những biểu cáu ghét làm người bệnh khó hòa nhập v ới cộng đồng khó tìm việc làm Ngồi +Vị trí thương tổn ưu tiên vùng da mỡ mặt, thái dương, da đầu, mặt bên cổ, vùng lưng, ngực, thấy nếp gấp Ở đầu tận cùng, đặc biệt mu bàn tay th ương t ổn gi ống dày sừng dạng hạt cơm Hopf Lòng bàn tay, bàn chân, khám kỹ tìm chấm nhỏ lõm gi ữa, màu vàng nhạt, suốt (giếng nhỏ) Thương tổn có giá trị giúp chẩn đốn xác định bệnh Có thể thấy dày sừng lòng bàn tay, chân dạng sợi mảng xuất huyết +Thương tổn móng: móng bè rộng, có khía dọc, có băng dọc màu đỏ xen kẽ băng trắng, thấy vết nứt, khấc bờ tự móng làm móng dễ gẫy có dày sừng d ưới móng +Thương tổn niêm mạc: gặp 20% trường hợp, sẩn lõm giữa, màu trắng ngà hồng, tập trung thành đám Vị trí miệng, thực quản, hậu mơn, sinh dục Có thể ến nước bọt bị tổn thương +Triệu chứng toàn thân gặp như: teo não, động kinh, chậm phát tri ển, t ổn thương phận sinh dục, tuyến giáp, phổi, loạn sản mạch máu, u nang xương -CÁC THỂ LÂM SÀNG +Dạng khu trú: thương tổn xếp theo dây thần kinh +Thể da mỡ: mặt thương tổn tiết nhiều bã nhờn, gặp vùng ngực lưng Thương tổn sẩn màu hồng gờ cao +Thể nhẹ: thương tổn phát, sẩn hạt kê, bóng, dày sừng +Thể bọng nước, mụn nước: thương tổn mụn mủ sẩn sừng bọng nước chứa dịch đục Bọng nước, mụn nước phát triển thành đợt, có phát trước dày sừng Bọng nước dập vỡ để lại mảng da tiết dịch, bờ dày hình nhiều vòng cung giống pemphigus sùi -CẬN LÂM SÀNG: MÔ BỆNH HỌC Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Môn +Vị trí xẻ thớ thượng bì lớp đáy kèm theo bất thường sừng hóa số tế bào sừng Nh ững tế bào đứt cầu nối, tách hình thành vật thể hình tròn +Lớp sừng có biểu dày sừng chỗ sừng +Lớp hạt bị đứt đoạn ổ dị sừng rải rác b)Chẩn đoán phân biệt dị sừng nang lơng Chẩn đốn bệnh dị sừng nang lơng -Bệnh pemphigus gia đình Hailey-Hailey: thương tổn nếp gấp móng khơng bị tổn thương Hình ảnh mơ bệnh học khơng có dị sừng -Pemphigus sùi -Loạn sản thượng bì dạng hạt cơm (epidermodysplasie verruciforme): bệnh di truy ền l ặn, gây bệnh da HPV5,8 chiếm 90% trường hợp Thương tổn sẩn gờ cao, dày sừng nhẹ, rải rác kh ắp ng ười mu tay, trước cẳng tay, mặt, chân thân 3.ĐIỀU TRỊ -Những trường hợp nhẹ không cần thiết phải điều trị sử dụng thuốc bơi GANIKderma tránh nắng mặt trời, phòng nguy bội nhiễm -Trường hợp nặng hơn: +Thuốc chỗ: thuốc mỡ GANIKderma +Thuốc toàn thân: Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Tồ G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Môn Kháng sinh để chống lại mùi hôi chống bội nhiễm Vitamin A axít có tác dụng tốt, liều 0,25mg/kg/ngày Corticoid liều thấp 20-40mg/ngày +Ngoại khoa: mài da, laser CO2, đốt điện, cắt bỏ đám da sùi ghép da, gây hi ện t ượng Köebner 4.TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG a)Tiến triển -Bệnh tiến triển mạn tính Bệnh thường tăng mùa hè ảnh hưởng thời tiết nắng, nóng tăng tiết mồ Bệnh nặng thêm sử dụng carbonat lithium corticoid tồn thân -Thai nghén mãn kinh thường khơng ảnh hưởng đến bệnh Đơi bệnh nặng thêm kỳ kinh nguyệt -Một phần ba trường hợp bệnh cải thiện theo tuổi b)Biến chứng dị sừng nang lông -Biến chứng thường gặp bội nhiễm nấm trichophyton, vi khuẩn (tụ cầu), đặc biệt dễ mắc bệnh da virút HSV1 HSV2, lan tỏa tồn thân tạo thành hình thái mụn mủ dạng đậu mùa Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Môn Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Tồ G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com ... thành vật thể hình tròn +Lớp sừng có biểu dày sừng chỗ sừng +Lớp hạt bị đứt đoạn ổ dị sừng rải rác b )Chẩn đoán phân biệt dị sừng nang lơng Chẩn đốn bệnh dị sừng nang lơng -Bệnh pemphigus gia đình... gi ống dày sừng dạng hạt cơm Hopf Lòng bàn tay, bàn chân, khám kỹ tìm chấm nhỏ lõm gi ữa, màu vàng nhạt, suốt (giếng nhỏ) Thương tổn có giá trị giúp chẩn đốn xác định bệnh Có thể thấy dày sừng. .. trường hợp Thương tổn sẩn gờ cao, dày sừng nhẹ, rải rác kh ắp ng ười mu tay, trước cẳng tay, mặt, chân thân 3.ĐIỀU TRỊ -Những trường hợp nhẹ khơng cần thiết phải điều trị sử dụng thuốc bơi GANIKderma