NHẬN xét đặc điểm LOÃNG XƯƠNG TRONG BỆNH TIM bẩm SINH NGƯỜI lớn

1 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI *** BỘ Y TẾ NGUYỄN THỊ THÚY HOA NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM LOÃNG XƯƠNG TRONG BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ BỆNH VIỆN HÀ NỘI - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI *** BỘ Y TẾ NGUYỄN THỊ THÚY HOA NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM LOÃNG XƯƠNG TRONG BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN Ngành đào tạo : Bác sĩ nội trú tim mạch Mã ngành : ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ BỆNH VIỆN Người hướng dẫn khoa học: BSNT KIM NGỌC THANH PGS.TS.BS TRƯƠNG THANH HƯƠNG HÀ NỘI - 2019 LỜI CẢM ƠN Trong trình học tập nghiên cứu để hoàn thành luận văn này, em giúp đỡ tận tình thầy giáo, nhà trường, gia đình bạn bè Trước hết, em xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc lòng kính trọng tới PGS.TS.BS Trương Thanh Hương - giảng viên Bộ mơn Nội Tim Mạch Trường Đại học Y Hà Nội, cô trực tiếp giảng dạy, tận tình hướng dẫn tạo điều kiện giúp đỡ em trình nghiên cứu hồn thành khóa luận Em xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc lòng kính trọng tới Th.S BSNT Kim Ngọc Thanh - Bộ môn Nội Tim Mạch Trường Đại học Y Hà Nội, trực tiếp giảng dạy, tận tình hướng dẫn tạo điều kiện giúp đỡ em q trình nghiên cứu hồn thành khóa luận Em xin chân thành cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng Đào tạo Đại học, Bộ mơn Nội Tim Mạch Trường Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện thuận lợi cho em trình học tập hồn thành khóa luận Con vơ biết ơn bố mẹ, chị gái người thân gia đình ln bên cạnh con, tin tưởng con, khuyến khích, động viên để có điều kiện học tập, phấn đấu trưởng thành ngày hôm Hà Nội, ngày tháng năm 2020 Học viên làm khóa luận Nguyễn Thị Thúy Hoa LỜI CAM ĐOAN Tôi là: Nguyễn Thị Thúy Hoa, học viên Bác sỹ nội trú chuyên ngành Nội Tim Mạch, khóa 41 Trường đại học Y Hà Nội, xin cam đoan: Đây luận văn thân thực hướng dẫn cô PGS.TS Trương Thanh Hương Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn trung thực, xác khách quan, xác nhận sở nghiên cứu Tôi xin chịu hoàn toàn trách nhiệm cam kết Hà Nội, ngày tháng năm 2020 Người viết cam đoan Nguyễn Thị Thúy Hoa DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT TBS TLN TLT COĐM TAĐMP Shunt T-P Tim bẩm sinh Thơng liên nhĩ Thơng liên thất Còn ống động mạch Tăng áp động mạch phổi Shunt trái - phải MLCT THA BMI Mức Lọc Cầu Thận Tăng huyết áp Body Mass Index (Chỉ số khối thể) Body Surface Area (Chỉ số diện tích bề mặt da thể) Áp lực dòng hở van ba tâm thu BSA ALHoBLtt MỤC LỤC DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH 10 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh tim bẩm sinh (TBS) dạng khuyết tật bẩm sinh thường gặp, liên quan đến bất thường cấu trúc tim xuất từ sinh, gây biến đổi huyết động ảnh hưởng đến chức tim mạch máu [1] Các hậu nghiêm trọng TBS liên quan đến tính chất mức độ bất thường giải phẫu - sinh lý tim, dẫn đến tử vong trẻ đời tiến triển bệnh cách từ từ tăng dần đến tuổi trưởng thành Trong số nghiên cứu quan sát ghi nhận tỉ lệ tử vong, biến cố tim mạch bệnh nhân mắc tim bẩm sinh cao gấp 30 lần người khỏe mạnh [2], [3] Nhiều bệnh nhân thường xuyên phải nhập viện điều trị tình trạng khó thở, tím tái - hậu suy tim, giảm cung lượng tim thiếu oxy mạn tính [4] Các nguyên cứu trước chứng minh nguyên nhân tác động đến tiên lượng nặng điều trị TBS mức độ tổn thương cấu trúc tim, tình trạng tải thể tích rối loạn nhịp tim Bên cạnh đó, lỗng xương yếu tố nguy quan trọng ảnh hưởng đến tiên lượng bệnh nhân TBS LX bệnh lý xương, đặc trưng giảm khối lượng xương kèm theo hư biến cấu trúc xương, dẫn đến tăng tính dễ gãy xương, tức có nguy gãy xương Một số nghiên cứu loãng xương cho thấy thiếu oxy mạn tính, phản ứng viêm, biến đổi động lực dòng máu, rối loạn hệ thống thần kinh - thể dịch, tải cung lượng tim kéo dài nhân tố thúc đẩy tình trạng loãng xương bệnh nhân TBS Thực tế, báo cáo gần Catherine Morgan cộng sự, tỷ lệ người lớn mắc TBS có lỗng xương 30-50% [5] 22 Z-score: So sánh MĐX BN với MĐX người tuổi, giới chủng tộc Phương pháp DEXA WHO đánh giá tốt, có độ xác cao lượng tia X vào thể thấp so với phương pháp hấp thụ photon phương pháp chụp cắt lớp định lượng 1.3 Loãng xương bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn Bệnh tim bẩm sinh (TBS) khuyết tật phổ biến nhất, 100 trẻ sơ sinh sống có trẻ có khuyết tật TBS Nhờ có phát triển phẫu thuật can thiệp tim mạch Nhi mà tại, 85% bệnh nhi có TBS sống đến tuổi trưởng thành.[18] Số lượng người trưởng thành có TBS khoảng 2.3 triệu người, lớn số lượng bệnh nhân nhi mắc TBS 1.9 triệu[19] Ở Hoa kỳ, năm 2010, có 1,4 triệu bệnh nhân TBS người lớn đó, có triệu trẻ em có bệnh TBS Số lượng Việt Nam ước tính khoảng 2.8 triệu người[20] Kỳ vọng sống chất lượng sống bệnh nhân TBS cải thiện mạnh mẽ thời gian qua Số lượng bệnh nhân TBS phát triển đến tuổi trưởng thành ngày nhiều hơn, điều dẫn đến việc thay đổi mơ hình bệnh tật nhóm bệnh nhân Họ chịu ảnh hưởng yếu tố nguy mắc bệnh mạn tính Đã có nghiên cứu ghi nhận gia tang nguy tử vong bệnh nhân TBS người lớn mắc Suy thận, bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, thiếu máu, xơ gan… [21] 23 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu Bệnh nhân chẩn đoán Tim bẩm sinh người lớn khám điều trị khoa Q2, Viện tim mạch, Bệnh viện Bạch Mai khoảng thời gian từ 01/07/2019 đến 01/07/2020 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu Bệnh nhân Tim bẩm sinh người lớn có đủ tiêu chuẩn sau: Được chẩn đốn xác định có bệnh tim bẩm sinh theo tiêu chuẩn chẩn đoán [22] Lứa tuổi: người lớn (≥ 18 tuổi) [23] 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ Bệnh nhân có tiêu chuẩn sau loại trừ khỏi nghiên cứu: Có thai, thời kỳ hậu sản cho bú Phụ nữ mãn kinh > 50 tuổi (loãng xương sau mãn kinh); nam giới > 70 tuổi (loãng xương tuổi già) Đang sử dụng thuốc ảnh hưởng đến MĐX: corticoids, thuốc ức chế miễn dịch (vd cycolsprine), thuốc chống động kinh, điều trị hóa chất bệnh lý ác tính, heparin, Có bệnh kèm theo ảnh hưởng đến mật độ xương: + Rối loạn nội tiết – chuyển hóa: cường cận giáp (nguyên phát, thứ phát), đái tháo đường, suy thượng thận, hội chứng Cushing, … + Bệnh lý đường tiêu hóa: bệnh gan rượu, bệnh Celiac, viêm gan mạn tính, cắt dày, viêm ruột mạn tính, hội chưng hấp thu, nuôi dưỡng đường tĩnh mạch, bệnh lý đường mật mạn tính, … 24 + Bệnh huyết học: bạch cầu cấp, thalassemia, hemophylia, đa u tủy xương, … 2.2 Phương pháp nghiên cứu 2.2.1 Thiết kê nghiên cứu Nghiên cứu mô tả cắt ngang 2.2.2 Cỡ mẫu Áp dụng công thức tính cỡ mẫu cho nghiên cứu cắt ngang: p(1 − p )   n = Z12−α / d   Trong đó: n: cỡ mẫu nghiên cứu tối thiểu Z1- α/2: giá trị tương ứng hệ số giới hạn tin cậy với độ tin cậy 99% 2.58 p: tỷ lệ ước định, p = 0.5 d: độ xác tuyệt đối p, d = 0.1 Theo đó, cỡ mẫu tính n = 96 Như vậy, cỡ mẫu tối thiểu nghiên cứu 96 Thực tế, số bệnh nhân tham gia nghiên cứu 2.2.3.Cách chọn mẫu Chọn mẫu thuận tiện: tất bệnh nhân TBS người lớn đến khám điều trị đơn vị Tim Bẩm sinh – Q2, viện Tim mạch thời gian từ 07/2019 đến hết tháng 06/2020 2.2.4 Nội dung nghiên cứu Thu thập số liệu tiến hành theo sơ đồ nghiên cứu [sơ đồ] Các thông tin thu thập ghi chép theo mẫu bệnh án thống Tất bệnh nhân đủ tiêu chuẩn nghiên cứu được: a) Hỏi tiền sử thông tin cá nhân i) Thông tin cá nhân: tên, tuổi, giới, nghề nghiệp ii) Chỉ số nhân trắc: cân nặng, chiều cao iii) Các bênh kèm theo 25 iv) Các bảng điểm yếu tố nguy loãng xương: b) Khám lâm sáng i) Cơ năng: mức độ suy tim theo thang điểm NYHA, triệu chứng bệnh TBS, triệu chứng bệnh loãng xương ii) Thực thể: triệu chứng bệnh TBS: tím, ứ huyết, tiếng thổi tim, SpO2, huyết áp; triệu chứng bệnh loãng xương: đau nhức xương dài, gãy xương, xep đốt sống c) Cận lâm sàng: i) Các xét nghiệm sinh hóa: (1) CTM (2) ĐMCB (3) Creatinin (4) AST, ALT (5) Protein toàn phần, Albumin (6) Canxi toàn phần, PTH - Xét nghiệm tiến hành Khoa Sinh hóa Bệnh viện Bạch Mai ii) Siêu âm tim qua thành ngực tiến hành Phòng Siêu âm - Viện tim mạch quốc gia Việt Nam iii) Đo mật độ xương: - Đo mật độ xương phương pháp hấp thụ tia X lượng kép: + Địa điểm thực hiện: Trung tâm Ung bướu Y học hạt nhân Bệnh viện Bạch Mai + Thiết bị đo: Sử dụng máy DEXA Hologic Explorer Mỹ sản xuất + Kỹ thuật đo: Bệnh nhân nằm bàn, máy tự động dịch chuyển đến vị trí cần đo tự động chọn thông số cần đo liều lượng, tốc độ đo Kỹ thuật viên điều khiển máy để máy hoạt động theo qui trình cài đặt từ trước lúc đo để hoàn thành phép đo 26 Hình 2.1 Đo mật độ xương kỹ thuật DEXA (máy Hologic Explorer) - Vị trí đo: Cột sống thắt lưng cổ xương đùi Đây vị trí theo khuyến cáo WHO để chẩn đoán LX + Tại CSTL: Chỉ số MĐX đo từ vùng đốt sống từ L1 đến đốt sống L4 + Tại cổ xương đùi: Chỉ số MĐX đo vùng cổ xương đùi, mấu chuyển lớn điểm hai mấu chuyển - Phân tích kết quả: Kết tính lượng chất khống đơn vị diện tích vùng quét (g/cm2) Kết cuối tính giá trị trung bình số vùng đo MĐX hiển thị số T-score Z-score + Kết MĐX thu thập theo mẫu sau: Mật độ xương cột sống thắt lưng Vị trí BMD (g/cm²) T-score Z-score T-score Z-score L1 L2 L3 L4 Tổng Mật độ xương cổ xương đùi (CXĐ) Vị trí BMD (g/cm²) 27 CXĐ Ward’s MCL Tổng 2.2.5 Các số dùng nghiên cứu 2.2.5.1 Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh người lớn Theo định nghĩa, tiêu chuẩn AHA/ACC 2018[3] 2.2.5.2 Tuổi, giới 2.2.5.3 Độ bão hòa Oxy mao mạch SpO2 2.2.5.4 Số lượng hồng cầu, Hb, Thiếu máu 2.2.5.5 EF TT 2.2.5.6 Áp lực động mạch phổi 2.2.5.7 Đo mật độ xương hấp thụ tia X lượng kép cột sống thắt lưng cổ xương đùi [17]: Đánh giá mật độ xương theo tiêu chuẩn Tổ chức Y tế Thế giới (WHO - 1994) dựa vào số T-score: Bình thường (Normal): T-score > -1,0 Giảm mật độ xương (Osteopenia ): - 2,5 < T-score ≤ -1,0 Loãng xương (Osteoporosis ): T-score ≤ -2,5 Loãng xương nặng: T-score ≤ -2,5 + gẫy xương 28 Chương DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Đặc điểm chung bệnh nhân nghiên cứu 3.1.1 Phân loại TBS Hinh 3.1: Phân loại TBS người lớn theo AHA/ACC Hình 3.2 Tỷ lệ mặt bệnh tim bẩm sinh người lớn nghiên cứu  Shunt T-P (… bệnh nhân, …%);  TBS khác (…bệnh nhân, …%) Nhận xét: 3.1.2 Một số đặc điểm lâm sàng đối tượng nghiên cứu Bảng 3.1 Một số đặc điểm lâm sàng bệnh nhân nghiên cứu Chỉ số A B C D p ≥70 Nam