Bài giảng Pemphigus thông thường - BS. Nguyễn Thanh Hùng gồm một số nội dung chính sau: đại cương, nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng của bệnh Pemphigus, cách chẩn đoán phân biệt và phương pháp điều trị bệnh Pemphigus
PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG BS CK2 Nguyễn Thanh Hùng Bệnh Viện Da Liễu TPHCM 30/07/2017 I ĐẠI CƯƠNG Pemphigus thơng thường bệnh tự miễn mắc phải, tự kháng thể IgG công vào desmoglein tạo thành bóng nước da nằm thượng bì 30/07/2017 I ĐẠI CƯƠNG Pemphigus thơng thường thể lâm sàng thường gặp nhóm bệnh pemphigus Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 30/100.000 người, tỷ lệ mắc từ 0,76-5/1.000.000 người Nữ giới chiếm nhiều nam giới với tỷ lệ1,33-2,25:1 Tuổi trung bình mắc bệnh từ 40-60 tuổi 30/07/2017 II NGUYÊN NHÂN Kháng nguyên pemphigus: desmoglein, glycoprotein xuyên màng desmosome, có chức gắn kết tế bào Desmoglein biểu mơ sừng hóa (da), desmoglein biểu mơ khơng sừng hóa (niêm mạc) 30/07/2017 II NGUYÊN NHÂN Tự kháng thể gắn vào desmoglein phá hủy cầu nối tế bào kerarinocyte khiến cho tế bào kerarinocyte kết dính (hiện tượng tiêu gai) hình thành bóng nước 30/07/2017 II TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Ln có tổn thương niêm mạc : vết trợt đau rát, hình ảnh bóng nước chùng gặp Vị trí: niêm mạc miệng, đường tiêu hóa, sinh dục, mắt 30/07/2017 II TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Da: bóng nước chùng chứa dịch nằm da lành, dễ vỡ tạo thành vết trợt rỉ dịch Phân bố thể trừ bàn tay/bàn chân 30/07/2017 Vị trí bóng nước bệnh có bóng nước Lớp hạt: Pemphigus đỏ, pemphigus vảy Lớp gai: pemphigus thường Vùng TB bản: HBĐD, ly TB BN đơn giản Lamina lucida: bullous pemphigoid, cicatricial pẹmhigoid, Durhing, ly TB bóng nước mắc phải Dưới lớp sừng: SSSS, Mụn mủ lớp sừng Basal lamina SLE bóng nước, Hồng ban đa dạng, ly TB BN teo II TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Nikolsky (+) 30/07/2017 DẤU NIKOLSKY Lực tác dụng quan trọng: bệnh Bullous pemphigoid, Durhing lực tác dụng mạnh gây vết da thượng bì II TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG Giải phẫu bệnh thấy bóng nước nằm màng đáy với hình ảnh tiêu gai Chẩn đoán bệnh dựa vào biểu lâm sàng đặc trưng, giải phẫu bệnh miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và/hay gián tiếp 30/07/2017 11 30/07/2017 12 II TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng đọng IgG nằm khoảng gian bào lớp thượng bì Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp phát tự kháng thể IgG chống lại bề mặt tế bào sừng MDHQ trực tiếp kỹ thuật xét nghiệm để xác định kháng thể da người bệnh MDHQ gián tiếp kỹ thuật xác định kháng thể huyết thanh, huyết tương, dịch bọng nước dịch khác 30/07/2017 13 Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng đọng IgG nằm khoảng gian bào lớp thượng bì 30/07/2017 14 Immunofluorescence microscopy (indirect) utilizing salt-split human skin A Circulating IgG autoantibodies from BP patients bind to the epidermal side (roof) of the salt-induced split (arrows); the artificial separation is indicated by an asterisk B IgG autoantibodies from patients with EBA, anti-p200 pemphigoid and certain forms of mucous membrane pemphigoid (e g with antibodies against laminin 5/332) react with the dermal side (floor) of the blister (arrows) Courtesy, H Pas, MD 30/07/2017 15 30/07/2017 16 III CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Bệnh Ngứa Bóng nước Vò trí Niêm mạc PV - Rời, chùng, trợt, da +++ Thân > chi PF - Chùng, trợt, mài, HB - BP ++ Căng, HB 10-35% DH +++ Chùm, HB < 5% LAD ++ Chùm, hình vòng 60-80% Bất kỳ EBA +/- Giống BP, DH, LAD 30-40% Vùng chấn thương SJS +/- Đa dạng, bóng nước, sẩn, hồng ban, hình bia Tổn thương niêm Chi > thân, khắp người Vùng tiết bã Nếp, bụng Mặt duỗi chi Các chữ viết tắt PV: Pemphigus Vulgaris PF: Pemphigus Foliaceus BP: Bullous pemphigoid LAD: Linear immunoglobulin A (IgA) dermatosis DH: Dermatitis Herpestiformis EBA: Epidermolysis bullosa acquisita SJS: Stevens-Johnson Syndrome 30/07/2017 18 IV ĐIÊU TRỊ Điều trịtại chỗ - Tắm thuốc tím pha lỗng 1:10.000 - Thoa eosin 2%, milian hay castellani lần/ngày - Băng urgotul - Các vết trợt miệng: súc miệng lần/ngày dung dịch có tính sát trùng (nhưfluomedic hay orafar) thoa glycerin borat 10% hay kết hợp thoa thuốc giảm đau (kamistad) trước ăn 30/07/2017 19 IV ĐIÊU TRỊ - Tổn thương khô (mài khô, vảy): thoa kháng sinh - Kháng sinh + corticosteroid loại mạnh - Tacrolimus 30/07/2017 20 IV ĐIÊU TRỊ Điều trịtoàn thân Corticosteroid: Corticosteroid hệ thống điều trị cho bệnh pemphigus thơng thường Liều (tính theo prednisone) khởi đầu 1mg/kg/ngày vào buổi sáng, không đáp ứng sau 5-7 ngày tăng liều lên 50%, tối đa 2mg/kg/ngày 30/07/2017 21 IV ĐIÊU TRỊ Thuốc ức chếmiễn dịch (azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, dapsone, methotrexate, cyclosporine): Thuốc ức chế miễn dịch thường dùng kết hợp với corticosteroid khởi phát tác dụng chậm so với corticosteroid Chỉ sử dụng số trường hợp đặc biệt: bệnh nhân lớn tuổi có bệnh khu trú hay bệnh nhân có chống định sử dụng corticosteroid 30/07/2017 22 30/07/2017 XIN CẢM ƠN 23 ... mạc PV - Rời, chùng, trợt, da +++ Thân > chi PF - Chùng, trợt, mài, HB - BP ++ Căng, HB 1 0-3 5% DH +++ Chùm, HB < 5% LAD ++ Chùm, hình vòng 6 0-8 0% Bất kỳ EBA + /- Giống BP, DH, LAD 3 0-4 0% Vùng... CƯƠNG Pemphigus thông thường bệnh tự miễn mắc phải, tự kháng thể IgG cơng vào desmoglein tạo thành bóng nước da nằm thượng bì 30/07/2017 I ĐẠI CƯƠNG Pemphigus thông thường thể lâm sàng thường. .. acquisita SJS: Stevens-Johnson Syndrome 30/07/2017 18 IV ĐIÊU TRỊ Điều trịtại chỗ - Tắm thuốc tím pha lỗng 1:10.000 - Thoa eosin 2%, milian hay castellani lần/ngày - Băng urgotul - Các vết trợt miệng: