Bài viết nhằm giới thiệu về đặc điểm lâm sàng u dây sống là một loại u hiếm gặp, tiến triển chậm, xâm lấn, phá hủy và thay thế mô xương ở vị trí mà chúng phát triển. U dây sống có nguồn gốc từ các tế bào nguyên sống tồn lưu dọc theo trục thần kinh não tủy.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, BỆNH HỌC CỦA 39 TRƯỜNG HỢP U DÂY SỐNG Ở BỆNH VIỆN CHỢ RẪY TỪ NĂM 2003 ĐẾN 2011 Trần Minh Thơng*, Vương Gia Huy* TĨM TẮT Tổng quan: U dây sống là một loại u hiếm gặp, tiến triển chậm, xâm lấn, phá hủy và thay thế mơ xương ở vị trí mà chúng phát triển. U dây sống có nguồn gốc từ các tế bào ngun sống tồn lưu dọc theo trục thần kinh – não tủy. U dây sống thường xuất hiện sau 60 tuổi. U dây sống là loại ung thư độ ác thấp và có tỉ lệ tái phát cao. Tuy nhiên cũng có những trường hợp biểu hiện độ ác cao, xâm lấn và di căn xa. Điều trị chính là phẫu thuật cắt trọn u kết hợp với xạ trị sau mổ. Phương pháp: Cắt ngang mơ tả: từ năm 2003 đến năm 2011, 39 trường hợp u dây sống đã được chẩn đốn xác định bằng kết quả giải phẫu bệnh tại bệnh viện Chợ Rẫy. Chúng tơi hồi cứu lại tất cả hồ sơ bệnh án của các trường hợp này và thu thập dữ liệu dựa trên phiếu thu thập số liệu tiêu chuẩn bao gồm các thơng tin về tuổi khởi bệnh, giới, triệu chứng lâm sàng, tiền căn, chẩn đốn giải phẫu bệnh, phương pháp mổ và thời gian nằm viện sau mổ. Chúng tơi cũng xem lại tất cả các phim CT scanner và MRI để xác định vị trí u và kích thước u trước mổ. Kết quả: Trong số 39 bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tơi tỉ lệ nam: nữ là xấp xỉ 1. Độ tuổi khởi bệnh trung bình là 45 tuổi và nhóm tuổi xuất hiện bệnh nhiều nhất là từ 40 ‐ 60 tuổi (chiếm hơn 50%). Triệu chứng chính khiến bệnh nhân đi khám là các triệu chứng đau. Tỉ lệ phân bố u theo vị trí lần lượt là vùng sàn sọ (58,9%), vùng cùng cụt (35,9), vùng cột sống cổ và thắt lưng (2,6%). Đường kính trung bình của u đo được trên phim CT hoặc MRI là 6,85 cm và chỉ số này thay đổi theo vị trí u: vùng cùng cụt (10,31 cm), thắt lưng (7cm), sàn sọ (4,62 cm), cổ (3cm). Dạng u dây sống cổ điển là dạng mơ học thường thấy nhất chiếm 94,9%. Phẫu thuật cắt trọn chỉ thực hiện được trong 31,43% số trường hợp được phẫu thuật. Kết luận: U dây sống là loại u xương hiếm gặp, phát triển chậm, phá hủy và thay thế mơ xương. U thường xảy ra ở người trung niên. Vị trí u thường gặp nhất là ở vùng sàn sọ và vùng cùng cụt. Chẩn đốn xác định bằng kết quả giải phẫu bệnh kết hợp hóa mơ miễn dịch. Phẫu thuật cắt trọn u vẫn là tiêu chuẩn vàng trong điều trị bệnh tuy nhiên tỉ lệ cắt trọn u khơng cao do đó cần có những điều trị bổ trợ khác sau mổ. ABSTRACT CLINICOPATHOLOGICAL CHARACTERISTICS OF 39 CASES WITH CHORDOMA AT CHO RAY HOSPITAL FROM 2003 TO 2011 Tran Minh Thong, Vuong Gia Huy * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2013: 588 ‐ 593 Background: Chordomas were rare, aggresively slow ‐ growing neoplasms which destroyed and replaced the bone in which it developed. They derived from embryonic remnants of the notochord along the neuraxis. Median age was around 60 years. They were low ‐ grade cancer and have high recurrence incident. However, high‐grade cases invading surrounding tissues and metastasizing occured in a minority of patients. The golden goal therapy was gross total resection combined with post‐operative radiotherapy. Methods: Cross section descriptive: from 2003 to 2011, 39 patients with chordoma were confirmed by the pathological diagnosis at Cho Ray hospital. We reviewed their medical documents. The clinical information * Khoa Giải Phẫu bệnh, BV Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BSCKII Trần Minh Thơng, ĐT: 0918202941, 588 Email: tranmthong2003@yahoo.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học collected by using a standardized data collection form consisted of age at presentation, gender, clinical symptoms, tumor location, operative procedures, post‐operative complications, and total post‐operative hospitalized days. We also verified all the CT scanners and MRIs to determine the preoperative location and size of the tumors. Result: There was no predilection in sex ratio. The mean of age at presentation was 45 and the most affected group age was from 40 to 60 (more than 50%). Pain‐related symptom was the leading chief complaint. 58.9% of chordomas involve the skull base, 35,9% occur at the sacrococcygeal region, and 5,2% are found in the vertebral column. The average of largest diameter based on CT scanners or MRI was 6.85 cm and it depended on the tumor site: sacrococcygeal (10.31cm); lumbar (7.0cm); skull base (4,62cm); cervical (3.0cm). The conventional chordoma was the most common histopathology type (94,9%). Gross total resection could performed in only 31,43% of operated cases. Conclusion: Chordomas were uncommon bone tumors, slow‐growing. They destroyed and replaced the bone tissues. They usually occurred in middle‐age. The most common position was skull base and sacrococcygeal. Final diagnosis was made by histopathology combined with immunohistochemistry. Gross total resection was still golden goal therapy. However, total resection rate was low and the patients needed other post‐operative therapies. ĐẶT VẤN ĐỀ Mục tiêu nghiên cứu U dây sống là một loại u xương hiếm gặp, có độ ác thấp. Tuổi khởi bệnh trung bệnh thường là 60 tuổi. Nếu u bắt nguồn từ vùng sàn sọ thì tuổi khởi bệnh sớm hơn(8,9). U thường gặp ở vùng cùng cụt, sàn sọ và các vị trí khác của cột sống(6,7,8,9,10) Triệu chứng lâm sàng thường biểu hiện triệu chứng đau khơng đặc hiệu, trùng lắp với nhiều bệnh cảnh khác. Hình ảnh học của u có vai trò gợi ý chẩn đốn và chẩn đốn xác định được khẳng định nhờ chẩn đốn giải phẫu bệnh sau mổ kết hợp với hóa mơ miễn dịch. Về mặt mơ học u dây sống được chia thành 3 nhóm: qui ước, sụn và thối biệt hóa. Hình ảnh mơ học điển hình của u dây sống cho thấy tân sản các tế bào dây sống nhân tăng sắc kiềm, hình tròn bào tương sáng, tế bào hình đa giác xếp thành từng chuỗi, từng bè trong mô nền nhầy, nhiều không bào. U dây sống thối biệt hóa chiếm dưới 5% số trường hợp có hình ảnh của tế bào sarcom dạng hình thoi. Phẫu thuật cắt trọn u vẫn là phương pháp điều trị chính, tuy nhiên phẫu thuật lấy u thường khơng triệt để và cần các phương pháp điều trị khác sau mổ. Tỉ lệ tái phát của u sau mổ cao. Chúng tôi tiến hành nghiên cứu nhằm xác định các đặc điểm giải phẫu bệnh và lâm sàng của 39 trường hợp u dây sống. ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng Các bệnh nhân có kết quả giải phẫu bệnh xác định là u dây sống, được điều trị tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2003 đến năm 2011 và có hồ sơ bệnh án được lưu trữ. Phương pháp nghiên cứu Tất cả dữ liệu của các bệnh nhân thỏa điều kiện chọn mẫu được ghi chép vào một bảng thu thập số liệu thống nhất. Các dữ liệu lâm sàng gồm dịch tễ lâm sàng (tuổi, giới, nghề nghiệp, địa chỉ); triệu chứng cơ năng; triệu chứng thực thể. Các dữ liệu cận lâm sàng gồm công thức máu, kết quả giải phẫu bệnh, các kết quả hình ảnh học (chụp cắt lớp điện tốn (CT scan) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI)), kết quả sinh thiết trước mổ (nếu có). Các dữ liệu liên quan đến điều trị như phương pháp mổ, thời gian nằm viện sau mổ, các biến chứng sau mổ. Nhập số liệu bằng Excel 2007, thống kê bằng Stata10. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Các thông tin về dịch tễ học, hình ảnh học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 589 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học >70 thể hiện trong bảng 1 dưới đây: Tuổi khởi bệnh (N=39) Tần số (%) Giới Nam Nữ U dây sống tái phát 19 (48,7%) 20 (51,3%) (N=39) Có Khơng Vị trí u (N=39) Vùng cụt Sàn sọ Cột sống thắt lưng Cột sống cổ Đường kính u CTscan/MRI (cm) (N=36) Vùng cụt (N=14) (23,1%) 30 (76,9%) Sàn sọ (N=20) Cột sống thắt lưng (N=1) Cột sống cổ (N=1) 14 (35,9%) 23 (58,9%) (2,6%) (2,6%) 6,85 ± 4,15 (Min: 0,5, Max: 19) 10,31 ± 4,4 4,62 ± 1,90 Trong 39 bệnh nhân, độ tuổi khởi bệnh nhỏ nhất ghi nhận là 7 tuổi, lớn nhất là 76 tuổi. Sự phân bố bệnh theo nhóm tuổi được thể hiện trong bảng 2. Bảng 2: Tần suất mắc bệnh theo nhóm tuổi Nhóm tuổi