Ở nhóm bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành, đột tử do tim là nguyên nhân tử vong nổi bật, chiếm khoảng 19- 26%. Gần đây, do những tiến bộ đáng kể trong y khoa mà tỉ lệ sống sót đến trưởng thành của trẻ bị tim bẩm sinh gia tăng nên tỉ lệ tim bẩm sinh người lớn cũng tăng lên và theo đó tỉ lệ đột tử do tim ở nhóm bệnh này cũng tăng hơn.
Đột tử tim bệnh tim bẩm sinh người lớn- Những khuyến cáo TS BS Tôn Thất Minh GĐ Bv Tim Tâm Đức Đại cương • Đột tử tim (SCD) chiếm khoảng 15% tổng số tử vong chung 5.6% tỉ lệ tử vong năm Hoa Kz, tương tự Châu Âu • Khoảng 70% số ca đột tử tim có liên quan đến mạch vành, 10% bệnh tim di truyền mắc phải • Ở nhóm bệnh tim bẩm sinh người trưởng thành, đột tử tim nguyên nhân tử vong bật, chiếm khoảng 19- 26% Gần đây, tiến đáng kể y khoa mà tỉ lệ sống sót đến trưởng thành trẻ bị tim bẩm sinh gia tăng nên tỉ lệ tim bẩm sinh người lớn tăng lên theo tỉ lệ đột tử tim nhóm bệnh tăng Sudden Cardiac Death in Adult Congenital Heart Disease- Circulation 2012) • Loạn nhịp tim nguyên nhân làm tăng tỉ lệ nhập viện, gây nên đột tử • Loạn nhịp dấu hiệu tình trạng bù mặt huyết động bất thường tim Có lẽ nên bệnh nhân tim bẩm sinh có loạn nhịp thường dung nạp với điều trị thuốc • Ngất khơng giải thích dấu hiệu cảnh báo quan trọng ESC Guidelines for the management of grown- up congenital heart disease 2010 Những tật bẩm sinh thường gặp nhóm SCD Sudden Cardiac Death in Adult Congenital Heart Disease- Circulation 2012) Những tật tim bẩm sinh thường gây đột tử trễ • Tứ chứng Fallot • Hốn vị đại động mạch • Hốn vị đại động mạch có sữa chữa bẩm sinh (hốn vị đơi- hốn vị tầng) • Hẹp van ĐMC • Tâm thất độc ESC Guidelines for the management of grown- up congenital heart disease 2010 Tuổi trung bình bệnh nhân đột tử theo nhóm bệnh Sudden Cardiac Death in Adult Congenital Heart Disease- Circulation 2012) Những đặc điểm lâm sàng nhóm SCD nhóm chứng Những đặc điểm lâm sàng nhóm SCD nhóm chứng Sudden Cardiac Death in Adult Congenital Heart Disease- Circulation 2012) Phân tích yếu tố nguy liên quan đến đột tử Sudden Cardiac Death in Adult Congenital Heart Disease- Circulation 2012) Phân tầng nguy ccTGA Nguy tử vong- SCD • Prieto cs: hở van trung bình nặng- nặng • Connelly cs: suy thất (P) hệ thống • Kammeraad cs: loạn nhịp suy tim có triệu chứng, có tiền rung nhĩ, cuồng nhĩ • Teun van der Bom cs: số thể tích cuối tâm trương thất (P) đánh giá MRI đỉnh HA tâm thu gắng sức, nhịp xoang Đột tử bệnh nhân T4F PT • Tỉ lệ 1.5- 4.5 / 1000 bệnh nhân- năm • Thường xảy ≥ năm sau PT • Những yếu tố LS: – Bn không PT ( tương tự tật tim bẩm sinh khác ảnh hưởng lên đường thoát thất (P)) – Bất thường lỗ xuất phát LAD (3- 5%) – Tuổi PT ( > 12 tuổi) – Phương pháp PT; sữa chữa hồn tồn hay khơng – Có tình trạng block tim hoàn toàn sau PT (dù hồi phục) – Thông tim sau PT: RVSP > 60 mmHg, PA Gd > 40 mmHg Đột tử bệnh nhân T4F PT • ECG: NTT thất (38% vs 2%), QRS > 180 ms (100%), gia tăng QRS- duration • Holter ECG: • Siêu âm, MRI, Test gắng sức • EP: Khuyến cáo ESC 2010 việc phòng ngừa đột tử bệnh tim bẩm sinh người lớn • ICD định cho bệnh nhân sau ngưng tim cứu sống mà loại trừ nguyên nhân hồi phục • Bệnh nhân có nhịp nhanh thất kéo dài tự phát nên đánh giá huyết động xâm lấn khảo sát điện sinh lý tim (IB) • Khảo sát điện sinh lý tim nên thực bệnh nhân có ngất suy chức buồng thất mà khơng giải thích Có thể xem xét đặt ICD khơng xác định được, loại trừ nguyên nhân hồi phục (IC) • Khảo sát điện sinh lý nên xem xét bệnh nhân có ngoại tâm thu thất nhịp đôi nhịp nhanh thất không kéo dài để đánh giá nguy loạn nhịp thất kéo dài (IIaB) • Điều trị dự phòng chống loạn nhịp khơng khuyến cáo bệnh nhân có NTT thất riêng lẽ không triệu chứng (IIIC) ESC Guidelines for the management of grown- up congenital heart disease 2010 Khuyến cáo AHA 2015 chẩn đoán điều trị loạn nhịp bệnh tim bẩm sinh người lớn • Bệnh nhân có D-TGA đảo tầng nhĩ, L-TGA, AVSD nên theo dõi ECG năm, tầm sốt định kì rối loạn nhịp (IC) • Định khảo sát sau bệnh nhân mổ T4F: triệu chứng- bệnh sử, ECG, đánh giá chức thất (P), tầm sốt định kì rối loạn nhịp bệnh nhân khơng có triệu chứng (IC) • Đánh giá bất thường vách ngăn ( bn D-TGA đảo tầng nhĩ làm Fontan), rối loạn chức tâm thất, huyết khối buồng nhĩ nên thực có biến cố nhịp nhanh vòng vào lại nội nhĩ xuất (IC) Khuyến cáo AHA 2015 chẩn đoán điều trị loạn nhịp bệnh tim bẩm sinh người lớn • Kháng đơng với warfarin khuyến cáo cho bệnh nhân tim bẩm sinh trưởng thành có rung nhĩ kéo dài có yếu tố nguy truyền thống hay khơng (IC) • Cấy máy tạo nhịp tầng nhĩ (AAIR) hay tạo nhịp buồng (DDDR) khuyến cáo cho bệnh nhân tim bẩm sinh trưởng thành có triệu chứng rối loạn chức nút xoang, gồm hội chứng nhịp nhanh nhịp chậm nhanh thất phụ thuộc khoảng ngưng (IC) • Đặt máy tạo nhịp khuyến cáo cho bệnh nhân có block AV độ II Mobitz độ II block AV độ III khơng có dấu hiệu hồi phục xuất sau phẫu thuật (IC) Khuyến cáo AHA 2015 chẩn đoán điều trị loạn nhịp bệnh tim bẩm sinh người lớn • Cấy máy tạo nhịp nên xem xét cho bệnh nhân tim bẩm sinh trưởng thành có nhịp tim lúc nghỉ < 40 lần/phút có khoảng ngưng xoang > giây dù khơng triệu chứng (IIbC) • Do nguy suy chức thất tạo nhịp, lập trình tạo nhịp buồng khuyến cáo để trì dẫn truyền AV tự nhiên (IC) • Trên bệnh nhân có nhịp nhanh thất kéo dài có ngưng tim khuyến cáo chụp mạch vành đánh giá huyết động xâm lấn khảo sát điện sinh lý để xác định cần thiết can thiệp phẫu thuật thay van đốt nhịp nhanh thất phẫu thuật (IC) • Cấy ICD khuyến cáo cho bệnh nhân sau ngưng tim bệnh nhân có nhanh thất kéo dài khảo sát điện sinh lý (IC) Những khuyến cáo đặc biệt AHA 2015 liên quan đến đặt máy theo dõi • Trước thực thủ thuật nên xem xét lại bất thường giải phẫu tường trình phẫu thuật trước đó, thơng tin từ hình ảnh học CT, siêu âm MRI để xác định khả hẹp hay tắc nghẽn mạch máu (IC) • Đánh giá shunt cách toàn diện siêu âm chụp mạch máu trước đặt điện cực qua tĩnh mạch (IC) • Ở bệnh nhân ccTGA có máy tạo nhịp vĩnh viễn, theo dõi siêu âm tim cách thường quy khuyến cáo nguy nặng lên hở van nhĩ thất tạo nhịp thất (IC) Take home messages • Bệnh nhân tim bẩm sinh dù sửa chữa phần hay hồn tồn nằm nhóm nguy cao • Loạn nhịp thất điểm đáng kể đột tử tim • Các khuyến cáo dự phòng SCD bệnh nhân tim bẩm sinh chưa đưa đủ yếu tố nguy nên nhiều bệnh nhân nằm “vùng xám” Do vậy, việc đánh giá dựa yếu tố lâm sàng cận lâm sàng theo dõi cẩn thận định kì quan trọng Xin chân thành cảm ơn theo dõi quý vị ... phải • Ở nhóm bệnh tim bẩm sinh người trưởng thành, đột tử tim nguyên nhân tử vong bật, chiếm khoảng 19- 26% Gần đây, tiến đáng kể y khoa mà tỉ lệ sống sót đến trưởng thành trẻ bị tim bẩm sinh. .. lại nội nhĩ xuất (IC) Khuyến cáo AHA 2015 chẩn đoán điều trị loạn nhịp bệnh tim bẩm sinh người lớn • Kháng đơng với warfarin khuyến cáo cho bệnh nhân tim bẩm sinh trưởng thành có rung nhĩ kéo... Test gắng sức • EP: Khuyến cáo ESC 2010 việc phòng ngừa đột tử bệnh tim bẩm sinh người lớn • ICD định cho bệnh nhân sau ngưng tim cứu sống mà loại trừ ngun nhân hồi phục • Bệnh nhân có nhịp nhanh