Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô học của nang và rò khe mang I

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô học của nang, và rò khe mang I

Dương Long Lâm Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô học nang rò khe mang I Luận văn thạc sĩ y học Hướng dẫn khoa học: TS Phạm Tuấn Cảnh Hà Nội, tháng 9/2009 Rò khe mang I (First branchial cleft anomalies) dị tật bẩm sinh Chiếm khoảng 10% loại rò khe mang nói chung Tỷ lệ chẩn đoán nhầm xử trí không cao Mục tiêu nghiên cứu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng mô học rò khe mang I Đối chiếu lâm sàng – mô học số đặc điểm trình phẫu thuật để rút kinh nghiệm chẩn đoán đề xuất phương pháp can thiệp thích hợp Thế giới:  Năm 1832 Von Baer người mô tả cung mang người  Virchow, năm 1866 mô tả đường rò chạy từ sau vành tai đến họng mũi  Cho đến năm 1923, Fraser cảnh báo nhà lâm sàng tồn đường rò khe mang I  Năm 1929, Hyndman Light lần công bố chi tiết ca bệnh rò khe mang I Việt Nam  Năm 1989, Vũ Sản thực nghiên cứu nang rò cổ bên bẩm sinh  Lê Minh Kỳ, năm 2002 có đóng góp quan trọng nghiên cứu bệnh học điều trị nang rò mang bẩm sinh vùng cổ bên  Năm 2003, Phạm Thị Bích Thủy: Nghiên cứu đặc điểm bệnh học rò quanh tai nói chung Phôi thai học vùng mang Sự phát sinh hình thành vùng mang: Tuần thứ 3: hình thành phôi Tuần 4: hình thành cung mang I-VI Tuần 5-6: cung mang I-IV Nội bì Các túi mang (Branchial pouches) Các khe mang (Branchial grooves) Các cung mang (branchial arches) Sự phát triển quan vùng mang Cung mang Sụn xương Cơ Thần kinh Cung động mạch Cung mang I Sụn Meckel Xương hàm Xương búa Xương đe Cơ cắn Cơ thái dương Cơ chân bướm Dây thần kinh Động mạch hàm tam thoa (V) Cung mang II Sụn Reichert Xương bàn đạp Sừng bé xương móng Các mặt Cơ trâm móng Dây thần kinh ĐM bàn đạp mặt (VII) Cung mang III Thân sừng lớn Cơ hầu xương móng Cơ trâm họng Dây lưỡi hầu ĐM cảnh (IX) Cung mang IV Sụn giáp Sụn thiệt Cơ khít họng Cơ nhẫn giáp Dây thần kinh Quai ĐM chủ phế vị (X) ĐM đòn phải (nhánh quản trên) Cung mang V Sụn phễu Sụn nhẫn Các quản Dây thần kinh phế vị (X) (dây Tk quặt ngược) ĐM phổi Sự phát triển thành phần vùng cung mang I Xương búa Xương đe Xương bàn đạp Sụn Meckel Mỏm trâm D/c trâm móng Sừng lớn nhỏ xương móng Thân xương móng Sụn giáp Sụn nhẫn vòng sụn khí quản Phôi thai học vùng mang rò khe mang I Khe mang I: dài tạo thành ống tai Phủ biểu bì da nguồn gốc ngoại bì Biểu mô phủ đáy khe mang trở thành mặt màng nhĩ Túi mang I: Đoạn gần họng: phát triển thành ống họng-hòm nhĩ (vòi Eustachi) Đoạn xa họng: giáp với đáy khe mang I, phình to tạo hòm nhĩ, Phương pháp phẫu thuật Phương pháp Bộc lộ dây phẫu thuật VII Không bộc lộ dây VII N % 22 70,97% n 31 29,03% 100% Có 5/31 TH cắt thùy nông tuyến MT kèm đường rò Liên quan giải phẫu đường rò dây VII (Chilla Meihlke 1984) Liên quan đường rò dây VII Trong Ngoài Chạy n N 17 22 % 22,73 77,27 100 Liên quan loại đường rò tương quan giải phẫu với dây VII Loại đường rò Týp I Liên quan Dây VII Trong n 12 13 Týp II 4,55% 54,54% 59% 18,18% 22,73% 41% n 17 22,73% 77,27% 22 100 Tỷ lệ dây VII nằm sâu đường rò loại cao so với đường rò loại 1, X2 = 4,09; OR=9,6; p=0,043 ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC Phân loại đường rò theo cấu tạo biểu mô phủ (n=21) Loại biểu mô Biểu mô trụ giả tầng Lát tầng không sừng hóa Lát tầng sừng hóa Không có biểu mô n N 02 01 12 21 % 9,52 4,76 57,14 28,58 100 Số liệu Roback (1994): Bmô lát tầng chiếm 90% Phân bố đường rò theo hình thái biểu mô phủ TT biểu mô Số liệu Bình Có thường viêm Quá sản Dị sản Có tế bào ác tính Xơ hóa N 15 18 % 9.5 71,43 14,28 4,76 0,0 85,71 TH xuất thành phần có nguồn gốc trung mô mô đệm Đường rò có biểu mô phủ loại vảy sừng hóa thành phần phụ thuộc da Đường rò có biểu mô phủ giả tầng Vách đường rò không thấy biểu mô phủ, có mô liên kết xơ, sợi keo Đặc điểm lâm sàng mô học nang rò khe mang I  Lâm sàng  Tỷ lệ Rò mang I loại cao gấp hai lần loại với 21/31 TH  Không có khác biệt có ý nghĩa nam nữ  Bệnh khởi phát chủ yếu 10 năm đầu đời sống, TG mang bệnh TB năm, tới 20 năm  Các triệu chứng triệu chứng gián tiếp viêm nhiễm, chảy mủ đường rò  Vị trí lỗ rò hay gặp nhất: sau thùy dái tai với 17/25 trường hợp, chiếm 68%, vùng tam giác Poncet với 5/25 trường hợp  rò ống tai ngoài: 8/31 trường hợp, chiếm 25,81% Mô bệnh học   Biểu mô phủ lòng ống rò gặp loại biểu mô lát tầng biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển Hầu hết trường hợp biểu mô lát tầng với 13/15 TH tìm thấy biểu mô, biểu mô hô hấp trụ giả tầng có lông chuyển có 2/15 trường hợp Đối chiếu lâm sàng, mô học kết điều trị phẫu thuật nang rò khe mang I Tỷ lệ rò ống tai đường rò loại cao gấp 12,42 lần so với đường rò loại Tỷ lệ đường rò nằm sâu dây VII đường rò loại cao 9,6 lần so với đường rò loại Cả 3/3 trường hợp đường rò dạng ống rò (fistulas) sâu thân dây VII, Có đến 6/8 trường hợp xác định thuộc rò khe mang loại lâm sàng phẫu thuật có xuất thành phần có nguồn gốc trung mô mô đệm Kiến nghị Cần phải nghĩ đến rò mang I có lỗ rò nang vùng sau tai vùng cổ cao tam giác Poncet để có chẩn đoán sớm tránh can thiệp không Cần lưu ý đường rò có nguồn gốc biểu mô, đặc biệt biểu mô da phẫu thuật cần lấy hết thành phần phụ thuộc da để tránh tạo nang rò thứ phát Áp dụng đường rạch tuyến mang tai, bộc lộ dây TK VII, đặc biệt với đường rò dạng ống rò (fistulas), cân nhắc khả cắt thùy nông tuyến mang tai