Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. 1 Hiểu được định nghĩa và cơ chế bệnh sinh. 2. Liệt kê được các thể lâm sàng thường gặp. 3. Cách thăm khám một bệnh nhân thoát vị tuỷ –màng tuỷ. 4. Trình bày phương pháp điều trị.
DỊ TẬT CỘT SỐNG CHẺ ĐÔI ( SPINA BIFIDA, SPINAL DYSRAPHISM) BS ĐẶNG ĐỖ THANH CẦN BỘ MÔN NGOẠI THẦN KINH Mục tiêu học tập Hiểu đònh nghóa chế bệnh sinh Liệt kê thể lâm sàng thường gặp Cách thăm khám bệnh nhân thoát vò tuỷ –màng tuỷ Trình bày phương pháp điều trò ĐỊNH NGHĨA ĐỊNH NGHĨA Spina bifida aperta, spina bifida cystica Spina bifida occulta CƠ CHẾ Gđ phôi 18 ngày CƠ CHẾ SPINA BIFIDA APERTA MENINGOCELE MYELOMENINGOCELE I DỊCH TỂ HỌC Tần suất: – 2/1000 trẻ Yếu tố nguy cơ: Gia đình: 2-3%/1MM, 6-8%/ 2MM Môi trường; chiến tranh, nghèo đói, thảm họa Thai sản: Acid folic (giảm nguy 70-80%) Valproic acid, vitamin A Béo phì, tiểu đường Đột biến gen II LÂM SÀNG Nang: Loại thoát vò ? Vỡ ? Kích thước lổ khuyết Vận động chi Cơ vòng Mức tổn thương vận động: T12: Liệt hoàn toàn chân L1-L2: Có thể đứng có hỗ trợ Không tự L3-L5: Có thể đi, đứng với nạng S1-S2: Tự đứng Bàn chân quắp II LÂM SÀNG CƠ CHẾ Có thành phần ngoại bì da, trung bì chui vào ống sống BIỂU HIỆN Ở DA Rậm lông Khối u cạnh cột sống U mạch máu da (hemangioma) Mẫu da thừa (skin tag) Lõm đồng tiền (dimple) Dát da thay đổi sắc tố (stigmata, cigarete burn) BIỂU HIỆN Ở DA BIỂU HIỆN Ở DA HÌNH ẢNH HỌC LIPOMYELOSCHISIS loại chính: Lipomyelomeningocecle: 84% Filum terminale fibrolipoma: 12% Intradural lipoma: 4% LIPOMYELOMENGINGOCELE Lâm sàng: Khối u cạnh sống: 56% Rối loạn vòng: 32% Biến dạng chân, yếu liệt, đau chân: 10% Điều trò: phẫu thuật Mục tiêu: Cắt dây tận Lấy bớt u mỡ bớt chèn ép Tiên lượng: Cải thiện: 19%, không đổi: 75%, nặng hơn: 6% Nguyên tắc: Khâu lớp (màng nhện, màng cứng, lớp cơ, da, da) DERMAL SINUS Lâm sàng: Dermal sinus tract + dermoid cyst Nhiễm trùng hay không nhiễm trùng Điều trò: Vùng thắt lưng cùng: phẫu thuật Vùng chóp cụt: thông vào màng cứng Không điều trò Nguyên tắc: bóc nguyên khối (en bloc removal) ... S1-S2: Tự đứng Bàn chân quắp II LÂM SÀNG II LÂM SÀNG Dò tật phối hợp (MM): Đầu nước: 80% Chiari type 2: 100% Tethered cord: 100% Gù, vẹo cột sống: 20% Biến dạng gối, gót III HÌNH ẢNH HỌC III... (Spinal dermoid sinus) CƠ CHẾ Có thành phần ngoại bì da, trung bì chui vào ống sống BIỂU HIỆN Ở DA Rậm lông Khối u cạnh cột sống U mạch máu da (hemangioma) Mẫu da thừa (skin tag) Lõm đồng tiền... sinh: giảm tỉ lệ nhiểm trùng Đặt VP ngày đầu VI TIÊN LƯNG Tỉ lệ sống Nguyên nhân tử vong: 1 tuổi: 85 – 90% Suy hô hấp (dò tật Chiari) 6 tuổi: 80% Tắc, nhiễm trùng shunt 20 – 25 tuổi: 25%