Bài giảng Lupus đỏ - ThS.BS. Nguyễn Thị Trà My

Bài giảng với mục tiêu cung cấp các kiến thức về lâm sàng của các thể Lupus đỏ da, tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus đỏ hệ thống, phương pháp điều trị và dự phòng. Để nắm chi tiết nội dung mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.

Trang 1

LUPUS ĐỎ

ThS BS Nguyễn Thị Trà

My

Trang 3

ĐẠI CƯƠNG

, Thuật ngữ:

- Bệnh lupus do: Lupus erythematosus (LE)

- Lupus do da: Cutaneous Lupus erythematosus (CLE)

- Lupus do hé théng: Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

- Bénh tu mién cia md lién két, co ché bénh sinh con chưa hiểu rõ = Phu nv tre (+++)

Trang 5

PHAN LOAI (tt): LUPUS DO DA BAN CAP

" Dang san vay

= Dang dong tién = Khac:

— LE SƠ Sinh

Trang 6

PHAN LOAI (tt): LUPUS DO DA

MAN ang dia: khu tru/ lan toa

= Lupus sau (lupus panniculitis/profundus):

- bondoc

- Kem lupus do dang dia

- Kem SLE

= Lupus sui/phi dai (lupus verrucous/hypertrophic): Behcet: thuong dau chi va dang lichen

= Lupus do niém mac: miéng/ két mac

- Lupus planus: Chong lắp lupus do va lichen phang

= Lupus cước (lupus chilblain)

Trang 9

LUPUS ĐỎ DA

Trang 11

Click icon to add picture

Ban do

Trang 20

Lupus đỏ da bán cấp = Lién quan voi anh nang (+++)

“ Vị trí: ngực, lưng trên, mặt duỗi chi trên, mặt (trừ vùng trung tâm mặt)

Biểu hiện: 2 dạng - Dạng vòng

-_ Dạng sẩn vảy như vảy nến

Trang 21

Viền tổn thương có màu

đỏ

Trang 27

Lupus đỏ da mạn tính Lupus đỏ dạng đĩa là tổn thương da thường gặp nhất của CCLE = VI tri: — Mặt, da đầu, tai - Có thể lan rộng (hiếm khi có tổn thương vùng dưới cổ mà ko đi kèm tổn thương phía trển cổ)

- Thỉnh thoảng ở niêm mạc: môi, mũi, mắt, sinh dục

- Tiến triển: tạo sẹo, rối loạn sắc tố, rụng tóc do sẹo và nút nang

Trang 28

Lupus đỏ

Trang 34

LUPUS DO HE THONG

Trang 35

Đại cương SLE

“Ti lệ: 4-250/100.000 người Nữ/nam là 9/4

Trang 36

Yếu tổ nguy cơ SLE

Chưa rõ nguyên nhân gây bệnh

Di truyền 5% — @ Ánh nắng (UVR)

Trang 37

Drug High risk oderate risk Low risk Very low risk Quinidine (<1%) Disopyramide Propafenone ine Antiarrythmics Procainamide (15-20%) Antihypertensives Hydralazine (5-8%) Antipsychotics Antibiotics Anticonvulsants Anticholesterolemics Proton pump inhibitors Chemotherapeutic agents Antiaggregants Biologicals Captopril Enalapril Acebutol Labetalol Chlorpromazi Chlorpothixene Lithium carbonate Isoniazid Nitrofurantoin Minocyline Cefepime uximide Propylthiouracil Phenytoin p-penicillamine Primidone Sulfasalazine Trimethadione Atorvastatin Fluvastatin Lovastatin Lanzoprazole Omeparazole Minoxidil Pindolol Prazosin Phenelzine Phenylbutazone NSAIDs Chlorthalidone Hydrochlorothiazide Pravastatin Simvastatin Pantoprazole Taxane rouracil Cyclophosphamide Anastozole Doxorubicin Bortezomib Ticlopidine Etanercept IL-2 infliximab IFN-œ Adalimumab IFN-B

Adapted from Dalle Vedove et a/ 2012 [67]

Trang 48

Lupus sâu

Trang 56

Biểu hiện các cơ quan khác (tt)

Trang 59

Can lam sang

Giai phau bénh Mién dich huynh quang

Huyét hoc Lupus đà Miễn dịch

Trang 62

- ae xe ,

~

DLE

Trang 63

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp

Trang 67

Chẩn đoán

-_ Theo tiêu chuẩn của Hội thấp học Hoa Kỳ 1982

Trang 68

1 2 3 4 5 6 ~] 10 11 Ban do

Ban do dang dia

Nhay cam anh nang Loét Viêm khớp Viêm thanh mạc Thận Thần kinh Máu Miễn dịch ANA Ở má

Thương tổn dày lên kèm vảy, nút sừng quanh nang lông Teo da ở tổn thương cũ Phản ứng ko bình thường của da với ánh nắng dựa vào tiền sử / đc BS chẩn đoán Miệng, mũi họng

Viêm > 2 khớp ngoại vi với sưng, đau

Viêm màng phổi: tiền sử đau do viêm màng phổi / tràn dịch màng phổi

Viêm màng ngoài tim: ECG / tiếng cọ màng tim / tràn dịch màng tim

Protein niệu > 0,5g/ngày hoặc 3+ nếu ko định lượng đc Hoặc trụ tế bào

Co giật / loạn thần khi ko sử dụng thuốc hay bất thường chuyển hóa Thiếu máu tan máu kèm tăng HC lưới hoặc

Giảm bạch cầu < 4.000/mm hoặc

Giảm lympho <1.500/mm hoặc

Giảm tiểu cầu <100.000/mm

anti DNA (+) hoac anti Sm hoac anti phospholipid (anti cardiolipin IgG/IgM hoặc

kháng đông lưu hành hoặc huyét thanh GM (+) gia >6M)

Trang 69

Clinical criteria Definition

tis

i

Acute cutaneous lupus Chronic cutaneous lupus Oral ulcers Non-scarring alopecia Synovitis Serositis: pleurisy or pericarditis Renal disorder: persistent proteinuria (>0.5 ug/day) or cellular casts Neurological disorder Haemolytic anaemia Leukopenia (<4000/ mm? at least once) or lymphopenia (<1000/mm+) Thrombocytopenia (<100 000/mm? at least once)

Including: lupus malar rash (do not include if malar discoid), bullous lupus, toxic epidermal necrolysis variant of SLE, maculopapular rash, photosensitive lupus rash in the absence of dermatomyositis; or subacutue Cutaneous lupus Including: classic discoid rash, hypertrophic

(verrucous) lupus, lupus panniculitis (profundus), mucosal lupus, lupus erythematosus tumidus, chilblain lupus, discoid lupus/lichen planus overlap Palate, buccal, tongue or nasal ulcers in the

absence of other causes

Diffuse thinning or hair fragility with broken hairs in the absence of other causes

Involving two or more joints characterized by effusion or swelling or tenderness in two or more joints and at least 30 min of morning stiffness More that 1-day duration of pleural/pericaridal

effusions or pleural/pericardial rub Seizures, psychosis, mononeuritis multiplex,

myelitis or acute confusional state in the absence of other causes

Tiêu chuẩn chẩn đoán 2012:

4 tiêu chuẩn trong đó có ít nhất 1

tiêu chuẩn lâm sàng

Immunological criteria

1 ANA above reference laboratory range

Anti-dsDNA antibody above reference laboratory range (or more than twofold the reference range if tested by ELISA)

Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen Antiphospholipid antibody positivity

Low complement (low C3, C4 or CH5S0)

Direct Coombs’ test in the absence of haemolytic anaemia

~~

au

Trang 70

ĐIỀU TRỊ

Trang 73

Lupus đỏ hệ thống

-_ Các thể ở da lành tính: điều tri như SCLE, CCLE

Trang 74

Lupus đỏ hệ thống: Thể khớp đơn thuần

Trang 76

Theo dõi

Theo dõi tiến triển bệnh