Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, tỉ lệ các trường hợp có tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) và các biến chứng khác thường gặp ở trẻ em thông liên nhĩ (TLN) đơn thuần điều trị tại khoa Tim mạch bệnh viện Nhi đồng 1(BVNĐ1)
ĐẶC ĐIỂM THÔNG LIÊN NHĨ ĐƠN THUẦN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - TP HỒ CHÍ MINH Trương Bích Thủy*, Vũ Minh Phúc** TĨM TẮT Mục tiêu: Xác định tỉ lệ đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, tỉ lệ trường hợp có tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) biến chứng khác thường gặp trẻ em thông liên nhĩ (TLN) đơn điều trị khoa Tim mạch bệnh viện Nhi đồng 1(BVNĐ1) Phương pháp: Mô tả cắt ngang Kết quả: Khảo sát 161 bệnh nhi từ tháng đến 15 tuổi, chẩn đoán xác định TLN đơn siêu âm tim doppler màu, từ tháng 4-2005 đến tháng 3-2008, cho kết sau: 80,7% trẻ TLN nhập viện tuổi 36 tháng; tỉ lệ nữ: nam 1,37:1; 21,1% có kèm hội chứng Down Triệu chứng lâm sàng thường gặp tiếng T2 mạnh 52,8%, âm thổi tâm thu hẹp van động mạch phổi (ĐMP) 40,4% 57,8% tăng tuần hoàn phổi chủ động 52,2% bóng tim to X quang ngực 24,8% có rối loạn nhịp tim TLN lỗ thứ phát 96,3%, lỗ tiên phát 3,7% Kích thước trung bình lỗ thơng 7,98 ± 5,69 mm (2-30 mm) 68,9% có TAĐMP, 59,4% số trẻ 12 tháng; nhiễm trùng hô hấp 81,4%; suy dinh dưỡng 42,9%; suy tim 13,7%, phức hợp Eisenmenger 3,1% 46,6% trường hợp có định đóng lỗ thơng 14,3% đóng, lại phần lớn khơng thể đóng cân nặng trẻ thấp Tử vong chiếm 15%, 76% TAĐMP, 96% viêm phổi, 56% có dị tật khác kèm theo Kết luận: TLN đơn xem bệnh TBS có diễn tiến chậm, biến chứng thường xảy muộn đời, thực tế Việt nam nghiên cứu cho thấy bệnh gây TAĐMP sớm trẻ nhũ nhi diễn tiến nặng với biến chứng nhiễm trùng hô hấp, suy tim, suy dinh dưỡng ABSTRACT CHARACTERISTICS OF ISOLATED ATRIAL SEPTAL DEFECTS IN CHILDREN , AT THE CHILDREN S HOSPITAL N01 – HO CHI MINH CITY Truong Bich Thuy, Vu Minh Phuc * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 – Supplement of No - 2009: 101 - 105 Objectives: To determine the rate of epidemiologic, clinical, paraclinical characteristics, of pulmonary arterial hypertension (PAH) and of other common complications in isolated atrial septal defects (ASD) children who were treated and followed up at the cardiovascular department – Children,s Hospital N01 Methods: Cross-sectional descriptive study Results: From April 2005 to March 2008, there were 161 cases of children from month to 15 years old, diagnosed isolated ASD by color doppler echocardiography 80.7% of them were under 36 months, the female: male ratio was 1.31:1 21.1% of them had Down syndrome Clinical characteristics included loud S2 52.8%, systolic ejection murmur 40.4% CXR shows increased pulmonary markings 57.8% and cardiomegaly 52.2% Electrocardiogram showed arrhythmias 24.8% Ostium secundum ASD made up 96.3%, mean diameter of ASDs was 7.98 ± 5.69 mm 68.9% of cases had PAH in which 59.4% were under 12 months old The rate of respiratory tract infection, malnutrition, heart failure and Eisenmenger syndrome respectively were 81.4%, 42.9%, 13.7% and 3,1% 46.6% of cases had the indication of ASD closure but only 14.3% of them were closed * BV Đa khoa Kiên Giang, ** Bộ môn Nhi – ĐHYD TP HCM Chuyên Đề Nhi Khoa by operation, the remaining could not be closed because of low body weight The mortality rate was 15% in which 76% had PAH, 96% had pneumohia and 56% had extracardiac deformities Conclusions: Isolated ASD is known as a congenital heart disease that slowly progresses and it’s complications usually late occur in life, however, in Vietnam it caused early PAH in infant and associated with severe complications such as respiratory tract infection, heart failure, malnutrition ĐẶT VẤN ĐỀ Xử lý liệu Thông liên nhĩ (TLN) bệnh tim bẩm sinh (TBS) phổ biến, chiếm 7-15% trường hợp TBS (4,6) TLN đơn kết hợp với tật TBS khác Các TLN có kích thước < 3mm thường tự đóng, TLN lớn khó đóng tự nhiên, cần điều trị triệt để phẫu thuật thông tim (6,10) Xử lý phần mềm thống kê SPSS 10.0, xác định tỉ lệ, trung bình theo mục tiêu cụ thể, dùng phép kiểm χ2, phép kiểm T phép kiểm Trong nước có số nghiên cứu TLN đơn thuần, tập trung vào điều trị ngoại khoa, đề cập đến đặc điểm bệnh lý nội khoa, đặc biệt trẻ em Theo y văn, TLN đơn thường khơng có triệu chứng lâm sàng rầm rộ tuổi nhỏ Triệu chứng tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) thường xảy >30 tuổi, trẻ em có TAĐMP (4,8,10) Thực tế, BVNĐ1, số bệnh nhi TLN đơn có TAĐMP, biến chứng suy tim, suy dinh dưỡng, viêm phổi tái phát, cần can thiệp phẫu thuật sớm chiếm số lượng khơng Nghiên cứu chúng tơi nhằm khảo sát tỉ lệ đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, tỉ lệ trường hợp có TAĐMP biến chứng suy tim, suy dinh dưỡng, viêm phổi tái phát trẻ em TLN đơn Từ đó, góp phần giúp thầy thuốc lâm sàng có nhìn bao qt có thêm kiện lâm sàng cụ thể để hoạch định kế hoạch phát sớm, theo dõi can thiệp điều trị bệnh lúc ĐỐI TƯỢNG-PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Bệnh nhi chẩn đoán xác định TLN đơn siêu âm tim doppler màu, điều trị nôi, ngoại trú khoa Tim mạch-BVNĐ1 từ 0104-2005 đến 31-03-2008 Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu mô tả cắt ngang Chuyên Đề Nhi Khoa Kruskal-Wallis, mức ý nghĩa p < 0,05 KẾT QUẢ - BÀN LUẬN Trong năm có 161 trường hợp đưa vào lơ nghiên cứu Đặc điểm dịch tễ Giới tính Bệnh gặp nữ nhiều nam với tỉ lệ nữ: nam 1,37:1 Ghi nhận tương tự y văn số nghiên cứu khác (3,9,10) Tuổi Tuổi nhập viện trung bình 26,29 ± 25,17 tháng (1 tháng-15 tuổi) Đặc biệt, nhóm tuổi duới 36 tháng chiếm 80,7% Đây nhóm tuổi nhập viện phổ biến nghiên cứu TBS có luồng thơng trái-phải, BVNĐ1 BVNĐ2 tác giả Đỗ Ngun Tín, Ơng Kim Thành (7,16) Nơi cư ngụ Bệnh nhân từ tỉnh đến chiếm 71,4% Đặc điểm lâm sàng Tiền sử Đa số trẻ có tuổi thai đủ tháng (67,6%) cân nặng lúc sinh > 2500g (64%) 80% phát TBS tuổi 12 tháng Thống kê tương tự số nghiên cứu tác giả: Kapoor R (82,9%) (12), Miyague NI (71%) (13) Baspinar (74%) (3), Alabdulgader AA (77%) (1) Điều cho thấy có tiến triển tốt chẩn đoán sớm bệnh TBS nước ta, nhiên, số bệnh nhi chẩn đoán thời kỳ sơ sinh chưa nhiều (< tháng tuổi có 30%) 54/161 trẻ (33,5%) có dị tật khác kèm theo, chiếm nhiều hội chứng Down (21%) Theo y văn nhiều nghiên cứu khác kết luận Down dị tật bẩm sinh thường kết hợp với TBS (Error! Reference source not found.,3,4,7,10) 45,3% có tiền sử thường ho, khò khè, 90% trẻ 36 tháng Lý nhập viện Bệnh cảnh nhập viện hầu hết nhiễm trùng hơ hấp (81,4%), viêm phổi 70,8% viêm tiểu phế quản 10,6% Cùng với đặc điểm tiền sử nêu trên, cho thấy đa số trẻ phải nhập viện sớm năm đầu đời có triệu chứng sớm nhóm bệnh TBS luồng thơng trái-phải Nhưng theo y văn riêng với TLN đơn thuần, có triệu chứng trẻ nhỏ Đây điểm đáng lưu ý với bác sĩ lâm sàng vấn đề điều trị, tiên lượng bệnh Triệu chứng lâm sàng Thường gặp triệu chứng tiếng T2 mạnh (52,8%), âm thổi tâm thu hẹp van ĐMP (cơ năng) 40,4% Đặc điểm cận lâm sàng X quang Hình ảnh bật X quang ngực thẳng tăng tuần hoàn phổi chủ động 57,8% bóng tim to 52,2% Những dấu hiệu xảy nhiều trẻ nhỏ 36 tháng (69/93 ca tăng tuần hồn phổi, 60/84 ca bóng tim to) trường hợp (3,1%) có hình ảnh tuần hoàn phổi cắt cụt Kết với tỉ lệ triệu chứng lâm sàng nêu chứng tỏ 50 % trường hợp có tăng lưu lượng máu lên phổi đáng kể, phần lớn trẻ nhỏ Theo tác giả Driscoll, David J, TLN, Xquang ngực có ích đánh giá mức độ luồng thông, có dấu hiệu tăng kích thước bóng tim tăng tuần hồn phổi, luồng thơng trở nên quan trọng (5) Điện tâm đồ (ECG) 67 trường hợp (41,6%) có thay đổi ECG, lớn thất phải 31%, lớn nhĩ phải 27,3%, rối loạn nhịp tim 24,8% (một bệnh nhân có nhiều dấu hiệu bất thường ECG) Có 44/67 ca (54,1%) tuổi 36 tháng Siêu âm tim Chuyên Đề Nhi Khoa Kết siêu âm tim cho thấy: vị trí tổn thương hầu hết lỗ thứ phát (96,3%), chiều luồng thông chủ yếu trái-phải (91,3%), kích thước trung bình lỗ thông 7,98 ± 5,69 mm (2-30 mm) Đặc điểm biến chứng Tăng áp động mạch phổi (Cap áp phổi = CAP) Ghi nhận đặc biệt nghiên cứu chúng tơi tình trạng CAP xảy sớm nhiều Số đo trung bình áp lực động mạch phổi tâm thu 46,42 ± 22,16 mmHg Có 116/161 ca (68,9%) CAP, CAP nhẹ 28,6%, CAP trung bình 13,7% CAP nặng 26,7% Trong số CAP có 85% trẻ 36 tháng Ghi nhận khác so với y văn số nghiên cứu khác Shoichi Awa (chỉ có10/40 bệnh nhi TLN có CAP) (15), Sora G (trong 355 bệnh nhân TLN có bệnh nhân tuổi nhũ nhi có CAP) (18) Bảng 1: So sánh đặc điểm nhóm có CAP khơng CAP Đặc điểm Có CAP N=111 ca Khơng Giá trị P CAP (χ2) N=50 ca 41 0,02 ≤ 12 tháng 66 13-36 tháng 19 > 36 tháng 26 Viêm hô hấp 105 26 14 Bệnh cảnh Bệnh khác nhập viện Suy dinh 55 14 dưỡng Suy tim 22 < mm 32 40 Kích thước lỗ > 5-10 mm 45 thông > 10 mm 34 Kích thước trung bình 9,55 ± 4,52 ± 3,01 lỗ thông (mm) 5,92 Tuổi 0,001 0,011 0,001 0,001 0,001 Qua kiểm định nhận thấy tất nhóm tuổi số bệnh nhi CAP nhiều không CAP, tuổi nhập viện nhiều nhóm CAP 12 tháng Số trường hợp bị viêm hô hấp dưới, suy dinh dưỡng suy tim nhóm CAP nhiều Kích thước trung bình lỗ thơng nhóm CAP lớn nhóm khơng CAP Điều cho thấy trẻ TLN có CAP bị ảnh hưởng nhiều lên trình phát triển mặt So sánh số đặc điểm nhóm mức độ CAP (khơng CAP, CAP nhẹ, CAP trung bình, CAP nặng) cho thấy có tương quan thuận kích thước lỗ thơng mức độ CAP, lỗ thông lớn-CAP nặng CAP nặng, số lần nhập viện số lần viêm hô hấp nhiều (Kruskal-Wallis test, p=0,001) Qua kết thống kê nêu trên, vấn đề đặt nghiên cứu này, bệnh nhi TLN đơn lại có CAP sớm nhiều, tật bẩm sinh bệnh lý kèm có liên quan đến nguyên nhân yếu tố thúc đẩy làm tình trạng CAP diễn tiến nhanh hơn? Giải thích điều này, có ý kiến số tác giả: theo Andrews R, có bệnh lý mạch máu phổi tiềm ẩn trẻ nhũ nhi có TLN tiến triển (2) Rashid A nhận định: trẻ TLN có bệnh phổi mạn tính có nguy CAP sớm nặng thời kỳ nhũ nhi (17) Barker G cho trẻ bị TBS với hội chứng Down có xu hướng diễn tiến tới bệnh lý mạch máu phổi sớm trẻ TBS không bị hội chứng Down (20) Trong nghiên cứu có số điểm tương đồng với ghi nhận trên, tỉ lệ TLN có hội chứng Down cao 21% bệnh cảnh nhiễm trùng hô hấp chiếm đa số Ngồi ra, có bệnh lý mạch máu phổi sơ sinh nhũ nhi địa trẻ có TBS, vấn đề cần có nghiên cứu sâu Các biến chứng khác Bảng 2: Các biến chứng khác Biến chứng Nhiễm trùng hô hấp Suy dinh dưỡng Nhẹ 69 ca (42,9%) Vừa Nặng Suy tim 22 ca Độ II (13,6%) Độ III Độ IV Phức hợp Eisenmenger Số ca (n=161) 131 45 15 9 11 Tỉ lệ (%) 81,4 28 9,3 5,6 5,6 6,8 1,2 3,1 Điều trị đóng lỗ thơng Điều trị TLN bao gồm quản lý, theo dõi trường hợp TLN lỗ nhỏ, điều trị nội khoa biến chứng đóng lỗ thơng trường hợp lỗ TLN lớn Chỉ định cụ thể đóng lỗ thông Chuyên Đề Nhi Khoa khi: - Lưu lượng máu lên phổi (Qp)/ Lưu lượng máu hệ thống (Qs) >1,5 - Trẻ có biểu hiện: CAP, nhiễm trùng phổi tái phát, suy tim, suy dinh dưỡng - Trẻ nhũ nhi có triệu chứng lâm sàng sớm không đáp ứng với điều trị nội (6,8,10) Trong nghiên cứu này, 75/161 trẻ (46,6%) có định đóng lỗ thơng có 31% số (23 ca) đựơc đóng với 22 ca đóng phẫu thuật tim hở ca đóng thơng tim Số lại chưa đươc đóng phần lớn khó khăn phẫu thuật cân nặng thấp < kg, bệnh lý kèm theo….và số trường hợp nặng tử vong Chúng thấy, vấn đề giải tăng cường sử dụng thơng tim, nhiều nghiên cứu chứng minh thành cơng kỹ thuật đến 98%, chi phí điều trị tương đương mổ tim hở, thời gian hậu phẫu ngắn, thực trẻ nhỏ cân nặng thấp (6,11,19,21) Chúng tơi ghi nhận có 14 trường hợp (8,7%) q định đóng lỗ thơng CAP nặng, luồng thơng chuyển thành chiều đảo chiều thành phải-trái Trong 14 trường hợp có trẻ tuổi 36 tháng Đặc điểm trường hợp tử vong Có 25 trường hợp (15%) tử vong lơ nghiên cứu.Trong đó, 23 ca (92%) tuổi 36 tháng, 19 ca (76%) có CAP, 11 ca (44%) suy dinh dưỡng, ca (24%) suy tim, ca (36%) bị hội chứng Down, 24 ca (96%) có viêm phổi Bệnh cảnh tử vong chủ yếu viêm phổi nặng KẾT LUẬN - ĐỀ XUẤT Khảo sát 161 bệnh nhi TLN đơn điều trị BVNĐ1 năm, chúng tơi có số kết luận: phần lớn trẻ nhập viện lứa tuổi nhỏ với bệnh cảnh nhiễm trùng hô hấp Một phần ba có dị tật khác kèm, Down chiếm đa số Gần 70% có CAP, hai phần ba số trẻ nhỏ tuổi Có 43 % suy dinh dưỡng 14% suy tim Một phần ba số bệnh nhi có định đóng lỗ thơng Có 15 % tử vong, chủ yếu bệnh cảnh viêm phổi nặng Qua chúng tơi nhận thấy: TLN xem bệnh TBS phổ biến, có diễn tiến chậm, thực tế phải điều trị nội khoa nhiều trường hợp TLN với biến chứng CAP, nhiễm trùng hơ hấp, suy tim,….Vì thế, định siêu âm tim tiền sản thường qui, tầm soát, phát TBS để theo dõi, có hướng xử trí phù hợp sau sinh cần thiết Vấn đề tái khám, kiểm tra siêu âm tim định kỳ, theo dõi sát diễn tiến trường hợp TLN y tế địa phương quan trọng Đồng thời, đóng lỗ thơng có định, sử dụng kỹ thuật thông tim trẻ em rộng rãi hơn, trung tâm y tế lớn-chuyên sâu, góp phần giải nhanh trường hợp phải chờ đợi phẫu thuật, hạn chế biến chứng giảm tử vong cho bệnh nhi TLN 12 13 14 15 16 17 18 19 20 TÀI LIỆU THAM KHẢO Alabdulgader AA (2001), “Congenital heart disease in 740 subject: epidemiological aspects”, Ann Trop Paediatr 21(2): pp.111-118 Andrews R, Tulloh R (2002), “Atrial septal defect with failure to thrive in infancy: hidden pulmonary vascular disease?”, Pediatric Cardiol 23 (5):pp.528-530 Bapinar O, Karaaslan S (2006), “Prevalence and distribution of children with congenital heart diseases in the central Anatolian region, Turkey”, Turk J Peadiatr 48 (3): pp.237-243 Bekir H Melek,MD,FACC (2006),”Atrial septal defect”, eMedicine Specialties, eMedicine World Medical Library, 21 outcome in infants”, J Thorac Cardiovasc Surg., 134: pp.960-966 Kapoor R, Gupta S (2008), “Prevalence of congenital heart disease”, Indian Pediatr 45(4): pp.309-311 Miyague NI, Cardoso SM (2003), “Epidemiological study of congenital heart defects in children and adolescents Analysis of 4.538 cases”, Arq Bras Cardiol.,80(3):pp.269-278 Myung K Park (2008), “Left-to-Right Shunt lesions – Atrial septal defect”, Myung K Park, Pediatrics cardiology for Practitioners, 5th edition, pp.123-126, Mosby, Philadelphia Narayan Bahadur Basnet (2000), “Pulmonary arterial compliance in children with atrial and ventrcular defect”, Heart vessels, 15: pp.6169 Ông Kim Thành (2002), “Đặc điểm nhiễm trùng hô hấp trẻ bệnh tim bẩm sinh bệnh viện Nhi Đồng 2”, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú chuyên ngành Nhi khoa, Trường Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Rashid D (2005), “Severe pediatric pulmonary hypertension: new management strategies”, Arch Dis Child Abc.bmjjournals, 90: pp.92-98 Sora Goetschmann (2008), “Frequency of severe pulmonary hypertension complicating Isolated Atrial Septal Defect in infancy”, The American Journal of Cardiology, Elsevier, 3: pp.61 Thomson JD (2002), “Surgical and transcatheter (Amplatzer) closure of atrial septal defect: aprospective comparison of resuls and cost”, Heart, 87(5): pp.466-469 Vũ Minh Phúc, Hoàng Trọng Kim (2006), “Bệnh tim bẩm sinh”, Hoàng Trọng Kim, Nhi khoa chương trình đại học, Tập 2, Tái lần thứ 4, tr.43-67, Nhà xuất Y học, TP Hồ Chí Minh Wells GL (1994), “Congenital heart disease in infant with Down syndrome”, Southern Medical Journal, 2007 EBSCO Industries, Inc All right reserved Vol 87, Issue http://www.Medicine 10 11 David J (2006), “Left-to-Right Shunt - Atrial septal defect”, David J Driscoll, Fundamentals Pediatric cardiology, pp.73-79, Lippincott Williams-Wilkins Đào Hữu Trung, Dương Thúy Liên, Phạm Nguyễn Vinh (2006), “ Bệnh tim bẩm sinh”, Phạm Nguyễn Vinh, Bệnh học tim mạch, Tập 2, tr 68-69, Nhà xuất Y học, TP Hồ Chí Minh Đỗ Nguyên Tín (2001), “Hiệu Nifedipin (Adalate) điều trị cao áp phổi trẻ em bị tim bẩm sinh có shunt trái-phải”, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú chuyên ngành Nhi khoa, Trường Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Garry D(2007), “Atrial septal defect”, Peter Libby,MD, Heart disease, Vol.1, 8th edition, pp.1577-1580, Saunders, An Imprint of elsevier, Philadelphia Grech V (1999), “Atrial septal defect in Malta”, J Paediatrir Child Health, 35, pp.190-195 Gwesley V, Luois I (2008), “Management and outcome of isolated atrial septal defect in children” Uptodate http://www.uptodate.com/ Jiyad M Hijazi, Karim A.Diab (2007), “Device closure of atrial septal defects with the Amplatzer septal occluder: Safety and Chuyên Đề Nhi Khoa Chuyên Đề Nhi Khoa Chuyên Đề Nhi Khoa ... cho bệnh nhi TLN 12 13 14 15 16 17 18 19 20 TÀI LIỆU THAM KHẢO Alabdulgader AA (20 01) , “Congenital heart disease in 740 subject: epidemiological aspects”, Ann Trop Paediatr 21( 2): pp .11 1 -1 1 8 Andrews... sánh đặc điểm nhóm có CAP khơng CAP Đặc điểm Có CAP N =11 1 ca Khơng Giá trị P CAP (χ2) N=50 ca 41 0,02 ≤ 12 tháng 66 13 -3 6 tháng 19 > 36 tháng 26 Viêm hô hấp 10 5 26 14 Bệnh cảnh Bệnh khác nhập viện. .. Suy dinh 55 14 dưỡng Suy tim 22 < mm 32 40 Kích thước lỗ > 5 -1 0 mm 45 thông > 10 mm 34 Kích thước trung bình 9,55 ± 4,52 ± 3, 01 lỗ thông (mm) 5,92 Tuổi 0,0 01 0, 011 0,0 01 0,0 01 0,0 01 Qua kiểm định