1. Trang chủ
  2. » Giáo án - Bài giảng

Bài giảng suy tủy BS phạm quý trọng

26 441 0

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

THÔNG TIN TÀI LIỆU

Thông tin cơ bản

Định dạng
Số trang 26
Dung lượng 791,5 KB

Nội dung

SUY TỦY BS Phạm Quý Trọng Bộ môn Huyết học I.- Đại cương Đây nhóm bệnh : I.1- Di truyền, Bẩm sinh I.2- Mắc phải P Ehrlich, 1888, mô tả Figure Normal bone marrow biopsy for comparison Schrier, S ASH Image Bank 2001;2001:100241 Copyright ©2001 American Society of Hematology Copyright restrictions may apply Figure Patient's bone marrow biopsy Schrier, S ASH Image Bank 2001;2001:100241 Copyright ©2001 American Society of Hematology Copyright restrictions may apply II.- Dịch tễ học Có nơi giới : / T dân Pháp : 1,4 / T Nhật : 14,7 / T Tuổi : 20 – 25 & > 65 (nước phát triển) Phái : = III.- BỆNH NGUYÊN Di truyền : Fanconi  Hóa chất, thuốc  Tia xạ  Virus  Miễn dịch : lupus, thymoma, có thai…  @ Khoảng 65% ca không tìm nguyên nhân Hóa chất * Benzen : dung môi hữu  công nghiệp hóa chất, thuốc, phẩm nhuộm, thuốc nổ (TNT), cao su, da giày … * Diệt côn trùng : DDT, Lindane … Thuốc : chloramphenicol : 10-50 lần, thoa, nhỏ mắt … quinacrine : quân đội 7-28 lần thuốc trị ung thư giảm đau, giảm viêm, sulfamide Tia xạ X-quang (CT scan) Phóng xạ : Nhật (1945, 2011), Tchernobyl (1986) Virus : Parvovirus, viêm gan, EBV, HIV IV.- Sinh lý bệnh Do tổn thương : i- Tế bào gốc CD34 ii- stroma iii- yếu tố tăng trưởng : cytokines iv- miễn dịch tế bào- dịch thể Khái niệm “soil” & “seed” Cơ chế : i- phá hủy trực tiếp ii- miễn dịch : lymphô T CD8(+), HLA-DR(+)  γ-interferon, IL2, TNF ức chế phân bào, hủy diệt tế bào tiền thân iii- địa ? HLA-DR2, DPw3 V.- Lâm sàng Dấu hiệu giảm dòng - Sốt - Xanh xao : mệt, chóng mặt, … - XH Tử vong : XH, suy tim, nhiễm trùng nặng, ngộ độc sắt truyền máu nhiều VI.- Sinh học Huyết đồ (HC lưới)  Tủy đồ  Sinh thiết tủy  VII.- Chẩn đoán Chẩn đoán bệnh : không khó  Chẩn đoán nguyên nhân ?  VIII.- Chẩn đoán phân biệt 1.- Huyết đồ có giảm dòng + tủy nghèo : • Thiếu máu Kiệt sản • Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi ) • Tiểu huyết sắc tố kịch phát đêm Bạch huyết cấp • Các Lymphome • Xơ tủy VIII.- Chẩn đoán phân biệt 2.- Huyết đồ có giảm dòng + tủy giàu : i.- Bệnh tủy xương nguyên phát •Hội chứng loạn sinh tủy ( MDS ) •Tiểu huyết sắc tố kịch phát đêm •Leucemie aleucémique •Leucemie tế bào tóc (hairy cell leukemia ) VIII.- Chẩn đoán phân biệt ii.- Do bệnh hệ thống (systemic) •Lupus ( SLE ) •Cường lách •Thiếu B12 , acid folic •Nghiện rượu •Brucellosis •Sarcoidosis •Lao bệnh khác Mycobacteria VIII.- Chẩn đoán phân biệt 3.- Tủy nghèo tế bào + giảm tế bào ngoại biên • • • • • • sốt Q bệnh Légionella nhược giáp trạng Lao nhịn đói anorexia nervosa IX.- ĐIỀU TRỊ 1/ Cách ly : a/ Khỏi môi trường gây hại b/ Vô trùng 2/ Điều trị nâng đỡ a/ Kháng sinh b/ Truyền máu IX.- ĐIỀU TRỊ 2/ Điều trị đặc hiệu a/ ức chế miễn dịch b/ ghép tủy Truyền máu i/ giới hạn ii/ truyền thành phần máu iii/ truyền HC lắng, thông thường trì Hb> g/dL Trường hợp ghép tủy cho BN phải chiếu xạ khối HC trước truyền Truyền máu iv/ truyền HC phénotype, thải sắt v/ truyền tiểu cầu có xuất huyết đe dọa tính mạng, trì số tiểu cầu > 5.000/µL vi/ không truyền BC hạt trung tính, vii/ không truyền máu thân nhân Ức chế miễn dịch i/ ATG (anti-thymocyte globuline) ALG (anti-lymphocyte globuline) ii/ + Cyclosporine A, ức chế lymphô T iii/ + Corticoid Lui bệnh 75% Tiên lượng Tiên lượng BN nói chung nặng ; Tiên lượng nặng : i- BC neutrophil < 500/mm3 (rất nặng < 200/mm3) ii- Tiểu cầu < 20.000/mm3 iii- HC lưới < 20.000/mm3 Các vấn đề thực tiễn Cẩn thận sử dụng thuốc : Kháng giáp Các thuốc phổ thông Các thuốc trị ung thư [...]... : do XH, suy tim, nhiễm trùng nặng, ngộ độc sắt do truyền máu nhiều VI.- Sinh học Huyết đồ (HC lưới)  Tủy đồ  Sinh thiết tủy  VII.- Chẩn đoán Chẩn đoán bệnh : không khó  Chẩn đoán nguyên nhân ?  VIII.- Chẩn đoán phân biệt 1.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy nghèo : • Thiếu máu Kiệt sản • Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi ) • Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm Bạch huyết cấp • Các Lymphome • Xơ tủy VIII.-... + tủy giàu : i.- Bệnh tủy xương nguyên phát •Hội chứng loạn sinh tủy ( MDS ) •Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm •Leucemie aleucémique •Leucemie tế bào tóc (hairy cell leukemia ) VIII.- Chẩn đoán phân biệt ii.- Do bệnh hệ thống (systemic) •Lupus ( SLE ) •Cường lách •Thiếu B12 , acid folic •Nghiện rượu •Brucellosis •Sarcoidosis •Lao và các bệnh khác do Mycobacteria VIII.- Chẩn đoán phân biệt 3.- Tủy. .. trường gây hại b/ Vô trùng 2/ Điều trị nâng đỡ a/ Kháng sinh b/ Truyền máu IX.- ĐIỀU TRỊ 2/ Điều trị đặc hiệu a/ ức chế miễn dịch b/ ghép tủy Truyền máu i/ rất giới hạn ii/ chỉ truyền từng thành phần máu iii/ truyền HC lắng, thông thường duy trì Hb> 7 g/dL Trường hợp ghép tủy cho BN thì phải chiếu xạ khối HC trước khi truyền Truyền máu iv/ truyền HC phénotype, thải sắt v/ chỉ truyền tiểu cầu khi có xuất ... IV .- Sinh lý bệnh Do tổn thương : i- Tế bào gốc CD34 ii- stroma iii- yếu tố tăng trưởng : cytokines iv- miễn dịch tế bào- dịch thể Khái niệm “soil” & “seed” Cơ chế : i- phá hủy trực tiếp ii- miễn... CD8(+), HLA-DR(+)  γ-interferon, IL2, TNF ức chế phân bào, hủy diệt tế bào tiền thân iii- địa ? HLA-DR2, DPw3 V .- Lâm sàng Dấu hiệu giảm dòng - Sốt - Xanh xao : mệt, chóng mặt, … - XH Tử vong... VIII .- Chẩn đoán phân biệt 1 .- Huyết đồ có giảm dòng + tủy nghèo : • Thiếu máu Kiệt sản • Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi ) • Tiểu huyết sắc tố kịch phát đêm Bạch huyết cấp • Các Lymphome • Xơ tủy

Ngày đăng: 22/04/2016, 09:16

TỪ KHÓA LIÊN QUAN