Đang tải... (xem toàn văn)
Bài giảng cung cấp các kiến thức giúp người học có thể biết được các nguyên nhân gây suy tủy và phòng tránh các yếu tố nguy cơ, hiểu rõ các cơ chế gây suy tủy, nắm được các triệu chứng lâm sàng và sinh học của bệnh suy tủy, biết cách chẩn đoán xác định và chẩn đoán phân biệt suy tủy, biết được các phương pháp điều trị hiện nay. Mời các bạn tham khảo.
nghi ngờ … dùng kháng sinh phổ rộng mà không cần chờ kết cấy - Nếu sốt kéo dài mà cấy máu (-): dùng thêm kháng nấm - Điều trị đặc hiệu: a) Ghép tủy: - Dị ghép tế bào gốc tạo máu từ anh chị em ruột phù hợp tổ chức chữa khỏi suy tủy - Máu cuống rốn nguồn tế bào gốc dùng ghép cho trẻ em b) Thuốc ức chế miễn dịch: + Antithymocyte globulin(ATG) antilymphocyte globulin (ALG): - Tác dụng: giảm tế bào T gây độc tế bào - Liều 15-40mg/kg/ngày 4-10 ngày - Kèm corticoid liều thấp → giảm phản ứng huyết - Hiệu # 1/3 trường hợp dùng đơn độc + Cyclosporin A (CsA): - Tác dụng ức chế tế bào lympho T sản xuất IL-2 ngăn chặn phát triển tế bào T gây độc tế bào đáp ứng với IL-2 - Liều 10-12mg/kg/ngày 4-6 tháng - Đáp ứng # 25% dùng đơn độc - Tác dụng phụ: cao huyết áp, suy thận, viêm gan … + Kết hợp ATG Cyclosporine: ATG 40mg/kg/ngày x ngày CsA 10-12 mg/kg/ngày x tháng Methylprednisolone 1mg/kg/ngày x 14 ngày Tỉ lệ sống 10 năm # 75% + Các biện pháp khác: - Methylprednisolone liều cao: 500-1000mg/ ngày 3-14 ngày có hiệu nhiều biến chứng nguy hiểm - Cyclophosphamide liều cao: 45mg/kg/ ngày x ngày: hiệu tăng SN tiểu cầu từ từ sau tháng - Androgens: kích thích sản xuất erythropoietin, liều cao hiệu số BN suy tủy trung bình - Cytokins: hiệu - Gammaglobulin liều cao: sử dụng, thành công số trường hợp suy tủy dòng hồng cầu đơn - Cắt lách: khơng làm tăng tạo máu ,nhưng làm tăng SN tiểu cầu, đồng thời cải thiện đời sống hồng cầu tiểu cầu truyền vào Ngày áp dụng IX - TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG - Tiên lượng phụ thuộc vào số lượng tuyệt đối SN tiểu cầu Số lượng SN yếu tố tiên lượng quan trọng - Gọi suy tủy nặng có tiêu chuẩn: (1) Sinh thiết tủy: nồng độ tế bào < 30% (2) Huyết đồ: có tiêu chuẩn: SN < 500/µl Tiểu cầu < 20.000/µl HC lưới < 20.000/µl - Gọi suy tủy nặng có đủ tiêu chuẩn kèm SN 25% Bn suy tủy nặng tử vong tháng * 50% tử vong vòng năm - Ghép tủy chữa khỏi: 80% Bn < 20 tuổi 70% Bn 20-40 tuổi 50% Bn > 40 tuổi - 40% Bn sống sót sau ghép có GVHD mãn - Nguy K thứ phát 11% Bn lớn tuổi có điều trị Cyclosporine trước ghép - Điều trị phối hợp ATG CsA cải thiện >70% Bn - Sau điều trị 10 năm tiến triển thành tiểu Hb kịch phát đêm, loạn sinh tủy, bạch cầu cấp dòng tủy 40% Bn có đáp ứng ban đầu với thuốc ức chế miễn dịch - Cyclophosphamide liều cao cho kết sớm tương tự điều trị ATG CsA, có độc tính sớm nhiều hồi phục huyết học chậm X - LIÊN HỆ THỰC TIỄN - Bn suy tủy tiêm mạch, khơng tiêm bắp → tránh gây máu tụ, ápxe hóa sau - Cần lưu ý sử dụng thuốc, tránh thuốc gây suy tủy TÀI LIỆU THAM KHẢO Brodsky RA (2009), “ Acquired Aplastic Anemia” , Wintrobe ‘s clinical Hematology, twelfth edition, Lippincott Williams & Wilkins Marsh J (2006), “Making therapeutic decisions in adults with aplastic anemia”, Hematology 2006, American Society of Hematology, Education Program Book Rodgers G, Young NS (2010), “Bone marrow failure syndromes: Acquired and constitutional aplastic anemia, , paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, pure red cell aplasia, and agranulocytosis”, Bethesda Handbook of clinical hematology, Lippincott William and Wilkins, Philadelphia, Pensylvania Segel GB (2010), “ Aplastic Anemia” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical Segel GB, Lichtman MA (2006), “ Aplastic Anemia” , Williams Hematology, Seventh edition, McGraw- Hill Medical, USA Young NS, Maciejewski JP (2000), “ Aplastic anemia”, Hematology : basic principles and practice, Churchill livingstone, Philadelphia, Pensylvania Young NS, Scheinberg P, Liu JM (2005), “Bone marrow failure syndromes: Aplastic anemia, acquired and constitutional, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, pure red cell aplasia, and agranulocytosis”, Bethesda Handbook of clinical hematology, Lippincott William and Wilkins, , Philadelphia, Pensylvania ... < 20.000/µl - Gọi suy tủy nặng có đủ tiêu chuẩn kèm SN 25% Bn suy tủy nặng tử vong tháng * 50% tử vong vòng năm - Ghép tủy chữa khỏi: 80% Bn < 20 tuổi 70% Bn 2 0-4 0 tuổi 50% Bn > 40 tuổi - 40%... huyết học chậm X - LIÊN HỆ THỰC TIỄN - Bn suy tủy tiêm mạch, không tiêm bắp → tránh gây máu tụ, ápxe hóa sau - Cần lưu ý sử dụng thuốc, tránh thuốc gây suy tủy TÀI LIỆU THAM KHẢO Brodsky RA (2009),