CA LÂM SÀNG BỆNH MÔ LIÊN KẾT, ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. HÀNH CHÁNH, LÝ DO NHẬP VIỆN,BỆNH SỬ, TIỀN CĂN, LẤM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN , CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT, XEN KẼ LÝ THUYẾT LÝ GIẢI

Cas lâm sàng BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP GV hướng dẫn: PGS.TS Nguyễn Thị Thanh Lan Người thực hiện: BSNT Nguyễn Thị Ngọc 1 HÀNH CHÍNH  Bệnh nhân : NGUYỄN TRUNG THÀNH, sn 1994 (12 tuổi)  Địa chỉ: 1583/38 Phạm Thế Hiển F6 quận  NV 08/09/2006 2 LÝ DO NHẬP VIỆN  Sốt 3 BỆNH SỬ tháng đầu  mỏi khớp gối, bàn tay bên, cột sống lưng  khớp ngón tay, đốt bàn-ngón tay sưng đỏ, đau, cứng khớp  Sưng đỏ mí mắt  chảy máu chân đánh răng, sưng nướu răng, loét miệng lưỡi  sẩn hồng ban ngứa ít, tróc vảy: khắp mặt, rải rác tay chân, vị trí gần khớp   khám RHM, mắt, NĐ1,2   nhập khoa TM NĐ2: VĐKDT  VCSDK …  NV NĐ2 lần 1: 3/8-14/8  NV NĐ2 lần 2: 24/8-1/9 : thêm  Sốt 38-39oC, cữ / sáng, chiều bình thường  Rụng tóc, nhiều vảy gàu nhiều  Lở miệng  Mu bàn chân hay lạnh, xanh tái xuất rõ vào chiều tối  Yếu gốc chi 4/5 tay chân, cảm giác mỏi, đau chân tay khó định vị cụ thể vị trí  lại hay mệt, mỏi chân sụt 8kg/5tháng hội chẩn BV Da Liễu: viêm bì  SLE  Còn sốt cao 39-40oC  NĐ2 : 8/9/06 TIỀN CĂN  Bản thân  Từ nhỏ tới khơng mắc bệnh gì, khỏe mạnh  Khơng dị ứng  Chích ngừa đầy đủ theo lịch lúc nhỏ  Học lớp 8, giỏi  Gia đình khơng bệnh máu, ác tính  Bà ngoại đau khớp từ # 40 tuổi, ông nội đau khớp # 60 tuổi  KHÁM 10/9/06  TỔNG TRẠNG  Tỉnh, tiếp xúc tốt  Niêm hồng, kết mạc mắt không vàng  DHST: M 90l/p; HA: 100/60mmHg; Nhịp thở : 24 l/p; CN: 52kg  Hạch ngoại biên không sờ chạm …  Lồng ngực  Tim , T1, T2 rõ, không âm thổi , T3(-) TS 90l/p  Thở dễ không co kéo 24l/p  Phổi không ran, âm phế bào bên  Bụng  Bụng mềm không chướng  Gan lách không sờ chạm …  Cơ xương khớp  Khơng teo cơ, khơng phì đại  Khơng sưng nóng đỏ khớp  Đau nhiều mông đùi P, cánh tay T Mỏi vận động chủ động  Giới hạn động tác cúi (CS lưng) …  Thần kinh  Sức 4/5 gốc chi tay chân  PXGC (++)  Cảm giác bình thường  Khơng dấu TK khu trú  Da niêm lơng tóc móng  Hồng ban đóng mài, teo da rải rác mặt, cẳng cánh tay chân quanh khớp  Trên mặt nhiều mụn giống mụn trứng cá  Da vùng quanh móng tay đỏ, đau; chấm đỏ/lòng bàn tay  Mu bàn chân đổi màu xanh tím, rõ chiều tối 10 10 DIỄN TIẾN - ĐIỀU TRỊ  Ban đầu: 12/09  Methylprednisone 10 mg/kg/d  Praxilene 200 mg 1v  /ngày  Cyclosprine 1mg/kg/ngày  Piracetam 400 mg 1v 2  bớt sốt, men gan, VS giảm nhẹ 35  17/09  19/09  24/09  sốt cao 39 - 400, đau cơ, yếu tăng, tượng Raynaud rõ  Ho khan, khó thở, than đau bụng  Men gan tăng, VS tăng  Viêm mạch máu tiến triển  Methylprednisone 15mg/kg/d  - 30mg/kg/d  Cyclosprine 2mg/kg/d  - mg/kg/d  Praxilene 200mg 1v  (u)  Plendil 2,5mg 1v (u)/ngày  Piracetam 400mg 1v 2(u) /ngày  Lomac, calci D, ciprofloxacine 36 25/9  LS  sốt cao liên tục, mệt mỏi nhiều  Chảy máu mũi lần, bầm da chỗ chích, da xanh  Đau bụng, tiêu lỏng 3lần /ngày  Thở nhanh 40lần /phút  CLS  Fibrinogen: 6,1 g/l, VS: 145/150mm, CRP: 400-500mg/l , AST/ALT: 111/86 U/L  KMĐM: pH: 7,464; PCO2: 38,5 mmHg; PO2: 64,5mmHg; SaO2: 90,3%; HCO3-: 26,3mmol/l ; BE: 3,1mmol/l; AaDO2: 38,1mmHg  BC: 1810/mm3 ; Hb: 9,13g/l ; TC: 196.000/mm3 37  Tuỷ đồ: mật độ tuỷ nghèo, giảm dòng Blast 2000 ng/ml  Hội chứng thực bào máu 38 Hội chứng thực bào máu  Macrophage activations syndrome (MAS) Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH)  nguyên phát hay thứ phát (sau nhiễm trùng, nhiễm virus, bệnh ác tính, hay bệnh tự miễn)  biến chứng đe doạ tính mạng bệnh mô liên kết-bệnh tự miễn 39 Tiêu chuẩn chẩn đoán HLH    5/8 đặc điểm sau :  Sốt > 3805, kéo dài > ngày  Lách to  Giảm 2/3 dòng tế bào máu ngoại biên  Giảm fibrinogen tăng triglyceride  Thực bào máu tuỷ xương, lách, hay hạch lympho Khơng có chứng bệnh ác tính  Ferritin  500 g/L  CD25 hồ tan (ví dụ IL-2 receptor)  2400 U/ml  Giảm hoạt tính tế bào NK cell Chẩn đoán phân tử xác định HLH 40 …  SA tim: EF: 50% , PAPs: 22 mmHg  CPK: 48, CK-MB: 35 ;Troponin I: 0,14ng/ml  Procalcitonin: 1,96 ng/ml (↑)  Ion đồ: Na+: 125 mEq/l  AaDO2: 421,8 mmHg 41  phù phế nang mô kẽ lan toả (ARDS), bóng 42tim ko to …  Thở oxy/ cannula  NCPAP: - 12 cmH20 FiO2 80%  Ciprotil, Amikline, Vancomycine  Dobutrex 5g/kg/ph, captopril  Dexamethasone: 10mg/m2/d  Cyclosporine 6mg/kg/d 43 27/09  SHH nặng hơn, phổi ran ẩm, XQ phổi: ARDS tiến triển  Phù chi, tiểu ít, bụng báng, gan to  Giảm dòng máu NB nặng (BC: 1150 Hb: 8,3g%; TC: 69.800/mm3)  Chuyển hồi sức 44 X quang bụng : chướng hơi, dịch ổ bụng 45 28/09  Tri giác: tiếp xúc chậm  Thở NCPAP  Methyprednisolone  Tiếng tim mờ, T3 (+), 30mg/kg/d ngoại tâm thu nhĩ,  Neoral 6mg/kg/d nhịp so le  viêm  Epotoside 200mg pha tim 500ml NS TTM 170ml/h  dịch dày xanh rêu  Dobutrex  10g/kg/ph  Rối loạn điện giải: Na  Captopril 25mg  /ngày giảm  Lasix 20mg TMC  Zantac 50mg  TMC 46 29/09 – 30/09 – 1/10  Co giật  thở máy  Phù phổi cấp  Dobutrex + dopamin  Tụt huyết áp  Truyền HCL, TC,  giảm nặng dòng máu Neupogen  Humaglobulin NB (BC: 48/uL N: 39/uL Hb: 6,17g% TC: 2530/uL ) 47 02/10  M: 124lần/phút; SpO2 72% ; HA: 90/40 mmHg  Mê/ thở máy  Tiếng tim mờ, phế âm giảm đáy phổi P, có ran ẩm  Bụng báng, gan 3cm DBS, phù mặt, da xanh, xuất huyết kết mạc, xuất huyết da nhiều nơi  BC: 31L HB 6,7% TC 9610/uL   11h20: tím tái, NTim: 45-50l/p Mạch khơng bắt HA không đo   hồi sức vô hiệu  tử vong 11h50’ 48 Chân thành cám ơn 49 ... : 25,3% Test de Coomb’s : TT (-) , GT (-) ANA (-) RF (+) : 22.7 (: < 20 U/ml) LE cell (-) C3: 149 mg/dl (); C4: 32 mg/dl () Phospholipides : 3.35 mmol/l (: 2. 2-3 .5) Anti ds-DNA: U/ml (: