Bài giảng trình bày các nội dung Pemphigoid thai kì, Pemphigoid sẹo, tổn thương cơ bản của Pemphigoid, Pemphigoid khu trú, Pemphigoid lichen phẳng, miễn dịch huỳnh quang, biến chứng, điều trị và tiên lượng Pemphigoid. Để nắm chi tiết nội dung kiến thức mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.
Trang 1PEMPHIGOID
ThS BS Nguyễn Thị Trà
My
Trang 2DAI CUONG
Trang 3- Bệnh lý bọng nước mạn tính tự miễn
- Tên gọi khác: bệnh bọng nước dạng pemphigus, bullous pemphigoid = fc tach biét khoi pemphigus vi:
- _ Cơ chế bệnh sinh khác - Tiên lượng tốt hơn
-._ Tiêu chuẩn vàng:
- Bọng nước-mụn nước dưới thượng bì
- _ Thâm nhiễm các tế bào đa nhân quanh/trong tổn thương ở trung bì nông
Trang 4Dich té
= Tuoi: >60, dinh cao la 70 tudi
Trang 5YEU TO KHO! PHAT
= Thuong la tu phat
Trang 6CƠ CHẾ BỆNH SINH
Trang 7TU KHANG NGUYEN
- Hemidesmosome: nửa cầu nối gian bào, gắn tế bào đáy với màng đáy
= Khang nguyén BP230 (BPAG1, BPAG1e): - thudc desmoplakin
- thanh phan ndi bao cua hemidesmosome = Khang nguyén BP180 (BPAG2, collagen XVII):
- latu khang thé chinh
Trang 10TU KHANG THE
= Chu yéu la IgG, sau do la IgE
- Nông độ IgG và IgE chống lại BP180 liên quan đến mức độ hoạt động bệnh = IgG làm bóc tách thượng-trung bì khi có hiện diện bổ thể và bạch cầu
= Các TB viên hiện diện trong bọng nước/trung bì nông: -_ BC ưa axit (chủ yếu)
- BCTT - Lympho
Trang 11= MO6t số bệnh lý bọng nước dưới thượng bì khác cũng có đáp ứng tự miễn với BP180 - Chúng gồm có:
- Pemphigoid thai ki (hoac herpes thai ky)
- Pemphigoid seo (hoac pemphigoid niém mac) - Bénh IgA duong
Trang 12LAM SANG
Trang 13Tổn thương cơ bản
“"._ Bọng nước - mụn nước: - Căng
—_ Kích thước lớn
- _ lrên nên đỏ da/da bình thường
-_ Chủ yếu là chứa thanh dịch, có thể chứa dịch xuất huyết " Vét trot:
- Thuong tu lanh, ko dé lai seo
- Để lại đám tăng sắc tố, mất đi sau vài thang
Trang 17Tổn thương cơ bản (tt)
= Khác: xuất hiện trc khi có bọng nước (gân 50% trường hợp) - May day
- £6 da: dang eczema, dang herpes hoac dang bia ban nhu héng ban da dang = Hiếm gặp hơn bao gồm:
—_ Đỏ da
- _ Sùi/dạng sẩn ngứa
Trang 18oF
Trang 23
Niềm mac
= 10%
m Chi ở niêm mạc miệng (đặc biệt la ma)
m Hiếm thấy bọng nước —mụn nước, chủ yếu là vết trợt m Lành ko để lại sẹo và tự giới hạn
Trang 24Pemphigoid seo
= Cicatricial pemphigoid, pemphigoid niém mac
= T6n thwong niêm mạc là chủ yếu
= LS:
- Viém nướu lợi bong vay —- Viém và sẹo kết mạc
-._ Bọng nước trên da thoáng qua và có thể dé lại sẹo
Trang 26l4 42s x1 “
Trang 28Đặc điểm LS (tt) “VỊ trí: bất kỳ vị trí nào, thường gặp là: - Nổp gãp các khớp - Bung duoi - pul
= Dau Nikolsky va Asboe—Hansen am tinh
Trang 29Pemphigoid khu tru
= O tré em thu@ng gap thé pemphigoid khu tru
“ VỊ trí: chi dưới, quanh âm hộ (bé gái)
- Cơ chế bệnh sinh như bénh pemphigoid toan thé
- Tiến triển: khu trú thời gian dài hoặc chuyển qua toàn thân
Trang 31
Fig 30.7 Bullous pemphigoid localized to a psoriatic plaque No obvious
trigger was detected, as the patient was not receiving phototherapy Courtesy,
Trang 32Pemphigoid lichen phang
Pemphigoid lichen phang = Pemphigoid + Lichen phang
Tuổi: trung niên (35-45 tuổi)
VỊ trí: khu trú ở tay chân
Trang 33Bệnh lý kèm theo vol pemphigoid
- Bệnh lý thần kinh
Trang 34Can lam sang
Trang 36MO HOC
= Sinh thiét: 1 mun nwéc nho, som “Hình ảnh:
- Bọng nước dưới thượng bì
- Thâm nhiễm trung bì nông: BC ưa acid, trung tính, lympho và ĐTB/đơn nhân - _ Có thể gặp BC ưa acid trong dịch bọng nước
- Mô học tổn thương dạng mày day:
- _ Thâm nhiễm của lympho, đơn nhân/đại thực bào và BC ưa acid ở trung bì nông
Trang 38” a = ¬^ ` — ma b ` ˆ¿› ` ” - F - i ae ° - 2 : ovT™ ` — > = —= =- a ¿1â ` ‘ae ` ` \: 4 45:4 ~ a ¡6# aw re - 4 ø os ° “ a ` ` ` nap = —_ > ' ` - ; ` x# `.“ ` “," d ' 7 : : a * : 4 ` ` ‘3 - “ `© © ` " nn 7 4 % ^ ` ° v=) ST ef’? « Ạ ` fl (8 '*‹<7-v“ ats Pia} wom an a - 2 gt `: ¬ ` ` , ye = a ` sks >) a “ “^^ „+2! 4 : (v7 "vì ^v ` ` “ : và V4 L¿ °*XS À v 8 ` ;
“mm , = › s i” >»? "` ' £ " ean” s 1\ #®% ` 7 ` 9% veut “ a4y íÍ “ vs ^a»vý > , "VY , ` at ~ : "4 * 1 : 2, 7 ee tap au ` 1a ce `
> Sen a> > <= oe, ee ee “a 2 @ 4 ; 4% =)" ; Rotel ©" @¢ “7,* '
Trang 40SOI KINH HIEN VI ĐIỆN TỬ
Bọng nước xay ra & phién lucida (lamina lucida), gia mang té bao đáy va phiến dac (lamina densa)
Trang 41Click icon to add picture
Khang thé IgG (co thé ca IgE)
và C3 gắn thành dải ở màng
Trang 42A
Hình 56-6 Miễn dịch huỳnh quang giản tiệp trên da bình thường trước đó được ủ trong môi trường NaCT IM đê làm tách phiến lucida khỏi bản liên kết thượng bì-trung bi A Khang thé IgG tir huyét thanh bệnh nhân BP găn với tr ân của
bọng nước nhân tạo (hemidesmosomes) B Kháng thé IeG tu huyét thanh bệnh nhân ly thượng bì bọng nước mặc phải
Trang 44ELISA
= ĐỘ nhạy 89% và độ đặc hiệu 98%
= Phát hiện được cả các kháng thể kháng BP180 và BP230
- 5% bệnh nhân cũng có IgE đặc hiệu kháng BP180 và BP230, đóng vai trò: - _ Trong các tổn thương dạng mày đay sớm
- _ Huy động các BC ưa acid đến các tổn thương da
“ 70% người bình thường có kháng thể kháng BP180 với XN ELISA mà ko có bệnh
Trang 45Biến chứng
Trang 46Biến chứng
Nhiễm trùng
Trang 47Điêu trị
Trang 48BOX 56-2 TREATMENTS FOR BULLOUS PEMPHIGOID CORTICOSTEROIDS = High potency topical steroids = Prednisone OTHER IMMUNOSUPPRESSIVE AGENTS = Azathioprine = Mycophenolate mofetil
Trang 49Điều tri cụ thể: Thể nhẹ
Corticoid tại chỗ
- Clobetasone propionate cream 0,05% thoa 2 lần/ngày
Trang 50Điều trị cụ thể: Thể nặng
= Corticoid hệ thống:
- Liéu 0,75—1mg/kg/ngay hoặc ít hơn cũng đủ để kiểm soát được bệnh = Hoac corticoid tại chỗ:
- 40g Clobetasone propionate/ ngay thoa trén toan bo dién tich da
- Uu: it hap thu hé thong 3 giảm TDP hệ thống
- Nhuoc: t6n kém, mat nhiéu thoi gian
Trang 51Tiên lượng
Trang 52= Pac trung: chu ky trang tron va trang khuyét (waxing and waning): tu d6ng thoai lui ma ko can diéu tri
= Hiệu giá ELISA cao và MDHQ TT (+) tại thời điểm ngừng điều trị có liên quan
Trang 53Phan biéet Pemphigus va Pemphigoid Đặđđểm Pemphigus Pemphigoid - Tudi Kháng nguyên Kháng thể Ngứa Bọng nước Vết trợt Niém mac Nikolsky va Aboe Hansen Mo hoc MDHQ Tiên lượng 40-60 Desmoglein 1, 3 (desmosome) IgG (+) Chùng, trên nền da thường (+++) Chứa dịch trong Có khuynh hướng lan rộng (+++) (+)
Bong nước trong thượng bi