VÀNG DA Ứ MẬT, ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Tăng bilirubine TT ở trẻ sơ sinh: > 1.0 mg/dL (17.1 micromol/L) nếu bilirubin TP 20 % bilirubin TP nếu bilirubin TP >5.0 mg/dL (85.5 micromol/L).  Do giảm bài tiết mật bởi khiếm khuyết sự vận chuyển mật qua màng tế bào hoặc tắc nghẽn cơ học.  Tỷ lệ 1/2500 trẻ.

VÀNG DA Ứ MẬT Ở TRẺ NHỎ ThS BS Nguyễn Trọng Trí ĐỊNH NGHĨA Tăng bilirubine TT trẻ sơ sinh: > 1.0 mg/dL (17.1 micromol/L) bilirubin TP 20 % bilirubin TP bilirubin TP >5.0 mg/dL (85.5 micromol/L)  Do giảm tiết mật khiếm khuyết vận chuyển mật qua màng tế bào tắc nghẽn học  Tỷ lệ 1/2500 trẻ  Ứ MẬT SƠ SINH BỆNH TRONG GAN Tổn thƣơng tế bào gan Bệnh chuyển hóa Bệnh siêu vi gây viêm gan BỆNH NGOÀI GAN (tắc nghẽn , tổn thương ống mật) Tổn thƣơng ống mật Viêm gan sơ sinh vơ Teo đƣờng mật ngồi gan Giảm sản thiểu sản ống mật gan RECOMMENDATIONS The North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition  It is recommended that any infant noted to be jaundiced at weeks of age be clinically evaluated for cholestasis with measurement of total and direct serum bilirubin  However, breast-fed infants who can be reliably monitored and who have an otherwise normal history (no dark urine or light stools) and physical examination may be asked to return at weeks of age and, if jaundice persists, have measurement of total and direct serum bilirubin at that time NGUYÊN NHÂN Ngoài gan: Teo đường mật Hẹp đường mật U nang ống mật chủ Thủng ống mật Bùn ống mật Sỏi mật/U tân sinh Trong gan: Bệnh chuyển hóa- gene Rối loạn chuyển hóa carbohydrate Galactosemia, Fructosemia, Type IV glycogenosis Rối loạn chuyển hóa amino acid Tyrosinemia Rối loạn chuyển hóa lipid Rối loạn chuyển hóa khác Thiếu Citrin, thiếu Alpha-1-antitrypsin, Bệnh ứ sắt sơ sinh, bệnh xơ nang Suy giáp, suy tuyến n Bất thường chức tiết mật Hội chứng Dubin-Johnson Hội chứng Rotor Hội chứng Summerskill Bệnh Byler Nhiễm TORCH, Giang mai,HIV Virus varicella-zoster, Cocksakies Virus viêm gan (A, B, C, D E), Echo virus Nhiễm trùng Gram âm, Listeria monocytogenes Staphylococcus aureus Nhiễm trùng huyết, nhiễm trùng tiểu, Lao Khác Trisomie 17, 18, 21 Nuôi ăn tónh mạch hoàn toàn Vàng da hậu phẫu Viêm gan sơ sinh vô Hội chứng Alagille Giảm sản ống mật gian thùy không hội chứng Bệnh Caroli Xơ gan bẩm sinh (CHF) BỆNH SỬ  Trước sinh : Nhiễm trùng bào thai, siêu âm tiền sản  Sanh non, nhẹ cân, SDD bào thai  Nhiễm trùng sơ sinh, nhiễm trùng tiểu  Chế độ ăn : sữa mẹ hay sữa cơng thức có galactose  Tăng cân : viêm gan sơ sinh bệnh chuyển hóa gây chậm lớn  Nơn ói : bệnh chuyển hóa  Đi tiêu : chậm tiêu, tiêu chảy BỆNH SỬ  Màu phân : phân bạc màu kéo dài bệnh lý tắc mật  Màu nước tiểu : tiểu sậm màu  Chảy máu bất thường : gợi ý rối loạn đông máu, thiếu vitamin K  Tri giác : Trẻ kích thích hay li bì  Thuốc dùng  Tiền gia đình — gợi ý bệnh lý di truyền KHÁM LÂM SÀNG  Sinh hiệu số đánh giá tăng trưởng  Tổng trạng : trẻ mệt mỏi gợi ý bệnh nhiễm trùng chuyển hóa, trẻ teo đường mật có tổng trạng tốt  Vẻ mặt: trẻ hội chứng Alagille có khn mặt đặc trưng với mắt cách xa nhau, khn mặt hình tam giác, mắt lõm sâu Vẻ mặt Down  Đánh giá trương lực cơ, dấu rung vẫy KHÁM LÂM SÀNG  Soi đáy mắt : nhiễm trùng bào thai, bệnh tích tụ  Âm thổi tim có dấu hiệu suy tim : gặp teo đường mật hội chứng Alagille  Khám bụng : báng bụng; tuần hoàn bàng hệ; kích thước, vị trí, mật độ gan; kích thước mật độ lách; khối u bụng; thoát vị rốn  Quan sát trực tiếp nước tiểu phân để đánh giá màu sắc  Da : Bầm máu petechiae (rối loại đông máu) GHÉP GAN Tỷ lệ sống 80% năm đầu, 70% sau năm  Teo đường mật định ghép thường gặp nhất: Chậm tăng trưởng dù điều trị tích cực Phẫu thuật Kasai thất bại Suy gan tiến triển, ứ mật tiến triển, rối loạn đơng máu nặng Có nhiều biến chứng sau PT: Nhiễm trùng tái phát, báng bụng kháng trị, XHTH, HC gan phổi Xơ gan bù  TEO ĐƢỜNG MẬT (BILIARY ATRESIA ) Là trình phá hủy tiến triển hệ thống ống mật gan  Tỷ lệ 1/8000 – 1/15000 trẻ sinh sống  Nguyên nhân chưa rõ: nhiễm virus giai đoạn sớm sơ sinh, địa ký chủ nhạy cảm di truyền, kích hoạt đáp ứng miễn dịch gây phá hủy tiến triển hệ thống đường mật  TEO ĐƢỜNG MẬT (BILIARY ATRESIA ) Tuổi bệnh nhi thời điểm can thiệp phẩu thuật yếu tố quan trọng giúp xác định tiên lượng, việc chẩn đốn chậm trễ gây thảm họa  Nếu không can thiệp phẫu thuật: 50 – 80% trẻ tử vong xơ gan lúc tuổi (nếu không ghép gan) 90 – 100% tử vong lúc khoảng tuổi  Phẫu thuật thành công: 86% nhủ nhi trước tuần tuổi 36% nhũ nhi từ – 12 tuần tuổi 20% phẫu thuật sau 12 tuần tuổi  Type (3%): Atresia limited to common bile duct Type (6%): Cyst in the liver hilum communicating with "hairy" intrahepatic bile ducts Type (19%): Gallbladder, cystic duct and common bile duct patent Type (72%): Complete extrahepatic biliary atresia Hepatoporto-cholecystostomy TYPE TYPE Kasai portoenterostomy for extrahepatic biliary atresia there is excision of the extrahepatic biliary tree, identification of a ductal remnant at the porta hepatis, and anastomosis of a bowel segment to the ductal remnant in an attempt to re-establish bile flow ALAGILLE SYNDROME  Triệu      chứng chính: Vàng da ứ mật (91%) Vẻ mặt bất thường đặc trưng: trán rộng, mắt xa sâu, mũi cao dài, hàm phát triển, cằm nhọn (95%) Dị tật tim: hẹp ĐM phổi ngoại biên, 4Fallot (85%) Khiếm khuyết cung đốt sống: đốt sống cánh bướm (87%) Đục bờ giác mạc bẩm sinh (88%)  Triệu chứng phụ: Chậm tăng trưởng Bệnh ống thận mô kẻ  Chậm phát triển tâm thần   ALAGILLE SYNDROME Tài liệu tham khảo: Hassan H A-Kader ; William F Balistreri: Cholestasis - Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed Valerie A McLin, MD; William F Balistreri, MD : Approach to neonatal cholestasis – Pediatric gastrointestinal disease, 2004 Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Approach to neonatal cholestasis – Uptodate 19.3 BS Hoàng Lê Phúc, Trưởng khoa Tiêu hóa BVNĐ I: Vàng da ứ mật trẻ nhỏ TS BS Trần Thị Thanh Tâm, Giảng viên BM Nhi: Vàng da ứ mật trẻ nhỏ - Bài giảng sau đại học ThS Nguyễn Diệu Vinh – Khoa Tiêu Hóa BV NĐ II: Vàng da ứ mật trẻ nhỏ ... đường mật với Bệnh ứ mật gan • Tìm NN gây ứ mật ngồi gan • Tìm NN gây ứ mật gan • Đánh giá điều trị biến chứng ứ mật mãn B1 •Xác định tình trạng ứ mật Lâm sàng: Vàng da, vàng mắt Tiêu phân bạc... sậm màu Da vàng xạm, da khô, nhăn nheo Gan lách to B1 •Xác định tình trạng ứ mật Xét nghiệm: Bilirubine/máu: TP – TT – GT PAL - GGT Vàng da Tăng Bilirubin liên hợp Hoại tử TB Gan Ứ mật SGOT-SGPT... SGOT-SGPT ↑ Bilirubin ↑ GGT-PAL ↑ ↑ Ứ mật gan mật gan B2 •Đánh giá tổn thƣơng tế bào gan rối loạn ứ mật XN đánh giá tổn thƣơng TB gan rối loạn ứ mật SGOT – SGPT Chức đông máu Đạm/máu, Albumin/máu,