Nghiên cứu được tiến hành với mục tiêu nhằm tìm hiểu về ặc điểm hội chứng thận hư ở trẻ trên 10 tuổi tại Bệnh viện Nhi Đồng 2, nghiên cứ tiền cứu mô tả hàng loạt trẻ trên 10 tuổi nhập khảo tổng hợp 4 từ 10/2004 đến 12/2005. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm rõ nội dung chi tiết của đề tài nghiên cứu này.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ Số 1* 2007 ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ TRÊN 10 TUỔI TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Huỳnh Minh Thu*- Lê Thò Ngọc Dung** TÓM TẮT Đặt vấn đề: nguyên nhân, biểu hội chứng thận hư khởi phát trẻ 10 tuổi khác với lứa tuổi nhỏ điều trò, tiên lượng có nhiều khác biệt Phương pháp nghiên cứu: tiền cứu, mô tả hàng loạt ca trẻ bò thận hư 10 tuổi nhập khoa tổng hợp từ 10 – 2004 đến 12- 2005 Kết quả: thận hư trẻ 10 tuổi chiếm 32% tổng số bệnh thân hư, sang thương trung mô chiếm tỉ lệ 52,3% đáp ứng với corticoid, nguyên nhân thứ phát chủ yếu Lupus đỏ hệ thống Kết luận: tầm soát nguyên nhân thứ phát nghiên cứu sang thương mô học có ý nghóa quan trọng thận hư khởi phát trẻ 10 tuổi SUMMARY THE FEATURES OF NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN ABOVE AGE 10 AT CHILDREN’S HOSPITAL N02 Huyønh Minh Thu, Lê Thò Ngọc Dung * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 11 – Supplement of No - 2007: 63 – 66 Objective: to describe the epidemic, manifestation, laboratory test, complication and evaluate the response to treatment of nephrotic syndrome of children above age 10 Method: cases report Result: the ratio of nephrotic syndrome of children above 10 years old was 32%, mesangial proliferative was found in 53.2% of the biopsy cases, and poorly respond to steroids The second cause of the nephrotic syndrome is Lupus Erythromatous Systemic Conclusion: Screening the cause of nephrotic syndrome and using renal biopsy is nessessary for nephrotic syndrome of children above age 10 sàng, nguyên nhân thứ phát sang thương ĐẶT VẤN ĐỀ giải phẫu bệnh HCTH lứa tuổi Thận hư trẻ em đa số nguyên phát, biểu Mục tiêu nghiên cứu sớm trước 10 tuổi, diễn tiến mãn tính với Mục tiêu tổng quát nhiều đợt tái phát phần lớn sang thương tối thiểu nên đáp ứng tốt với steroids Ở trẻ 10 Mô tả đặc điểm HCTH trẻ 10 tuổi tuổi, hội chứng thận hư có đặc điểm khác Mục tiêu chuyên biệt biệt tiểu máu, cao huyết áp, suy thận, - Xác đònh tỉ lệ phân bố theo tuổi, giới, nơi cư ngụ triệu chứng thận hồng ban, đau khớp, giảm bổ thể máu Sang thương tối - Xác đònh tỉ lệ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thiểu chiếm khoảng 50% Những đặc điểm - Xác đònh tỉ lệ phân bố theo nguyên nhân đưa đến khác diễn tiến, điều trò sang thương mô học tiên lượng bệnh hội chứng thận hư nhóm tuổi Chúng thực đề tài nhằm khảo - Xác đònh tỉ lệ phân bố theo đáp ứng điều trò sát đặc điểm dòch tễ, lâm sàng, cận lâm - Xác đònh tỉ lệ biến chứng * BV Nhi Đồng 2.TP Hồ Chí Minh Bộ Môn Nhi- Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Nhi Khoa 63 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ Số 1* 2007 ĐỐI TƯNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu Y học Đặc điểm cận lâm sàng Chỉ số A/G (4%) Tiền cứu, mô tả hàng loạt ca 6,3 15,6 (8%) > 20% 27 84,4 Tiêu chí chọn bệnh HCTH lần đầu theo tiêu chuẩn: Phù, Tiểu đạm >50 mg/ kg/ngày Đạm máu < 55 g/l, albumin maùu < 25 g/l Cholesterol maùu > 220 mg% globulin (16%) KẾT QUẢ Khảo sát 32 trường hợp HCTH khởi phát trẻ 10 tuổi cho thấy Đặc điểm dòch tễ học Tuổi thấp 10 tuổi, tuổi cao 15 tuổi Tuổi trung bình 12,9 1,5 tuổi Độ tuổi 14 chiếm tỉ lệ cao nhất: 37,5% Nam chiếm 62,5%, nữ chiếm 37,5%, tỉ lệ nam:nữ 1,6:1 Tỉ lệ trẻ tỉnh 62,5%, thành phố 37,5% Đăc điểm lâm sàng Mức độ phù Tỉ lệ % Nhẹ 16 50,0 Trung bình 28,1 Nặng 21,9 Tiểu Tiểu 20 62,5 Tiểu máu đại thể Có 6,3 Huyết áp Cao 21,9 Tần số Tỉ lệ % Đặc điểm cận lâm sàng Tiểu cầu Tăng 12 37,5 Tốc độ lắng máu Tăng nhẹ 12,5 Tăng trung bình 23 71,9 Tăng cao 15,6 Tăng 29 90,6 Fibrinogen 64 100 16% 20 62,5 16-20% 28,1 > 20% 9,4 Taêng 10 31,2 Taêng 15,6 Độ lọc cầu thận Bình thường 25 78,1 Giảm 21,9 Tăng (< 4g/l) 28,1 Tăng vừa (46g/l) 15 46,9 Tăng cao (> 6g/l) 25 Triglycerid Taêng 29 90,6 LDL – cholesterol 93,8 HDL – cholesterol Tăng 30 15 46,9 Tăng HBsAg Dương tính 15,6 CMV Dương tính 12,5 EBV Dương tính 9,4 Bổ thể C3 Giảm 15,6 ANA Dương tính 6,3 Âm tính 30 93,8 LE cell Anti dsDNA Tần số 32 Urê Các bệnh nhi đủ xét nghiệm bỏ tái khám tháng đầu điều trò 12% > 12% Creatinin Cholesterol toàn phần Tiêu chí loại trừ 93,8 > 4% (12%) từ 01/10/2004 đến 31/01/2006 chẩn đoán 93,8 30 - 20% globulin 10 tuổi nhập khoa Nội Tổng Hợp 30 4% globulin Đối tượng nghiên cứu Bệnh nhân Tỉ lệ % tuần 23,4 Thời gian công Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ Số 1* 2007 Mức độ đáp ứng Đáp ứng 25 83,8 Kháng 16,7 Biến chứng Giảm Calci ion 25 78,1 Giảm Calci toàn phần 22 68,8 Viêm phúc mạc nguyên phát 3,1 Suy thận cấp 6,3 Sốc giảm thể tích 3,1 Viêm mô tế bào 3,1 BÀN LUẬN Dòch tễ học Tỉ lệ trẻ 10 tuổi bò hội chứng thận hư lần đầu 32%, gần giống với tỉ lệ tác giả Lê Thò Ngọc Dung, Vũ Huy Trụ, Karl S Roth(2,4,8) Tỉ lệ nam/nữ tỉnh/thành phố khác biệt so với Vũ Huy Trụ, Alexandru(4,5) Lâm sàng – cận lâm sàng Đa số có phù nhẹ giảm lượng nước tiểu ngày đầu Tỉ lệ tiểu máu đại thể, cao huyết áp cao so với nghiên cứu lứa tuổi chung, khác biệt dân số nghiên cứu Thời gian nằm viện 15,5 5,9 ngày 37,5% có tăng tiểu cầu, 87,5% tăng tốc độ lắng máu đầu > 50mm, 90,6% tăng fibrinogen, 93,8% có đảo ngược số A/G Các tỉ lệ cao so với kết nghiên cứu lứa tuổi chung tác giả khác, gợi ý thận hư khởi phát trẻ 10 tuổi có phản ứng viêm tăng mạnh Tăng globulin globulin gặp tất trường hợp Nghiên cứu Lê Thò Ngọc Dung Vũ Huy Trụ có tỉ lệ globulin không tăng tăng hơn(2,4) Kết globulin bao gồm fibrinogen -lipoproteincholesterol Đặc biệt, tỉ lệ tăng globulin không cao nghiên cứu khác, gợi ý tiểu đạm không chọn lọc rối loạn chức điều hòa lympho T(7) Cần nói Nhi Khoa thêm globulin tăng gợi ý đến nguyên nhân thứ phát, tương ứng với giải phẫu bệnh, phức hợp kháng nguyên kháng thể lưu hành (bệnh cầu thận thứ phát) lắng đọng trung mô nhiều phức hợp kháng nguyên kháng thể hình thành chỗ (bệnh cầu thận nguyên phát) Tỉ lệ tăng urê máu creatinin máu cao so với tác giả Vũ Huy Trụ Những trường hợp tăng creatinin kéo dài gặp trẻ đáp ứng với steroids Rối loạn điện giải gặp nhiều hạ canxi máu Tăng cholesterol máu tăng triglycerid LDL-cholesterol gặp nhiều nhất, tăng hai thành phần nói trên, đặc biệt tăng HDL-cholesterol 37,5% có huyết chẩn đoán (+) với HBV, CMV EBV Tuy nhiên lâm sàng chứng cận lâm sàng không đủ để kết luận nhiễm siêu vi nguyên nhân gây hội chứng thận hư(6) 25% trường hợp có xét nghiệm miễn dòch bất thường với giảm bổ thể, anti dsDNA (+), LE cell (+) Tỉ lệ thận hư không tuý 52,3%, cao so với tác giả khác Sang thương mô học, nguyên nhân 19/32 (59,4%) trường hợp sinh thiết thận Tăng sinh trung mô chiếm ưu với 15/19 trường hợp (78,9%), trường hợp sang thương tối thiểu, trường hợp xơ hoá cầu thận khu trú phần, trường hợp Lupus Tỉ lệ tăng sinh trung mô cao so với tỉ lệ ISKDC đưa vào năm 1978 (2,5%)(9) Theo Gulati(10) (1990 – 1996), tỉ lệ mô học lứa tuổi 8-16 có sang thương tối thiểu, xơ hóa cầu thận khu trú phần cao báo cáo chúng tôi, tăng sinh trung mô thấp Có lẽ dân số nghiên cứu chủ yếu trẻ 10 tuổi thời gian nghiên cứu ngắn Điều trò Ở lứa tuổi 10, chưa có tài liệu ghi nhận khác biệt đáp ứng điều trò so với nhóm nhỏ 65 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ Số 1* 2007 tuổi Tỉ lệ kháng corticoid nghiên cứu 16,7 % so với Vũ Huy Trụ 6/52 (11,53%)(4), Lê Thò Ngọc Dung 11/100 (11%)(2), Nguyễn Thò Ngọc Dung 8,6%(3) nhằm có kế hoạch điều trò tiên lượng sớm cho bệnh nhân thận hư TÀI LIỆU THAM KHẢO Biến chứng Nhiều hạ canxi máu không triệu chứng 78,1%, biến chứng lại nhiễm trùng 6,3%, sốc giảm thể tích 3,1%, suy thận cấp 6,3% Không có khác biệt so với Lê Thò Ngọc Dung, Trần Phẩm Diệu(1,2) KẾT LUẬN – KIẾN NGHỊ HCTH không túy có tỉ lệ cao trẻ 10 tuổi, dấu hiệu gián tiếp tiên lượng mức độ đáp ứng steroids Về mô học, dạng sang thương tăng sinh trung mô có tỉ lệ cao tỉ lệ đáp ứng steroids thấp Tầm soát nguyên nhân thứ phát nghiên cứu sang thương mô học có ý nghóa quan trọng thận hư khởi phát trẻ 10 tuổi Do cần có phối hợp nhà thận học với ngành có liên quan khác: miễn dòch, di truyền, nhiễm, giải phẫu bệnh để có công trình nghiên cứu sâu 66 Nghiên cứu Y hoïc 10 Alexandru R Constantinescu, Hetal B Shah, et al., (2000), "Predicting First-Year Relapses in Children With Nephrotic Syndrome," American Academy of Pediatrics 105:pp 492-5 Choukair M K., et al, (2000), "Blood chemistries/Body fluids," The Harriet Lane Handbook 15th ed by Mosby:pp 119-130 Dennis A Clement, (1997), "Viral hepatitis: A, B, C, D and E," Infectious disease of children.9th ed by Mosby:pp 143174 Feinstein E.I, Chesney R.W., et al., (1988), "Peritonitis in childhood renal disease," Am J Nephrol 8:pp 147-165 Karl S Roth, Barbara H Amaker, et al., (2002), "Nephrotic Syndrome: Pathogenesis and Management," Pediatrics in Review 23 (7):pp 219-223 Lê Thò Ngọc Dung, (1996), “Góp phần nghiên cứu diễn tiến biến chứng hội chứng thận hư trẻ em”, Luận án phó tiến só, Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Nguyễn Thò Ngọc Dung, (2005), “Các yếu tố nguy tái phát tháng đầu trẻ hội chứng thận hư lần đầu”, Luận văn tốt nghiệp bác só nội trú, Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Sanjeev Gulati, Ajay P Sharma, et al., (1999), "Changing Trends of Histopathology in Childhood Nephrotic Syndrome.," American Journal of Kidney Diseases 34 Trần Phẩm Diệu, (2005), “Biến chứng hội chứng thận hư bệnh viện Nhi Đồng 2”, Luận án bác só chuyên khoa cấp II, Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Vũ Huy Trụ, (1996), “Góp phần nghiên cứu hội chứng thận hư trẻ em”, Luận án phó tiến só, Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em ... < 25 g/l Cholesterol máu > 22 0 mg% globulin (16%) KẾT QUẢ Khảo sát 32 trường hợp HCTH khởi phát trẻ 10 tuổi cho thấy Đặc điểm dòch tễ học Tuổi thấp 10 tuổi, tuổi cao 15 tuổi Tuổi trung bình 12, 9... Diệu, (20 05), “Biến chứng hội chứng thận hư bệnh viện Nhi Đồng 2 , Luận án bác só chuyên khoa cấp II, Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Vũ Huy Trụ, (1996), “Góp phần nghiên cứu hội chứng thận hư trẻ. .. 71,9 Taêng cao 15,6 Taêng 29 90,6 Fibrinogen 64 100 16% 20 62, 5 16 -20 % 28 ,1 > 20 % 9,4 Tăng 10 31 ,2 Tăng 15,6 Độ lọc cầu thận Bình thường 25 78,1 Giảm 21 ,9 Tăng (< 4g/l) 28 ,1 Tăng vừa (46g/l) 15