1. Trang chủ
  2. » Thể loại khác

Phát hiện đột biến gen UNC13D gây hội chứng thực bào máu ở trẻ em bằng kỹ thuật giải trình tự chuỗi DNA

7 172 2

Đang tải... (xem toàn văn)

THÔNG TIN TÀI LIỆU

Thông tin cơ bản

Định dạng
Số trang 7
Dung lượng 471,09 KB

Nội dung

Bài viết giới thiệu đến: Hội chứng thực bào máu (HCTBM) nguyên phát ở trẻ em thường do đột biến gen gây nên. Trong một nghiên cứu trước đây trên 21 bệnh nhân trẻ em, chỉ phát hiện 1 trường hợp có đột biến gen perforin. Vì vậy, nghiên cứu này nhằm khảo sát đột biến gen UNC13D trên 10 bệnh nhân không có đột biến perforin.

Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 PHÁT HIỆN ĐỘT BIẾN GEN UNC13D   GÂY HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU Ở TRẺ EM   BẰNG KỸ THUẬT GIẢI TRÌNH TỰ CHUỖI DNA  Hồng Anh Vũ*, Nguyễn Văn Tân Minh**, Phan Thị Xinh***  TĨM TẮT  Giới  thiệu: Hội chứng thực bào máu (HCTBM) ngun phát ở trẻ em thường do đột biến gen gây nên.  Trong một nghiên cứu trước đây trên 21 bệnh nhân trẻ em, chúng tơi chỉ phát hiện 1 trường hợp có đột biến gen  perforin.  Mục  tiêu: Nghiên cứu này nhằm khảo sát đột biến gen UNC13D trên 10 bệnh nhân  khơng  có  đột  biến  perforin.  Đối tượng và phương pháp: Tồn bộ 32 exon và vùng tiếp giáp exon – intron của gen UNC13D đã được  khuếch đại và giải trình tự chuỗi DNA.  Kết quả: Chúng tơi phát hiện 2 trường hợp có đột biến điểm c.3151G>A ở exon 31 trên genomic DNA. Đột  biến tạo nên RNA khơng tồn vẹn do exon 30 nối trực tiếp với exon 32. Ngồi ra còn có 25 dạng đa hình thái  đơn nucleotide được phát hiện.  Kết luận: Nghiên cứu trên số mẫu lớn hơn để hiểu rõ phổ đột biến gen UNC13D trên bệnh nhân Việt Nam  nên tiếp tục được tiến hành.  Từ khóa: hội chứng thực bào máu, đột biến gen UNC13D, giải trình tự chuỗi DNA  ABSTRACT  DETECTION OF UNC13D MUTATIONS IN PEDIATRIC PATIENTS   WITH HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS BY DNA SEQUENCING  Hoang Anh Vu, Nguyen Van Tan Minh, Phan Thi Xinh  * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 150 ‐ 155  Introduction:  Hemophagocytic  lymphohistiocytosis,  also  known  as  hemophagocytic  syndrome,  in  early  childhood are commonly caused by gene mutations. In a previous study, we found only one performing mutation  among 21 pediatric patients.  Objective: In the present study, UNC13D mutations were analyzed in 10 wild type‐performing patients.  Patients  and  methods:  Full  length  of  UNC13D  including  32  exons  and  exon‐intron  boundaries  were  amplified and directly sequenced.  Results:  Two  out  of  ten  patients  had  a  point  mutation  c.3151G>A  in  exon  31.  This  mutation  led  to  an  abnormal  transcript  where  exon  30  joined  up  with  exon  32.  Moreover,  we  detected  25  single  nucleotide  polymorphisms along the gen.  Conclusion:  Further  study  with  more  samples  needs  to  be  done  to  know  the  spectrum  of  UNC13D  mutations in Vietnamese patients.  Key words: hemophagocytic lymphohistiocytosis, UNC13D gene mutation, DNA sequencing  * Trung tâm Y sinh học phân tử, Đại học Y Dược TPHCM  ** Khoa Xét Nghiệm Huyết học, Bệnh viện Nhi Đồng II TPHCM  *** Bộ mơn Huyết học, Đại học Y Dược TP.HCM  Tác giả liên lạc: TS.BS. Hồng Anh Vũ, ĐT: 0122‐2993537, email: hoangvuxinh@yahoo.com  150 Chun Đề Giải Phẫu Bệnh   Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 ĐẶT VẤN ĐỀ  Hội  chứng  thực  bào  máu  (HCTBM;  hemophagocytic  lymphohistiocytosis  hay  hemophagocytic  syndrome)  ở  trẻ  em  là  một  dạng rối loạn di truyền được đặc trưng bởi hội  chứng viêm thái quá, với sốt, gan – lách to, giảm  tế bào máu ngoại biên và có thể biểu hiện triệu  chứng  thần  kinh  trung  ương  đi  kèm(4).  Dù  có  nhiều nguyên nhân khác nhau, những biểu hiện  lâm sàng ồ ạt của hiện tượng viêm đa hệ thống  và  diễn  tiến  tử  vong  nhanh  chóng  đối  với  HCTBM không được điều trị đã thu hút sự quan  tâm  của  những  chuyên  gia  về  huyết  học,  miễn  dịch, bệnh truyền nhiễm và di truyền học. Đến  nay,  HCTBM  vẫn  còn  được  xem  là  một  thử  thách đối với những nhà khoa học trong việc tìm  hiểu sự hình thành cũng như các bất thường của  q  trình  điều  hòa  phản  ứng  viêm  miễn  dịch  trong  cơ  thể  con  người.  Bệnh  diễn  tiến  đến  tử  vong trong vòng vài tuần nếu khơng được điều  trị bằng thuốc ức chế miễn dịch và thuốc độc tế  bào thích hợp để tạm thời kiểm sốt bệnh. Hiện  nay,  ghép  tế  bào  gốc  tạo  máu  được  coi  là  phương  cách  duy  nhất  có  khả  năng  chữa  khỏi  bệnh(6).  Chẩn  đoán  sớm  HCTBM  rất  quan  trọng  vì  điều trị ưu tiên hàng đầu là ghép tế bào gốc mà  dự  hậu  của  bệnh  nhân  tùy  thuộc  vào  thời  gian  từ  khi  mắc  bệnh  đến  được  ghép(8).  Theo  tiêu  chuẩn chẩn đốn HCTBM mới(5), một chẩn đốn  di truyền phân tử phù hợp là đủ cho một chẩn  đốn xác định bệnh. HCTBM được phân thành  ít  nhất  5  nhóm  theo  bất  thường  của  các  gen  HPLH1,  perforin,  UNC13D,  STX11  và  STXBP2.  Mặc  dù  đột  biến  gen  perforin  chiếm  tỷ  lệ  cao  trong nhóm bệnh nhân thuộc các chủng tộc khác  nhau  như  Nhật  Bản,  Thổ  Nhĩ  Kỳ,  Italia,  Bắc  Mỹ(3),  nghiên  cứu  trước  đây  của  chúng  tôi  cho  thấy đột biến gen này đóng vai trò rất nhỏ trong  HCTBM  ở  người  Việt  Nam,  với  chỉ  1  trong  21  bệnh  nhân  có  mang  đột  biến(7).  Nhằm  tiếp  tục  tìm hiểu cơ chế phân tử của HCTBM trên bệnh  nhân Việt nam, chúng tơi tiến hành khảo sát đột  biến gen UNC13D trên những bệnh nhân khơng  có đột biến gen perforin.  ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Đối tượng nghiên cứu  10 bệnh nhi được chẩn đốn hội chứng thực  bào máu theo tiêu chuẩn HLH‐2004 của Henter  và  cộng  sự(5).  Các  bệnh  nhân  này  đã  được  xác  định khơng có đột biến gen perforin trong nghiên  cứu trước đây(7). Phân tích đột biến gen UNC13D  được  phối  hợp  thực  hiện  tại  Trung  tâm  Y  sinh  học phân tử ‐ Đại học Y Dược TPHCM và Khoa  Di truyền học Phân Tử ‐ Bệnh viện Truyền máu  Huyết học TP.HCM  Tách chiết genomic DNA  Chúng tôi dùng QIAamp DNA Kit (Qiagen,  Mỹ) để tách chiết genomic DNA từ 200 μL máu  ngoại vi theo hướng dẫn của nhà sản xuất.  Tách chiết RNA và tổng hợp cDNA  RNA được tách chiết từ 5 mL máu ngoại vi  bằng RNeasy mini Kit (Qiagen, Mỹ) theo hướng  dẫn  của  nhà  sản  xuất.  RNA  được  đo  nồng  độ  bằng  máy  quang  phổ  kế  spectrophotometer.  cDNA được tổng hợp từ 1 μg RNA với bộ hóa  chất  SuperScript™  II  Reverse  Transcriptase  (Invitrogen, Mỹ).  Thiết kế mồi cho PCR (polymerase chain reaction)  Các đoạn mồi được thiết kế bằng phần mềm Oligo 4.1 dựa trên trình tự chuẩn của UNC13D mang  accession number NG_007266 trong GenBank. Thơng tin về các đoạn mồi được trình bày trong Bảng  1.  Bảng 1: Thơng tin về các đoạn mồi dùng trong PCR.  Tên UNC-g1F UNC-g6R UNC-g7F 94 Trình tự (5’ -3’) ATAATCCTGTGGCTTCGCTG AGGACGACCTACTCATCTCA TGTGGTCACTTACTGCTTCG Vùng gen khuếch đại Sản phẩm PCR (bp) Exon – (genomic DNA) 2059 Exon – 12 (genomic DNA) 1343 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh   Nghiên cứu Y học  UNC-g12R UNC-g13F UNC-g20R UNC-g21F UNC-g25R UNC-g26F UNC-R6 UNC-F1 UNC-R2 UNC-F3 UNC-R4 UNC-F4 UNC-R6 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 CAAAGGGAACTCTGCTGAGA TCAGCCTGTACTGGTGGATG ACTACGCTTTGGAGGTCCAG TCTGTGCCTGGTGATGGTAG TACACCCCTCAGAACGGATG CGTCTTTGCTTCCTCCTCCG GGGAAGCCCCAGACCCTACA CTTCGCTGTCTTCACCCAG AAAGAGGACGGTGGCAGCCT ACGAGGTCACCCAGCACGAG TGTTGGCTGCCTGGCCTTGG CTTGCTGGGCCTGGTACAGG GGGAAGCCCCAGACCCTACA Thực hiện PCR  Trong mỗi tube PCR có tổng thể tích 25 μL,  các thành phần gồm  có  PCR  buffer,  dNTP  (250  μM cho mỗi loại), 2 loại mồi xuôi và ngược (0,5  μM  cho  mỗi  loại),  TaKaRa  TaqTM  HotStart  Polymerase  (1,25  unit)  và  20  ng  genomic  DNA  hoặc  cDNA.  Chu  kỳ  luân  nhiệt  được  thực  hiện  trên máy GeneAmp® PCR system 9700 (Applied  Biosystems,  Mỹ)  bao  gồm  giai  đoạn  biến  tính  ban  đầu  ở  980C  trong  2  phút,  theo  sau  bằng  40  chu kỳ gồm biến tính ở 980C trong 10 giây, gắn  mồi ở 600C trong 20 giây, tổng hợp chuỗi DNA ở  720C trong 2 phút và kết thúc bằng giai đoạn kéo  dài  sản  phẩm  ở  720C  trong  5  phút.  Riêng  PCR  của  cặp  mồi  UNC‐g26F  và  UNC‐R6  (exon  26  –  32)  được  thực  hiện  gắn  mồi  và  tổng  hợp  chuỗi  DNA ở 680C trong 3 phút. Sản phẩm PCR được  phát hiện bằng điện di trên thạch agarose 1,2%  có  nhuộm  ethidium  bromide  và  quan  sát  dưới  màn  soi  gel  Pringraph  (Atto,  Nhật  Bản),  tinh  sạch bằng QIAquick Gel Extraction kit và được  kiểm  tra  lại  bằng  điện  di  trên  thạch  agarose  1,2%.  Thực hiện giải trình tự chuỗi DNA  Sản  phẩm  PCR  đã  được  tinh  sạch  sẽ  được  thực  hiện  phản  ứng  cycle  sequencing  với  BigDye  V3.1  từ  Applied  Biosystems,  theo  2  chiều  xuôi  và  ngược  cho  mỗi  exon.  Sản  phẩm  sau đó được kết tủa bằng ethanol, hòa tan trong  Hi‐Di formamide, biến tính ở 950C trong 2 phút  trước khi làm lạnh đột ngột. Trình tự DNA được  đọc  bằng  máy  ABI  3130  Genetic  Analyzer,  với  Exon 13 – 20 (genomic DNA) 1700 Exon 21 – 25 (genomic DNA) 2288 Exon 26 – 32 (genomic DNA) 3526 Exon – 12 (RNA) Exon 12 – 21 (RNA) Exon 17 – 32 (RNA) 1061 1158 1879 POP‐7  polymer  và  capillary  80  cm  (Applied  Biosystems,  Mỹ).  Kết  quả  được  phân  tích  bằng  phần  mềm  SeqScape.  Số  thứ  tự  của  các  nucleotide  được  tính  theo  chuỗi  cDNA  bình  thường  của  UNC13D  mang  accession  number  NG_007266 trong GenBank. Thuật ngữ dùng để  mơ tả các thay đổi trình tự  DNA dựa theo den  Dunen  và  cộng  sự(1).  Adenine  đầu  tiên  của  mã  khởi  đầu  ATG  mang  số  +1,  “c.”  để  chỉ  cDNA,  “IVS” chỉ intron: G của GT đầu tiên trong intron  mang  số  +1,  G  của  AG  cuối  cùng  trong  intron  mang số ‐1.  KẾT QUẢ  Xây  dựng  kỹ  thuật  giải  trình  tự  DNA  của  gen UNC13D  Gen  UNC13D  gồm  32  exon  với  tổng  chiều  dài  khoảng  17,5  kb.  Để  khuếch  đại  toàn  bộ  32  exon  và  vùng  tiếp  giáp  exon  –  intron  của  genomic DNA, chúng tôi thiết kế 5 cặp mồi, với  các sản phẩm PCR trong khoảng 1343 – 3526 bp.  Hình  1A  cho  thấy  mỗi  cặp  mồi  đã  khuếch  đại  đặc  hiệu  các  vùng  exon  –  intron  của  gen  UNC13D.  Phản  ứng  reverse  transcriptase  PCR  cũng  được  thực  hiện  để  kiểm  tra  đột  biến  ở  mức  RNA.  Trong  hình  1B,  các  đoạn  cDNA  đã  được  khuếch đại với kích thước tương ứng 1061, 1158  và 1879 bp.  152 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh   Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013    Các  sản  phẩm  PCR  sau  khi  được  tinh  sạch  đã  được  tiến  hành  giải  trình  tự  chuỗi  DNA  để  xác định các thay đổi trên gen UNC13D. Tồn bộ  các kết quả giải trình tự chuỗi DNA đều cho kết  quả đặc hiệu với các vùng gen UNC13D đã được  khuếch đại.  Phát hiện đột biến gen UNC13D trên bệnh  nhân hội chứng thực bào máu  Do hạn chế của kinh phí và thời gian, chúng  tơi chỉ tiến hành khảo sát đột biến gen UNC13D  trên 10 bệnh nhân đã được loại trừ đột biến gen  perforin. Có tất cả 26 kiểu thay đổi trên exon và  intron được phát hiện (Bảng 2). Hầu hết các thay  đổi  này  là  những  SNP  đã  được  báo  cáo  trước  đây(13),  ngoại  trừ  thay  đổi  IVS26+5C>G  thuộc  intron 26 và thay đổi c.3151G>A thuộc exon 31.  Chúng tôi không thể thực hiện khảo sát ở mức  RNA  cho  bệnh  nhân  có  IVS26+5C>G  do  khơng  có  mẫu  dự  trữ  thích  hợp  cho  nghiên  cứu  tiếp  theo.  IVS12-13C>T IVS18+36A>G IVS19+70T>C c.1744C>T c.1977C>T IVS21+5G>A IVS23-46C>T IVS25-8delC IVS26+5C>G c.2599A>G IVS28+48C>T IVS29+37C>G c.3151G>A IVS31+82G>A c.3198A>G Nghiên cứu Y học Intron 12 Intron 18 Intron 19 Exon 20 Exon 21 Intron 21 Intron 23 Intron 25 Intron 26 Exon 27 Intron 28 Intron 29 Exon 31 Intron 31 Exon 32 Leu582Leu Thr659Thr Lys867Glu Chưa rõ Glu1066Glu 3 3 1 2 Trong  2  bệnh  nhân  có  thay  đổi  c.3151G>A,  chúng tơi đã tiến hành khảo sát được bất thường  ở  mức  RNA  cho  một  bệnh  nhân.  Hình  2  cho  thấy  có  sự  cắt  bỏ  exon  31  trong  bản  phiên  mã  RNA của bệnh nhân này. Hậu quả là protein bị  đột  biến  có  13  amino  acid  mới  được  tạo  trước  khi có hiện tượng cắt bỏ phần đi carboxyl.  Bảng 2: Các thay đổi của gen UNC13D được phát  hiện trong nghiên cứu này.  Thay đổi nucleotide IVS1+30G>A IVS1+59C>T IVS2+67C>T IVS2-19G>A IVS2-16G>A IVS3+26C>G IVS3+69G>A c.279C>T IVS5+81G>A IVS5+122C>T c.888G>C Vị trí Intron Intron Intron Intron Intron Intron Intron Exon Intron Intron Exon 11 Thay đổi Số trường amino acid hợp (n = 10) 3 2 Pro93Pro 1 Pro296Pro 153 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh    BÀN LUẬN  Đột biến gen UNC13D lần đầu tiên được mô  tả  vào  năm  2003  trên  những  bệnh  nhân  bị  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 HCTBM(2).  Các  nghiên  cứu  tại  nhiều  nước,  bao  gồm  Hàn  Quốc(12)  và  Nhật  Bản(11)  cho  thấy  đột  biến  UNC13D  đóng  vai  trò  ngun  nhân  quan  trọng trong HCTBM. Nghiên cứu của chúng tôi  lần  đầu  tiên  mô  tả  đột  biến  gen  UNC13D  trên  bệnh  nhân  trẻ  em  Việt  Nam.  Các  thay  đổi  của  gen  UNC13D  được  chúng  tôi  phát  hiện  rất  đa  dạng  và  phức  tạp,  xảy  ra  dọc  chiều  dài  gen,  thuộc cả vùng exon và intron. Vì đột biến khơng  tập trung vào vùng nào nhất định nên việc xác  định được đột biến đòi hỏi phải khảo sát tồn bộ  chiều dài gen, bao gồm 32 exon và vùng exon –  intron,  bằng  kỹ  thuật  giải  trình  tự  chuỗi  DNA.  Theo  các  tác  giả  Nhật  Bản,  cần  28  cặp  mồi  để  khuếch  đại  gen  UNC13D(11).  Nhờ  việc  thiết  kế  các  cặp  mồi  thích  hợp  có  thể  tạo  ra  những  sản  phẩm  PCR  dài  trên  3  kb,  chúng  tơi  đã  khuếch  đại tồn bộ 32 exon của gen UNC13D chỉ bằng 5  cặp mồi đặc hiệu.  Trong  10  bệnh  nhân,  chúng  tơi  phát  hiện  2  trường  hợp  có  đột  biến  c.3151G>A  thuộc  exon  31. Đây là đột biến mới, chưa từng được báo cáo  trong các nghiên cứu trước đây. Đột biến này đã  được  khẳng  định  lại  ở  mức  RNA,  với  sự  trượt  mất  exon  31,  gây  phá  vỡ  khung  đọc  giải  mã.  Protein bị đột biến khơng có đầy đủ chức năng  trong  tế  bào  do  thiếu  đuôi  carboxyl.  Như  vậy,  bản  chất  của  đột  biến  này  là  sự  khiếm  khuyết  trong q trình tạo RNA trong tế bào miễn dịch,  với sự ghép nối exon khơng hồn hảo. Phát hiện  của  chúng  tôi  phù  hợp  với  các  kết  quả  nghiên  cứu  trước  đây  của  các  tác  giả  nước  ngoài  khi  thấy  rằng  phần  lớn  các  đột  biến  gen  UNC13D  ảnh hưởng trên quá trình hình thành RNA(9,10,12).  Trong số những thay đổi khác của UNC13D mà  chúng  tơi  phát  hiện  trong  nghiên  cứu  này,  IVS1+59C>T được một số tác giả coi là đột biến  vì  tạo  nên  vị  trí  tiếp  nhận  exon  mới(10),  nhưng  cũng có nghiên cứu khác chứng minh đây chỉ là  SNP  khơng  có  ý  nghĩa  gây  bệnh,  với  mã  số  rs3744010.  Trên  3  bệnh  nhân  có  IVS1+59C>T,  chúng  tơi  đã  khảo  sát  mức  RNA  nhưng  không  phát  hiện  được  bất  thường  nào.  Kết  quả  của  chúng tôi ủng  hộ  nhận  định  IVS1+59C>T  chỉ  là  một dạng SNP trong HCTBM.  Thay  đổi  IVS26+5C>G  chỉ  được  phát  hiện  trên  1  bệnh  nhân.  Chúng  tơi  khơng  thấy  có  nghiên  cứu  nào  trước  đây  từng  mơ  tả  bất  thường này. Tuy nhiên, vì  khơng  có  mẫu  RNA  để  khảo  sát  thêm  nên  chưa  thể  khẳng  định  bất  thường ở vùng intron 26 này có ảnh hưởng lên  sự  ghép  nối  exon  hay  khơng.  Để  có  thể  khẳng  định đây là đột biến mới hay chỉ là một SNP cần  khảo sát thêm trên những mẫu chứng của người  khỏe  mạnh  để  có  tần  suất  phân  bố  alen  tương  ứng tại vị trí ‐5 của intron này.  KẾT LUẬN  Chúng tơi đã ứng dụng thành cơng kỹ thuật  giải  trình  tự  chuỗi  DNA  để  phát  hiện  2  bệnh  nhân có đột biến gen UNC13D trong số 10 bệnh  nhân  được  khảo  sát.  Cần  có  nghiên  cứu  với  số  mẫu lớn hơn để biết được phổ đột biến gen này  trên bệnh nhân HCTBM tại Việt Nam, góp phần  hữu  ích  cho  cơng  tác  chẩn  đốn  chính  xác  và  quyết định điều trị hợp lý hơn cho bệnh nhân.  TÀI LIỆU THAM KHẢO   den  Dunnen  JT,  Antonarakis  SE  (2000).  Mutation  nomenclature extensions and suggestions to describe complex  mutations: a discussion. Hum Mutat;15(1):7‐12.  Feldmann J, Callebaut I, Raposo G, Certain S, Bacq D, Dumont  C,  et  al  (2003).  Munc13‐4  is  essential  for  cytolytic  granules  fusion  and  is  mutated  in  a  form  of  familial  hemophagocytic  lymphohistiocytosis (FHL3). Cell;115(4):461‐73.  Gholam  C,  Grigoriadou  S,  Gilmour  KC,  Gaspar  HB  (2011)  Familial  haemophagocytic  lymphohistiocytosis:  advances  in  the  genetic  basis,  diagnosis  and  management.  Clin  Exp  Immunol;163(3):271‐83.  Henter  JI,  Arico  M,  Elinder  G,  Imashuku  S,  Janka  G.  (1998).  Familial  hemophagocytic  lymphohistiocytosis.  Primary  hemophagocytic  lymphohistiocytosis.  Hematol  Oncol  Clin  North Am;12(2):417‐33.  Henter  JI,  Horne  A,  Arico  M,  Egeler  RM,  Filipovich  AH,  Imashuku  S,  et  al  (2007).  HLH‐2004:  Diagnostic  and  therapeutic  guidelines  for  hemophagocytic  lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer;48(2):124‐31.  Henter JI, Samuelsson‐Horne A, Arico M, Egeler RM, Elinder  G,  Filipovich  AH,  et  al  (2007).  Treatment  of  hemophagocytic  lymphohistiocytosis with HLH‐94 immunochemotherapy and  bone marrow transplantation. Blood;100(7):2367‐73.  Hoàng  Anh  Vũ,  Nguyễn  Văn  Tân  Minh,  Phan  Thị  Xinh.  (2012). Phát hiện đột biến gen perforin gây hội chứng thực bào  máu  ở  trẻ  em  bằng  kỹ  thuật  giải  trình  tự  chuỗi  DNA.  Y  học  Việt Nam;396:152‐157.  Horne A, Janka G, Maarten Egeler R, Gadner H, Imashuku S,  Ladisch  S,  et  al  (2005).  Haematopoietic  stem  cell  transplantation in haemophagocytic  lymphohistiocytosis.  Br  J  Haematol;129(5):622‐30.  154 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh   Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  10 11 Meeths  M,  Chiang  SC,  Wood  SM,  Entesarian  M,  Schlums  H,  Bang  B,  et  al  (2011).  Familial  hemophagocytic  lymphohistiocytosis  type  3  (FHL3)  caused  by  deep  intronic  mutation and inversion in UNC13D. Blood;118(22):5783‐93.  Santoro  A,  Cannella  S,  Trizzino  A,  Bruno  G,  De  Fusco  C,  Notarangelo  LD,  et  al  (2008).  Mutations  affecting  mRNA  splicing  are  the  most  common  molecular  defect  in  patients  with  familial  hemophagocytic  lymphohistiocytosis  type  3.  Haematologica;93(7):1086‐90.  Yamamoto K, Ishii E, Sako M, Ohga S, Furuno K, Suzuki N, et  al  (2004).  Identification  of  novel  MUNC13‐4  mutations  in  familial haemophagocytic  lymphohistiocytosis  and  functional  analysis  of  MUNC13‐4‐deficient  cytotoxic  T  lymphocytes.  J  Med Genet;41(10):763‐7.    155 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  12 13 Nghiên cứu Y học Yoon HS, Kim HJ, Yoo KH, Sung KW, Koo HH, Kang HJ, et al  (2010).  UNC13D  is  the  predominant  causative  gene  with  recurrent  splicing  mutations  in  Korean  patients  with  familial  hemophagocytic  lymphohistiocytosis.  Haematologica;95(4):622‐6.  Zhang  K,  Biroschak  J,  Glass  DN,  Thompson  SD,  Finkel  T,  Passo  MH,  et  al  (2008).  Macrophage  activation  syndrome  in  patients with systemic juvenile idiopathic arthritis is associated  with MUNC13‐4 polymorphisms. Arthritis Rheum;58(9):2892‐ 6.    Ngày nhận bài báo      Ngày phản biện nhận xét bài báo:  Ngày bài báo được đăng:    16‐06‐2013  20‐06‐2013  15–07‐2013  ... xác định các thay đổi trên gen UNC13D.  Tồn bộ  các kết quả giải trình tự chuỗi DNA đều cho kết  quả đặc hiệu với các vùng gen UNC13D đã được  khuếch đại.  Phát hiện đột biến gen UNC13D trên bệnh  nhân hội chứng thực bào máu ... ĐẶT VẤN ĐỀ  Hội chứng thực bào máu (HCTBM;  hemophagocytic  lymphohistiocytosis  hay  hemophagocytic  syndrome)  ở trẻ em là  một  dạng rối loạn di truyền được đặc trưng bởi hội chứng viêm thái quá, với sốt, gan – lách to, giảm ... ứng tại vị trí ‐5 của intron này.  KẾT LUẬN  Chúng tơi đã ứng dụng thành cơng kỹ thuật giải trình tự chuỗi DNA để  phát hiện 2  bệnh  nhân có đột biến gen UNC13D trong số 10 bệnh  nhân  được  khảo  sát.  Cần 

Ngày đăng: 21/01/2020, 10:55

TỪ KHÓA LIÊN QUAN

TÀI LIỆU CÙNG NGƯỜI DÙNG

TÀI LIỆU LIÊN QUAN

w