Bệnh moyamoya là bệnh lý mạch máu não hiếm gặp, được mô tả trong các tài liệu nghiên cứu ở Châu Á. Để tìm hiểu những đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh moyamoya tại Việt Nam. Tác giả phân tích kinh nghiệm điều trị tại bệnh viện Chợ Rẫy, thành phố Hồ Chí Minh - Việt Nam. Bài viết trình bày một số trường hợp bệnh nhân bệnh moyamoya được điều trị, và chi tiết dịch tễ học, đặc điểm lâm sàng, và kết quả lâm sàng theo dõi lâu dài.
Trang 1PHẪU THUẬT BẮT CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO
TRONG BỆNH LÝ MOYAMOYA
Trần Minh Trí*
TÓM TẮT
Mục tiêu: Bệnh Moyamoya là bệnh lý mạch máu não hiếm gặp, được mô tả trong các tài liệu nghiên cứu ở
Châu Á Để tìm hiểu những đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh Moyamoya tại Việt Nam Tác giả phân tích kinh nghiệm điều trị tại bệnh viện Chợ Rẫy, thành phố Hồ Chí Minh - Việt Nam Chúng tôi trình bày một số trường hợp bệnh nhân bệnh Moyamoya được điều trị, và chi tiết dịch tễ học, đặc điểm lâm sàng, và kết quả lâm sàng theo dõi lâu dài
Phương pháp: Dữ liệu nghiên cứu gồm 12 trường hợp Moyamoya được phẫu thuật từ 2008 đến 2012
Nghiên cứu tiền cứu đặc điểm lâm sàng, dich tễ học liên quan đến đánh giá, theo dõi các dấu thần kinh sau phẫu thuật
Kết quả: Tác giả thực hiện 12 phẫu thuật bắt cầu động mạch trên 12 bệnh nhân (tuổi trung bình 39,6) Phẫu
thuật bắt cầu động mạch trực tiếp được thực hiện trên 100% bệnh nhân Thời gian theo dõi trung bình 1,8 năm, với tỉ lệ tai biến và tử vong 0% Nguy cơ đột quị và tử vong sau thời gian theo dõi lâu nhất 4 năm là 0% Nhìn chung có sự cải thiện đáng kể về chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau phẫu thuật
Kết luận: Phẫu thuật bắt cầu động mạch não ở bệnh lý Moyamoya với tỉ lệ tai biến thấp, có hiệu quả trong
việc ngăn chặn nguy cơ nhồi máu não tái phát, cũng như giảm nguy cơ xuất huyết não và cải thiện chất lượng cuộc sống Bệnh nhân bị bệnh Moyamoya có biểu hiện lâm sàng nặng nên được đặt vấn đề phẫu thuật bắt cầu động mạch
Từ khoá: bệnh Moyamoya, phẫu thuật bắc cầu động mạch não
ABSTRACTS
EC-IC BYPASS
Tran Minh Tri* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 17 - Supplement of No 1 - 2013: 248 - 252
Objective: Moyamoya disease (MMD) is a rare cerebrovascular disease mainly described in the Asian
literature To address a lack of data on clinical characteristics and long-term outcomes in the treatment of MMD
in Vietnam The authors analyzed their experience at Cho Ray hospital, Hochiminh city, Vietnam They report on
a consecutive series of patients treated for MMD and detail their demographics, clinical characteristics, and long-term surgical outcomes
Methods: Data obtained in consecutive series of 12 patients with MMD treated microsurgical between 2009
and 2012 were analyzed Demographic, clinical, and surgical data were prospectively gathered and neurological outcomes assessed in postoperative follow-up
Results: The author treated a total of 12 adult patients undergoing 12 procedures (mean age 39.6
years).Direct revascularization technique was used in 100% of adults In 12 patients undergoing 12 procedures (mean follow-up 1.8 years), the surgical morbidity and mortality rate was 0% The cumulative 4-year risk of
* Khoa Ngoại thần kinh, BV Chợ Rẫy
Tác giả liên lạc: ThS.BS Trần Minh Trí, ĐT: 0908908224, Email: drtmtri@gmail.com
Trang 2perioperative or subsequent stroke or death was 0% Overall, there was a significant improvement in quality of life
Conclusion: Revascularization surgery in patients with MMD carries a low risk, is effective at preventing
future ischemic events, as well as future strokes and improves quality of life Patients in whom symptomatic MMD is diagnosed should be offered revascularization surgery
MMD (Moyamoya disease), EC-IC bypass (Extracranial-Intracranial bypass)
Keywords: MMD (Moyamoya disease), EC-IC bypass (Extracranial-Intracranial bypass)
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh Moya Moya là bệnh lý tắc nghẽn tiến
triển đoạn cuối của động mạch cảnh trong liên
quan tới hẹp thứ phát của đa giác Willis Những
búi mạch tuần hoàn bàng hệ hình thành ở sàn sọ
có thể thấy được trên ảnh chụp mạch máu xóa
nền những hình ảnh “khói thuốc“ hoặc
Moyamoya theo tiếng Nhật Lần đầu tiên được
tác giả Takeuchi và Shimizu mô tả năm 1957(2,1,3),
trước đây bệnh được xem như bệnh dịch chỉ có ở
Nhật và các nước châu Á Tuy nhiên bệnh vẫn
xuất hiện ở Châu Âu và các nước phương Tây,
mặc dù tỉ lệ có thấp hơn Triệu chứng ở trẻ em
thường biểu hiện triệu chứng thiếu máu não do
những hoạt động dẫn đến tăng thông khí quá
mức như khóc, chạy, hoặc ngay cả ăn thức ăn
nóng, ngược lại ở người lớn khoảng 50% bệnh
nhân biểu hiện với xuất huyết cạnh não thất,
xuất huyết não thất do vỡ những mạch máu tăng
sinh bất thường ở hạch nền hay còn gọi mạch
máu Moyamoya Nguyên nhân chính xác của
bệnh lý Moyamoya chưa được xác định Hơn
nữa, bệnh lý mạch máu mãn tính có khuynh
hướng không đáp ứng với điều trị nội khoa
Năm 1967, sau những phát minh những
dụng cụ vi phẫu thuật, Yasargil và Donaghy
thực hiện ca phẫu thuật bắt cầu động mạch não
trong và ngoài sọ điều trị thiếu máu não Năm
1973, Kikuchi và Karasawa(7) dùng kỹ thuật bắt
cầu động mạch não điều trị bệnh Moyamoya
Kỹ thuật bắt cầu động mạch trực tiếp và gián
tiếp được thực hiện với mục đích tạo nên tuần
hoàn mới, làm giảm sự hình thành tuần hoàn
bàng hệ, và phục hồi áp lực tưới máu não Phẫu
thuật bắt cầu động mạch não trực tiếp có thể
điều chỉnh ngay sự cung cấp máu cũng như tái tạo tuần hoàn mới Nhìn chung đáp ứng với điều trị phẫu thuật rất rõ ràng, đặc biệt làm giảm nguy cơ thiếu máu não tái phát hoặc tái xuất huyết não Qua bài báo này chúng tôi đưa ra những đánh giá kết quả nghiên cứu ban đầu về điều trị phẫu thuật bắt cầu động mạch cho bệnh
lý Moyamoya tại bệnh viện Chợ Rẫy
Trong nghiên cứu này chúng tôi thực hiện 12 trường hợp phẫu thuật trên 12 bệnh nhân, và phân tích yếu tố dịch tễ học, lâm sàng, hình ảnh học, kết quả theo dõi sau phẫu thuật
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Tại khoa Ngoại thần kinh, bệnh viện Chợ Rẫy, từ năm 2008 đến nay chúng tôi thực hiện 12 trường hợp phẫu thuật trên 12 bệnh nhân bị bệnh Moyamoya, tất cả dữ liệu được nghiên cứu tiền cứu bước đầu ghi nhận những kết quả khả quan sau phẫu thuật
Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán dựa trên biểu hiện lâm sàng, hình ảnh học MRI, CT não,
Xạ hình tưới máu não (spect scan) có Diamox test, chụp mạch máu não xóa nền 4 động mạch não và 2 động mạch cảnh ngoài Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Moyamoya dựa trên guidline của Bộ y tế và phúc lợi Nhật Bản
Chỉ định phẫu thuật
Bệnh Moyamoya (hình 1) được chẩn đoán theo guidline Bộ Y tế và phúc lợi Nhật Bản(4)
Đánh giá tình trạng xuất huyết não trên CT Scan, nhũn não trên MRI
Triệu chứng thiếu máu não nặng, tái phát, không đáp ứng với triều trị nội khoa
Có bằng chứng suy giảm tưới máu não trên
Trang 3hình ảnh xạ hình có Diamox test (hình 2)
Hình 1: Hình ảnh DSA bệnh Moyamoya
Baseline
Diamox
Hình 2: Hình ảnh xạ hình não (Spect Scan)
Kỹ thuật phẫu thuật
Đối với bệnh Moyamoya 2 bên Chúng tôi chọn lựa phẫu thuật bên có biểu hiện lâm sàng nặng hơn (thiếu máu não thoáng qua hoặc xuất huyết não) Trong trường hợp lâm sàng không
có biểu hiện rõ dấu thần kinh khu trú bên nào, chúng tôi sẽ phẫu thuật bên bán cầu não không
ưu thế trước Riêng phía bên còn lại sẽ được phẫu thuật sau 1 đến 3 tháng tùy theo sự đáp ứng, và triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân Phẫu thuật bắt cầu động mạch não trực tiếp gồm cầu nối giữa động mạch thái dương nông và động mạch não giữa Kích thước của nhánh trán
và đính của động mạch thái dương nông được xác định dựa trên hình ảnh chụp DSA Quyết định nối nhánh nào tùy thuộc vào đường kính mạch máu (đường kính trung bình từ 1 - 1,2 mm), chúng tôi thực hiện 1 hoặc 2 cầu nối giữa nhánh trán hoặc đính với động mạch não giữa, trừ trường hợp nhánh còn lại có đường kính quá nhỏ <0,6mm, hoặc ngắn không thể bóc tách được
Bệnh nhân được gây mê toàn thân, đầu nghiêng sang bên 60 độ, và được cố định với khung Sugita Đường mở da Question-Mark bộc
lộ vạt da, động mạch thái dương nông được bộc
lộ tại gốc, trên cung Zygoma, và tách khỏi vạt da
và cơ thái dương, nhánh trán và đính được bộc
lộ, chiều dài của động mạch ghép từ 8-10 cm, lòng động mạch được bơm rửa với dung dịch nước muối sinh lý có pha heparin Dùng dao điện cắt cơ và cân cơ thái dương hình chữ Y, khoan và gặm sọ trán thái dương 3cm đường kính, màng cứng được mở và đính vào cân cơ thái dương, bộc lộ và tách nhánh M4 của động mạch não giữa ngay rãnh sylvien khỏi màng nhện Động mạch thái dương nông được cắt dát
45 độ nhằm tạo rộng miệng nối, 2 nhánh được chọn lọc và nối với 2 nhánh động mạch não giữa đoạn M4, mổi mối nối tận bên được khâu vào lớp intima từ 6 – 8 mũi với chỉ prolene 10.0 Cơ được đính vào mép màng cứng, cân cơ được khâu kín, và tránh làm tăng áp lực và hẹp động mạch thái dương nông
Trang 4Đánh giá lâm sàng sau phẫu thuật
Ngay sau mổ bệnh nhân được duy trì huyết
áp trung bình từ 80 – 100 mmHg, Aspirin 100mg
được sử dụng 24 giờ sau phẫu thuật Bệnh nhân
được cắt chỉ và xuất viện ngày thứ 8 sau phẫu
thuật DSA kiểm tra được thực hiện một tháng
sau phẫu thuật (hình 3), để đánh giá kết quả
phẫu thuật, sự thông nối giữa động mạch thái
dương nông và động mạch não giữa đoạn M4
Xạ hình tưới máu não được thực hiện sau phẫu
thuật từ 1- 3 tháng, nhằm đánh giá sự cải thiện
tình trạng tưới máu não Sau đó bệnh nhân được
tái khám mổi 6 tháng
KẾT QUẢ
Từ 2008 đến nay chúng tôi phẫu thuật 12
trường hợp bệnh Moyamoya, thời gian theo dõi
theo dõi lâu nhất 4 năm, ngắn nhất 1 tuần sau
phẫu thuật, và bước đầu ghi nhận kết quả khả
quan
Thời gian khởi bệnh lâu nhất 2 năm, tuổi trung bình 39,6 tuổi (thay đổi từ 27 – 53 tuổi), thấp hơn với báo cáo gần đây trong nghiên cứu bệnh Moyamoya so với nghiên cứu tại California
và Washington (thay đổi từ 50 -59 tuổi)(12); tỉ lệ nữ/ nam là 5/7,thấp hơn so với các tài liệu nghiên cứu ở Mỹ và Châu Á(3,6,11) Tuy nhiên với số lượng phẫu thuật còn ít nên chúng tôi mới ghi nhận bước đầu có sự khác biệt về tuổi cũng như
tỉ lệ nữ/ nam Biểu hiện lâm sàng đa số là triệu chứng xuất huyết não (75%), tất cả các bệnh nhân đến với chúng tôi đều là người lớn Tất cả các bệnh nhân đều có cải thiện về mặt lâm sàng các triệu chứng: đau đầu, dấu thần kinh khu trú, cơn thiếu máu não thoáng qua Chúng tôi chưa ghi nhận trường hợp tái xuất huyết, cũng như triệu chứng thiếu máu não tái phát của bệnh nhân, sau 1/2 – 48 tháng theo dõi Không có trường hợp tử vong hoặc tai biến sau 12 trường hợp phẫu thuật
Hình 3: Hình ảnh DSA
BÀN LUẬN
Bệnh nhân với bệnh Moyamoya thường biểu
hiện với triệu chứng, thiếu máu não và xuất
huyết não Cơn thiếu máu não thường thấy ở trẻ
em, ngược lại xuất huyết não thường xảy ra ở
người lớn Tần xuất xuất huyết não ghi nhận
75%, so với 25% thiếu máu não trong nghiên cứu
của chúng tôi Lý do tại sao xuất huyết não
thường xảy ra ở người lớn được cho là do sự
tăng sinh mạch máu bất thường ở vùng hạch nền (mạch máu Moyamoya) và có tình đàn hồi kém hơn so với trẻ em
Mục đích chính của phẫu thuật bắt cầu động mạch não, nhằm ngăn chặn cơn thiếu máu não tái phát hoặc đột quị do xuất huyết não trong tương lai,và giới hạn sự tiến triển của bệnh(8,12) Tỉ
lệ tái xuất huyết được ghi nhận theo các tài liệu khác 18%(8) và 14,3%(7) sau thời gian theo dõi
Trang 5trung bình 4 năm và 6 năm, sau phẫu thuật bắt
cầu động mạch Ngược lại, so sánh với tỉ lệ tái
xuất huyết ở bệnh nhân không phẫu thuật ước
tính 7%/ người/ năm, và tỉ lệ tử vong 28,6%
Đối với những bệnh nhân bị bệnh
Moyamoya, sau khi điều nội khoa vẫn không cải
thiện, cơn thiếu máu não thoáng qua ngày càng
nhiều hoặc có biểu hiện nhồi máu não, hoặc có
xuất huyết não, phẫu thuật bắt cầu động mạch
nên được chọn lựa nhằm phòng ngừa xuất huyết
não hoặc cơn thiếu máu não tái phát Trong
nghiên cứu của chúng tôi bước đầu với số lượng
nhỏ, tuy kết quả có ghi nhận khả quan so với các
nghiên cứu khác, nhưng vẫn cần nghiên cứu đầy
đủ với số lượng bệnh lớn hơn cũng như thời
gian theo dõi lâu hơn nhằm có đánh giá tốt hơn
về kết quả điều trị phẩu thuật bệnh Moyamoya ở
bệnh nhân Việt nam
KẾT LUẬN
Bằng chứng theo y văn cho biết bệnh
Moyamoya là bệnh lý tiến triển với bệnh sử kéo
dài Nhìn chung tỉ lệ thành công của kỹ thuật
này rất cao, và cải thiện chất lượng sống của
bệnh nhân, và giảm nguy cơ xuất huyết não tái
phát hoặc cơn thiếu máu não thoáng qua Theo
một nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ thành công
cao sau một thời gian dài theo dõi đến 2 năm,
nguy cơ phẫu thuật thấp, cải thiện được chất
lượng sống của bệnh nhân
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Moyamoya disease Contemporary Neurosurgery 22:1–9
Neurosurgery 6: 86–100
features of Moyamoya disease in the United States Stroke
29:1347–1351
spontaneous occlusion of the circle of Willis (‘Moyamoya’ disease) Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease) of the Ministry of Health and Welfare, Japan Clin Neurol Neurosurg (2 Suppl) 99:S238–S240
Direct and combined revascularization in pediatric Moyamoya disease Neurosurgery 45:50–60
CJ, Cross DT III et al (2006): Clinical features and outcome in North American adults with Moyamoya phenomenon Stroke 37:1490–1496
(1996): Surgical therapy for adult Moyamoya disease Can surgical revascularization prevent the recurrence of intracerebral hemorrhage? Stroke 27:1342–1346
(1997): The current status of the treatment for hemorrhagic type Moyamoya disease based on a 1995 nationwide survey in Japan Clin Neurol Neurosurg.: 99 (2 Suppl):S183–S186
(1992): Long-term follow-up study after extracranial-intracranial by-pass surgery for anterior circulation ischemia in childhood Moyamoya disease J Neurosurg 77:84–89
10 Kawaguchi S, Okuno S, Sakaki T (2000): Effect of direct arterial by-pass on the prevention of future stroke in patients with the hemorrhagic variety of Moyamoya disease J Neurosurg 93: 397–401
11 Kelly ME, Bell-Stephens TE, Marks MP, Do HM, Steinberg GK (2006): Progression of unilateral Moyamoya disease: a clinical series Cerebrovasc Dis 22:109–115
12 Kim SH, Choi J, Yang K, Kim T, Kim D (2005): Risk factors for post-operative ischemic complications in patients with Moyamoya disease J Neurosurg 103:433–438
13 Kobayashi E, Saeki N, Oishi H, Hirai S, Yamaura A (2000): Long-term natural history of hemorrhagic Moyamoya disease
in 42 patients J Neurosurg 93:976–980
14 Kuriyama S, Kusaka Y, Fujimura M, Wakai K, Tamakoshi A,
clinicoepidemiological features of Moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide epidemiological survey Stroke 39:42–47
15 Kuroda S, Ishikawa T, Houkin K, Nanba R, Hokari M, Iwasaki
Y (2005): Incidence and clinical features of disease progression
in adult Moyamoya disease Stroke 36:2148–2153
16 Uchino K, Johnston SC, Becker KJ, Tirschwell DL (2005): Moyamoya disease in Washington State and California Neurology 65:956–958