Nhân ba trường hợp huyết khối động mạch ở bệnh nhân hội chứng thận hư

Huyết khối động mạch là một biến chứng ít gặp của hội chứng thận hư nhưng có thể để lại hậu quả nặng nề, chẳng hạn như hoại tử dẫn đến đoạn chi. Vì vậy nghiên cứu với mục nhằm mô tả chẩn đoán, diễn tiến và kết quả điều trị của ba trường hợp huyết khối động mạch ở bệnh nhân hội chứng thận hư.

Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học NHÂN BA TRƯỜNG HỢP HUYẾT KHỐI ĐỘNG MẠCH Ở BỆNH NHÂN HỘI CHỨNG THẬN HƯ Nguyễn Thành Tâm* TÓM TẮT Mục tiêu: Huyết khối ñộng mạch biến chứng gặp hội chứng thận hư ñể lại hậu nặng nề, chẳng hạn hoại tử dẫn ñến ñoạn chi Mục tiêu nghiên cứu nhằm mơ tả chẩn đốn, diễn tiến kết ñiều trị ba trường hợp huyết khối ñộng mạch bệnh nhân hội chứng thận hư Phương pháp: Báo cáo trường hợp Kết quả: ba trường hợp huyết khối ñộng mạch bệnh nhân hội chứng thận hư Một trường hợp huyết khối ñộng mạch ñùi kheo, trường hợp huyết khối ñộng mạch chậu ñùi, thuyên tắc ñộng mạch phổi Triệu chứng gợi ý bệnh nhân ñột ngột xuất tê ñau, sờ lạnh, giảm vận ñộng cảm giác, tím, động mạch bắt yếu phần chi liên quan (huyết khối chi), ñau ngực ho máu (huyết khối ñộng mạch phổi) Khảo sát tăng ñông hai bệnh nhân ghi nhận nồng ñộ fibrinogen tăng yếu tố V Leiden giảm Hai trường hợp huyết khối động mạch chi xử trí thành cơng mở động mạch lấy huyết khối dùng kháng đơng Trường hợp thun tắc phổi đáp ứng tốt với điều trị kháng đơng Kết luận: Huyết khối ñộng mạch hội chứng thận hư ñược phát xử trí sớm cải thiện tiên lượng quan bị tổn thương Từ khóa: hội chứng thận hư, huyết khối ñộng mạch ABSTRACT ARTERIAL THROMBOSIS IN NEPHROTIC SYNDROME: REPORT OF THREE CASES Nguyen Thanh Tam* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 14 - Supplement of No - 2010: 627 - 631 Background and Objectives: Arterial thrombosis is a rare complication of the nephrotic syndrome, but can lead to severe consequences such as amputation We aim to describe the diagnosis, course and therapeutic results of three cases of arterial thrombosis in nephrotic patients Method: Case report Result: The first case involved iliac and femoral arteries, the second femoral and popliteal arteries, and the third pulmonary artery The symptoms in these patients included sudden development of pain, paresthesia, loss of movement and sensation, cyanosis, and reduced or absent pulse of the involved limb (peripheral arterial thrombosis), or chest pain and hemoptysis (pulmonary artery thrombosis) Two cases had elevated level of fibrinogen and low level of factor V Leiden Two cases of peripheral artery thrombosis were managed successfully with thrombectomy and anticoagulation The pulmonary embolism responded well to antocoagulation Conclusion: The early diagnosis and management of arterial thrombosis in nephrotic syndrome help improve the prognosis of the involved organ Keyword: Nephrotic syndrome, arterial thrombosis MỞ ĐẦU Hội chứng thận hư biểu thường gặp bệnh lý cầu thận, với ñặc trưng tiểu ñạm > 3,5 g/24 giờ/1,73 m2 da, giảm protid máu, giảm albumin máu, tăng lipid máu phù toàn thân(8) Huyết khối mạch máu biến chứng kinh ñiển hội chứng thận hư Tuy huyết khối ñộng mạch gặp huyết khối tĩnh mạch, hậu ñể lại thường nặng nề, chẳng hạn ñoạn chi trường hợp huyết khối ñộng mạch ngoại biên Trong tổng quan kinh ñiển Khatri cộng * Khoa Thận, Bệnh viện Chợ Rẫy, BM Nội ĐHYD, TP Hồ Chí Minh Tác giả liên hệ: BS CKI Nguyễn Thành Tâm, ĐT: 0983531981 Email: drthanhtam@gmail.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 627 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học năm 1993, có đến trường hợp huyết khối ñộng mạch chi ñã dẫn ñến ñoạn chi(3) Do đó, việc chẩn đốn xử trí kịp thời huyết khối ñộng mạch bệnh nhân hội chứng thận hư có vai trò quan trọng cải thiện tiên lượng giữ chi cho bệnh nhân Chúng báo cáo ba trường hợp huyết khối ñộng mạch ba bệnh nhân hội chứng thận hư chẩn đốn điều trị thành công Bbệnh viện Chợ Rẫy Bệnh nhân Bệnh nhân Nguyễn Tiến H., sinh năm 1984, nửa tháng bệnh nhân đột ngột phù tồn thân, phù trắng mềm, ấn lõm, có điều trị địa phương khơng rõ thuốc không giảm phù Bệnh nhân nhập khoa Thận ngày 28/3/2008, xét nghiệm cho thấy bệnh nhân bị hội chứng thận hư (bảng 2) Bệnh nhân bắt ñầu dùng corticoid với liều mg/kg/ngày, gemfibrozil 300 mg/ngày, lasix 120 mg/ngày thiazide 50 mg/ngày Đột ngột vào chiều ngày 6/4, bệnh nhân thấy chân phải tê nhiều, ñi lại khó khăn Khám lâm sàng ghi nhận chân phải sờ lạnh chân trái, ñộng mạch mu chân, ñộng mạch kheo động mạch đùi chân phải khơng bắt ñược Siêu âm Dopper ñộng mạch khẩn ghi nhận tắc khơng hồn tồn động mạch chậu, đùi chung, đùi nơng, đùi sâu chân phải tổn thương dạng huyết khối gây giảm tưới máu chân phải Chẩn đốn lúc tắc ñộng mạch chậu, ñùi, kheo chân phải cấp huyết khối Bệnh nhân ñược hội chẩn với khoa Ngoại Mạch máu chuyển phẫu thuật cấp cứu Phẫu thuật gồm mở vào ñộng mạch ñùi chung, luồn Forgety 4F lấy huyết khối động mạch chậu ñộng mạch ñùi phải Sau phẫu thuật, bệnh nhân ñược dùng heparin chuẩn truyền tĩnh mạch hai ngày để trì INR khoảng 2-3, enoxaparin tiêm da xuất viện với thuốc kháng đơng warfarin, hẹn tái khám chun khoa Thận Bệnh nhân Bệnh nhân Nguyễn Thị Bích N., sinh năm 1971, bị hội chứng thận hư hai năm nay, ñang ñiều trị ngoại chẩn Thận Bệnh viện Chợ Rẫy, nhập khoa Thận ngày 11/4/2008 đau hơng lưng phải, chẩn đốn đau quặn thận phải sỏi thận Điều trị chủ yếu gồm thuốc chống co thắt, ngồi dùng hydrocortisone 200 mg/ngày ñể ñiều trị bệnh lý thận Các xét nghiệm trình bày bảng (ở bảng 2, ñạm niệu 24 1,32 gam bệnh nhân ñang q trình điều trị hội chứng thận hư) Khoảng 11 ngày 14/4, bệnh nhân ñột ngột thấy tê nhức cẳng chân phải, đến 14 ngón chân phải ñã tím Tuy nhiên, bệnh nhân ñược cho loại thuốc giảm ñau Đến sáng ngày 15/4, bệnh nhân ñược làm siêu âm Doppler khẩn, phát tắc 1/3 động mạch đùi nơng động mạch kheo chân phải huyết khối Hội chẩn với chuyên khoa Ngoại Mạch máu Ngoại Chỉnh hình ghi nhận cẳng bàn chân phải lạnh tím, vận động cảm giác, mạch kheo mạch mu chân phải không bắt được, mạch bẹn phải rõ Chẩn đốn lúc theo dõi hoại tử cẳng bàn chân phải tắc mạch ñùi kheo chân phải cấp huyết khối ngày thứ hai Điều trị dự kiến chuyên khoa Chỉnh hình cắt cụt 1/3 chi đùi phải tháo khớp gối Tuy nhiên, bệnh nhân ñược hội chẩn với khoa Tim mạch can thiệp với hy vọng giữ lại chi Tại khoa Tim mạch can thiệp, chụp ñộng mạch ghi nhận tắc ñộng mạch ñùi sâu bên phải ñoạn giữa, có nhiều huyết khối Tiến hành lấy huyết khối động mạch đùi nơng phải ñoạn dụng cụ MP 7F, rút ñược cm huyết khối d=2x5 mm, dùng bóng Elect 40x16 nong dọc động mạch đùi nơng đoạn xa từ gối lên 1/3 tiếp tục hút huyết khối 1/3 đùi phải Chụp kiểm tra thấy dòng chảy ñộng mạch ñùi có cải thiện ñến gối phải nhiều huyết khối Sau đó, bệnh nhân hội chẩn lại với khoa Ngoại mạch máu, ñịnh phẫu thuật cấp cứu, gồm mở ñộng mạch ñùi chung chỗ chia đơi cm, dùng Forgety 3F lấy nhiều huyết khối ñộng mạch cũ ñã tổ chức hóa Sau lấy huyết khối, máu ngược có, yếu Động mạch đùi sâu khơng có huyết khối Bơm giữ dung dịch heparin vào ñộng mạch Sau phẫu thuật, ñộng mạch mu chân phải bắt ñược, vận ñộng cảm giác xuất trở lại Kháng đơng hậu phẫu gồm heparin chuẩn truyền tĩnh mạch hai ngày, enoxaparin tiêm da cuối với thuốc kháng đơng warfarin, mục tiêu trì INR khoảng 2-3 Bệnh nhân xuất viện với warfarin, methylprednisolone 16 mg/ngày atorvastatin 20 mg/ngày, hẹn tái khám chuyên khoa Thận Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 628 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học Bệnh nhân Bệnh nhân Nguyễn Văn D., sinh năm 1968, cách nhập viện hai tuần đột ngột đau ngực trái khạc máu đỏ sinh hoạt bình thường ngày nhập viện ñau ran ngực lại khạc máu ñỏ tươi nên ñược nhập cấp cứu Bệnh viện Chợ Rẫy ngày 10/2/2009 chuyển lên khoa Hô Hấp Khám lâm sàng ghi nhận phù mềm hai cẳng chân, ngồi sinh hiệu bình thường Do lâm sàng gợi ý xét nghiệm D-dimer dương tính (bảng 3), bệnh nhân ñược làm siêu âm Dopper mạch máu chi dưới, ghi nhận tắc khơng hồn tồn hệ tĩnh mạch sâu chân trái huyết khối Chụp CT ngực vào ngày 13/2 ghi nhận huyết khối ñộng mạch phổi phải nhánh ñộng mạch phổi trái, nhồi máu phần thùy phổi phải, xơ xẹp đáy phổi trái, có tràn dịch màng phổi hai bên lượng Bệnh nhân điều trị kháng đơng chuẩn cho thuyên tắc phổi Xét nghiệm lúc gợi ý hội chứng thận hư (bảng 2) nên bệnh nhân ñược hội chẩn sau ñó nhận khoa Thận Tại ñây, bệnh nhân bắt ñầu dùng methylprednisolone mg/kg/ngày, lisinopril 10 mg/kg/ngày, với warfarin nhằm giữ INR 2-3 Bệnh nhân phát nhiễm giun móc điều trị xổ giun với albendazol 400 mg/ngày ba ngày Sau bệnh nhân xuất viện với chế độ thuốc trên, hẹn tái khám chuyên khoa Thận Bảng 1: Xét nghiệm ba bệnh nhân BN BN Công thức máu Hồng cầu (T/L) 5,16 3,24 Hb (g/L) 158 93 Hct (%) 46,3 28,5 Bạch cầu (G/L) 7,8 6,4 N (%) 55,8 73 L (%) 35,4 13,4 Tiểu cầu (G/L) 360 396 Đường huyết (mg/dl) 96 97 BUN (mg/dl) 21 Creatinin (mg/dl) 1,5 0,6 AST (U/L) 25 35 ALT (U/L) 18 10 Na (mEq/L) 134 130 K (mEq/L) 3,7 3,9 Tổng phân tích nước tiểu Protein (mg/dl) 1150 480 Hồng cầu (/µL) (-) (-) Bạch cầu (/µL) (-) (-) Cặn Addis Hồng cầu (phút) 1500 Bạch cầu (phút) 3500 HbsAg (-) (-) antiHCV (+) (-) BN 4,66 124 38,3 8,8 65,7 21 169 78 1,1 28 23 140 3,8 520 80 (-) 3330 2770 (-) (-) Bảng 2: Xét nghiệm hội chứng thận hư Đạm niệu 24 (g) Protid máu toàn phần (g/dl) BN 4,9 - BN 1,32 4,2 BN 10,3 5,3 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 629 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Albumin máu (g/dl) Điện di ñạm máu Alb (%) 35,7 α1 (%) 4,4 α2 (%) 38,7 β (%) 12,4 γ (%) 8,8 Lipid toàn phần (mg/dl) Cholesterol (mg/dl) 665 Triglyceride (mg/dl) 725 HDL – C (mg/dl) LDL – C (mg/dl) ANA (-) 1,4 2,7 31,4 6,9 25,4 23,2 23,1 1295 328 467 24 (-) 37 5,3 21,1 21,4 15,2 1397 333 564 30 (-) Nghiên cứu Y học Bảng 3: Xét nghiệm đơng cầm máu (lúc chưa dùng kháng đơng) Bệnh nhân Bệnh nhân Bệnh nhân Bình thường PT (giây) 12 13,1 13 10-12 aPTT (giây) 30 36,3 35 25-36 Co cục máu Hoàn toàn Hoàn toàn Hoàn toàn Hoàn toàn Fibrinogen 4,26 4,45 2-4 Protein S 91,3 66 62-145 Protein C 143,8 110 70-135 Antithrombin III 110 82 80-130 Yếu tố V Leiden 1,5 1,3 2-3 D-dimer 1453 0-255 BÀN LUẬN Hội chứng thận hư Bright mơ tả lần đầu năm 1827, biến chứng huyết khối tĩnh mạch ñược Rayer mơ tả lần đầu năm 1837, huyết khối động mạch ñược Ray ñề cập lần ñầu năm 1911(9) Kể từ đó, nghiên cứu biến chứng huyết khối mạch máu hội chứng thận hư ñược tiến hành ngày nhiều Biến chứng huyết khối tĩnh mạch, ñặc biệt huyết khối tĩnh mạch thận, gặp nhiều huyết khối ñộng mạch Từ năm 1953 ñến 1993, tổng quan y văn tiếng Anh ghi nhận có 21 trường hợp huyết khối ñộng mạch người lớn(4) Các vị trí huyết khối báo cáo tổng quan ñộng mạch thận (6 trường hợp), ñùi (5), chủ (4), não (3), mạc treo (3), vành (2), chậu (2), đòn (2), động mạch ngoại biên (6) Trong số này, có đến trường hợp bị huyết khối ñồng thời nhiều vị trí(4) Từ 1994 ñến nay, số trường hợp lẻ tẻ ñã ñược báo cáo(3,4,5,6,7,10) Do huyết khối động mạch đưa đến hoại tử vòng vài khu vực mà động mạch cung cấp máu, việc chẩn đốn sớm có vai trò quan trọng tiên lượng Trong ba bệnh nhân chúng tơi, bệnh nhân biết có hội chứng thận hư, vừa chẩn đốn nằm viện bị huyết khối ngoại viện Việc không quên hội chứng thận hư có biến chứng huyết khối động mạch có ý nghĩa quan trọng để định hướng chẩn đốn Nếu bệnh hai bệnh nhân bị huyết khối động mạch chi có triệu chứng kinh ñiển tắc ñộng mạch tê ñau chi, chi lạnh, động mạch chi khơng bắt được, bệnh nhân thứ chẩn đốn mổ cấp cứu thành cơng, bệnh nhân thứ hai chẩn đốn xử trí trễ st bị đoạn chi Điều ñã ñược y văn trước ñây ghi nhận rõ: có đến trường hợp huyết khối ñộng mạch chi ñã dẫn ñến ñoạn chi(3), nhiên báo cáo gần ñây ñều cho thấy việc chẩn đốn kịp thời giúp giữ chi quan cho bệnh nhân(1,2,6,10) Cho ñến nay, người ta chưa rõ chế tạo thuận lợi cho huyết khối ñộng mạch bệnh nhân thận hư Các chế ñược ñề nghị bao gồm: - Thay ñổi nồng ñộ yếu tố ñông máu: giảm nồng ñộ yếu tố phân tử lượng nhỏ XI Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 630 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học XII qua nước tiểu, tăng nồng ñộ yếu tố phân tử lượng lớn V, VIII, X, XIII(8) - Khiếm khuyết hoạt ñộng hệ ly giải fibrin: nồng độ fibrinogen thường ln tăng cao làm tăng ñộ nhớt máu(3,8,10), antithrombin III qua nước tiểu (ñặc biệt albumin máu < g/dl)(7,8) Vai trò protein S C ñang ñược nghiên cứu - Tăng hoạt chức tiểu cầu(1,3) - Tăng ñộ nhớt máu: nặng thêm bệnh nhân nước dùng nhiều thuốc lợi tiểu(1,3) Như vậy, bệnh nhân ñược khảo sát bilan tăng đơng, hai có nồng độ fibrinogen tăng cao Tuy nhiên, nồng ñộ protein S C, antithrombin III ñều bình thường Nồng ñộ yếu tố V Leiden ñều giảm hai bệnh nhân ñược khảo sát, nhiên vai trò tượng nguy tăng huyết khối ñộng mạch hội chứng thận hư chưa sáng tỏ Mới đây, có báo cáo trường hợp huyết khối ñộng mạch ñùi trẻ 14 tuổi bị hội chứng thận hư mà sau phát có đột biến gen mã hóa yếu tố V Leiden, qua tác giả đề nghị khảo sát thêm ñặc ñiểm yếu tố V Leiden bệnh nhân hội chứng thận hư bị huyết khối động mạch mà khảo sát đơng máu chưa phát ñược bất thường(1) Các sang thương mô học thận bệnh nhân hội chứng thận hư bị huyết khối ñộng mạch bao gồm sang thương tối thiểu, sang thương màng, viêm cầu thận tăng sinh khu trú lan tỏa, xơ chai cầu thận khu trú vùng, bệnh thận IgA IgM(2,3,4,5,6,7) Nhìn chung khơng có mối tương quan rõ rệt sang thương mô học thận việc tăng nguy huyết khối động mạch Ba bệnh nhân chúng tơi chưa ñược sinh thiết thận Tuy nhiên, lần tái khám ngoại chẩn Thận, tùy theo diễn tiến lâm sàng ñáp ứng ñiều trị hội chứng thận hư, bệnh nhân khun nhập viện làm sinh thiết thận để có hướng điều trị thích hợp Nhìn chung, ngày việc chẩn đốn huyết khối động mạch khơng q khó khăn Các phương tiện hình ảnh học siêu âm Doppler, chụp ñộng mạch cộng hưởng từ chụp động mạch thuốc cản quang cho chẩn đốn xác(8) Các bệnh nhân chúng tơi nghi ngờ gửi làm cận lâm sàng nhanh chóng chẩn đốn xác định Như vậy, vai trò người bác sĩ lúc tiếp nhận bệnh nhân ban đầu có nghĩ ñến biến chứng hay không cần thiết Cuộc phẫu thuật mở ñộng mạch lấy huyết khối hai bệnh nhân chúng tơi thành cơng, an tồn, giữ lại chi Các báo cáo cho thấy thành công tương tự(1,2,6,10), cho thấy biến chứng xử trí hiệu kịp thời chẩn đốn Bệnh nhân thun tắc phổi nhanh chóng đáp ứng điều trị kháng đơng, triệu chứng hơ hấp nhanh chóng thun giảm vòng tuần TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 Bỹyỹkỗelik M, Karakửk M, Bapinar O 2008, Balat A Arterial thrombosis associated with factor V Leiden and methylenetetrahydrofolate reductase C677T mutation in childhood membranous glomerulonephritis Pediatr Nephrol ;23(3):491-4 Fahal IH, McClelland P, Hay CR, Bell GM Arterial 1994thrombosis in the nephrotic syndrome Postgrad Med J;70(830):905-9 Khatri VP, Fisher JB, Granson MA 1995 Spontaneous arterial thrombosis associated with nephrotic syndrome: case report and review of the literature Nephron ;71(1):95-7 Kim HJ, Park CH, Kang CM, Park HC, Kim CY, Cho YS Arterial 1993 thrombosis associated with nephrotic syndrome-a case report and review (adult cases in the English literature) J Korean Med Sci;8(3):230-4 Koh KH, Tan C, Tan S, Ngu L Arterial 2009 thrombosis and critical limb ischaemia in a case of nephrotic syndrome Nephrology (Carlton);14(6):622 Lee CH, Chen KS, Tsai FC, Chien YY, Lee N.2000 Concurrent thrombosis of cerebral and femoral arteries in a patient with nephrotic syndrome Am J Nephrol;20(6):483-6 Nishimura M, Shimada J, Ito K, Kawachi H, Nishiyama K 2000 Acute arterial thrombosis with antithrombin III deficiency in nephrotic syndrome: report of a case Surg Today ;30(7):663-6 Singhal R, Brimble KS 2006 Thromboembolic complications in the nephrotic syndrome: pathophysiology and clinical management Thromb Res;118(3):397-407 Sullivan MJ, Hough DR, Agodoa LC Peripheral 1983 arterial thrombosis due to the nephrotic syndrome: the clinical spectrum South Med J ;76(8):1011-6 Wiroteurairueng T, Poungvarin N Orbital 2007 infarction syndrome in nephrotic syndrome patient with extensive carotid arteries occlusion J Med Assoc Thai;90(11):2499-505 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 631 ... tiên lượng giữ chi cho bệnh nhân Chúng báo cáo ba trường hợp huyết khối ñộng mạch ba bệnh nhân hội chứng thận hư chẩn đốn ñiều trị thành công Bbệnh viện Chợ Rẫy Bệnh nhân Bệnh nhân Nguyễn Tiến H.,... nghiên cứu biến chứng huyết khối mạch máu hội chứng thận hư ñược tiến hành ngày nhiều Biến chứng huyết khối tĩnh mạch, ñặc biệt huyết khối tĩnh mạch thận, gặp nhiều huyết khối ñộng mạch Từ năm 1953... qn hội chứng thận hư có biến chứng huyết khối động mạch có ý nghĩa quan trọng ñể ñịnh hư ng chẩn ñoán Nếu bệnh hai bệnh nhân bị huyết khối động mạch chi có triệu chứng kinh ñiển tắc ñộng mạch